[转载]认识纵隔恶性淋巴瘤从这里开始
认识纵隔恶性淋巴瘤从这里开始
淋巴瘤是原发于淋巴结和淋巴组织的恶性肿瘤，也称恶性淋巴瘤，是一种全身性疾病，恶性程度不一。本病发病的平均年龄是30岁，但有两个发病年龄高峰：第一个是在20～30岁，男女相等；第二个是在50岁左右，男多于女。儿童发病少见，且多为男孩。病人表现为局部症状，局部症状如胸部疼痛(胸骨，肩胛骨，肩部，有时与呼吸无关)，紧束感，咳嗽(通常无痰)，呼吸困难，声音嘶哑，为局部压迫所引起。有时也会出现一些严重的症状如上腔静脉综合征，但十分罕见。
淋巴瘤分霍杰金病和非霍杰金氏淋巴瘤两大类，原发性和转移性淋巴瘤是纵隔内最常见的肿瘤之一。不论对儿童或成人，在考虑纵隔内肿块时，一定要想到淋巴瘤的可能性。纵隔霍杰金病好发于青壮年期，表现为浅表淋巴结肿大，组织学特点为出现典型的Reed-Sternberg细胞。1997
年WHO造血和淋巴组织肿瘤分类中认为：既然研究已经确立霍杰金氏淋巴瘤中肿瘤细胞为淋巴细胞性质，故更名为霍杰金氏淋巴瘤。
一、症状体征&&&
一般来说霍杰金氏淋巴瘤病人临床表现出现较早，就诊几个月前就可能有所表现。本病发病的平均年龄是30岁，但有两个发病年龄高峰：第一个是在20～30岁，男女相等；第二个是在50岁左右，男多于女。儿童发病少见，且多为男孩。
1.症状：大约不到10%的原发性纵隔恶性淋巴瘤病人没有任何症状，常规体检和胸部X
线检查没有阳性发现。25%的病人有临床症状。在结节硬化型中90%有纵隔侵犯表现，可同时伴有颈部淋巴结肿大，受侵犯的淋巴结生长缓慢。其中50%的病人仅有纵隔占位的症状，他们大部分为妇女，年龄在20～35
岁。病人表现为局部症状，局部症状如胸部疼痛(胸骨，肩胛骨，肩部，有时与呼吸无关)，紧束感，咳嗽(通常无痰)，呼吸困难，声音嘶哑，为局部压迫所引起。有时也会出现一些严重的症状如上腔静脉综合征，但十分罕见，纵隔霍杰金病如侵犯肺、支气管、胸膜，可出现类似肺炎的表现和胸腔积液，部分病人还有一些与淋巴瘤相关的全身表现如：
&(1)发热：是最常见的临床表现之一，一般为低热。有时也伴潮热，体温达
40℃，多出现于夜间，早晨又恢复正常。在进展期有少数表现为周期热，这种发热一般不常见也非特异性表现。同时伴有盗汗，可持续一夜，程度较轻。正常人群也有全身瘙痒，大多发生于纵隔或腹部有病变的病例。
(2)乙醇疼痛：17%～20%的霍杰金病病人在饮酒后20min，病变局部出现疼痛。其症状可早于其他症状及X
线表现，具有一定的诊断意义。当病变缓解或消失后，乙醇疼痛即行消失，复发时又可重现，机制不明。
2.体征：常见的体征包括胸骨和胸壁变形可伴有静脉扩张(不常见)，可触及乳内淋巴结肿大(不常见)，气管移位，上腔静脉梗阻，喘鸣，喘息，肺不张和实变，胸腔积液和心包积液的体征。声带麻痹、Horner
综合征及臂丛神经症状不常见。同时应检查浅表淋巴结有无肿大。
霍杰金氏淋巴瘤病与下面几个因素有关：①遗传学异常：②病毒感染。
二、诊断检查&&&
诊断：颈部淋巴结活检及纵隔淋巴结活检能帮助诊断。后者通过CT
指引下的穿刺或纵隔镜完成。除特别注意病人的各种主诉，肿大淋巴结的部位及大小外，原发性纵隔恶性淋巴瘤一般临床症状少见，当出现胸部压迫症状时查体及X
线胸片即能发现异常。恶性淋巴瘤共同的X 线表现为纵隔及肺门淋巴结增大。
实验室检查：常有轻或中度贫血，10%属小细胞低色素性贫血。白细胞多数正常，少数轻度或明显增多，伴中性粒细胞增加。除血常规外，红细胞沉降速率也是主要的检查指标，因为血沉可以指导预后。肝肾功能，血清免疫球蛋白的检查可以评价全身情况。
其他辅助检查：
&&& 1.X线检查
胸部X线检查为重要的常规检查。从目前资料分析纵隔淋巴瘤没有明确的诊断性放射学特征。但或多或少可以辅助诊断。霍杰金氏淋巴瘤以上纵隔和肺门淋巴结对称性融合呈波浪状凸入肺野、淋巴结间界限不清为典型改变，累及气管分叉和肺门淋巴结较气管旁淋巴结为多。侵犯前纵隔和胸骨后淋巴结是霍杰金氏淋巴瘤又一特征性X线表现。霍杰金氏淋巴瘤总是先有纵隔和肺门淋巴结病变，然后出现肺内病变。肺内特征性表现为呈光芒放射状的索条影，可能与肺内淋巴管向肺门引流受阻有关。霍杰金氏淋巴瘤可出现胸腔积液，但胸腔积液作为惟一的X线表现罕见。如肿瘤巨大会造成周围器官及组织压迫，导致上腔静脉梗阻，气管移位，肺不张，并侵入胸壁、胸骨和(或)胸壁同时受侵犯。可以是肿瘤直接侵犯也可以是乳内淋巴结肿大侵犯所致，为重要放射学表现。肿瘤经乳内淋巴链转移可侵犯肋间淋巴结，并在脊柱旁形成肿块。同时胸壁淋巴结转移或心包受累可导致一侧心包旁淋巴结，膈肌淋巴结和(或)膈肌受侵犯。上述表现虽不是霍杰金氏淋巴瘤特异性表现，但对诊断及制定治疗方案很有意义。
2.CT扫描有学者发现诊断明确的霍杰金氏淋巴瘤，CT片后发现70%的病人有胸部侵犯，一般肿块边缘不规则密度不均，有时肿瘤包绕血管，并向四周纵隔浸润。它向外侵犯方式为向心性表现，即从前纵隔或旁纵隔的淋巴结向四周淋巴结侵犯，然后到肺门区隆突下，横膈组和乳内淋巴结，极少累及后纵隔淋巴结。肺转移为后继表现并可侵犯胸膜、心包和胸壁，表现为胸腔积液，心包积液。胸壁受侵常为前纵隔和乳内淋巴结病变向胸壁蔓延，没有胸内淋巴结受侵而腋淋巴结受侵者少见。
3.创伤性活检
(1)经皮穿刺活检：经皮穿刺活检是有较长历史的一种诊断方法。穿刺活检针分为两类：①抽吸针：针细柔韧性好，对组织损伤小，并发症少。②切割针：针较粗，对组织损伤大，并发症较多。
&(2)纵隔镜检查：分为颈部纵隔镜检查，前纵隔镜检查，后纵隔镜检查。一般应用颈部及前纵隔镜检查两种标准的探查手术方式。颈部纵隔镜检查指征是气管旁肿物和纵隔淋巴结活检，以后者应用较多。潜在的危险是损伤大血管及左喉返神经损伤。前纵隔镜检查主要用于主肺动脉窗淋巴结或肿块活检。较常见的并发症为气胸。具体方法见本书相关章节。
(3)颈部淋巴结切除术：颈部淋巴结，有颏下淋巴结群、颌下淋巴结群和颈淋巴结群等几组。对于性质不明的淋巴结肿大，或可疑的淋巴结区域须做病理组织学检查以明确诊断。切口应根据病变部位选择，术中注意淋巴结周围多为神经、血管等重要组织，术中应做细致的钝性分离，以免损伤。锁骨上淋巴结切除时，应注意勿损伤臂丛神经和锁骨下静脉，还要避免损伤胸导管和右淋巴导管，以免形成乳糜胸。
三、临床分期&&&
霍杰金氏淋巴瘤的病变范围采用Ann Arbor分期系统：
&&& Ⅰ期
病变限于1个淋巴结区或单个结外器官(IE)受累。
Ⅱ期 病变累及横膈同侧两个或更多的淋巴结区，或病变局限侵犯淋巴结外器官及横膈同侧一个以上淋巴结区(IIE)。
&&& Ⅲ期
横膈上下均有淋巴结病变。可伴脾累及(ⅢS)、结外器官局限受累(ⅢE)，或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)。
&&& Ⅳ期
一个或多个结外器官受到广泛性播散性侵犯，伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属Ⅳ期。
V期& 各期进一步分组：
无全身症状。
有全身症状：不明原因的发热(&38℃)、盗汗、6个月内体重下降&10%。
由一个淋巴结部位局部扩散引起的单一结外部位受累。
块型：在T6—T7水平纵隔宽度大于胸腔直径的三分之一，或肿块最大直径&10cm。
四、鉴别诊断&&&
霍杰金氏淋巴瘤应与下列疾病相鉴别
&&& 1.胸腺瘤
恶性淋巴瘤中青年病人几乎占一半，而胸腺肿瘤一般均在40岁以上。小于40岁的胸腺瘤非常少见。胸腺瘤位于前上纵隔，而霍杰金氏淋巴瘤也常见于前纵隔，部位不是特异性的诊断依据。主要是以临床表现为依据。胸腺瘤有局部和全身重症肌无力，红细胞发育不良及低丙种球蛋白血症等临床特异性表现。胸腺瘤很少出现体表肿大的淋巴结，而恶性淋巴瘤经常出现体表不同部位的肿大淋巴结。恶性淋巴瘤大多表现为前中纵隔多发的肿大淋巴结和融合成团块的肿大淋巴结，CT增强扫描多为不均匀强化，其中有结节样明显强化区。胸腺瘤多表现为纵隔区密度均匀的肿块，有些伴低密度囊变和坏死区，增强扫描胸腺瘤一般表现为均匀强化。
&&& 2.胸内巨大淋巴结增生
是一种罕见的，病变局限于肿大的淋巴结的原因不明的良性病变。本病可沿淋巴链发生于任何部位，但70%见于纵隔，其次为肺门区肺血管水平。
&&& 3.中央型肺癌
病人一般年龄较大，可有长期吸烟史，无任何诱因出现咳嗽、咯血和痰血，同时伴有胸痛、胸闷、气急等临床症状。放射学影像发现肺门及纵隔有占位性病变。肺门肿块被认为是中央型肺癌最直接、最主要的影像学表现。肺门肿块表现为结节状，边缘不规则，也可有分叶表现，同时尚可见阻塞性肺炎，肺不张。有些恶性程度高的肺癌肿瘤可迅速侵入支气管壁伴肺门淋巴结转移，在受累支气管明显狭窄之前往往有明显占位。中央型肺癌肺门肿块边缘有毛刺，并且病变以支气管为轴心向周围浸润。中央型肺癌常同时伴有肺门、纵隔淋巴结肿大，淋巴结肿大与癌组织相融合，包绕周围血管，神经并对周围器官造成压迫。大部分病人经痰脱落细胞检查及支气管镜检查得到确诊。
&&& 4.结节病
纵隔原发性结节病比较少见，一般不容易确诊。结节病是一种非干酪性肉芽肿疾病，温带地区较热带地区多见，黑色人种的发病率较高，可发现于任何年龄，但多见于20～40
岁。结节病症状多数较轻，或无症状，常于体检胸透时发现肺门淋巴结肿大。
五、中医治疗恶性淋巴瘤&&&
中医治疗恶性淋巴瘤的优势有哪些？中医治疗肿瘤已经成为现代医学的主流思想，不仅是因为中医治疗肿瘤标本兼治的作用，还有避免一系列的副作用等，被医学界广泛推崇。
中医治疗恶性淋巴瘤的优势有哪些
中医治疗淋巴瘤已成为淋巴瘤治疗过程中必不可少的一种方法，之所以这样说，是因为多项研究表明，现代治疗方法只能是针对淋巴瘤患者的病灶进行治疗，并不能从根本上改变淋巴瘤患者体内赖以生存的癌环境，而中医中药治疗淋巴瘤是从淋巴瘤患者的身体出发改变，临床上辨证施治是中医的核心思想，调节人体的脏腑功能，通过提高人体自身的抵抗能力，正气的恢复，邪气的消退，达到治疗目的。淋巴瘤患者体内癌细胞赖以生存的状态，从根本上阻断淋巴瘤患者体内癌细胞的生长扩散，中医治疗淋巴瘤的优势具体介绍如下。
1、中医是通过增强患者自身免疫力的方式来实现对淋巴瘤治疗的，经过长时间的调查，发现机体免疫力和抵抗力的增强可以有效地起到防癌抗癌的作用，中药可以有效激发机体抗肿瘤免疫效应，阻止肿瘤的生长和转移。
2、淋巴瘤中医中药治疗具有安全可靠，疗效稳定的特点，在控制症状，稳定病情，改善患者体质，降低术后复发率的同时，不会给患者增加痛苦，成为临床淋巴瘤最常用的治疗方法。由于淋巴瘤患者还面临着免疫功能下降的问题，而中医治疗还可以有效的提高机体免疫力，增强抗病能力。
3、提高生活质量。经过长期的调查研究，我们能够发现通过中医治疗淋巴瘤之后，能够在最大范围地提高病人生命质量和生活质量。通常，针对淋巴瘤发病部位的血供丰富、双套供血、转移快、生长迅速的特点。
六、流行病学&&&
10 岁以下发病少见；10 岁以后发病率显著上升；20 岁达高峰以后又逐渐下降，至45 岁；45
岁以后霍杰金氏淋巴瘤发病率随年龄增长而稳定上升，达到另一高峰。第一高峰在中国和日本不明显，可能与其结节硬化型发病率低有关。
七、饮食禁忌&&&
1、在烹调时多用蒸，煮，炖，尽量少吃油炸，油煎食物。
2、要排除毒素。不吃酸渍，盐腌，霉变，烟熏，色素，香精。不喝烈性酒，最好不沾酒。
3、多吃天然，野生食物，少吃人工复制和精加工的食品;
4、合理进补能提高免疫力。某些滋补品如人参，白木耳，红枣等有直接或间接抑癌与强身的功效;
5、饮食要平衡，不偏食，不忌食，荤素搭配，粗细搭配，食物品种越多越好;
恶性淋巴癌患者的饮食禁忌?长期的饮食结构，生活习惯等因素造成体质过度酸化，人体整体的机能迅速下降，引起肾虚，肝肾同源，肾虚肝亦虚，进而引起身体代谢循环变慢，血气凝滞，身体产生大量的酸性垃圾。这时一些内源性疾病就会出现，大量酸性垃圾在淋巴组织细胞系统里堆积，这时淋巴细胞就会癌变。
因为身体组织液酸化，故此淋巴组织细胞处于酸性体液中，进而形成淋巴组织细胞溶氧量下降，造成细胞的活性下降，代谢循环减慢，下降到正常值的65%时，正常细胞就无法生存，但也有不惜改变染色体采取主动变异的细胞，细胞的表型发生改变，肿瘤性状得以表达，这些细胞迅速扩增，从而形成真正的肿瘤实体。
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纵隔淋巴结转移
　　目前，对肺癌淋巴结的积极清除已使N2肺癌5年生存率达到15％～30％［4，5］，然而其清除范围与方式仍是当今国内外学者争议的问题。我们依据本组临床病理资料，认为：①N2肺癌手术病例应严格选择，凡术前术中经仔细判断原发肿瘤与纵隔肿大淋巴结能获得彻底切除者均应积极争取手术；②淋巴结的系统清除原则上必须包括同侧胸腔的肺门及上下纵隔淋巴结，尤其要重视转移分布密集区域的淋巴结；③对淋巴结的清除，切勿仅凭手触摸或用肉眼观察淋巴结大小盲目估计，也不能只满足于对肺门淋巴结或局部区域性淋巴结的清除，否则极易导致转移淋巴结的残留；④对于TNM分期属T1的病例，如长径＜1cm者，淋巴结是否清除可根椐其病理组织学类型、分化程度及术中情况具体确定；⑤一旦转移淋巴结累及主支气管壁，切忌只追求对局部淋巴结的盲目剥离而忽视了手术根除度，必须合并受侵主支气管的切除，以选择支气管成型肺切除术为好；⑥后外侧剖胸切口是施行肺门、纵隔淋巴结清除的理想切口。对部分病例，右侧附加奇静脉弓的切断、左侧游离主动脉弓均有助于第3、4组淋巴结的显露与清除。至于胸骨正中劈开径路对N2清除的价值有待探索。
　　癌经转移淋巴结浸润主支气管壁是N2转移的又一特点。其既可邻近肿瘤甚至融合成块，也可远离。后者系癌浸透淋巴结包膜直接达支气管外膜层，是导致部分病例切端癌残留或术后局部癌复发的原因，在周围型肺癌的手术中极易被忽视。本组2例周围型肺腺癌术中经病理证实隆凸下转移淋巴结已侵及主支气管壁外膜，从而不得不施行全肺切除，1例行隆凸重建术。这表明，即使是周围型，在重视肺门纵隔淋巴结清除的同时，还应重视其侵袭性。
　　淋巴道是肺癌转移的主要途径。淋巴结转移率在剖检病例为75.6％，在切除病例为46.3％［2］。本组肺门、纵隔淋巴结转移率为51.5％，其中N2转移率达40.2％。我们从病理角度对这160例N2肺癌的352组纵隔转移淋巴结进行观察分析。结果表明：①肺癌N2转移十分活跃。不论原发在何处，其N2转移均可超出本区域纵隔，转移到非区域纵隔。本组上叶肺癌同时出现下纵隔淋巴结转移43组（23.5％），下叶肺癌出现上纵隔淋巴结转移86组（50.9％），甚至比下纵隔本区域的转移更为活跃；②纵隔转移淋巴结的分布范围极为广泛。各型或各叶肺癌中，各组N2均有相当比例的转移，其中转移分布最密集的部位是第7组淋巴结，占48.8％，其次是第4、3、5组淋巴结，分别占45.6％、31.3％与25.6％；③肺癌向N2转移的方式多样。可呈现某一单组转移，但更多见的是同时发生几组淋巴结的多发转移，甚至跳跃式转移。后者是经脏层胸膜下淋巴直接转移到纵隔淋巴结［3］。本组跳跃式淋巴转移47例（29.3％）。上叶肺癌跳跃式转移率高于下叶，在前组病例中，右侧常发生于第3、4组淋巴结，左侧以第5、7组居多；后组病例则大多分布在第7、4组淋巴结；④影响N2转移分布的因素除肿瘤部位外，还与肿瘤大小、组织学类型及其分化程度密切相关。小细胞癌转移机率最高，达54.2％，其次是腺癌、大细胞癌，分别为48.2％与45.5％，均比鳞癌（30.9％）活跃。就本组术前未经化或放疗准备的鳞癌与腺癌而言，长径在1cm以内者均无N2转移，长径＞1cm者，N2转移率随长径增加而增加，尤以腺癌为突出，而且低分化腺癌N2转移率明显高于高分化者。可见，充分重视N2转移的规律，广泛、彻底清除纵隔淋巴结十分必要。
　　近年来，随着肺癌手术指征的扩大与手术技巧的提高，对N2肺癌采用淋巴结廓清术的病例日益增多。因此，从病理角度深入探索纵隔内转移的特点，弄清转移淋巴结分布的规律、范围及其相关因素，对于合理施行淋巴结廓清术有着积极意义。
　　2　结果2.1　肺癌病理类型与淋巴结转移的关系　本组398例肺癌清除淋巴结2826组，平均每例清除7.1组。各型N2转移率为40.2％，其中鳞癌、腺癌、小细胞癌与大细胞癌N2转移率分别为30.9％、48.3％、54.2％与45.6％（表1）。
　　1.3　统计学处理　统计学方法采用&2检验。
　　1.2　方法　全组病例施行根除性肺切除及淋巴结廓清术。肉眼观察并记录肿瘤部位、大小、侵袭范围及程度，依次取材、标记。术中清除淋巴结则按Naruke［1］淋巴结分布图分别分组、标记、取材，取材组织分别经10％福尔马林液固定24～48小时，然后石蜡包埋，切片镜下观察。
　　从病理学角度探索肺癌纵隔淋巴结（N2）转移的特点。方法　为398例肺癌患者施行根除性肺切除加淋巴结廓清术，对其中160例N2肺癌的352组纵隔转移淋巴结进行病理学研究。结果　肺癌N2转移可呈现单组、多组和跳跃式转移，分别占41.2％、58.8％和29.3％。N2转移分布最密集的部位是第7组淋巴结，占48.8％，其次是第4、3、5组淋巴结，分别占45.6％、31.3％和25.6％；而且N2转移分布与部位、大小、组织学类型及分化程度有密切关系。转移淋巴结对主支气管壁的侵袭是N2转移的又一特点，尤以腺癌为突出。结论　为获得根除切除，必须主动、系统地清除同侧胸腔肺门及上、下纵隔淋巴结，并应重视转移淋巴结对支气管壁的侵袭性。　　资料与方法1.1　资料　本组398例中，中心型肺癌227例，周围型171例。其中全肺切除97例，肺叶切除（包括双叶或支气管成型术）301例。病理类型包括鳞癌例，腺癌172例，小细胞癌24例（9例术前经化疗准备），大细胞癌11例。