为了一个患病朋友，网上找来的相关资料，因为天涯医院里类似的病例贴子比较少，为方便后来寻求帮助的朋友吧！特发来天涯医院，也希望了解此类疾病信息的朋友不吝赐教积极跟帖回复 ，谢谢大家……　　---------------------------------　　先给大家看摆渡来的常识性知识/view/431929.htm　　【肺动脉高压相关介绍地址】：　　　　肺动脉高压是指静息时肺动脉平均压＞3.33kPa(25mmHg)或运动时＞4kPa(30mmHg)者。由于肺血管阻力为肺动脉平均压和肺静脉平均压之差与肺血流量之比，即肺动脉平均压为肺静脉平均压加上肺血管阻力与肺血流量乘积之和，因此凡引起肺静脉压、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺动脉高压。肺动脉高压分为原发性和继发性两类。　　　　简介　　　　这是一种极度恶性的疾病，七成多患者是年轻人　，几乎每个人都知道癌症愈
肺动脉高压　　后差，但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病，其愈后是灾难性的，可以说，这种病就是心血管疾病中的癌症。　肺动脉高压分为原发性（或特发性）和继发性两类。其中原发性肺动脉高压是肺动脉的内皮肿瘤，相当于内皮细胞恶变后快速在肺动脉血管腔中生长并长满，所有静脉血因此都被肺动脉挡在一侧。如无正确治疗，患者很快会死于难以纠正的右心衰竭。　 　　　　肺动脉高压患者75％病人死于诊断后的5年内，症状出现后平均生存期为1.9年；有右心衰表现者，平均生存时间小于1年。随着治疗手段的进步，患者生存时间在逐年增加。及时早期诊断治疗可使20％病人的病情稳定，甚至痊愈。　 　　这种疾病平均发病年龄是36岁，75％患者集中于20～40岁年龄段，还有15％患者年龄在20岁以下，几岁的孩子也会发病。 这是一种极易被误诊的疾病，临床应提高警惕。　肺动脉高压临床少见，临床症状缺乏特异性，如果接诊医师对肺动脉高压的诊断程序不清楚，不熟悉肺动脉高压的分类，易误诊为一般心脏病或者哮喘。　如临床医师注意到X线胸片有右心室肥大、肺动脉段突出而不能以常见的慢性阻塞性肺病、风心病、先心病、冠心病等疾病解释，即应想到本病可能，这时应进行超声心动图、心导管等检查检测肺动脉压力，并作有关系列检查。 　　　　
楼主发言：1次 发图：0张 | 更多
　　病因　　　　肺动脉高压的程度取决于相关的心脏畸形，常见的引起继发性肺动脉高压的先天性心脏病包括： 　　主动脉狭窄、主肺动脉窗、房间隔缺损、完全性房室间隔缺损、动脉缩窄、扩张性心
肺动脉高压　　肌病、右室双出口、肥厚性心肌病、二尖瓣狭窄、动脉导管未闭、单心室、永存动脉干、室间隔缺损。 　　肺动脉高压的症状包括：呼吸短促、易于疲劳、晕厥、胸痛以及腿部和踝部的水肿。此外，心脏听诊会发现P2亢进。如果不及时治疗，患者的肺动脉高压会逐步加重，甚至使寿命缩短。多数肺动脉高压相关的症状源自右心系统的衰竭。因为右心是将血液射入肺部，如果肺动脉压力逐步增高，则会是右室负荷不断加重，继而出现上述的症状。
　　分类　　　　按发病原因是否明确，分为特发性和继发性肺动脉高压。
肺动脉高压　　按肺动脉阻力、心排出量和肺动脉楔压PAWP增高情况分为三类。由肺动脉阻力增大引起的称为毛细血管前性肺动脉高压，如原发性的肺动脉高压、肺栓塞等；由心排出量增加引起的称高动力性肺动脉高压，如先天性心脏病、甲亢等；由PAWP增高引起的称为毛细血管后性肺动脉高压，如二尖瓣狭窄、左心衰等，又称为被动性肺动脉高压。有些肺动脉高压的发生不是由单一因素所致，称为多因性肺动脉高压，又称为反应性肺动脉高压。 　　根据静息PAPm可将肺动脉高压进行分级，轻度为26~35mmHg；中度为36~45mmHg；重度&45mmHg。
　　病理改变　　　　主要累及肺动脉和右心，表现为右心室肥厚，右心房扩张。肺动脉主干扩张，周围肺小动脉稀疏。肺小动脉内皮细胞、平滑肌细胞增生肥大，血管内膜纤维化增厚，中膜肥厚，管腔狭窄，闭塞，扭曲变形，呈丛状改变。肺小静脉也可以出现内膜纤维增生和管腔阻塞。 　　IPAH特征性的病理改变为肺小动脉管壁增厚，可涉及中层、内膜和外膜。有肺小动脉闭塞、向心性内膜增厚的改变。较大的血管可有丛状损伤和偏心性内膜增厚。肺动脉高压与肺动脉管壁增厚，管腔狭窄和原位血栓形成的联合效应有关。　　　　IPAH常见的肺小动脉的病理改变如下：
肺动脉高压　　
1．小动脉中膜肥厚和细动脉肌化 ： 是IPAH早期的血管改变。以显著的小动脉中膜增厚和无肌层的泡内动脉肌化为特征。 　　　2．内膜增生： 内膜增生主要有两种类型：①内膜细胞性增生，此时疾病处于较早的阶段，病变具有可逆性；②向心性板层性（洋葱皮样）内膜纤维化，由肌成纤维细胞和弹力纤维组成，被丰富的无细胞结缔组织基质分隔，多属于不可逆性改变，反映病情进展到了较严重的阶段。内膜增生导致肺血管床减少。 　　　　3．原位血栓形成 ： 偏心性内膜板层样纤维化于肺血管随机分布,是局部血栓形成和再通的结果,尽管有人认为这可能是肺内微血栓栓塞,然而至今尚未发现IPAH患者有微栓子来源。 　　　　4．丛样病变： 丛样病变是由成肌纤维细胞、平滑肌细胞和结缔组织基质作为衬里的内皮管道局灶性增生，局限于小肺动脉和泡内肺动脉，并有动脉壁扩张和部分破坏，病变内有纤维蛋白血栓和血小板，病变可进入血管周围结缔组织。多发生在动脉分叉或新生动脉发源处。特发性肺动脉高压易发生在血管外径小于100um的动脉。丛样病变并非是特发性肺动脉高压所特有的病理改变，其实也见于其他疾病，如先心病左向右分流性肺动脉高压。　　　　
　　床表现　　　　肺动脉高压早期常无明显自觉症状，有时虽然肺动脉高压已引起右心室肥厚及慢性高压性肺源性心脏病，但症状并不一定显著，而多在20～40岁间才逐渐出现气急、乏力、呼吸困难或有咯血、心悸、声音嘶哑等症状。由于心排血量降低，可有四肢寒冷、脉搏细小、周围性紫绀、心绞痛、晕厥等，紫绀在早期常不严重，但在有右至左分流的情况下却可出现显著的紫绀。 　　体格检查根据肺动脉高压的程度、原发病的性质和心脏的代偿情况等而有不同的表现，主要有心浊音界向左侧扩大，胸骨左下缘可们及抬举性搏动，肺动脉瓣区第二心音增强并分裂，有收缩期喷射性杂音和相对性肺动脉瓣关闭不全的 舒张期吹风样杂音，颈静脉处可见大的心房收缩波。出现右心衰竭时，有颈静脉怒张、肝肿大、腹水、水肿等，胸骨左下缘常听到相对性三尖瓣关闭不全的收缩期吹风样杂音和舒张期奔马律，可有第四心音。
　　临床表现　　　　肺动脉高压早期常无明显自觉症状，有时虽然肺动脉高压已引起右心室肥厚及慢性高压性肺源性心脏病，但症状并不一定显著，而多在20～40岁间才逐渐出现气急、乏力、呼吸困难或有咯血、心悸、声音嘶哑等症状。由于心排血量降低，可有四肢寒冷、脉搏细小、周围性紫绀、心绞痛、晕厥等，紫绀在早期常不严重，但在有右至左分流的情况下却可出现显著的紫绀。 　　体格检查根据肺动脉高压的程度、原发病的性质和心脏的代偿情况等而有不同的表现，主要有心浊音界向左侧扩大，胸骨左下缘可们及抬举性搏动，肺动脉瓣区第二心音增强并分裂，有收缩期喷射性杂音和相对性肺动脉瓣关闭不全的 舒张期吹风样杂音，颈静脉处可见大的心房收缩波。出现右心衰竭时，有颈静脉怒张、肝肿大、腹水、水肿等，胸骨左下缘常听到相对性三尖瓣关闭不全的收缩期吹风样杂音和舒张期奔马律，可有第四心音
　　检测检查　　　　对患者进行实验室检查的目的，是为了排除肺动脉高压的继发性因素并判断疾病的严重程度。 　　　　一、血液检查 包括肝功能试验和HIV抗体检测及血清学检查，以除外肝硬化、HIV感染和隐匿的结缔组织病。 　　　　二、心电图 心电图不能直接反映肺动脉压升高，只能起提示右心增大或肥厚的作用。 　　　　三、胸部X线检查 可表现为肺动脉高压征，如右下肺动脉干扩张，其横径&=15mm；其横径与气管横径比值&=1.07；肺动脉段明显突出或其高度&=3mm；中央动脉扩张，外周血管纤细，形成“残根”征。 　　　　四、超声心动图和多普勒超声检查 　　　　五、肺功能测定 可有轻度限制性通气障碍与弥散功能减低，部分重症患者可出现残气量增加及最大通气量降低。 　　　　六、血气分析 几乎所有的患者均存在呼吸性碱中毒。早期血氧分压可以正常，多数患者有轻、中度低氧血症，系由通气/血流比例失衡所致，中度低氧血症可能与心排出量下降、合并肺动脉血栓或卵圆孔开放有关。 　　　　七、放射性核素肺通气/灌注扫描 是排除慢性栓塞性肺动脉高压的重要手段。PPH患者可呈弥漫性稀疏或基本正常。 　　　　八、右心导管术 右心导管术是能够准确测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。PPH的血流动力学诊断标准为静息PAPm&20mmHg，或运动PAPm&30mmHg，PAWP正常（静息时为12~15mmHg)。 　　　　九、肺活检 对拟诊为PPH的患者，肺活检有相当大的益处。对心功能差的患者应避免肺活检术。活检时应注意取材深入肺内1cm，肺组织应大于2.5cm*1.5cm*1cm。
　　肺动脉高压的治疗包括： 　　　　1、适当调整日常体力活动。目前尚不清楚体力活动能否延缓肺动脉高压的发展，但患者体力活动强度应以不出现症状（如呼吸困难、晕厥和胸痛）为宜，活动应避免在餐后、气温过高及过低的情况下进行。适当的调整日常活动，可以提高生活质量，减少症状发生。 　　　　2、避免到高海拔地区。低氧能够加重肺动脉高压患者肺血管收缩，海拔1500米到2000米为轻度低压性低氧区，因此，应建议患者避免到此类地区。商业飞机上的环境类似于海拔1500米到2500米的状态，应建议患者乘坐时吸氧。 　　3、预防感染。肺动脉高压患者易发生肺部感染，且耐受性差，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。推荐使用流感和肺炎球菌疫苗，采用静脉导管持续给予前列环素的患者，若出现持续发热，应警惕导管途径的感染。 4、育龄妇女应采取适宜方法避孕。尽管有IPAH患者成功怀孕、分娩的报道，但通常怀孕和分娩会使患者病情恶化、导致死亡，其中重度肺血管病患者的病死率高达30%～50%，故指南强烈推荐，育龄期妇女都应采取适宜的方法避孕，若怀孕应及时终止妊娠。对于何种避孕方法是最佳选择，目前尚无确切定论，若采用激素药物避孕，应考虑到对凝血功能的影响，绝经期妇女是否应采用激素替代治疗，尚不明确。指南建议仅在症状无法耐受的情况下使用激素，并考虑加用抗凝剂。 　　　　5、血红蛋白水平。肺动脉高压患者对血红蛋白水平的降低耐受性很差，即使轻度贫血也应及时处理。另一方面，长期处于低氧血症患者（如存在右向左分流）往往出现红细胞增多症，红细胞比积升高。当患者出现头痛、注意力不集中等症状，伴有红细胞比积超过65%时，可考虑放血疗法以降低血液粘度，增加血液向组织释放氧的能力。 　　　　6、心理治疗。肺动脉高压患者发病年龄较早（年龄中位数为40岁），因体力活动受限而打乱了以往的生活方式。而且常受到一些来自非专业人员有关此病不正确信息的影响，所以许多患者存在不同程度的焦虑和（或）抑郁。因此应为患者提供足够的信息，与家属配合积极治疗，必要时建议患者接受心理医师的治疗。 　　　　7、药物治疗包括有口服抗凝剂、利尿剂、吸氧、洋地黄类药物、多巴胺、钙通道阻滞剂、合成的前列环素及其类似物、内皮素-1受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂、联合治疗等。 　　　　8、择期手术包括房间隔球囊造口术（介入手术）和肺移植。
　　在一些网站收集到的最新的关于肺动脉高压的治疗信息（此病的治疗目前没有什么最有效的治愈手段，从现有的病例资料上看，北京和上海算是治疗比较领先的，具体医院，下面的资料里有，大家可以自己看……）　　　　----------------------------------------------------------　　　　先天性心脏病并肺动脉高压的外科治疗 　　发表时间： 发表者：高廷朝 　　一、
肺动脉高压的发生原理　　　　能够并发肺动脉高压的先天性心脏病为左向右分流的先天性心脏病，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、完全性房室间隔缺损、肺静脉异位引流、右室双出口等。其发生机制主要是心内血液左向右分流导致肺血量增加，肺动脉压升高。最初为单纯动力性升高，此时如能中断左向右分流，则肺动脉压即可恢复正常。如肺动脉压持续升高，引起肺动脉内膜及中层增生，管腔变窄，血流缓慢、微栓形成，进一步加重肺动脉高压，此时肺动脉本身已发生病变，即使中断左向右分流，肺动脉压也不会降低。当肺动脉压升至高于左室压时，则发生右向左分流，由于动脉血中混入静脉血，患者此时出现心源性紫绀，继而右心衰竭导致死亡。此时在临床上称艾森曼格综合症，患者紫绀、杵状指（趾）、肝大、腹水、双下肢水肿等。通常根据压力将肺动脉高压分为轻、中、重度肺动脉高压，肺动脉压在30-60mmHg为轻度，60-90mmHg为中度，90mmHg以上为重度。河南省胸科医院心外科高廷朝　　　　二、
肺动脉高压的手术治疗时机　　　　外科治疗时机非常重要，一般在中度以下的肺动脉高压手术治疗预后较好，而重度以上则效果差，风险性大。通常每年会遇到几例发展到后期的艾森曼格综合症的病人，年龄大都在20岁左右，家长及孩子的精神均受到了巨大的创伤。一般先心病肺动脉高压早期，患儿饮食、活动均无影响，家长认为问题不大，等到出现症状时有可能已经失去了良好的手术时机。故建议一旦发现孩子患有先心病，一定及时到正规医院检查诊断，听取专业人员的治疗建议，获得最佳的手术治疗时机。在此建议有此类疾病的患者若症状不明显，可在1-3岁时手术治疗，若出现反复肺炎、心衰、上感、营养不良，则应于1岁以内尽早手术治疗。　　　　三、
先心病肺动脉高压的外科治疗措施　　　　对于轻中度的肺动脉高压，术前应用前列地尔、卡托普利、西地那非等降肺动脉压治疗1-2周，即可行手术治疗，而对重度肺动脉高压患者，术前吸氧、强心、利尿治疗，同时应用降肺动脉压治疗4-6周后复查肺动脉压，并测量全肺血管阻力，如全肺血管阻力大于8wood单位，则属手术禁忌，大于4 wood单位属高危病人，手术风险大，预后不佳。　　　　四、
预后效果　　　　对于轻中度肺动脉高压者术后恢复较好，肺血管一般在术后能恢复到正常人标准，而重度患者术后肺小动脉不能马上恢复，一部分患者会在术后逐渐恢复，而少部分患者有可能肺血管病变继续加重，从而出现右心衰竭，故重症患者术后应继续将肺动脉压治疗。　　　　五、建议　　　　鉴于以上所述，强烈建议先天性心脏病病人尽早到医院检查诊断，评估病情发展程度，应指出先心病和肿瘤一样也有早中晚期，不要误认为患儿能吃能喝，能跑能跳，不予治疗而发展到晚期，丧失了手术治疗时机，毁了孩子的一生，也给医生和家长带来巨大遗憾和内疚。　　　　
　　先天性心脏病合并肺动脉高压外科治疗的研究进展 　　发表时间： 发表者：张红超 　　　　　　【关键词】
先天性心脏病; 肺动脉高压; 外科治疗　　先天性心脏病在我国的发病率约为0.7%～0.8%，每年新增先天性心脏病患儿约15万人。肺动脉高压是先天性心脏病最常见的并发症，是围术期死亡最常见的原因之一。一旦发展到重度肺动脉高压，临床处理就有一定的难度，严重影响患者的治疗效果和预后。尽早手术是彻底纠正肺动脉高压的重要手段。故综合评价病情，正确掌握手术适应证，充分的术前准备，恰当的围术期处理及手术技术的进步是提高先天性心脏病合并肺动脉高压患者外科治疗成功率的关键。空军总医院心血管外科张红超　　　　
先天性心脏病合并肺动脉高压的定义和临床分级　　　　
1.1肺动脉高压的定义
正常肺动脉压为2.0～4.0kPa/0.7～1.3kPa(15～30mmHg/5～10 mmHg)，平均压为1.3～2.7kPa(10～20mmHg)，肺血管阻力&16kPa·S/L。在静息状态下，当肺动脉收缩压&4kPa(30mmHg)、肺动脉平均压超过20mmHg或者运动过程中肺动脉平均压超过30mmHg，均可诊断为肺动脉高压。肺血管阻力&16000Pa·S/L亦提示存在肺动脉高压。　　　　
1.2 临床分级
肺动脉平均压21～30mmHg为轻度肺动脉高压，31～50mm Hg为中度肺动脉高压，&50mmHg为重度肺动脉高压。按肺血管阻力分：&7wood(1wood=1mmHg/min·L)单位为轻度肺动脉高压，7～10wood单位为中度肺动脉高压，&10wood单位为重度肺动脉高压。　　　　
先天性心脏病合并肺动脉高压的发病机制　　　　
先天性心脏病合并肺动脉高压的发病机制主要分为动力型肺血管阻力增加和肺血管结构重构形成两种。在动力型肺血管阻力增加时，肺血管的调节通过被动和主动调节2种方式，当肺血管的血流量增加时，肺血管被动性、代偿性扩张，肺动脉压力可基本不变；当肺血流量进一步增加达正常3倍以上时，肺血管扩张达最大限度后引起肺血管阻力增加的主动调节开始。当肺循环血流增加时，引起肺循环阻力增高的体液因子即缩血管物质如：血管紧张素Ⅱ、儿茶酚胺、内皮素等增加，以及肺血管阻力下降的舒张血管物质如：前列环素、一氧化氮（NO）、一氧化碳（CO）等的减少。上述变化使肺血管痉挛，不能完全缓冲左向右分流量的增加，引起肺动脉压升高。　　　　
随着病情进展，肺血管壁细胞在肺血流的作用下，细胞间调控失衡，从而引起平滑肌细胞增殖及细胞外基质堆积，出现肺血管重构[1]。高肺血流本身即可以增加肺血管的压力、张力和切力，这些机械力的改变不仅促进了胶原和弹性蛋白等细胞外基质产物的生成，还加速了平滑肌细胞增生肥大和纤维蛋白的增殖，成为肺血管结构重构的直接机制之一；另外，骨形态蛋白受体(BMPR)基因的变异导致肺泡BMPR基因表达的密度减少、编码转化生长因子-β(TGF-β)受体的激活素受体样激酶1(ALK-I)基因的多型性和血管形成素-1(Ang-1)的变异物亦可导致内皮功能失调，内皮细胞增生，一氧化氮(NO)和前列环素合成减少[2]，内皮素-1(ET-1)、血管内皮生长因子(VEGF)和7-黄嘌呤氧化还原酶分泌增加，导致血管平滑肌增生、肥厚，血管收缩，使肺动脉压力升高；内皮功能失调亦导致P-选择素、血栓调节素和vWF分泌增加，导致凝血活性增加，肺动脉内大量微血栓形成，而导致肺动脉压力升高[3]。另外，最近国内亦有报道，先天性心脏病合并肺动脉高压时bcl-2和bax两种基因表达比例发生变化，使肺动脉壁细胞凋亡减少，也是肺动脉高压形成机制之一。　　　　
先天性心脏病合并肺动脉高压的诊断　　　　
肺动脉高压确诊依靠右心导管及心血管造影检查。心导管检查可直接测得管腔内压力及血流动力学情况，其所测定的肺动脉压力被视为诊断肺动脉高压的金标准。右心导管不仅能够明确肺动脉高压的诊断，而且能够帮助确定病因，评价肺动脉高压的严重程度，同时可进行急性血管反应性试验以指导治疗。　　　　
心脏超声和血气分析是临床上更为实用和有效的辅助检查。超声心动图既可估测肺动脉压，又可评价心脏的结构和功能。多数研究认为超声心动图测定的肺动脉压力和右心导管测定的肺动脉压力密切相关。它包括M型超声、二维超声和多普勒技术等。多普勒超声心动图已成为临床应用最广、操作最简便的无创性检查手段，既可估测肺动脉压，又可评价心脏的结构和功能。多普勒超声通过测定三尖瓣返流或肺动脉瓣返流速度，根据简化柏努利方程△P=4V2，计算跨瓣压差来估算肺动脉的压力。这种方法测得的肺动脉压力与导管法测量结果非常接近，目前被广泛地应用于临床[4]。当有创及无创检查诊断困难时，可行肺活检，有助于对其预后的判断。血管内超声是无创性超声和有创性心导管检查相结合的新型显像技术，具有直观、准确等优点。能够清晰地观测到血管腔三层结构的组织学变化及肺动脉搏动情况，与肺活组织检查相比，损伤性小，并可以在更大范围内考察肺血管床。　　　　
先天性心脏病合并肺动脉高压的外科治疗　　　　
左向右分流型先天性心脏病的病程演变主要取决于病变类型、缺损大小和出生后肺血管阻力的变化。争取在肺动脉高压形成之前矫治心内畸形，是提高先天性心脏病疗效的根本措施之一。肺动脉高压的治疗目的在于：阻抑肺血管重塑，改善内皮功能，抑制微血栓形成，减轻肺动脉压力，降低肺循环阻力，增加心排血量，改善心功能，提高生存质量[5]。　　　　
4.1先天性心脏病合并肺动脉高压的手术指征
目前临床上判定先天性心脏病合并肺动脉高压的手术指征有不少方法[6]，一般认为，除观察临床表现，心脏超声和血气分析是临床上更为实用和有效的辅助检查。具体手术原则为：无静息紫绀，心前区可闻及杂音；心电图检查左室大；胸部X线片显示肺血多，心影不小；心脏超声示：肺动脉收缩压/体循环收缩压值不大于1.0，左向右分流的流速、心动周期中所占时相、估测的分流量等均不低于右向左分流；股动脉血气分析：PaO2不小于60 mmHg，SaO2不小于90%，对于经吸氧、扩血管药物等治疗后能达到上述水平者仍可考虑手术。某些伴有严重肺动脉高压或早期艾森曼格综合征的先心病患者并不是绝对手术禁忌症，经过特殊的围术期综合治疗及改进的手术技术，大多数患者是可以通过手术得到救治的，而且远期疗效满意[7]。与儿童先天性心脏病不同，成人先天性心脏病合并症较多，如高血压、糖尿病甚至冠心病等，在决定手术时还应充分考虑这些因素[8]。　　　　
4.2先天性心脏病合并肺动脉高压的围术期处理
(1)术前准备：所有患者均应接受氧疗。经静脉微泵给扩血管药，用硝普钠或用前列腺素E1效果差别不大。有研究者认为术前肺动脉高压而未使用α受体阻滞剂是住院死亡的重要因素。　　　　
(2)术中处理：①心肺保护：成年肺动脉高压病人，心肌长期缺氧，如继发心肌肥厚，还可能有缺血性改变。术中应加强心肌保护、肺保护，尽可能减少肺栓子的形成；中和肝素将鱼精蛋白自主动脉根部注入。对重度肺动脉高压患者采用常温体外循环方法更有利于肺及心肌的保护。②瓣膜病处理：成人先天性心脏病合并肺动脉高压者伴随瓣膜病变较多，手术中应常规探查三尖瓣，重视处理瓣膜问题，对术后心功能的改善及提高远期疗效有重要意义[8]。③可在房间隔留单向活瓣，以减少术后肺动脉高压危象的发生[9]。　　　　
(3)术后处理：①心律失常：成人先天性心脏病患者的心律失常发生率较高，且无论手术与否，心律失常直接影响近、远期生存率。相对儿童患者，成人术后缓慢型心律失常发生率更高。对于术前已有房室传导阻滞、术中心率缓慢或心律不稳定者，应于关胸前留置临时起搏电极。②呼吸机使用：术后呼吸机辅助呼吸时间适当延长，用呼气末正压（PEEP）4～6 cmH2O，过度通气及碱血症（pH值7.60左右）有利扩张肺血管。正确把握撤离呼吸机的时机十分重要，拔管时机仍需综合考虑临床表现、血气分析及X线胸片检查结果等。撤机后如出现呼吸困难、心率增快、血氧饱和度下降等应及时再次呼吸机辅助呼吸。③继发性出血：这可能与使用大剂量扩血管药以及硝普钠的抗血小板作用有关。对术后引流较多者，应果断再次手术止血，因为大量输血及一味使用止血药，可造成“输血后肺功能不全综合征”等严重肺损伤[10]，明显增加肺动脉高压患者的死亡率。要严格防治使肺动脉压升高的因素，围术期积极有效地治疗呼吸道炎症或感染。还应积极防治缺氧、酸中毒、血液制品应用过多、肺不张、心功能不全、中心静脉压过高、肌紧张、肺栓子等情况[11]，及体外循环引起的炎症反应(如血栓素、白介素、补体激活等)[12]。　　　　
4.3先天性心脏病合并肺动脉高压的手术方法
对于左向右分流型先天性心脏病不合并肺动脉高压或轻度肺动脉高压的患者，早期进行外科手术修补或介入封堵可避免不可逆的肺血管病变。但对于中高度肺动脉高压的患者，心内畸形矫治术有一定的风险。由于体外循环期间，肺组织处于相对高温而缺氧的状态，造成肺血管损伤；体外循环可引起活化补体介导的急性炎症反应；肺动脉高压时肺血管的应激性增加，肺血管更加容易收缩；大量氧自由基的产生，均可促使围术期肺动脉高压危象的发生，导致围术期患者的死亡率增高。　　　　
对于药物难治的终末期肺动脉高压患者，房间隔造口术是作为等待心肺移植过渡期的姑息治疗方法。Ad等于1996年应用单向活瓣式房间隔补片治疗先天性心脏病合并重度肺动脉高压的患者，取得了良好的效果，且术后患者的生活质量基本正常[13]。近年来，国内有学者采用单向活瓣补片校正先天性心脏病合并重度肺动脉高压双向分流患者，降低了围术期病死率[14]，但远期生存率尚存争议。　　　　
目前肺移植或心肺联合移植是先天性心脏病合并肺动脉高压患者的最后选择。左向右分流型先天性心脏病出现右向左分流或双向分流，是先天性心脏病终末期的一种表现，是心内畸形矫治术的禁忌证。随着移植免疫学和抗排斥反应治疗的发展，肺移植或心肺联合移植已成为终末期先天性心脏病患者的一种切实可行的选择，单肺移植即可获得长期、理想的肺后负荷的下降并获得右心功能的恢复。也有一些移植中心已连续采用心肺联合移植治疗终末期肺动脉高压[7]。但由于受供体来源、抗排斥反应治疗和伦理道德问题限制，目前肺移植或心肺联合移植仍处于探索阶段。　　　　
结语　　　　
先天性心脏病合并肺动脉高压的外科治疗一直是心脏外科技术研究的热点和难点。近年来，随着人们对先天性心脏病合并肺动脉高压认识的逐步提高，创新出了一些新的手术方法，并应用于临床实践，明显提高了先天性心脏病合并肺动脉高压的生存率和生活质量，改善了预后。但是，先天性心脏病合并重度肺动脉高压依然是心脏外科的重症之一，在外科治疗方面还有待于进一步的探索和实践。　　
　　/jibing/yuanfaxingfeidongmaigaoya.htm　　　　这里有个关于该课题的专项研究，大家可以打开看看……　　　　　　得空我会不断更新这个帖子，希望可以帮到需要帮助的朋友们
　　谢谢你，做了这么多！
　　马克。用的上。　　看的很害怕
　　很详细的信息
要谢谢楼主的
　　下面给大家一些肺高压的相关网站，我是一名资深特发性肺高压，有疑问可以找我，愿为大家服务。　　　　1.中国肺高压联盟公益博客　　　　.cn/pha0china　　　　2.肺动脉高压先锋论坛　　　　/　　　　3. QQ患者群　　　　
　　，上面那个满了，这个没有满
　　走近了 了解着 才深刻发现着这一群体病友的艰难　　　　转一篇文给大家看看 也算是一种呼吁吧！政府和医药部门起码要有国产的老百姓能吃得起的对症的药啊！ 唉　　　　　　--------------------　　　　有腿不能走的滋味 ( 20:12) 转载于 中国肺动脉高压联盟博客　　-----------------------------------------------------------------　　标签： 肺动脉高压 关注 文化 分类： 患者故事　　有腿不能走的滋味　　 　　河北 老二丫　　 　　从06年底开始，我的生活逐渐变成了通过看电视来接触社会，电视是我生活中最好的朋友，它伴随着我度过了每一天。夜深人静时，一本书又伴我进入梦乡。　　
每当我在电视里看见那些俊男靓女、老先生伴着老妇人，在阳光普照、万里无云的日子里，自由自在地走在大自然中，呼吸着新鲜空气，轻轻低语，交流着各自的感受。触景生情，我有了几分羡慕。我也似乎身在其中，轻挪着脚步，走在田埂上，走在绿荫中，尽情地想象着……感受着……幸福着……可是我？现实中虽然长着两条长腿，就连人的最基本的本能——走路，这么简单的事情都做不了，我突然又平添了几分嫉妒，心里七上八下的，翻腾起痛苦的波澜，说不清那是一种什么滋味……　　
唉！自从得了肺高压没有药吃才落得了心衰，才造成有腿不能走的现状，才时刻都在咀嚼着有腿不能走的味道。在中国，制药公司还没制出药来，也就是说，肺高压患者们在中国是没有国产药吃的。如果是当官的、大款、富豪，一年拿得出10万8万的，那还不算太急，有进口药吃。与之相比，中国老百姓的收入：是司马昭之心,路人皆知呀！像我这样的老百姓，根本就吃不起一年10万元的进口药！那就只有硬挺着的份了，挺到心衰，挺到死。　　 　　
我一直在想这个问题：我的病友们不断地有人离我们而去，活着的人正在望药生叹！情况惨不忍睹，而中国政府却视而不见？真不明白他们在想什么？想他们如何发财？发大财？我想，不管你想什么，做什么，发多大的财，做多大的事！中国政府、卫生部最起码应该保证——肺高压患者们在中国有药吃，关键是——吃得起。这是政府职能最起码应该做到的。做不到，不想做到，那就是占着茅坑不拉屎------不作为。不作为也好，失职也罢，那都是政府行为。最弱势群体肺高压患者们只有拿生命接招，别无他法。可政府应该想到：得肺高压也是前赴后继的，等肺高压像感冒一样普遍，到那时政府还能装聋作哑吗？　　 　　
十万火急的是当下，不管是国产药还是进口药，让患者吃得起才是硬道理。否则，老百姓还养着 N 个政府官员又有什么用呢？　　
　　谢谢楼主，辛苦了
　　CHD-PAH(先心病肺高压)　　　　
先天性心脏病是导致肺动脉高压的重要原因。尤其在我国，由先天性心脏病导致的肺动脉高压患者可占第一大类肺动脉高压患者人群的30-40%，可以说此类疾病相关肺动脉高压是临床上最常见的一类肺动脉高压。　　　　
可导致肺动脉高压的先天性心脏病主要是那些可能导致心内或大动脉间左向右分流的疾病。主要包括室间隔缺损，动脉导管未闭，房间隔缺损，主肺动脉窗，心内膜垫缺损，右室双出口，单心房，单心室，肺静脉畸形引流等疾病。而伴发右室流出道梗阻或肺动脉瓣周狭窄的疾病一般不会出现严重肺动脉高压。　　　　
左向右分流型先天性心脏病导致肺动脉高压的原因目前尚未完全阐明。目前公认的一个原因是左向右分流导致的肺动脉内血流量增加，以及增加的血流对肺动脉的剪切力增加而引起肺血管重构从而导致肺血管阻力增加。从原理来讲，这种分流导致的肺动脉压力增高需要一定时间的积累。但包括部分缺损很小或病程较短的先天性心脏病患者伴发显著增高的肺动脉压力可能无法单纯从分流的角度去解释其发病原因。此外部分患者在早期进行了先天性心脏病的矫正手术，但术后数年又出现严重的肺动脉高压，这也说明分流绝不是导致肺动脉高压的唯一因素。目前部分观点认为，部分患者的肺动脉先天发育有一定缺陷，肺动脉高压的发生和先天性心脏病是两个相对独立的因素。　　　　
先天性心脏病合并肺动脉高压患者的临床症状和其他类型肺动脉高压类似，也主要表现为活动后气短，胸闷，部分患者出现咯血，晕厥等症状。但和特发性肺动脉高压相比，先天性心脏病导致肺动脉高压，特别是发展到艾森曼格综合征阶段（心脏或大动脉间的分流方向由左向右转变为双向或右向左为主时）后，绝大多数患者会出现口唇紫绀，天冷和活动后可加重；出现杵状指趾；出现血红蛋白和红细胞水平的显著增高。部分动脉导管未闭的患者，在疾病发展到一定阶段可出现单纯有杵状脚趾而无杵状手指的现象，被称为差异性紫绀（见图1）。此外先天性心脏病合并肺动脉高压的患者相对特发性肺动脉高压病程进展较慢，很多患者由于自觉症状变化不大，而容易忽略及时就诊和治疗，造成无法弥补的损失。　　　　　　图1. 动脉导管未闭患者的差异性紫绀。　　
如图中所示，患者脚趾发紫，趾端膨隆如杵状，而手指则完全正常。这个是动脉导管未闭发展到艾森曼格阶段的一个特异性体征。　　　　
一旦发现先天性心脏病，应立即去心脏科专科门诊就诊，如能手术矫正应根据专科医生指导意见尽早矫正，防止长期分流而导致部分患者发生严重肺动脉高压。一旦合并严重肺动脉高压，特别达到艾森曼格综合征的阶段就暂时失去手术机会，需要在肺血管疾病专科门诊接受评估并启动肺动脉高压靶向治疗。治疗的目的主要有三点：1.改善患者临床症状，增加患者活动耐量；2.延长患者生存时间；3.在降低肺血管阻力，增加心内或大动脉间左向右分流的基础上争取再次获得介入或外科手术矫正的机会。　　　　
先天性心脏病相关肺动脉高压的自然预后一般明显好于特发性肺动脉高压，但相对正常人群，生活质量和生存时间仍明显受限。因此，早期矫正先天性缺损对预防严重肺动脉高压的发生至关重要。而对已发生肺动脉高压，甚至进展到艾森曼格综合征而无法手术的患者则应尽早到肺血管疾病专科中心就诊，防止病情的进一步恶化。　　　　
　　压患者对右心导管检查的常见误区　　 　　上海肺科医院蒋医生为患友带来的有关右心导管的讲课引起患者极大兴趣。应广大患友意见，整理了相关讲课资料,让未能参会的患友一起学习.　　　　肺高压患者对右心导管检查的常见误区:　　　　右心导管检查是肺动脉高压患者必须接受的一项检查。做右心导管的目的主要有以下几点：　　1、明确诊断，是否存在肺高压，如果是，需明确是肺静脉高压还是肺动脉高压，因为这两者的治疗是不同的。　　2、分析病情轻重。右心导管是诊断肺动脉高压的金标准，通过右心导管压力、阻力等各项测值可明确病情的严重程度　　3、急性肺血管扩张试验。初诊病人，在行右心导管检查同时必须行急性肺血管扩张试验，若急性肺血管扩张试验阳性者，可服用钙离子阻断剂。　　4、判断靶向药物治疗效果。服用肺动脉高压靶向药物的患者需定期行右心导管复查，以明确药物治疗的有效性，及时换药或加药。　　5、肺动脉造影：进一步评判是哪种原因引起的肺高压，肺血管炎？肺栓塞？肺血管畸形？肺动脉静脉瘘？这些病因单靠CT或其他影像学检查难以区别。　　6、介入治疗：对于存在肺动静脉瘘、肺栓塞等患者，可行介入治疗。　　　　　　肺高压患者对右心导管检查的常见误区分析：　　　　1、认为超声心动图能诊断肺动脉高压，不需要做右心导管。错！　　超声心动图是目前最常用的无创性检查方法，但超声心动图仅做为筛查手段，它在观察心脏结构方面有其优势，但却无法准确评估右心功能和肺血管阻力。　　　　2、肺动脉压力高就代表病情重。错！　　很多患者服药后症状改善，但复查超声心动图却发现压力增高，就认为自己病情加重，心情沮丧。压力=阻力×心排量，因此压力高低与心排量密切相关，服药后心功能改善，心排量增加，阻力下降，但压力可能不变或升高。因此，并非压力高就代表病情重。这也从侧面反映了超声心动图的局限性。而且压力高低与病种密切相关，先心病患者肺动脉压力往往较高，但症状往往较轻。　　　　3、只要是肺高压治疗都一样。错!　　1)一旦诊断肺高压，必须行急性药物试验：阳性还是阴性？阳性患者：非常幸运，可以服用钙离子拮抗剂。　　2)需要心排量（CO），根据心排量高低决定是否给予地高辛治疗。　　3)不同类型肺高压患者诊治策略有差异，需行右心导管检查指导个体化治疗　　　　4、右心导管就是为了测定压力。错！　　不同类型肺高压患者行右心导管侧重点不同　　?特发性肺动脉高压：心排量和药物试验　　?先心病肺动脉高压：血氧和分流方向　　?结缔组织病肺动脉高压：心排量，药物试验和是否合并肺血管炎　　?肺栓塞：病变部位。血栓新鲜？(溶栓)；陈旧？(介入或手术)　　?缺氧性肺病：是否合并肺高压，使用靶向药物后动脉血氧变化情况　　　　　　5、只要病情平稳就不需要复查右心导管。错！　　阳性患者-服药一年后评估是否为长期阳性　　阴性患者-靶向治疗的疗效，及时调整治疗方案。 临床中常发现患者心功能稳定，但肺循环血流动力学指标明显恶化的情况。因此，早发现才能早干预！　　　　6、右心导管是非常危险的检查。错！　　目前我中心近3年完成右心导管检查1000余例，未出现手术相关死亡情况。　　　　7、很多人认为做了右心导管检查就不需要其他检查。错！　　?心脏超声了解心脏大小，了解先心病心内分流方向　　?肺功能，动态心电图　　?CT，肺灌注明确肺栓塞治疗效果　　?血液学检查：血常规，肝肾功能，血凝指标等　　原帖地址：/showtopic-42275.aspx
　　记号先
　　正却的服药，吸氧，良好的休息，更要注重患者的心理治疗持有良好的心情，给予患者更好的关怀
　　雪松 你说的太对了 　　　　现在患有肺高压疾病的患者很多 而目前可以治疗的药物即使是国内生产的万他维一个月下来也要2万多 若是有心衰症状的先心病合并肺高压的患者不得不用进口的波生坦 那一盒就要3万多 ⊙﹏⊙b汗 杀人的价啊！　　　　现在红十字会和一些三甲医院有药物援助的制度 但也仍然是杯水车薪 真希望我们自己能尽快的研发出来相应的药物 来救治更多的病患啊！　　　　哎 我们的医疗制度 我们的药品研发 我们的救助体制
无数声叹息····
　　肺高压是临床少见的危重疾病，肺动脉高压预后差，据相关资料最新统计75％病人死于确诊后的5年内，目前治疗肺动脉高压药物主要有：波生坦、万他维、希爱力、前列环素类似物、米力农等。 【收集到了一些关于药品的相关资料 分享给天涯的朋友们】　　　　
肺动脉高血压(简称：肺高压、PAH)是一种较少见但死亡率极高的疾病，是指静息时肺动脉平均压&3.33kPa(25mmHg)或运动时&4kPa(30mmHg)者，常规治疗药物疗效不显，目前治疗肺高压的药品种类不多，主要有以下数种：　　　　1、全可利(波生坦片)（加拿大）（价格比较贵）:　　　　
波生坦是一种新型非特异性内皮素受体阻滞剂，临床治疗肺动脉高压一线药物，波生坦可降低肺和全身血管阻力，从而在不增加心率的情况下增加心脏输出量。对患者右心室也有明显保护作用，能有效缓解患者临床症状，阻止病情恶化。波生坦是近年来上市的专治肺动脉高压新型药物，疗效确切，为挽救肺动脉高压患者生命起到极其重要作用。　　　　 这是波生坦的说明书，波生坦维持剂量为125mg，一天2次。62.5mg一天两次仅限于前4周，请病友注意　　　　【用法用量】 　　　　 本品初始剂量为一天2 次、每次62.5mg，持续4 周，随后增加至维持剂量 125mg，一天2 次。高于一天2 次、一次125mg 的剂量不会带来足以抵消肝脏损伤风险的益处。可在进食前或后，早、晚服用本品。 　　　　　关于价格　　　　现在能找到的相关官方价格基本是波生坦一盒27700元，按说明书剂量可以用28天（注意不是一个月!）每月费用为3万元，若是能得到相应的医药援助那么买二送一为6万元3个月，即2万/月
（汗 这仍然是很多家庭承受不起的啊）　　　　2、万他维(吸入用伊洛前列素溶液):　　　　
万他维是美国 FDA批准的首个用于治疗肺动脉高压的药物，成为近年来治疗肺动脉高压的首选药物之一。万他维能抑制血小板聚集，血小板粘附及其释放反应；扩张小动脉与小静脉。万他维吸入后可直接扩张肺动脉血管床，可持续降低肺动脉压力与肺血管阻力，增加心输出量，使混合静脉血氧饱和度得到明显改善。　　　　临床研究证实，肺动脉高压妊娠者吸入万他维对胎儿是安全的，万他维可以改善孕妇的血流动力学，能有效控制妊娠合并特发性肺动脉高压临床症状，降低妊娠合并特发性肺动脉高压危险，有助于分娩，是妊娠合并肺高压首选药物。　　　　--------另附：　　　　　　这是万他维的说明书，2.5微克口含器剂量相当于半支（雾化器剂量），是否需要增加到每次一支是根据需要和耐受性决定的，没有一定要每次一支，而且疗程是长期治疗　　　　　　【用法用量】成人 每次吸入应从2.5微克开始 (吸入装置中口含器所提供的剂量)。可根据不同患者的需要和耐受性逐渐增加伊洛前列素剂量至5.0微克。根据不同患者的需要和耐受性，每天应吸入伊洛前列素6-9次。根据口含器与雾化器所需的药物剂量，每次吸入时间大约应为5-10分钟。肾功能或肝功能不全患者肝功能异常以及肾功能衰竭需要血液透析的患者，伊洛前列素的清除率是降低的，应考虑减少用药剂量（参见[注意事项]以及[药代动力学]）。儿童以及青少年（18岁以下）目前还没有在儿童或青少年中应用的经验。除非有资料支持，否则本药不能应用于18岁以下的患者（参见[注意事项]）。疗程 ：长期治疗。　　　　　　国产的是每支550元，一天至少两支
一个疗程21天 ，红十字慈善总会可以申请援助。　　　　3、希爱力(他达拉非片)：（只是做转载 不是很了解）　　　　希爱力(他达拉非片)是临床治疗男性勃起功能障碍(ED)的有效药物最常用药物之一，2009年5月，希爱力获美国批准用于治疗功能分类I组的肺动脉高血压患者，以改善患者的运动能力。　　　　希爱力推荐剂量方案为一日1次40mg口服，适用于多种病原学类型的肺动脉高血压如特发性和家族性肺动脉高血压以及硬皮病和充血性心脏病相关肺动脉高血压患者。希爱力能改善患者运动能力，显著降低因肺动脉高血压疾病恶化所致死亡、肺移植、心房间隔造口术和住院数等临床恶化事件。　　　　4、前列环素类似物：（只是做转载 不是很了解）　　　　　　
前列环素类似物是肺动脉高压靶向治疗药物中最早上市的一类药物，成为改变肺动脉高压患者的恶劣预后的里程碑。目前除了贝前列素是通过口服给药之外，其他前列环素类药品依前列醇、曲前列环素、伊洛前列素都需要静脉注射、皮下注射或者雾化吸入。而贝前列素因其服用方便，安全性更高而备受关注，是临床治疗肺高压的理想选择。　　　　5、米力农：（只是做转载 不是很了解）　　　　　　
米力农是临床治疗各种原因引起的急、慢性顽固性充血性心力衰竭的强效药物。米力农能增强心肌收缩力，增加心脏排血量。对血管平滑肌有直接的松弛作用，可扩张血管，降低肺循环及体循环阻力，从而降低心脏的前后负荷。临床研究证实，米力农治疗婴幼儿先天性心脏病并肺动脉高压疗效理想，能使患儿心肌收缩力加强，心排出量增加，前后负荷减轻，减少了术后低心排血量综合征(LCOS)的危险性，无明显不良反应。　　　　
肺高压是临床少见的危重疾病，分为原发性和继发性两类。凡引起肺静脉压、肺血流量和肺血管阻力增高的因素均可引起肺动脉高压。肺动脉高压预后差，症状出现后平均生存期为1.9年；有右心衰表现者，平均生存时间小于1年。随着治疗手段的进步，患者生存时间在逐年增加。及时早期诊断治疗可使20％病人的病情稳定，甚至痊愈。　　　　　　　　关于治疗　　　　是否应该用药是由医生根据患者情况决定的，应该听取广大医生的意见。　　　　 　　　　波生坦万他维
　　中华慈善总会【万他维】患者援助项目简介　　 　　患者援助申请表下载地址：http://www.vatm.org/inform.html　　　　 　　　　万他维患者援助项目简介　　　　
立项背景　　
·2004年12月美国FDA批准万他维用于治疗纽约心脏协会(NYHA)心功能分级为III或IV级的肺动脉高压；　　
·万他维是在2005年5月经过中国国家食品药品监督管理局批准用于肺动脉高压的治疗；　　
·一些患者的经济负担能力将限制其获得万他维的治疗或中断治疗； 　　
鉴于此种情况，2008年5月中华慈善总会接受拜耳医药保健品有限公司捐赠万他维药品而设立并启动了中华慈善总会万他维患者援助项目。目的是使更多的病人有机会获得万他维的治疗，使已经在万他维治疗中获益而不能继续负担治疗费用的病人继续获得万他维的治疗。　　
申请患者必须符合项目要求的医学标准和财务标准才能被批准入组获得万他维药品捐赠。　　
该项目已启动城市为：北京、上海、广州、南京、杭州、哈尔滨、济南、福州、沈阳、长沙。患者可到这些城市的指定注册医生处作医学评估并领取患者经济评估申请表。　　　　　　　　 　　　　患者告知书　　　　
亲爱的患者：　　
中华慈善总会万他维患者援助项目是中华慈善总会接受拜耳医药保健有限公司捐赠万他维药品而设立的慈善项目，为保证申请人顺利得到援助，特作如下通知：　　
援助对象：　　
经本项目指定医疗中心注册医生的医学评估为符合万他维适应症。　　
经过至少20微克/支*5支/盒*18盒（相当于常规剂量1个月）万他维治疗并获得明确疗效且没有严重不良反应，提交个人收入证明和单位或街道乡镇盖章的家庭经济证明经审核合格的患者，方可申请援助。如经批准，可获得后续5个月免费赠药的援助，除非医生证实必须停药或患者死亡。　　
城市及农村低保户需提供签发一年以上的低保证明，无低保覆盖的农村特困户需当地民政部门提供特困证明原件，可直接申请获得完全免费赠药的援助，如经批准，可获得免费赠药，除非医生证实必须停药或患者死亡。　　
因为援助数量有限，满足上述条件并不等于一定能获得赠药。　　
申请要求：　　
申请赠药必须同时符合医学评估标准和经济状况评估标准。　　
您必须到项目指定医疗中心的注册医生处申请，并进行医学检查以确认是否符合医学标准，获得由注册医生本人签字盖章的医学条件确认表；领取经济评估表。　　
您必须提交在指定医院或指定药店至少购买万他维20微克/支*5支/盒*18盒（相当于常规剂量1个月）以上的原始发票和门诊病历原件，检查、检验报告原件（用药前、用药第4周），住院病历复印件（需加盖医院公章），申请审核结束之后原件将退回给您。　　
将患者本人签字的患者告知书、经济评估申请表（要求完整填写所有项目）以及申请表所要求准备的相关资料一同寄到中华慈善总会万他维患者援助项目指定信箱。　　
赠药将根据申请人申请的先后次序而定，如果申请资料完整，万他维患者援助项目管理办公室将在10个工作日内回复您的申请是否被批准，如您提交的文件不合格可能需要更长时间，请早做准备。您提供了申请资料并不等于一定可以得到赠药。　　
若患者通过审核，将获得一组编码作为您今后领取赠药和进行医学随访的凭证，请务必牢记。　　
所有获得援助的患者必须每月亲自到指定领药点领药，不可由亲友或他人代取。第二次及以后的领药需交还上次用过的空包装盒及安瓿瓶，一旦遗失用过的空包装盒及安瓿瓶将不能获得续捐赠药品。　　
所有获得援助的患者必须每月亲自到注册医生处复查一次，每两月到注册医师处进行综合评估，以确保仍然从万他维治疗获益，未能按时复查的患者，将无法继续得到赠药。　　
通过复查的患者，需每两月将注册医生签字的患者随访表寄回慈善总会万他维患者援助项目管理办公室，通过审核后将不再另行通知患者，患者可继续领取赠药。若未能通过复查或审核，我办将及时与您取得联系。　　
我办有权随时对您的医学和经济情况进行抽查，如遭到拒绝或发现造假行为，我办将立即取消赠药，后果由您自负。　　
当您退出赠药项目时，中华慈善总会要求您将未使用过的万他维以及用过的空包装盒及安瓿瓶全部退回。　　
凡万他维进入当地的基本医疗保险药品目录，并且获赠患者可以享受当地医保或公费医疗，即意味着您将进入万他维患者援助项目二期，关于具体事项，届时我办将及时与您取得联系。　　
由于信息核查和统计的需要，您的资料将对中华慈善总会和捐赠方开放，但不会提供给其它第三方。　　
本项目为慈善赠药，本会工作人员或参与医院和医生不得对您收取任何费用。如发现上述行为，请您立即举报。如您或您家属有向上述人员行贿的行为，您也将失去申请赠药的机会。　　
如果您有任何问题，请咨询中华慈善总会万他维患者援助热线　　
热线电话：010-　　
传真电话：010-　　
信箱地址：北京6202信箱 中华慈善总会万他维项目管理办公室　　
邮政编码：100062　　
电子邮箱：vatm@　　
址：www.vatm.org　　
特别重申：　　
申请项目均按我办发出的正式信息为准，我办不为误听其他渠道信息产生的后果承担责任。如有疑问请致电中华慈善总会万他维患者援助热线（010-）咨询，以准确、详细地了解项目申请程序及有关要求。　　
所有获得援助的患者必须严格执行医生确认、慈善总会审批、领药和交还空包装的规定，不可由亲友或他人代取。患者还必须每月去注册医疗中心的指定医生处复查一次，以确定万他维治疗有效而可以继续领药。　　
服药过程中可能会出现不可预知的不良反应事件，患者必须严格按照医生的医嘱决定用药与否。　　
本项目为慈善援助，患者均需自愿参加，中华慈善总会对患者的病情和治疗不承担责任和义务。　　　　中华慈善总会万他维患者援助项目管理办公室　　　　
患者申明　　
我在此申明，我已完全知晓中华慈善总会万他维患者援助项目的相关信息，我同意并将严格遵守万他维项目的相关规定，自愿按程序申请援助项目。我愿意承担违反项目规定所产生的包括赠药立即终止等全部后果。　　
患者姓名（正楷）：　　
患者签字：　　
签字日期：　　　　 　　
　　肺动脉高压靶向药【万他维】援助项目常见问题解答 　　　　　　问：中华慈善总会万他维援助项目是什么样的？　　==作为首个用于治疗肺动脉高压的吸入性药物万他维，自2006年4月在中国上市以来，被临床医师及患者广泛接受，部分有效的患者因经济原因面临中断继续万他维治疗的风险，为了体现拜耳医药保健有限公司对患者、社会负责的一贯承诺，拜耳医药保健有限公司与中华慈善总会共同建立万他维中国患者援助项目来帮助这些患者。　　 　　问：中华慈善总会万他维患者援助项目是否有实时间、地点、名额、和区域的限制？　　==请您就此事项垂询中华慈善总会万他维患者援助办公室热线或访问专用网站。该项目已启动城市为：北京、上海、广州、南京、杭州、哈尔滨、济南、福州、沈阳、长沙。所有申请的患者都需要到上述城市指定医院的项目注册医生处接受医学检查。如申请批准后，患者需每月到指定城市慈善会发药点亲自领药，每个月到指定医院进行复查，每两个月进行综合评估。　　 　　问：在指定城市外的患者是否可以申请该项目？　　==可以，但是患者必须到指定医院的项目注册医生处接受医学检查评估。项目申请批准后，亲自到援助项目管理办公室指定的慈善会发药点领取药品。这是为了确保患者接受合适的治疗和随访。　　 　　问：参加该项目的入选条件有哪些？　　==中华慈善总会万他维项目管理办公室负责患者的评估和批准，患者自费经过一个月的万他维（相当于18盒，20微克/支*5支/盒）治疗并仍然继续从中获益，患者已无法继续承担万他维的治疗并没有其他经济来源。　　问：如何认定患者目前仍然从万他维治疗中获益？　　　　请您前往本项目的注册医生处就诊，注册医生将依据本项目的医学评估标准来确认您是否从万他维治疗中获益。　　 　　问：如果一个患者以前使用过非法进口的所谓“万他维仿制品”，是否可能入选该项目？　　==不可以。拜耳医药保健有限公司不支持患者使用假药。该项目旨在帮助那些明确从万他维的治疗中长期获益但因经济原因不得不放弃治疗的患者继续他们的治疗。　　 　　问：参与该项目的每个医院或每个医生推荐患者有名额限制吗？　　==没有。中华慈善总会会在收到患者的申请资料齐全后十个工作日内作出援助与否的决定。　　 　　问：医生或患者对援助项目有疑问是否可以与拜耳公司医药代表或其他工作人员询问？　　==万他维援助项目的全部运作都将由中华慈善总会负责，有关事宜可以垂询万他维项目管理办公室。如果医生或患者在援助过程中发现项目执行人员的违规行为可以向拜耳医药保健有限公司投诉。　　 　　问：中华慈善总会万他维患者援助项目的进行时间是多少？　　==中华慈善总会万他维患者援助项目从2008年5月开始行动，预计是一个长期的援助项目。已进入援助项目的患者，除不可抗拒原因外，项目将保证提供赠药以帮助患者完成六个月的治疗。对于符合条件的城市及农村低保户，农村特困户，除不可抗原因外，项目将保证提供赠药至患者不再符合赠药条件为止。　　 　　问：“万他维”的通用名及英文名称是什么？　　商品名：万他维（英文商品名：Ventavis）　　通用名：吸入用伊洛前列素溶液（英文通用名：IloprostSolutionforInhalation）　　 　　问：“万他维”于何时正式批准用于肺动脉高压的治疗？　　该药品是在2005年5月经过中国国家食品药品监督管理局批准用于肺动脉高压的治疗。　　 　　问：关于“万他维”药物的相关情况？　　请您拨打800-820-0093（周一至周五9:00-18:00）的免费咨询热线了解，也可登陆了解。　　 　　问：“万他维”药品是什么形状的？　　万他维剂型为无色透明溶液，用于雾化吸入，2ml/安瓿，5支/盒，每支安瓿有效伊洛前列素成分为20ug。　　 　　问：“万他维”援助项目是由谁负责管理的？　　万他维援助项目的全部运作都将由中华慈善总会万他维项目管理办公室负责。　　 　　问：“万他维”项目援助申请是如何办理的？　　请您就此事项垂询中华慈善总会万他维项目管理办公室。拨打办公室热线或访问专用网站。　　 　　问：患者申请援助项目成功后，是否可以更改随诊的注册医师？　　不可以，希望您在申请时选好指定医院。项目申请批准后，亲自到万他维项目管理办公室指定的慈善会发药点，这是为了确保患者接受合适的治疗和随访。　　 　　问：患者是否使用万他维一个月就可以加入患者援助项目？　　否。患者使用万他维一个月只是申请援助的条件之一，患者同时还需要满足其他医学和经济条件才可以申请。患者的申请将由中华慈善总会万他维项目管理办公室作最后审批。　　 　　【未完待续】
　　问：援助项目是否对注册的医生或医院支付劳务费？　　经过拜耳医药保健有限公司和中华慈善总会的协商，出于项目的慈善性质，援助项目将不对参与的医生或医院支付劳务费。中华慈善总会和拜耳医药保健有限公司都非常感谢医生或医院付出的无私劳动，将给参与医生或医院发纪念证书。　　 　　问：证实肺动脉高压需要什么证明？　　患者需提供病史、体征及6分钟步行距离等资料；初始检查包括右心导管（除非注册医生认可病情不允许做右心导管）和经胸多普勒超声心动图，血流动力学参数应包括：心率、肺血管阻力、肺动脉压（收缩压、舒张压和平均压）、肺毛细血管楔压、心输出量、动脉和混合静脉血氧饱和度。　　 　　问：如果我是贫困家庭是否必须要服用这个药物后才可以申请呢？　　您是城市及农村低保家庭或农村特困家庭，可以申请获得完全免费赠药的服务，这点在“患者告知书”中有明确陈述。　　 　　问：“万他维”治疗的疗效评估是什么意思？　　患者使用万他维治疗前，治疗第4周时需要到项目指定医生那里去做医学评估，只有通过医学评估，才可以申请万他维慈善援助项目。　　 　　问：停止援助的医学标准有哪些?　　具体标准，请垂询万他维项目管理办公室。　　 　　问：停止援助的非医学标准有哪些？　　具体标准，请垂询万他维项目管理办公室。　　 　　问：“万他维”援助计划患者入选财务标准？　　1、患者需要提供购买自医院或指定药店的万他维发票；　　2、发票必须注明购买的是“万他维”以及购买的规格和数量；　　3、发票抬头必须是患者本人。　　 　　问:患者向哪里提出赠送药品“万他维”的申请？　　请患者就诊于万他维患者援助项目指定的医师，进行医学评估，如果通过了评估，注册医生会给您一份“中华慈善总会万他维患者援助项目患者经济评估申请表”，您也可以从www.vatm.org下载。请您按照提交材料要求依次准备提交材料。　　问：患者的身份证和户口本复印件必须要加盖患者户口所在地的公安局派出所户籍管理科的公章吗？　　是的。　　 　　问：如果当地公安局派出所不给予盖章怎么办？　　可以请当地的公安局派出所出示一份证明信（需要有照片），证明上注明***人，****身份证号码，属于****地居民，居住在***处，即可。然后加盖当地户籍管理科的章。同时嘱咐患者需要耐心向公安局派出所说明此事，以免引起不必要的麻烦。　　 　　问：户口本的复印件需要复印哪些内容？　　包括复印户口簿的首页，及家庭全体成员页。　　 　　问：第一联系人、第二联系人是指什么？　　是指患者的家属中可以在紧急情况下最应该联系的人。某些情况下，是指可以帮助患者在整个慈善援助项目中联系的人。　　 　　问：工作单位、地址如果没有怎么办？　　如果没有工作单位可以不填写，但是需要由户口所在地的街道办事处、乡镇政府处盖章。　　 　　问：申请表的第6页下面一栏需要街道办事处、民政局、乡镇政府证明患者本人已经丧失了继续治疗的经济能力？　　证明患者本人确实因为病情丧失了工作能力，无法获得经济支持完成后续的治疗。由户口所在地的街道办事处、民政局、乡镇政府盖章。　　 　　问：家庭成员情况填写调查表是不是每个家庭成员都需要写上？　　是的，每个家庭成员的情况都需要如实地填写在家庭成员调查表上，如果表格不够，可以复印后填写，每人只填写一张即可。　　 　　问：申请人的医学条件确认表由谁来填写？　　医学条件确认表由指定的注册医生填写（注意：以后的领取赠药的处方、每月患者随访表都由此医生填写，均由此注册医生签字并盖章。）　　 　　问：所有的申请资料准备齐全后，是亲自送到中华慈善总会万他维项目办公室吗？　　请不要亲自送去。通过挂号信、EMS邮寄均可，邮箱的地址是北京市6202信箱。注明“中华慈善总会万他维项目管理办公室收”即可。　　 　　问：如果申请万他维慈善项目审批合格，患者如何联系后续药品的领取？　　万他维项目管理办公室会把通过审批患者的领药凭证等相关资料传送到各地的慈善会，由各地慈善会指定人员通知您领取“领药通知书”，并且携带相关证件领取药品。　　 　　问：如果按照万他维治疗一个月后准时做这些资料准备工作，会有一段时间药品供应不上，怎么办？　　患者可以提前十天左右先做好经济评估申请所需要的准备资料，快递到中华慈善总会万他维援助项目管理办公室，接受经济评估、发票审核。随后可以再把医学确认表快递到项目管理办公室，等待审批。这样可以缩短因为经济评估所带来的时间上的延误。　　 　　问：下次领取药品时需要的患者随访表何时准备？　　可以提前一周找指定医生准备随访表、处方，如果合格后，可以将医生填写的“患者随访表”和最近一个月的就诊病历等资料快递到万他维项目管理办公室。注意处方是自己保留的，领取药品时提交处方。 　　 　　
请遵守言论规则，不得违反国家法律法规回复(Ctrl+Enter)