淋巴结炎严重吗肿大到30mm严重吗

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淋巴结肿大的超声诊断资料.ppt
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一.正常淋巴结的解剖和功能
?淋巴结呈圆形或椭圆形,灰红色而质软,大小不一,1~25mm不等。淋巴结一侧凸隆,有数条输入淋巴管进入,另一侧凹陷,有1-2条输出淋巴管穿出。凹陷处称淋巴结门,是神经、血管和输出 淋巴管等结构进出的门户。?
淋巴结的构造分为被膜和实质两部分。被膜包于淋巴结表面,为薄层致密结缔组织囊,并向实质内伸入形成许多小梁,构成淋巴结实质的支架。
实质部分由周围的皮质和深层的髓质两 部分构成。 皮质由淋巴小结和淋巴窦组成。淋巴小结呈圆形或椭圆形,小结中央部分增生能力较强,称为生发中心,可产生淋巴细胞。 髓质位于皮质的深部,为淋巴结中心部分。由髓索和髓窦组成。
淋巴结功能 产生淋巴细胞参与免疫
过滤淋巴液 阻截对机体有害物质
二、淋巴结分布情况
全身淋巴结分为浅、 深2种。 浅淋巴管和浅淋巴结位于浅筋膜内,收纳浅筋膜 皮肤淋巴 多沿静脉排列, 深淋巴结收纳深筋膜以内各结构淋巴,多沿动脉排列。 浅表淋巴结包括颈部、腋下、乳腺、腹股沟及其它浅表部位淋巴结 。 全身淋巴结分布
全身约800枚淋巴结,其中约300枚位于颈部,熟悉颈部淋巴结的分区及不同肿瘤颈部淋巴结的转移特点,对临床的诊断及治疗有很重要的意义.
1991年,美国耳鼻咽喉头颈外科基金学会及美国头颈外科学会(AAO-HNS)制定了颈部淋巴结分区方法,即Robbins分区法,这种方法把颈部淋巴结分成6个区域。现在国内外文献多采用这种分区方法。 颈淋巴结分区 颈淋巴结分区 level I
颏下淋巴结及下颌下淋巴结 level Ⅱ
上颈部淋巴结
(在舌骨水平上方) level Ⅲ
中颈部淋巴结
(在舌骨水平和环软骨水平之间)
下颈部淋巴结
(低于环状软骨水平)
颈后三角淋巴结及锁骨上窝淋巴结 level Ⅵ
颈前淋巴结
颈部淋巴结分区划分规定如下:? 第Ⅰ区(1evelⅠ):包括颏下区及颌下区淋巴结。? 第Ⅱ区(1evelⅡ):为颈内静脉淋巴结上组,即二腹肌下,相当于颅底至舌骨水平,前界为胸骨舌骨肌侧缘,后界为胸锁乳突肌后缘,为该肌所覆盖。? 第Ⅲ区(1evelⅢ):为颈内静脉淋巴结中组,从舌骨水平至肩胛舌骨肌与颈内静脉交叉处,前后界与Ⅱ区同。? 第Ⅳ区(1evelⅣ):为颈内静脉淋巴下组,从肩胛舌骨肌到锁骨上。前后界分区司。? 第Ⅴ区(1evelV):为枕后三角区或称副神经链淋巴结,包括锁骨上淋巴结,后界为斜方肌,前界为胸锁乳突肌后缘,下界为锁骨。? 第Ⅵ区(1evelVl):为内脏周围淋巴结,或称前区,包括环甲膜淋巴结、气管周围淋巴结、甲状腺周围淋巴结,咽后淋巴结也属这一组。这一区两侧界为颈总动脉,上界为舌骨,下界为胸骨上窝。
头颈部淋巴结 头颈部淋巴结有纵形和环形两链。 头部淋巴结:位于头颈交界处皮下呈环形排列,称环形链。包括枕前区、耳后乳突区、腮腺、下颌下、颏下。这些环形链淋巴结均回流到颈外侧纵形链淋巴结。 颈部淋巴结:包括颈前淋巴结、颈外侧淋巴结。其中颈外侧淋巴结又分浅深两组,因都是纵形排列故又称纵形链。 颈前淋巴结收纳喉、甲状腺、气管颈段淋巴,回流到颈外侧深淋巴结; 颈外侧浅淋巴结:在胸锁乳突肌浅面, 收纳颈浅部及头部淋巴结,回流到颈外侧深淋巴结,该部淋巴结是结核好发部位 颈外侧深淋巴结又分上中下三部分,颈深上淋巴结收纳环形链淋巴结以及喉、甲状腺、气管、食管、腭扁桃体及舌的淋巴结,回流到颈深下淋巴结。 颈深中淋巴结收纳鼻咽部、腭扁桃体及舌的淋巴,该部是上述部位恶性肿瘤转移时较先累及的淋巴结群。 颈外侧深下淋巴结又称锁骨上淋巴结,是头颈部淋巴结的总汇合处,左侧注入胸导管,右侧注入右淋巴管或直接注入颈静脉角,左锁骨上淋巴结又是胃癌好转移的部位 腋窝淋巴结 腋窝淋巴结是乳腺与静脉间的过滤器,进入淋巴管的癌细胞在进入静脉循环之前,一定会穿过2-3群淋巴结。腋淋巴结位于腋窝内,约20-30个,分5群: 外侧淋巴结:沿腋静脉排列,收纳上肢深浅淋巴。 胸肌淋巴结:位于胸外侧,收纳脐以上腹部、胸部、乳腺外侧的淋巴。 肩胛下淋巴结:位于腋窝后,收纳颈后,背部的淋巴。 中央淋巴结:位于腋窝中央脂肪组织内,收纳上述三部位的淋巴。 腋尖淋巴结:位于腋静脉近端,收纳乳腺上部及中央淋巴。
乳腺内淋巴结 乳腺内淋巴很丰富,分浅深两部组,浅组位于皮下及皮内,深组位于乳腺小叶周围。 乳腺外侧及上部:回流腋窝的胸肌淋巴结,乳腺癌时胸肌淋巴结常较早受累。 乳腺内侧:回流到胸骨旁淋巴结。 乳腺下内侧:与腹前壁上部淋巴管吻合,经过腹壁及膈下与肝淋巴管吻合。 乳腺深部:直接回流至腋尖淋巴结。 乳腺浅淋巴管网:乳腺的浅淋巴管网有广泛的吻合,两侧乳腺可通过浅淋巴管网相互贯
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下颚淋巴结处肿大,按压胀酸感明显,持久,偶有低烧
状态:就诊前
一般是淋巴结可能性较大,如果较大的话可能是颌下腺。最简单的检查就是做一个彩超,不贵的
状态:就诊前
谢谢张大夫,我看了下解剖图很可能及时颚下腺,下次去照下彩超,这个是看什么科呢?头颈外科吗?好像很多医院没有这个科室。
状态:就诊前
真情寄语:
送一朵美丽的鲜花给您,感谢您的无私帮助。
可以看耳鼻喉或口腔科。
状态:就诊前
你好,张大夫,后来按照你的说明去耳鼻喉专科做了个彩超,彩超显示边界清晰,偶见血液信号,最大的有15*30MM,椭圆形状,说考虑淋巴结反应性增生,医生回复说无需治疗,而且肿块也永远消除不了了,并且不需要注意什么。
但是我现在老感觉下颚异物感,总体感觉脖子有点肿,头不时晕晕的,晚上睡觉经常会有头皮发麻的症状,一直不太放心,上班累点会有明显胀感,按压后酸胀感会更明显。肿块现在好像有继续增大的趋势。
请教张大夫,我下面应该怎么做?继续做检查,还是不治疗,生活饮食上需要注意什么? 谢谢您~
可以做一个穿刺,必要时切除活检。
张宗敏大夫通知通知:我希望有一天医生是最不容易被想起来的人,这说明大家都很健康,不需要我。感谢我的患者朋友对我的信任,在这个节日里祝愿你们平安健康幸福。
大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!
疾病名称:右侧锁骨头上有一小包&&
希望得到的帮助:看看是什么
病情描述:照镜子突然发现左右不对称,右边鼓一点,摸起来像是骨头,但是就是感觉像个包,这个地方不知道是颈部还是锁骨头,有照片
疾病名称:淋巴结肿大&&
希望得到的帮助:想请医生帮忙诊断一下淋巴结的性质,引起原因,如何控制病情。谢谢了。
病情描述:男,37岁。一个月前咽喉不适去检查,做了鼻咽ct,鼻咽镜,eb病毒抗体(阴性)。后来去看内科,医生说是急性咽喉炎。开了可乐必妥,桉柠蒎肠溶肠溶胶囊和金荞麦片,一周发觉颈部有异,做了颈部彩超,...
疾病名称:脖子右侧肿起来,痛&&
希望得到的帮助:是什么,应该怎样治疗
病情描述:脖子右侧肿起来,会疼,最明显是生气或高声说话就会隐隐作痛!
疾病名称:耳唇后面长了个东西。&&
希望得到的帮助:看看这个严重不,要不要手术割掉。该怎么治疗。
病情描述:16年得尿管结食。治疗了,不疼了。以后没有做相关检查
疾病名称:上楼和走路急会整个前颈部肌肉痛,咽喉痛&&
希望得到的帮助:打算去省上医院就诊,请医生帮忙判断一下该挂何科室,可能是何病,谢谢
病情描述:疼痛大概有两年了,一年前,曾做过喉镜检查,也做过血液检查,无异状;后来左耳垂下面靠前一点位置自己摸去感觉有肿大,也用中药外敷内服,效果不明显,吃过很多消炎、去热、清凉的药物,只能缓...
疾病名称:双侧颈部淋巴结稍增大&&
希望得到的帮助:去门诊就诊
病情描述:脖子有一点肿,也有一点疼,双侧颈部淋巴结稍增大
疾病名称:颈部淋巴结肿大&&
希望得到的帮助:还需要做什么检查
病情描述:最近的验血结果。7.10和7.31的。淋巴结肿大彩超分别是7.16
8.7 具体的过程是这样的 7.7因左侧脖子疼,嗓子疼。左侧耳朵疼摸到左侧有淋巴结。7.10去看了内科,验了血,触诊了淋巴结...
疾病名称:脖子变粗&&
希望得到的帮助:这是什么病,要看病看什么科
病情描述:女,51岁。下颌部位肉变多变厚,显得脖子很粗,脖子的皮肤经常痒,嗓子经常上火,痛,哑
疾病名称:耳朵后面有个疙瘩&&
希望得到的帮助:咨询一下治疗
病情描述:耳朵后面涨了个疙瘩,挤出来又浓,有点像粉刺
疾病名称:颈椎病或者枕神经疼&&
希望得到的帮助:这是什么病?严重?怎们治疗?
病情描述:最近一周,整个脑袋右边不舒服,不严重,有时候右耳朵不舒服,后脑勺右下方隐隐约约的疼,脖子的右边也就是右耳朵下边脖子处痒和疼;有时候右边的牙齿也不太舒服,有肩膀有疼过一天,后面就没疼...
疾病名称:脖子长瘤&&
希望得到的帮助:我这个不知道是什么?需要做穿刺么穿刺疼不疼
做穿刺全下来大概需要多少钱?
病情描述:脖子长个瘤,做彩超里面是大小多个小瘤,但是没做穿刺,不疼不痒,最近工作熬夜,疼,我想咨询一下,
疾病名称:淋巴结肿大&&
希望得到的帮助:这个是淋巴结肿大吗,需不需要手术。
病情描述:刚开始牙疼,后来牙疼好了 ,耳后出现个包,说是淋巴结肿大,后来下巴底下肿了,而且 一按嗓子旁边 一个小包就疼 有时感觉 腋下也有点疼
疾病名称:右颈耳朵?下面出现肿块,不断长大&&
希望得到的帮助:可以看急诊吗,可以马上手术吗,应该看哪个科
病情描述:有糖尿病,高血压,肿块还在长大,头皮痛,腿麻
疾病名称:嗓子发干不疼,食管气管之间有指甲盖大肿物&&
希望得到的帮助:怎样确定我的是不是肿瘤
病情描述:拍了增强ct检测出有肿物,大概有半年时间,不疼但是害怕是恶性肿瘤,现在心里压力很大
疾病名称:咽炎&&
希望得到的帮助:请问医生。这个症状跟天气太热有关还是自生免疫力下降了哦,肿大的淋巴结怎么能消,需...
病情描述:半年前喉咙不舒服,最近感觉咽喉部和舌头有热气,颏下淋巴结有鸽子蛋大小,我用温盐水漱口后,咽部舒服了一点,但是舌头上表面有点疼痛,几天前舌头右侧有过溃疡,但是已经好了,这一次没有发现...
疾病名称:脖子上小硬块&&
希望得到的帮助:请问这是什么 需不需要进一步检查
病情描述:脖子上小硬块 不痛不痒 按下去感觉有大拇指家盖大小
疾病名称:耳朵后肿起一块硬块 偶尔有点痒&&
希望得到的帮助:请问我现在是孕妇,这种情况应该怎么办?对孩子是否有影响??
病情描述:有时候会痒但是不痛。摸起来很明显的肿起来的硬块。感觉比较硬 。已经3天了
疾病名称:耳垂上边有一个小包是怎么回事&&
希望得到的帮助:我想知道有无必要去医院
病情描述:有鼻炎没缓解有时候小包会疼没有家族史慢性鼻炎老是反复
疾病名称:头皮长出紫色包包&&
希望得到的帮助:耳后的包包是什么呀?跪求良方
病情描述:耳朵后面三个月前起了一个大米粒大小的包包,颜色暗红,表面光滑,摸起来无痛感。最近包包长大了,有黄豆大小,摸起来就像半个黄豆扣在那里。颜色也变深了,但是没有感觉,不痛不痒。头顶以前也...
疾病名称:脖子里有异感,手按会痛,似乎有点肿&&
希望得到的帮助:该去哪个诊室挂号就诊
病情描述:脖子里有异感,手按会痛。请问这种情况该挂哪个科室就诊
投诉类型:
投诉说明:(200个汉字以内)
张宗敏大夫的信息
喉癌、下咽癌、甲状腺癌、腮腺肿瘤、口腔肿瘤等头颈肿瘤的治疗,以及晚期肿瘤的手术挽救,甲状腺癌颈转移的...
张宗敏,主任医师,教授,硕士生导师,1992年毕业于承德医学院,获医学学士学位。2001年,2004年获中国协和...
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浅表淋巴结的超声诊断.
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浅表淋巴结的超声诊断.
官方公共微信多浆膜腔积液纵隔淋巴结肿大这个病人是什么病
多浆膜腔积液纵隔淋巴结肿大这个病人是什么病
09-03-07 &匿名提问
纵隔淋巴结肿大除少数为原发于纵隔的淋巴瘤或霍奇金病外,大多继发于其他脏器疾病。&?纵隔淋巴结肿大可无特殊症状。但肿大的淋巴结可压迫食管产生吞咽困难&,也可压迫气管产生呼吸困难。如压迫上腔静脉可产生上腔静脉阻塞综合征,患者有头、面、上胸部肿胀。出现纵隔压迫症状以恶性肿瘤为多,少数结核性纵隔淋巴结肿大形成纵隔肉芽肿或广泛纤维化时也可引起上腔静脉阻塞综合征。疾病鉴别编辑1.成人肺门及纵隔淋巴结结核病变部位居上,相对较孤立,可有不规则发热、盗汗、消瘦等表现。出现液化坏死者病变反应性较强,可有胸膜反应及肺内浸润。2.淋巴瘤:多有全身多处淋巴结肿大,常融合成片,与疾病不太符合。3.坏死性淋巴结炎&我曾诊治过一例,为全身多发淋巴结肿大,体温多为低热或中度发热。CT上纵隔淋巴结轻度肿大,质地较均匀。4.支气管囊肿并感染:肿物位于右主支气管前壁,除非感染较严重,一般很少有纵隔淋巴结肿大。5.肺癌:出现液化坏死者多数为鳞癌,瘤体多较大,位于腔内可较小。6.结节病:多好发于女性,可有肺内浸润,全身情况一般较好。
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结核性胸膜炎经过抗结核及抽胸水治疗,可治愈,同时应注意30%五年内可出现肺结核,须坚持全程的抗结核治疗,否则还可能会复发。
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患者,女性,40岁。因“浅表淋巴结肿大五年,全身浮肿三年”入院。患者01年在一次白带异常(呈豆渣样,带有臭味)后出现双侧腹股沟淋巴结肿大,右侧最大约2.0×1.5cm,伴有疼痛,无发热、盗汗等,当地抗感染处理后白带恢复正常,淋巴结仍肿大但触痛消失,后未消退至今。03年无明显诱因下出现全身浮肿,为凹陷性,时轻时重,清晨以颜面为甚,夜间以下肢为甚,伴有夜尿增多,当地医院查肾功能正常、尿蛋白(+/-)、甲状腺激素水平异常(TSH 4.65uIU/ml)、肠镜未见异常,后予中药治疗(具体不详),治疗效果不佳,复查尿蛋白在(+/-)~(+)之间。06年3月为求明确诊断至江西凤凰医院就诊,腹部彩超见“肝脾肿大,双肾盂不均质改变,右肾中下极小结节,少量腹水,左侧胸腔极少量积液,胆胰未见异常”,心超见“右心增大,肺动脉增宽伴轻中度高压,主动脉轻微返流,左室射血分数50%,心包少量积液”,浅表淋巴结彩超见“双侧腹股沟多发实质不均质占位,考虑肿大淋巴结”,行右侧腹股沟淋巴结活检,术后病理提示“淋巴结反应性增生”,遂来我院就诊。患者既往有慢性腹泻史15年,为稀便,2~3次/日,平素基本不食肉类,3年来体重下降10~15Kg。平素有怕冷,无皮疹、关节痛等。 入院查体:T 37℃,Bp 120/60mmHg,神清气平,自主体位,皮肤巩膜未见黄染,全身肤色较黑,质地稍粗糙,双侧颈部、耳后、腋窝、腹股沟可及多枚小淋巴结,无触痛,活动度好,最大位于左腋窝,直径约2.0cm,质软无触痛。双侧瞳孔等大等圆,对光反射灵敏,眼球各方向活动到位,鼻旁窦无压痛,口腔未见溃疡灶。颈软,气管居中,未及肿大甲状腺,颈静脉不充盈。胸骨无压痛,两肺呼吸音清,未及干湿啰音,心界不大,HR 80次/分,律齐,未及杂音。全腹软,未及压痛包块,肝肋下1指,脾肋下2指,质软无压痛,移动性浊音阴性。颜面、双下肢、背部轻度凹陷性水肿,关节无肿痛,病理征阴性。
   患者临床表现为多发浅表淋巴结肿大,其中多数是直径1.0cm以下的小淋巴结,临床意义不大,但右侧腹股沟、左侧腋窝出现2.0cm大小淋巴结,有进一步明确性质的必要。入院诊断考虑为肝脾淋巴结肿大原因待查,同时伴有肢体水肿及多浆膜腔积液。 肝脾淋巴结肿大是一类常见的临床鉴别诊断,主要病因包括感染性疾病(病毒、细菌、原虫、其他)、免疫性疾病(自身免疫、药物过敏)、恶性疾病(淋巴造血系统、非淋巴造血系统)、其他少见疾病(类脂质储积病等)。患者病程5年,无明确发热史,消耗症状不明显,故感染因素不确切,恶性实体肿瘤临床进展亦不符合;结合其中年女性,既往有可疑甲状腺功能异常,并且以多浆膜腔积液表现突出,首先要考虑存在免疫因素。患者无典型结缔组织病临床表现,但病史中提示有长期慢性炎症刺激可能,临床分析时要考虑到慢性淋巴增殖性疾病(LPD)伴发免疫系统异常的可能。进一步检查需注意免疫、肿瘤因素的实验室证据。 血常规:红细胞 3.34×1012/L,血红蛋白 99g/L,白细胞 3.1×109/L,血小板 236×109/L;尿常规、粪常规正常;血生化:总胆红素 7.5μmol/L,结合胆红素 2.9μmol/L,白蛋白 37g/L,球蛋白 25g/L,A/G 1.5,ALT 87u/L,AST 140/L,γ-GT 42u/L,尿素 2.5mmol/L,肌酐 74u/L,尿酸 350u/L,葡萄糖 3.0mmol/L,钠 141mmol/L,钾 4.2mmol/L,总胆固醇 2.3mmol/L,甘油三酯 1.3mmol/L,HDL-ch 0.6mmol/L,LDL-ch 1.1mmol/L,乳酸脱氢酶 229u/L,前白蛋白 0.14g/L;血沉:30mm/H;C反应蛋白:2.5mg/L;凝血功能:PT 12.5s,APTT 33.2s;病毒标志物阴性;肿瘤标志物阴性;抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗ENA抗体、类风湿因子均阴性;CT:纵隔、双肺门、腋窝及后腹膜多发淋巴结肿大,肝脾肿大,双侧肾周及右侧结肠旁沟少量积液,双侧肾周为主筋膜增厚,左侧坐骨囊性病变,右侧附件小囊肿,鼻咽平扫未见明显异常;淋巴结活检病理会诊:(腹股沟淋巴结)镜下淋巴结基本结构尚存,淋巴窦扩张,淋巴滤泡散在分布,淋巴滤泡内及滤泡间小血管增生,考虑Castleman病。
   患者实验室检查提示以下临床特征:轻度贫血、肝酶升高,同时进一步证实了肝脾淋巴结肿大、多浆膜腔积液。此外,患者白蛋白水平偏低,但尚不足以解释多浆膜腔积液。外院腹股沟淋巴结本院病理会诊提示Castleman病。 Castleman病,又称巨大淋巴结病、血管滤泡性淋巴样增生,是一种原因不甚明确的慢性淋巴增殖性疾病,由Castleman等在1954年首次报道。临床上以慢性渐进性淋巴结肿大并形成巨大包块为特征,分为局灶型(LCD)和多中心型(PCD)两个亚型,后者以多部位淋巴结肿大且多累及外周淋巴结为特征,伴有肝脾肿大及发热、乏力、消瘦等全身症状,并且常有多器官累及,主要见于骨髓(贫血100%、血小板减少61%)、肝肾(低白蛋白血症100%、蛋白尿91%、肝酶异常69%、肝肿大53%、水肿或浆膜腔积液27%)。患者临床资料与PCD相当符合,淋巴结活检病理亦提示本病,但却有非常重要的一点不符——肿大淋巴结达不到“巨大”的程度!因此虽然表现极为类似,但临床上不能诊断Castleman病。 淋巴结活检病理:(左颈淋巴结)镜下淋巴结结构存在,可见淋巴滤泡,淋巴窦扩张伴组织细胞增生,考虑淋巴细胞反应性增生;免疫球蛋白:IgG 10.65g/L,IgA 1.44g/L,IgM 0.74g/L,IgE 15.0IU/ml,β2-MG 4.3mg/L,血κ/λ轻链 2.6/2.3g/L,尿κ/λ轻链 85.5/18.5mg/L;血清免疫固定电泳:IgGλ轻链型M带弱阳性;骨髓细胞学:骨髓增生活跃,髓象中三系增生均活跃,另见少量幼淋(1%)。
       Castleman病在病理上需要与恶性淋巴瘤(血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤、套细胞淋巴瘤、滤泡性淋巴瘤)、浆细胞病鉴别,它们在病理学上有诸多相似之处,并且CD可向恶性淋巴瘤转化,因此诊断有一定难度。患者住院期间再次行淋巴结活检,病理表现与前类似,基本除外恶性淋巴瘤;同时骨髓细胞学检查未见异常浆细胞增生,血免疫球蛋白及尿轻链水平不高,多发性骨髓瘤不成立。但在完善检查过程中有一项阳性发现:可疑的单克隆免疫球蛋白增生,并且为IgG组分,提示单克隆浆细胞增生可能,同时进一步排除了Castleman病,因为后者表现为多克隆免疫球蛋白增生。 浆细胞病是由于产生免疫球蛋白的细胞克隆性增殖并导致单克隆免疫球蛋白或其片段合成异常增多的一组疾病,这些增殖的细胞形态上通常具有浆细胞的特征,也可以是淋巴细胞或淋巴样浆细胞。浆细胞病包括多发性骨髓瘤、MGUS、重链病、淀粉样变性、华氏巨球蛋白血症以及其他少见亚型(包括POEMS综合征、浆细胞病伴周围神经病变、单克隆IgM相关性LPD等)。 追问病史,患者主诉近几年来皮肤颜色逐渐加深,无瘙痒,双上肢末端有麻木感。同时月经异常,表现为经量减少且色淡如水,经期基本正常。 甲状腺激素:T3/T4 0.82/71.06nmol/L,FT3/FT4 2.31/13.21pmol/L,TSH 5.78uIU/ml,TgAb 13.90IU/ml,TPOAb &5.00IU/ml;血ACTH-皮质醇节律(8am,4pm,12mn):ACTH 62.50/34.50/24.70pg/ml,皮质醇 203.10/154.60/102.90nmol/L;血肾素:0.60ng/ml,血管紧张素:92.96pg/ml,醛固酮:53.89pg/ml;性激素:黄体生成素 2.99mIU/ml,卵泡刺激素 4.96mIU/ml,泌乳素 868.50mIU/L,雌二醇 387.10pmol/L,孕酮 0.43nmol/L,睾酮 0.07nmol/L;彩超:甲状腺弥漫性病变;肠镜:(距肛缘40cm)结肠息肉,病理提示粘膜慢性炎。
   患者病史中月经异常表现明显,同时存在皮肤色素沉着,结合其可疑“甲减”史,遂完善相关实验室检查,提示以下改变:亚临床甲减伴甲状腺弥漫性病变,临床符合慢性淋巴细胞性甲状腺炎改变;血泌乳素水平偏高,但尚无诊断意义;其余各轴基本正常。患者目前发现多发内分泌异常、皮肤改变,并有可疑周围神经病变,需考虑POEMS综合征可能。至于其他浆细胞病伴周围神经病变亦有可能,但多发性骨髓瘤、MGUS、华氏巨球蛋白血症已可除外,同时直肠粘膜活检未见刚果红染色阳性物质沉积,不支持淀粉样变性。 POEMS综合征,又称Crow-Fukase综合征、Takatsuki综合征、骨硬化性骨髓瘤,是一组以多发性周围神经病和单克隆浆细胞增生为主要表现的临床综合征。1956年Crow首先描述,1969年Fukase等将其作为一个独立的临床综合征提出,1980年Bardwick等提出POEMS(Polyneuropathy、Organomegaly、Endocrinopathy、M-protein、Skin changes)的名称,1986年国内首例报道。其临床表现极为多样,并不限于以上传统五大表现,2003年Dispenzieri等提出了新的诊断标准,其中主要标准包括多发性神经病和单克隆浆细胞增生,次要标准包括硬化性骨病、Castleman病、肝脾淋巴结肿大、水肿、内分泌病变、皮肤改变以及视乳头水肿,明确相关表现包括杵状指/趾、体重减轻、血小板增多症、红细胞增多症以及水潴留,可能相关表现包括肺动脉高压、限制性肺病、血栓倾向、关节痛、心肌病、发热、低维生素B12水平、腹泻,两项主要标准加一项次要标准可诊断本病,其中硬化性骨病和Castleman病出现频率极高,文章同时指出单一的糖尿病或甲状腺疾病并不能作为次要标准成立。2006年朱卫国等对北京协和医院的32例POEMS综合征进行了回顾性分析,显示患者常存在颅内压升高而无明显症状,建议对怀疑本病者注意眼底和腰穿检查,同时提出“若隐若现”、“似有似无”的M蛋白可能正是本病的特征。
   经神经内科会诊,查体发现腱反射减低伴双侧视乳头水肿。神经电生理:左侧第一背侧骨间肌见少量正尖波,双侧正中神经、左侧尺神经MCV减慢,近端CMAP波幅率减,右侧腓总神经、尺神经MCV尚属正常范围,近端CMAP波幅率减,右侧尺神经SCV略减慢,H反射双侧均未引出,双侧胫后神经P40潜伏期延长,双侧正中神经SEP正常范围。考虑神经源性损害,以运动神经为主。 至此,POEMS综合征诊断成立,患者拒绝腰穿检查,故脑脊液压力具体不详。患者予口服强的松30mg/d出院,一月后门诊随访肢体水肿消退,营养状况改善。 文献报道POEMS综合征的周围神经病变以运动神经为主,与浆细胞病伴周围神经病变的感觉神经为主有明显差别,具体原因不明。本病的发病机制目前仍不清楚,其病理生理特点是单克隆浆细胞表达λ轻链占绝对优势(&95%),但组织活检无法找到免疫球蛋白轻链沉着证据(此项可资鉴别淀粉样变性)。人类疱疹病毒8型(HHV-8)抗体见于78%伴有Castleman病的POEMS综合征患者,不伴有Castleman病者中仅见22%。目前研究认为POEMS综合征的发生与血管内皮生长因子(VEGF)的高表达有关,VEGF可由浆细胞和血小板分泌,能够促进血管形成、提高血管通透性并促使单核-巨噬细胞移行。这个理论可以很好的解释肝脾淋巴结肿大、水肿和皮肤改变,而多发性周围神经病变可能是由于供应神经的小血管发生微血栓所造成。本病的预后报道相差较大,中位生存期从数年到十余年不等,但总体而言好于多发性骨髓瘤。研究发现POEMS综合征患者的死亡原因依次为:心肺功能衰竭、进行性营养不良、感染、毛细血管渗漏样综合征以及肾功能衰竭,临床症状种类的多少与预后无关,并且在病程中可以出现新的症状。治疗方面无明确大规模临床试验证据,一般包括骨病变部位的局部照射、糖皮质激素全身应用(15%显效)以及烷化剂为主的化疗(40%显效),亦有干细胞移植或反应停等治疗的报道,但疗效尚不明确,有待进一步评价。目前已有抗VEGF单克隆抗体(bevacizumab)投入临床,可能对本病的治疗起到革命性作用。
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