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多系统萎缩的小脑症状
多系统萎缩（MSA）是一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病。临床有三大主征，即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状。主要表现为小脑的是散发性橄榄脑桥小脑萎缩（otivopontocerebellat
atrophy，OPCA）。主要表现小脑性共济失调和脑干功能受损，随病程进展，逐渐出现自主神经损害症状、锥体束征，构音障碍、、等。橄榄体脑桥小脑萎缩（OPCA），是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。1891年Menzel最早报道了2例临床表现为帕金森综合征、自主神经功能衰竭和锥体束损害的患者，符合目前多系统萎缩病（MSA）的临床和病理改变。（1）本病于中年或老年前期起病，平均发病年龄50岁左右，男女为1：1，隐袭起病，缓慢进展。主要表现小脑性共济失调和脑干功能受损，可有自主神经损害、Parkinson综合征、锥体束征等。如明显、基底加宽、和意向性，后期出现肌张力增高、腱反射亢进、Babinski征等锥体束征，波及延髓肌群出现、、构音障碍和舌肌束颤。可见强直、震颤、运动缓慢等锥体外系症状，罕有软腭阵挛；少数可有眼肌，表现眼球向上或向下凝视，慢眼球运动可能是OPCA特征性表现。可有性功能不良、尿失禁、晕厥，以及视神经萎缩等。（2）病程中晚期MRI可清晰显示小脑、脑干萎缩，第四脑室和脑池扩张。
（责任编辑：张琴琴 ）
文章关键词：
多系统萎缩（MSA）是一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病。临床有三大主征，即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状……
多系统萎缩（MSA） 目前分为两种类型，分别为MSA-P和MSA-C型，其中MSA-P型表现为运动迟缓等帕金森综合征症状，MSA-c有突……
多系统萎缩的发病年龄多在中年或老年前期（32～74岁），其中90%在40～64岁明显早于特发性帕金森病，病程3～9年。
多系统萎缩（MSA）是一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统多系统变性疾病。临床有三大主征，即小脑症状、锥体外系症状、自主神经症状……
多系统萎缩（MSA）病因不清。在脑干、脊髓、小脑、下橄榄核等处都发现α-突触核蛋白表达，提示在本病发病中起重要作用。
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擅长：各类痛症、肿瘤、妇科病、皮肤病和亚健康状态....“十字征”，什么鬼？
脑桥在轴位T2相上形成的高信号十字形影与西方人过复活节的时候喜欢烤一种小圆面包很相似，因此，“十字面包征”被最开始用于OPCA这个疾病。
作者：人民解放军第59中心医院放射科 黄聪
来源：医学界影像诊断与介入频道
十字征（cross sign）又称十字面包征，见于MRI的T2WI，表现为脑桥“十”字形的异常高信号影。
西方人过复活节的时候喜欢烤一种小圆面包，上面有十字交叉状的奶油。这样的小圆面包就叫hot cross bun。和脑桥在轴位T2相上形成的高信号十字形影很相似，因此，“十字面包征”被最开始用于OPCA这个疾病。
脑桥核及其发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维（桥横纤维）变性，致脑桥神经元、桥横纤维、小脑中期严重减少，同时神经胶质增生，使其水量增强，而由齿状核发出构成小脑上脚的纤维和锥体束未受损害。桥横纤维和小脑中脚的变性和神经胶质增生使其含水量增加，形成MRI 的T2 加权像上脑桥的十字形高信号影。Abe 等研究发现“十字征”的出现与桥脑萎缩程度密切相关。
Horimoto把“十字征”的演变过程分为6 期：0期为正常；Ⅰ期为脑桥开始出现垂直的高信号影；Ⅱ期为出现清晰的垂直高信号影；Ⅲ期为继垂直线后开始出现水平高信号影；Ⅳ期为清晰的垂直线和水平线同时出现；Ⅴ期为在上述异常信号基础上脑桥腹侧出现高信号，或腹侧脑桥体积缩小。
影像学特征
十字征是由Savoiardo等于1990年首次报道，见于橄榄桥脑小脑萎缩（OPCA）患者，之后文献报道不仅在OPCA，且在多系统萎缩（MSA）其他亚型也可出现。国内学者周氏报道OPCA患者MRI图像，在T2WI上发现桥脑有纵行线样高信号, 并称之为“纵线征”, 亦提出是OPCA 的特征性异常信号。虽然所述图像不同, 但均认为形成异常信号的机制是桥脑萎缩、桥横纤维发生变性, 而小脑上脚的纤维和锥体束未受损害。
MSA的典型影像征象有：（1）幕下结构异常，表现为脑干形态变细；小脑体积变小，沟裂增宽加深，半球小叶变细变直, 呈枯树枝状;脑池及脑室扩大;桥脑、小脑中脚以及小脑T2WI 对称性高信号；（2）基底节区异常，壳核萎缩、壳核背外缘T2WI 低信号或外侧缘缝隙样高信号；（3）桥脑基底部质子波谱分析（1H MRS）显示N-乙酰天冬氨酸/肌酸（NAA /Cr）值显著降低。
MSA主要分三型：MSA-C型，橄榄脑桥小脑萎缩（OPCA）；MSA-P型，纹状体黑质变性（SND）；MSA-A型，Shy-Drager综合征（SDS），大量文献表示“十字征”可作为多系统萎缩MSA的辅助诊断指标。
MSA不同亚型 MRI 表现存在着差异，MSA-C 主要是幕下结构异常，MSA-P异常改变以基底节区为著。桥脑基底部质子波谱分析NAA/Cr 值降低见于各个亚型，且在本病早期甚至亚临床期即可出现，可用于早期诊断。近年来发现的“十字征”对MSA，尤其是MSA-C的诊断有重要意义。
OPCA是一种以延髓橄榄核、脑桥、小脑中脚、小脑半球萎缩为特征的神经系统变性疾病，是遗传型共济失调中较为常见的类型。
病理：主要为延髓橄榄核、脑桥腹侧、小脑中脚、小脑半球严重萎缩，红核、黑质、基底节、大脑皮质及脊髓前角不受累。病因不详，可有家族史。首发症状以进行性共济失调及双下肢无力者最多，眼球运动障碍也较为常见。
诊断：主要依据临床表现，即成年后发生的进行性小脑共济失调，阳性家族史，影像学检查、诱发电位的异常对诊断有较大价值。
MR表现：（1）脑干形态变细，以脑桥前后径变细更为明显；（2）小脑体积对称变小，小脑沟裂增宽加深；（3）脑池及脑室增大，小脑及脑干萎缩导致了相邻脑室、脑池的扩大；（4） 脑干出现特征性的“十字征”改变。
SND临床较少见，中年起病，男性多见。临床表现（1）表现酷似Parkinson病，但大部分患者用左旋多巴治疗无效。（2）随着病情发展常出现小脑体征，以及自主神经功能障碍。
影像表现（1）CT：可见双侧壳核低密度灶。（2）MRI：壳核、苍白球T2低信号，提示铁沉着，早期病例可与Parkinson病区别。（3）PET：可显示壳核和尾状核18F-6-fluorodopar和11C-nomifensin摄取较正常减低，而Parkinson病这两种显像相对正常。
又称Shy-Drager氏直立性低血压综合征，是指无明确病因和基础疾病的“特发性直立性低血压”。一种较少见的、病因未明的、发生于中老年人的进行性神经系统变性病，主要特征为逐渐发展的发作性晕厥、体位性低血压、性功能障碍、无汗等自主神经功能异常和运动功能障碍等。多在50-60岁发病。临床表现早期表现多有发作性晕厥，男性勃起功能障碍。
但是从影像上来说出现“十字征”只能考虑为MSA，但至于是OPCA、SND、SDS必须密切结合临床了一般来说：当以小脑症状为主时，诊断为OPCA；当以帕金森综合征为主时，诊断为SND；当以自主神经功能紊乱为主时，如性功能障碍、头晕，辅以直立性低血压，诊断为SDS。
光看理论不过瘾？还有典型病例哦！
M，58岁，5年前无明显诱因出现头痛、头晕，位于双侧颞部，阵发性发作，伴四肢无力。
终于看懂了点皮毛，整理出来跟大家一起分享，希望有所帮助，不知道大家了解了多少，但是在以后工作中一定会有所帮助吧，如果大家有类似的病例可以一起分享哦~~
最后再来一张“十字面包”，是不是很美味呀·····反正小编是饿了呀！！！
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多系统萎缩症
多系统萎缩（MSA）是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病或综合征。病理上主要累积纹状体黑质系统（纹状体黑质变性）、橄榄脑桥小脑系统（橄榄脑桥）和自主神经系统等。每种MSA综合征都有特征性临床症状，随着病情发展，各综合征由于损害部位不同组合，临床症状可出现交替重叠。
多系统萎缩症病因
病因不清，在神经胶质细胞，特别是少突胶质细胞等胞浆内发现包涵体，免疫组化研究发现这些包涵体内含有免疫活性的细胞周期依赖性激酶、有丝分裂原活化蛋白激活酶等。在脑干、脊髓、小脑、下橄榄核等处都发现α-突触核蛋白表达，提示在本病发病中起重要作用。
多系统萎缩症临床表现
1.纹状体黑质变性
（1）中年起病，男性多见。主要表现进行性肌强直、运动迟缓和步态障碍，病情发展到后期可导致自主神经损害、锥体束损害及（或）小脑损害。开始多为一侧肢体僵硬、少动，病情逐渐发展至对侧，导致动作缓慢、步态前冲、转变姿势困难、上肢固定、少摆动、讲话慢及语音低沉等，但震颤很轻或缺如，可有位置性震颤，表现酷似Parkinson病，但大部分患者用左旋多巴治疗无效。
（2）随着病情发展常出现步态不稳、共济失调等小脑体征，以及尿频、尿急、尿失禁、尿潴留、发汗障碍、体位性晕厥和性功能不全等自主神经功能障碍。少数可有锥体束征、双眼向上凝视困难、肌阵挛、呼吸和睡眠障碍等。
（3）CT检查可见双侧壳核低密度灶。MCI显示壳核、苍白球T2低信号，提示铁沉着。
2.橄榄脑桥小脑萎缩
以明显的桥脑及小脑萎缩为病理特点，多为散发病例，部分病例呈家族性发病，为常染色体显性遗传，称为家族性OPCA。
（1）一般未成年起病，男女均可受累，缓慢进展。主要表现小脑性共济失调和脑干功能受损，可有自主神经损害、Parkinson综合征、锥体束征等。如明显步态不稳、基底加宽、眼球震颤和意向性震颤，后期出现肌张力增高、腱反射亢进、Babinski征等锥体束征，波及延髓肌群出现吞咽困难、呛咳、构音障碍和舌肌束颤。可见强直、震颤、运动缓慢等锥体外系症状，罕有软腭阵挛；少数可有眼肌瘫痪，表现眼球向上或向下凝视麻痹，慢眼球运动可能是OPCA特征性表现。可有性功能不良、尿失禁、晕厥，以及视神经萎缩等。
（2）病程中晚期MRI可清晰显示小脑、脑干萎缩，第四脑室和脑池扩张。
3.Shy-Drager综合征
也称特发性，与前交感神经元变性有关，特征性临床表现是进行性自主神经功能异常，常合并Parkinson病、小脑性共济失调、锥体束征或下运动神经元体征如等。
（1）中年起病，男性较多，发病隐袭，进展缓慢。卧位血压正常，站立时收缩压下降20～40mmHg或以上。一般无心率改变和晕厥常见的先兆，如面色苍白、冷汗、恶心等。早期症状轻，直立时出现头晕、眼花和下肢发软，较重者眩晕、体位不稳，严重者直立即发生晕厥，需长期卧床。
（2）可见其他自主神经功能损害，如性功能减退、阳痿等，便秘或顽固性腹泻、尿失禁或尿潴留，局部或全身无汗或出汗不对称，体表温度异常等；颈交感神经麻痹可引起瞳孔不等大、眼睑下垂、虹膜萎缩及Horner征；迷走神经背核受损可引起声音嘶哑、吞咽困难和心跳骤停而猝死。
（3）部分患者出现四肢肌强直、动作减少、行动缓慢等类Parkinson表现；、构音困难和共济失调等小脑症状；病理征及假性球麻痹等椎体系损害。少数患者出现脑神经及下运动神经元损害如肌萎缩，可见淡漠、抑郁等。
（4）多系统萎缩患者肛门括约肌肌电图可呈神经源性改变。
多系统萎缩症诊断
成年期缓慢起病、进行性发展，无家族史。
2.临床表现
为逐渐进展的自主神经功能障碍（尿失禁伴男性勃起功能障碍，或体位性低血压）。
3.下列两项之一
①：运动迟缓，伴强直、震颤或姿势反射障碍，对左旋多巴类药物反应不良；②小脑功能障碍：步态共济失调，伴小脑性、肢体共济失调或小脑性眼动障碍。
4.直立试验
测量平卧位和直立位的血压和心率，站立3分钟内血压较平卧时下降≥30/15mmHg，且心率无明显变化者为阳性（体位性低血压）。
5.膀胱功能评价
有助于早期发现神经源性膀胱功能障碍。尿动力学实验可发现逼尿肌反射兴奋性升高，尿道括约肌功能减退，疾病后期出现残余尿增加。膀胱B超有助于膀胱排空障碍的诊断。
6.肛门括约肌肌电图
往往出现失神经改变，此项检查正常有助于排除MSA。
7.I-间碘苄胍（I-MIBG）
心肌显像此检查有助于区分自主神经功能障碍是交感神经节前或节后病变。帕金森患者心肌摄取I-MIBG能力降低，而MSA患者交感神经节后纤维相对完整，无此改变。
8.影像学检查
MRI发现壳核、桥脑、小脑中脚和小脑等有明显萎缩，第四脑室、脑桥小脑脚池扩大。高场强（1.5T以上）MRIT2相可见壳核背外侧缘条带状弧形高信号、脑桥基底部“十字征”和小脑中脚高信号。18F-脱氧葡萄糖PET显示纹状体或脑干低代谢。
多系统萎缩症治疗
治疗无特效疗法，一般用支持及对症治疗。
1.直立性低血压的治疗
（1）物理疗法在各种措施中，应当首先使用物理疗法，因为这些疗法简单实用而常能控制症状，如在卧位时应使头和躯干比下肢高15°～20°，常穿紧身裤和弹力袜等。
（2）药物治疗目前尚无特效药物。应给患者补充氯化钠（2～4g/d），增加血浆容量，根据需要增加盐和水分的保持。
2.帕金森综合征的治疗
可给予多巴胺替代治疗、单胺氧化酶-B抑制剂或多巴胺受体激动剂，但大多数患者反应不佳，或疗效只能维持短时间。
3.对症治疗
控制感染；对发生夜间等症状者，设法改善通气，严重患者可行气管切开手术。
维生素E、三磷腺苷（ATP）、胞磷胆碱（胞二磷胆碱）、毒扁豆碱等可能可缓解症状。
清除历史记录关闭我父亲去年7月在沈阳医大确诊为多系统萎缩，目前状况是...
我父亲去年7月在沈阳医大确诊为多系统萎缩...
病情描述（发病时间、主要症状、症状变化等）：我父亲去年7月在沈阳医大确诊为多系统萎缩，目前状况是双腿无力，说话低沉且有障碍。请问1.多系统萎缩没有有效的治疗办法，对吗？2.我们最好应该怎么办？沈阳医大已经放弃治疗，要我们回家养。曾经治疗情况和效果：颅脑MR平扫+增强，小脑，脑干萎缩。想得到怎样的帮助：我们应该怎么做？
医院出诊医生
擅长：小儿内科
擅长：外科
提问者采纳
因不能面诊，医生的建议及药品推荐仅供参考
职称：医师
专长：老年人脑出血,老年人脑血栓形成,脑血栓,脑腔梗,缺...
&&已帮助用户：419
问题分析：您好！多系统萎缩是一组神经系统变性疾病，主要临床症状有进行性小脑性共济失调，自主神经功能不全和帕金森综合症，病因和发病机制不清楚。意见建议：目前尚无特异的治疗方法，只能对症处理，请问您的具体症状是什么？不同症状，选择药物不同。
职称：医师
专长：脂肪瘤，痔疮，疝气，阑尾炎等，
&&已帮助用户：331897
指导意见：你的情况这一般考虑是需要经过正规治疗，一般都 是 可以治疗好的，建议可以配合服用中药治疗，效果很好的。
问多系统萎缩能活几年，咽不下食物怎么办
职称：医生会员
专长：综合
&&已帮助用户：26596
问题分析：你好,需要检查是否有低钾和贫血及肝功能异常，最先需要排除低钾，排除后可能是缺钙的表现,建议补钙,多吃含钙多或能意见建议：促进钙吸收的食物.例如:奶类（人奶,牛奶,羊奶等）含钙较丰富,吸收也充分;动物肝脏,蛋黄,鱼,肉及豆类,含有丰富的维生素D,可以促进钙的吸收，希望我的回答能帮助到您，祝您健康。’
问颅脑MR平扫检查
职称：医生会员
专长：妇产科基本疾病
&&已帮助用户：1866
病情分析： 你好，根据你提供的情况考虑多种病变可以显示FLAIR高信号，包括缺血性、外伤性脑梗死、脑挫裂伤、颅内占位性病变、脑部的炎性病变等等。及时查明病因对症治疗。
问MR检查报告单
职称：医生会员
专长：宫颈炎,子宫肌瘤,痛经
&&已帮助用户：70254
你好，根据你的情况考虑颅内压增高的可能大，可能会引起头痛建议你去高等级正规医院就诊，完善相关专业检查，以便对症对因治疗。
问儿童颅脑MR平扫
职称：主治医师
专长：脊柱源性和软组织损伤引起的相关疾病和疑难杂症的治疗，运用传统的中医手法和现代新医治脊疗法。
&&已帮助用户：377
问题分析：你好、头痛头晕可能有颈椎病有关系、建议到正规医院中医推拿科诊治、白质区稍高信号、定时检查、可能是钙化、筛窦粘膜增厚是不是小孩过去患了筛窦炎、关系不大、祝你孩子健康快乐。
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&&已帮助用户：90431
指导意见：你的情况需要做个脑血流图，头颅核磁共振 脑CT 脑彩超 建议您最好mzh 到医院详细检查一下情况,及时进行调理比较好，不必太担心，到医院输液活血化淤药物治疗就好了
问颅脑平扫+增强+MR
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