噬血细胞综合征可以治疗得好吗？
噬血细胞综合征可以治疗得好吗？
我们家亲戚得了噬血细胞总综合征医德好嘛？老是发高烧正在治疗治疗得好嘛，要多久才可以治疗好
医院出诊医生
擅长：血液病、 骨髓异常 、血小板异常等
擅长：小儿内科
共4条医生回复
因不能面诊，医生的建议及药品推荐仅供参考
职称：护士
专长：糖尿病、高血压
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问题分析：你好，发烧了要检查找原因，如果是病毒感染引起的发烧可以考虑使用些抗病毒的药物意见建议：建议 考虑使用些消炎药了，可以考虑去医院查查血常规明确发烧的原因，然后进行对因治疗，注意多温水擦浴降温
职称：医学会员
专长：肺癌,食管癌,胃癌,结肠癌,大肠癌,纵隔肿瘤,骨癌
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问题分析：您好，噬血细胞综合征是一种因为感染、药物、肿瘤等原因导致单核-巨噬细胞增生，不仅清除病变细胞，而且也清除自身血细胞，从而导致血液中三系减少，表现为贫血、发烧、易出血等症状。意见建议：原发性与原因不明的噬血细胞综合征，根治性治疗是同种异体造血干细胞移植加对症支持治疗。有明确原因者主要是针对病因治疗。此病花费较高，也没有医生会保证此病能百分之百治愈，建议到有血液科的大医院治疗。
职称：医师
专长：儿科呼吸系统疾病、神经系统疾病、皮肤过敏疾病
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指导意见：你好，发烧了要检查找原因，如果是病毒感染引起的发烧可以考虑使用些抗病毒的药物。建议 考虑使用些消炎药了，可以考虑去医院查查血常规明确发烧的原因，然后进行对因治疗，注意多温水擦浴降温
职称：医师
专长：皮肤
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指导意见：家族性噬血细胞综合征预后差，疾病进展迅速，建议尽早行骨髓移植术。继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂。一方面必须针对原发疾病治疗
问嗜血细胞综合症能治好吗，治好的几率大吗
职称：医师
专长：中西医结合
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嗜血细胞综合症亦称嗜血细胞性淋巴细胞增生症(hemophagocytic
lymphohistioicytosissyndromeHPLS)，属于组织细胞增生症Ⅱ型，包括家族性和继发性2类.
家族性嗜血细胞综合症(FHLH)是一种少见的常染色体阳性遗传病，患儿出生时正常，多于6月一1岁突然高热、黄疸、出血、肝脾肿大，少数有惊厥.中约50％有阳性家族史，临床呈致死性经过，未经治疗者中位数生存期为2个月，系l0号染色体基因缺陷所致，通常2岁以下者考虑FHLH.
继发性HPS可分为感染相关性和肿瘤相关性.既往认为感染相关性主要为病毒感染，如巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、水痘一带状疱疹病毒、流感病毒、人类细小病毒B19，目前认识到本病也可由肠道革兰氏阴性杆菌、流感嗜血杆菌、肺炎球菌、葡萄球菌、布氏杆菌、真菌及杜氏利什曼原虫等所.肿瘤相关性继发于患血液系统或非血液系统恶性疾病的病人，由于恶性疾病本身及化疗、放疗所致免疫抑制状态引起对感染易感增高所致.另外系统性红斑狼疮及先天免疫缺陷患儿也可并发此病.
HPS最显著的病理特征是良性组织细胞增加并伴嗜血现象，多见于淋巴结的淋巴窦和髓索、肝窦、门静脉、脾脏的红髓和骨髓.在急性期，该病与白血病、恶性组织细胞增生症、传染性单核细胞增生症等病相似，且并非所有病例第一次骨穿即能发现嗜血细胞，有时需多部位穿刺才能确诊.
HPS的治疗及预后决定于疾病类型.目前治疗主要为(1)丙球或肾上腺皮质激素或大剂量甲强冲击，(2)抑制T细胞活化的特异性抑制剂cytA或联用粒细胞集落刺激因子，(3)为减少或抑制淋巴因子的供应原可用化疗，(4)化疗后造血干细胞移植或血浆置换.1994年国际组织细胞协会建议应用HIM一94方案:化疗加免疫疗法(足叶乙甙+糖皮质激素+cytA)+MTX鞘注.丙球的疗效仍有争议.
我们在以后的工作中应提高对该病的认识，减少误诊，并进一
步观察该病的疗效.
问您好我亲戚今年60岁2005年因消化道大出血做...
职称：三级营养师
专长：保健品
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您好：我们都期待着奇迹能够发生在自己身上其实我们更应该面对现实既然事情已经这样了能做的事情只能积极配合治疗生活上尽量满足他的愿望让她把剩余的时候过的有意义有质量.癌晚期治疗难度较大但是只要积极对症治疗是可以达到缓解症状延长生命的目的.针对晚期肝癌中医治疗有很大优势.中医治疗从整体观念出发采用扶正固本软坚散结调理脾胃补益肝肾等方法能改善机体微循环提高病人的免疫功能有选择地杀伤癌细胞不损伤正常细胞并有助于恢复机体免疫力达到控制病情的发展提高患者的生存质量延长生命的目的.如果你还有疑问请继续直接打电话咨询我;如果你对答案满意请你选择为答案有问必答祝你健康!
问半夜发高烧。高烧持续不断怎嘛办。？？？？
职称：副主任医师
专长：颅内原发肿瘤和脑转移瘤的外科治疗，及放化疗、分子靶向治疗。专业是神经外科，研究方向是脑肿瘤的手术、放化疗、靶向治疗等综合治疗
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问题分析：先给点物理降温啊，冰块啊、酒精擦浴啊、冰冰贴啊！当然这些只是治标的，关键是要查处引起发热的原因，再对症治疗！意见建议：建议去正规医院诊治，医生在问过详细的病史以及实验室检查，方能对症下药。不用担心。
问重度脑外伤，出院时医院诊断为植物人，请问有适合这类型人的药嘛
职称：医师
专长：社区医师、妇科
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这个病变是没有什么好的方法治疗的，建议最好是通过点滴维持
问您好我亲戚今年60岁2005年因消化道大出血做了套扎手术...
职称：医师
专长：夜啼,感冒,鹅口疮
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指导意见：你好，建议采用中医动态的疗法，服用中草药治疗标本兼治杀死癌细胞，提高免疫力等有效的控制病情，使患者在最短时间内病情得到明显好转达到最理想的效果。
问感冒高烧，昨天烧到了41度，今天烧退...
职称：医师
专长：妇科阴道炎，盆腔炎，宫颈炎
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问题分析：你好,你的尿检上显示有白细胞很正常啊,你不是有尿道炎吗,就是因为这个才显示白细胞多,怀孕的话一般超过同房半个月试纸应该是可以检测出来的.意见建议：明确怀孕的话还是要靠血hcg,数值在正常范围内就说明没有怀孕,可以做一次检查看看,继续治疗吧,尿路系统的炎症恢复起来比较慢,多喝水,多排尿.
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评价成功！噬血细胞综合症，不是遗传性疾病。这种疾病是一种与急性病毒感染有关的良性噬血组织细胞增生,是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染、药物或肿瘤引起的.
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疾病分类：小儿血液病对话数:5（2/3）
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高烧不退，皮疹，肝功能损害，现在病情已稳定，没有家族史
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感谢王昭主任医术高超，和蔼可亲，对患者无私的奉献，耐心的救治
就诊大夫：
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康医生就是一个字来形容，好
就诊大夫：
发表时间：01-05 16:53
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噬血细胞综合征知识介绍
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>>嗜血细胞综合症治好了还会复发吗
嗜血细胞综合症治好了还会复发吗
小男生 当时年龄：
现在已经康复出院.还在吃药
噬血细胞综合症是血液内科一种少见的疾病.病因可能是感染,药物或肿瘤引起的.较大的有血液专科的医院都可以治疗,但是目前不能保证百分之百治愈该病.而且治疗费用比较高.生活护理：南京大学医学院临床学院,南京军区南京总医院肿瘤内科治疗噬血细胞综合症比较前沿一些.
你好,建议你最好到医院住院治疗比较好.
还是可以治疗的，建议您还是可以选择当地的三甲医院或者专科医院检查治疗的，治疗效果还是有保证的，祝您身体健康！
你好,建议到天津血液研究所进行诊治看看.比较权威的
你好朋友,嗜血细胞综合征可分为原发生和反应性,潜在疾患可为感染,肿瘤,免疫介导性疾病等,由于噬血细胞增多,加速了血细胞的破坏.去当地正规三甲医院治疗即可
你好,你说的情况孩子如果确诊为嗜血细胞综合症,这个情况是可以做治疗的,一般在治疗好原发性疾病后是可以恢复正常的.治疗需要接近一万元的情况.
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嗜血细胞综合症治好了还会复发吗
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作者：响野归客
噬血细胞综合征又称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症（hemophagocytic lymphohistiocytosis， HLH），是一组由多种病因诱发细胞因子「瀑布式」释放，组织病理学以组织细胞增生伴随其吞噬各种造血细胞为特征的综合征。FHL 的遗传模式为常染色体隐性遗传，如果患者为第一胎或者没有患病的兄弟姐妹，多数医生很难确诊该病。因此，现有的统计学数据中 HLH 的发病率或许被低估了。中国 HLH 的发病率目前没有明确数据。继发性 HLH（acquired HLH）发病率也没有明确统计。但从近年来众多病例报道来看，继发性 HLH 可能比以前预计的更常见。临床表现与分型按照国际免疫学会联盟（IUIS）委员会制定的最新人类原发性免疫缺陷分类（PIDs），具体可以分为以下类别：表 1 遗传性 HLH分为家族性 HLH，HLH 伴白化病以及其他相关免疫缺陷 表 2 临床表现及其特点 实验室检查血常规：几乎所有患者都会出现血细胞减少，中性粒细胞通常于后期减低，因此可以将中性粒细胞降低视为疾病加重的警戒线。某些患者在疾病早期或者没有发生血细胞降低，但是随着疾病进展都会出现。骨髓穿刺检查：对于所有 HLH 患者，骨髓穿刺检查是必检项目。这不仅是为了观察噬血细胞现象，更是为了排除白血病引起的继发性 HLH。但需要注意：骨髓穿刺检查敏感和特异性并不高。铁蛋白检测：铁蛋白一直被视为疑似 HLH 病例有效且方便的检测指标，HLH-94 研究发现，铁蛋白超过 500μg/L 的敏感性为 84%。儿科患者铁蛋白越高（&3000μg/L 或者&10000μg/L）时，特异性也越高。而成人患者即使铁蛋白水平更高（&50000μg/L），其对 HLH 的诊断却无特异性。有报道称随着有效治疗的开展，铁蛋白值可急剧下降。sCD25 检测：sCD25 检测可反应 T 细胞的活化程度，在 HLH 的诊断以及随访中扮演重要角色。因为其他几乎没有任何疾病可见 sCD25 的高表达。此外 sCD25 也是评估治疗效果的重要依据。其他生化指标检测甘油三酯升高：约有 70% 患者满足血甘油三酯&3.0 mmol/L。但因很难检测婴儿真正的空腹甘油三酯水平。该指标实用性不强。低纤维蛋白原血症：虽然其他凝血因子通常处于正常范围，但约 2/3 患者纤维蛋白原&1.5 g/L。值得注意的是，纤维蛋白原通常在发热性疾病急性期升高。因此，长期发热儿童低水平的纤维蛋白原通常怀疑是否处于免疫失调的早期。肝脏转氨酶：约有 1/3 患者的转氨酶升高（&100U/L）。肾功能：通过监测肾功能，调整药物剂量，了解患者内环境。炎症因子：目前国内外已经开始使用多种炎症因子作为判断 HLH 活跃状态的指标。在 FHL 患者中，TNF-α、IL-6、可溶性 CD8 等都有所上升。可溶性 CD163 被认为是成人获得性 HLH 巨噬细胞活化以及特发性关节炎全身型（sJIA）巨细胞活化综合症（MAS）的标志物。上述其他指标虽然没有列入诊断标准中，但在患者病情不满足诊断标准时，对患者病情判断以及诊断发挥重要作用。诊断：2004 年国际组织细胞学会提出该病的诊断指南，详见下表。其中 FHL 要求必须符合 HLH-2004 的诊断条件，并有阳性家族史，父母近亲婚配为支持诊断条件。表 4 噬血细胞的诊断指南（HLH-2004）图 2 基于流式细胞检测的 HLH 诊断流程所有满足 HLH 诊断的患者，不论年龄以及临床症状，都应进行穿孔素表达检测以及颗粒释放试验；所有男性患者均需检测 SAP 和 XIAP 表达；对于合并白化病患者，行光镜下分析头发及血涂片检测是鉴别 Griscelli 综合征、Chediak Higashi 综合征以及 Hermansky Pudlak 综合征的必要手段；对于特定的蛋白质表达缺陷的识别，需行各基因的分子特征检查以确认诊断。治疗原则和方案未经治疗的 FHL 通常是致命性的，继发性 HLH 的死亡率超过 50%。遗传性 HLH 和继发性 HLH 治疗目标都是阻断炎症细胞因子瀑布式释放、抑制超炎症反应，杀灭抗原呈递细胞去除炎症反应的持续刺激。1.化学疗法 化学治疗分诱导缓解阶段（第 1-8 周）和维持治疗阶段（第 9-52 周），疗程共 52 周。（1）诱导缓解 ①地塞米松：每日 10 mg/m2×2 周，每 2 周减半量，第 7 周每日 1.25 mg/m2，第 8 周减停；②足叶乙甙： 150 mg/m2，治疗开始的头两周 2 次×2 周，以后每周 1 次×6 周，共 8 周；③环孢素 A：每日 4～6 mg/kg，使血药浓度浓度维持在 150～300μg/kg，知道第 52 周结束；④甲氨蝶呤：鞘内注射，每 3-6 周 1 次，共 4 次。（2）维持治疗 ①足叶乙甙： 150 mg/m2，每 2 周 1 次，第 52 周结束；②地塞米松：每日 10 mg/m2，每 2 周连用 3 天，第 52 周结束；③环孢素 A：每日 4～6 mg/kg，维持血药浓度同诱导治疗阶段，直至第 52 周结束。2. 支持疗法（1）积极防止感染，包括抗细菌、病毒、真菌等。（2）输血支持治疗，输注血浆、血小板、浓缩红细胞等予对症支持。（3）营养支持，补充能量，纠正酸碱失衡及电解质紊乱。3.造血干细胞移植（HSCT）HSCT 是治疗 HLH 的重要手段，其适应症为：（1）家族性 HLH 于诱导缓解后。（2）HLH 诱导缓解治疗 8 周后仍未达到缓解者，继续进行巩固治疗直至 HSCT。（3）HLH 停药后复发者，应重新进行诱导缓解及巩固治疗直至 HSCT。总结与展望近 20 年来，HLH 的病因学、病理生理研究以及患者的管理都取得了实质性进展。临床上 HLH 的诊断需要高度的警惕性以及深入的临床、免疫学、遗传学检查。早期、足量地治疗对患者存活至关重要。在未来研究中，发现更佳生物学标志物或诊断指标、寻找 HLH 病因导向的治疗方案将成为治疗 HLH 的重要方向。
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