颌面部木村病的CT、MRI表现--《医学影像学杂志》2011年09期
颌面部木村病的CT、MRI表现
【摘要】：目的:探讨头颈部木村病的影像表现,以提高对该病的认识及诊断能力。方法:对11例经手术或活检病理证实的头颈部木村病的影像表现进行回顾性分析。结果:本组病例中以中青年患者多见,病史较长,绝大部分伴有嗜酸性粒细胞的升高。10例影像表现为腮腺、耳周或颊面部结节状肿块,病灶清或不清。边界清晰常呈明显强化,边界不清者常呈中度不均匀强化。多伴有颌下及颈部淋巴结肿大,可伴病侧局部皮下脂肪层萎缩。另有1例仅表现颈部多发淋巴结的肿大。结论:头颈部木村病的影像表现有一定特征性,仔细分析其征象并密切结合临床表现,可提示该病的诊断。
【作者单位】：
【关键词】：
【分类号】：R782.2【正文快照】：
木村病(kimura’s disease,KD)是一种病因未明的淋巴组织增生性疾病,金宅显于1937年首次报道,并以"嗜伊红细胞增生性淋巴肉芽肿"命名,随后1948年日本学者木村对此病的病理组织特点进行了详细的阐述。本文搜集了2005年1月~2011年2月期间本院收治并经病理证实的头颈部木村病11
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嗜酸性淋巴肉芽肿如何治疗
状态：就诊前
&副主任医师
嗜酸性淋巴肉芽肿也叫嗜酸性细胞增多性淋巴肉芽肿，Kimura(木村)作了较为详细的描述,故本病又叫木村病。
本病有两项较具特征性的实验室检查：外周血嗜酸性粒细胞增多(10%~70%),多数病例在肿瘤摘除后减少。血清免疫球蛋白检查,IgE升高(800~3500微克/ml-1),多认为是非特异性的IgE。
主要临床表现，局部多以肿块被发现，发生于皮下多伴有极度搔痒感觉。口腔内小孔的首发症状，我很少见到，一定要排除恶性淋巴瘤。
治疗：实质是一种良性的病变。但治疗上可以采取小剂量放疗、激素治疗，效果常很明显。如效果不佳，可考虑化疗。出现明显占位可考虑手术。
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疾病名称：嗜酸性粒细胞淋巴增多性肉芽肿&&
希望得到的帮助：该用什么药，该注意点什么
病情描述：男,22岁。嗜酸性粒细胞淋巴增多性肉芽肿，该用什么药。,服用的是强的松。,怎样才能控制淋巴结肿大，嗜酸性粒细胞在正常范围内。药减下来，肿物就有所长大，
疾病名称：嗜酸性淋巴肉芽肿&&
希望得到的帮助：该去哪个医院，找哪个医生，该怎么治疗？
病情描述：不痛不痒，没活检前里面就有浓，含有玛莎病毒
疾病名称：良性肿物&&
希望得到的帮助：求帮助
病情描述：2周岁男孩，经活检是，嗜酸性淋巴肉芽肿，不疼不痒，身体没有不适。
疾病名称：良性肿物&&
希望得到的帮助：求帮助
病情描述：2周岁男孩，经活检是，嗜酸性淋巴肉芽肿，不疼不痒，身体没有不适。
疾病名称：良性肿物&&
希望得到的帮助：求帮助
病情描述：2周岁，经活检是嗜酸性淋巴肉芽肿，不疼不痒，不身体没有不适。
疾病名称：左腮腺嗜酸性淋巴肉芽肿&&
希望得到的帮助：希望能根治
病情描述：双侧面部不对称，左腮腺区肿胀，触诊可及多发性结节状肿物，质地中等，界限广泛不清楚无压痛。
疾病名称：木村病，学名嗜酸性淋巴肉芽肿&&
希望得到的帮助：如何治疗？应该去哪家医院治疗
病情描述：右腋下淋巴肿大，嗜酸性粒细胞增多！lge增多！
疾病名称：木村病，学名嗜酸性淋巴肉芽肿&&
希望得到的帮助：如何治疗？应该去哪家医院治疗
病情描述：大夫你好，右腋下淋巴肿大，嗜酸性粒细胞增多！lge增多！确诊为木村病，让服用少量激素，但容易复发，孩子才三岁，不愿意让其服用激素，想中医辩证治疗，中医这一块你有啥好的建议吗？
疾病名称：嗜酸性淋巴肉芽肿&&
希望得到的帮助：求医生怎么治疗
病情描述：右下颌淋巴结肿大，去年做的手术，检测是嗜酸性淋巴肉芽肿，现在复发了求医生怎么治疗
疾病名称：嗜酸性淋巴肉芽肿.去年做的手术.现在复发&&
希望得到的帮助：求问大夫怎么治疗.谢谢
病情描述：右下颌淋巴肿大.有点痒.不疼.去年做的手术.检测是嗜酸性淋巴肉芽肿.现在复发了
疾病名称：嗜酸粒细胞增多性淋巴肉芽肿&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
患者男，今年16岁，2003年（8岁）春发现左腮腺区和颈部淋巴肿大，2004年春去医院验血常规后发现嗜酸性粒细胞比率为正常的3倍多，日去...
疾病名称：嗜酸性淋巴肉芽肿&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
患病两年，去年做的切除手术，因为备份有危险性，没有完全切除，后放疗一个星期，目前仍有部分肿块，想咨询一下，后期该如何治疗效果会好点？
疾病名称：患嗜酸性淋巴肉芽肿&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
患病两年，去年做了切除手术，后放疗两个星期
曾经治疗情况和效果：
在当地医院治疗，目前还有肿块
想得到怎样的帮助：
您能否给一些治疗建...
疾病名称：噬酸性淋巴肉芽肿&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
左侧腮腺部位，10年发现有3到5厘米肿块，时大时小，有吃激素药物时，会消的比较快，但是病灶部位还是感觉到有小肿块，停药后，复发很快，就诊于...
疾病名称：嗜酸性淋巴结肉芽肿&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
耳垂下有肿块，不疼。。淋巴那也有。。基本不明显，遇热肿块变大，吃强的松有明显效果。
曾经治疗情况和效果：
曾经放疗过。效果明显。
疾病名称：嗜酸粒细胞增多性淋巴肉芽肿&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
患者男，今年16岁，2003年（8岁）春发现左腮腺区和颈部淋巴肿大，2004年春去医院验血常规后发现嗜酸性粒细胞比率为正常的3倍多，日去...
疾病名称：嗜酸细胞增生性淋巴肉芽肿&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
表现为腮腺区软组织无痛性肿块，缓慢增大，平均病期可长达7-8年，伴有轻微发热和倦怠感。病变亦可发生在眼眶周围、颧颊部、颌下和颏...
疾病名称：嗜酸性淋巴肉芽肿&&
病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：
耳前后及颌下淋巴结肿大，痒,已10余年,穿刺确诊嗜酸性淋巴肉芽肿.
曾经治疗情况和效果：
曾在上海第九人民医院治疗2次，主要是放疗,现又复发
疾病名称：嗜酸细胞增多性淋巴肉芽肿&&
1、 患者1985年因下颌部肿物于北京同仁医院就诊，活检病理显示：释酸粒细胞肉芽肿，口服强的松3年后一直未做治疗。
2、 07年初，右侧腮帮除发现肿物，针吸结果为“考虑炎症性肌纤维母细胞瘤样增...
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
席庆大夫的信息
口腔颌面头颈肿瘤，以手术为主的综合性治疗；口腔颌面部创伤，颅颌面畸形的手术整复治疗，包括唇腭裂、颌骨...
席庆，男，副主任医师，副教授，硕士研究生导师。博士，第四军医大学口腔颌面外科博士学位，主研口腔颌面头...
口腔科可通话专家
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嗜酸性肉芽肿、嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿（木村病）与血...
全网发布： 19:51
一、嗜酸性肉芽肿（eosinophilic granuloma）
　　嗜酸性肉芽肿（EG）是一种孤立性的组织细胞的非肿瘤性质的异常分化。嗜酸性肉芽肿是郎罕氏细胞增多症的一种表现，以前称为组织细胞增多症X。嗜酸性肉芽肿多发生于5-10岁的儿童，侵犯部位为骨骼和肺。这占郎罕氏细胞增多症病例的60-80%。黑人本症极少见。
　　嗜酸性肉芽肿可见于颅骨，下颔骨、脊柱和长管骨。男女发生率比2：1。Letterer-Siwe病是暴发性的全身系统性的郎罕氏细胞增多症，常见于3岁以下的儿童、迅速致命。占所有郎罕氏细胞增多症的10%。Hand-Schuller-Christian病（HSC）是一种慢性扩散性的郎罕氏细胞增多症形式，多见于老年患者。HSC三联征是指尿崩症，突眼症和颅骨病损。嗜酸性肉芽肿可以转变成上述全身系统疾病。
　　嗜酸性肉芽肿的临床表现为：局部疼痛、肿胀，血沉升高。
　　嗜酸性肉芽肿病灶的放射线表现无特殊性，不同的部位，表现不同。颅骨的病损表现为内外颅骨板层不规则的锋利的破坏，形成“斜边缘”，（Beveled edge），骨盆的缺损边界多模糊。脊椎缺损多发生于椎体。发生在长骨，则多位于股干，干骺端的髓腔中份。病损可以造成骨内、骨膜的反应。CT扫描及MRI对于明确病变髓腔内的范围及对皮质骨的破坏程度有价值。影像学诊断需与尤文氏肉瘤、骨肉瘤、转移瘤和化脓性骨炎鉴别。
　　大体组织检查、嗜酸性肉芽肿是软的、肉芽状、胶质状的组织。颜色灰红、褐色或者褚黄色。显微镜下观，嗜酸性肉芽肿内大量郎罕氏细胞。这些郎罕氏细胞来源于单核细胞和髓腔内的树突状细胞。电镜下，这些细胞与郎罕氏细胞一样都含有浆内的颗粒状小体，Birbeck’s颗粒。镜下尚可见数量不等的淋巴细胞，多核砼性细胞、嗜酸性细胞和巨细胞。早期的病灶内富含郎罕氏细胞和嗜酸性细胞。晚期病损内细胞数量减少，纤维组织增多。嗜酯性肉芽肿产生的原因多认为是性和免疫源性的。
& &&&&& 治疗：①个别可自愈；②病灶刮除+植骨；③边缘性切除以防复发；④范围大者，术后放疗。
& &&&&& 有人分析16例嗜酸性肉芽肿的临床资料,其中5例接受了手术和放疗,11例行单纯放疗.结果5年生存率为100%,至末次随访时有3例治疗失败,占18.8%.提示嗜酸性肉芽肿行手术加放疗或单纯放疗后的疗效较满意。
二、嗜酸性粒性淋巴肉芽肿（Kimura’s disease）
& &&&&& 嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿又称谓木村病（Kimura Disease，KD），是一种慢性进行性免疫炎性疾病。
& &&&&& 嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿为一种少见的局部慢性炎症变,临床多表现为无痛性的头颈区域皮下深部位的软组织肿块,周围淋巴结和大唾液腺常受累及,实验室检查可发现外周血嗜酸粒细胞和血清IgE水平的增高,淋巴结活检提示以嗜酸粒细胞浸润为主的特征性改变.本病由我国金显宅等[1]在1937年首先报道,当时称为嗜酸粒细胞增生性淋巴肉芽肿(eosinophilichyperplastic lymphogranuloma).1948年Kimura等[2]以"伴有淋巴组织增生的特殊肉芽肿(unusual granulation combinedwith hyperplastic changes of lymphatic tissue)"对本病进行了系统的描述,之后多数作者遂称此病为Kimura病。& &&&&& 它是罕见的慢性进行性免疫性疾病，主要表现为头面颈部皮下包块，部份人有肾损害、皮疹、干咳或者咳嗽、呼吸困难、浮肿。病理检查为良性血管淋巴结增生伴嗜酸性粒细胞浸润为特征。治疗的方法有激素、环磷酰胺、手术治疗、放射治疗等。
& &&&&& 糖皮质激素治疗嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿效果好，需长期随访，激素减量的过程中注意病情反复。也可加用免疫抑制剂，如：环孢A。激素治疗效果差及病情反复的患者，可予以化疗或放射治疗。
&&&&&&&&病变呈良性过程，预后较好。
三、嗜酸性肉芽肿、嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿两者的区别
嗜酸性肉芽肿
嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿
病因未明，可能与感染后过敏反应有关
病因未明，与IgE介导的Ι型变态反应有关
主要病理细胞
肿块组织中郎罕氏细胞增多
肿块组织及血中嗜酸性粒细胞增多
主要临床 表现
骨骼和肺损害
颈面部无痛性淋巴结或/和软组织包块
手术、放疗
激素为主的综合治疗
四、血管淋巴样组织增生伴嗜酸粒细胞增多（angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia，ALHE）
& &&&&&& 血管淋巴样增生伴嗜酸粒细胞增多见于各种人种，中青年女性多见，病程长短不等，呈慢性或自限性，可消退、复发或持续多年，但无恶变报道。ALHE病因尚未明确，其临床表现多样，好发于头颈部皮肤，部位以耳周、前额多见，偶可累及躯干、四肢等，容易误诊漏诊，只有约20﹪可见外周血嗜酸粒细胞增高，一般无IgE增高，和木村病有许多共同点，容易混淆。临床上要提高对该病的认识，对于头颈部的肿物，特别是对于淡红色至棕红色丘疹、斑块或皮下结节更要考虑该病的可能，诊断最后依靠特征性的病理改变，但要注意和木村病鉴别。
& &&&&&& 血管淋巴样增生伴嗜酸粒细胞增多和木村病过去被认为是同一种疾病，但现在被认为两者在临床上和组织学上都是可以区分的两种独立的疾病。两者的共同点为均好发于头颈部，有复发倾向，都累及皮肤和皮下组织，病理学上均有小血管增生，淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润。但两者亦有各自的特点鉴别。
&&&&&&&& 血管淋巴样组织增生伴嗜酸粒细胞增多特征性的病理特点表现为：多发生于头颈部真皮及皮下组织，镜下见血管增生非常明显，内皮细胞呈上皮样或组织细胞样，核大，嗜酸性胞质内可出现空泡，血管壁增厚，内可有血栓形成，内皮细胞过度增生可造成管腔阻塞或消失，嗜酸粒细胞和淋巴细胞数量不等，在血管周围或弥漫性浸润，无嗜酸性脓肿，很少见到淋巴滤泡和活跃的生发中心，间质纤维化少见。
& &&&&& 木村病主要发生于东方人种，青年男性多见，一般病程较长，皮损多发生于颌面部，特别是腮腺区,多为大的较深的皮下肿块，甚至累及肌肉，但表面皮肤一般正常，常见局部淋巴结肿大。患者大多有外周血嗜酸粒细胞和IgE增高。木村病的病理特点为增生的血管内皮细胞呈扁平或立方，无空泡，无上皮样或组织细胞，常出现淋巴滤泡，活跃的生发中心经常见到，间质纤维化常见。
& &&&&& 手术切除被认为是治疗血管淋巴样组织增生伴嗜酸粒细胞增多最有效的方法，但因为皮损有时多个而且容易复发，还可以选择放疗、冷冻、激光、局部注射激素等。
& &&&& 血管淋巴样组织增生伴嗜酸粒细胞增多被认为是一种良性的血管肿瘤，可能复发，但暂无恶变报道。
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