poems肩手综合征治疗方法法有哪些好

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2018-03-05 02:28 标签： 噬血细胞综合征能好吗
POEMS综合征的诊断要点和治疗原则赵涟宋善俊_图文_百度文库
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POEMS综合征的诊断要点和治疗原则赵涟宋善俊
&&POEMS综合征的诊断要点和治疗原则
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周围神经病变
poems综合征
发表时间： 19:26
POEMS综合征是一种与浆细胞病有关的多系统病变，临床上以多发性周围神经病、脏器肿大、内分泌障碍、M 蛋白血症和皮肤病变为特征。一、病因和病机POEMS综合征的病因、发病机制尚不清楚，近年来认为可能与血管内皮生长因子、前炎症性细胞因子、基质金属蛋白以及HHV-8感染有关。各脏器在组织学上的共同特点是血管内皮细胞增殖，其原因可能为血管中雌激素升高，浆细胞产生M蛋白和激素样物质及血管瘤病原因子释放等。有学者认为本病是一种结缔组织病，以皮肤血管增生和内分泌异常为特征，伴免疫学障碍而导致多神经病变的发生。本病是一种多系统、多器官病变。二、临床表现本病少见，中位发病年龄51岁，男性多于女性，约2-3:1。起病隐匿，随着疾病进展，临床表现逐渐增多，可累及多发系统。1. 多发性周围神经病变：见于所有患者，多为首发症状，特点是呈进行性、对称性感觉和运动神经功能障碍，从足端开始，表现为麻木感、感觉异常、无力、发凉，可有疼痛。部分患者可出现自主神经功能障碍，表现为多汗、低血压、阳痿、腹泻或便秘等。周围神经活检病理为脱髓鞘样改变。2. 有脏器肿大：主要表现为肝、脾、淋巴结肿大。其中肝大占67%～80%，脾大占24%～40%，淋巴结肿大占22%～65%。3. 内分泌病：内分泌系统异常是POEMS综合征特征性表现，、甲状腺功能减退、男性阳痿和女性闭经较为常见。4. M蛋白和骨髓异常：所有患者均存在M蛋白，多为IgG或IgA，λ轻链型。骨髓浆细胞可轻度增多。5. 皮肤改变：50%～90%的患者有皮肤改变，其中以局灶性或全身性皮肤色素沉着最常见，其它表现有水肿、多毛(通常局限于四肢、胸部及面部)、多汗、杵状指、雷诺现象、血管瘤及白甲等。6. 其它：大部分患者X线显示特征性的骨质硬化伴或不伴溶骨性损害。约10-20%患者并存Castleman病。此外，本病尚可有下列表现：低热、消瘦、水肿、浆膜腔积液、视神经乳头水肿、肺动脉高压、杵状指、雷诺现象、血小板增多和血清血管内皮生长因子水平升高等。三、诊断上述几项中，M蛋白和周围神经病两项是主要诊断标准，其余为次要标准。有人提出骨硬化病变、Castleman病和视盘水肿也属于次要诊断标准。典型病例具有上述五项病变。诊断POEMS综合征必须具有两项主要诊断标准及至少一项次要标准。四、鉴别诊断&1. 多发性骨髓瘤：本病的首发症状是骨痛，而非多发性周围神经病，其发病年龄较POEMS综合征晚，血沉增快，血钙增高及M蛋白、尿本-周蛋白出现的频率明显高于POEMS综合征，X线普遍显示、多发性溶骨性破坏，病理性骨折，骨硬化少见。合并肾脏损害多见，可有淀粉样变，内分泌改变较POEMS综合征少，骨髓穿刺幼稚浆细胞明显增高。2. 慢性格林—巴利综合征：主要表现为多发性周围神经病变及脑脊液蛋白的增高，一般不出现皮肤损害及内分泌功能障碍。无骨骼损害及M蛋白、浆细胞浸润等。3. 结缔组织病：因为本病是多系统疾病，所以可能与各种结缔组织病相似。皮肤色素过度沉着和僵硬、雷诺现象和指端屈腱挛缩与系统性硬化表现相似。本病皮肤无坚韧感，无毛细血管扩张、钙质沉着和指端骨吸收。此外，除色素沉着外表皮正常，较深的组织结构坚硬、水肿，但没有细胞和蛋白浸润。发热、淋巴结肿大、脏器肿大、胸腔积液、腹水、雷诺现象与系统性红斑狼疮相似，且两种疾病都可以出现肾损害。但其肌肉损害多为肌源性，血清蛋白电泳不出现M蛋白，血中可测出自身抗体等以鉴别。4. 肝硬化：可有肝功能减退临床表现（乏力，厌食，浮肿，内分泌紊乱，例如由于雌，雄激素平衡失调出现男性患者性欲减退，乳房发育，女性闭经等，由于肾上腺皮质功能减退出现皮肤色素沉着），门静脉高压的临床表现（肝脾大，腹水），肝活检组织查见假小叶形成。&五、治疗1. 支持对症治疗：患者要注意休息。患者要注意饮食，若有水肿要低盐饮食。对那些呼吸肌无力或者肺动脉高压的患者，持续给氧或者持续正压通气是有必要的。若激素缺乏则进行激素替代治疗，若神经病变导致四肢无力要进行物理治疗和适当功能锻炼。2. 放射治疗：若在一个局限的区域发现单独的或多发的骨硬化病变应该放射治疗，若是全身性的骨硬化病变就需要综合治疗。3. 以烷化剂为基础的化疗：环磷酰胺单独或者联合强的松治疗可以使40%的患者获得临床缓解。对于那些病情较严重不能立即接受干细胞移植的患者，或者在等待外周血干细胞移植过程中病情迅速变化的患者可以静脉注射环磷酰胺(联合强的松或单独应用)。4. 皮质激素：有人认为皮质激素是有效的，至少15%的患者单独使用皮质激素后临床症状改善，另外有7%的患者疾病得到控制。因此用皮质激素治疗可以认为是一种姑息疗法。六、预后&目前的研究认为自首发症状起,患者的存活时间平均33个月（范围6～84个月）,但个别患者可生存156个月。神经病变的不断恶化是POEMS 综合征的常见结局和死因，而继发于疾病进展和化疗后的骨髓衰竭是多发性骨髓瘤的常见死因。病人主要死于疾病进展，，脓毒血症，卒中和多发性骨髓瘤。
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发表于： 16:34
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43岁得了poems综合征，如何医治
状态：就诊前
&副主任医师
不知道你去找的是安徽哪个患者，希望你能带父亲到我院就诊
状态：就诊前
是安徽一位姓吴的先生的老婆！我父亲现在身体很虚落，吃不消坐车，只能等他身体好转点了再来贵院！您那边的床位是不是很紧张的？要提前预定吗？
&副主任医师
来之前和我联系吧，越早治疗效果越好。
状态：就诊前
恩！谢谢李大夫！您方便留个联系方式嘛？不然到时候我不知道怎么联系你！
&副主任医师
周三上午和周四下午东院门诊
状态：就诊前
医生，能给个联系方式吗？
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疾病名称：POEMS综合征&&
希望得到的帮助：POEMS综合征，希望医生可以帮助，联系我
病情描述：POEMS综合征，请求医生给与帮助！病情由于一次中风引起的。后来很多并发症没有检查出来是这个病 poems综合征也是近期才检查出来的
疾病名称：肝脾肿大，脾有部分梗死。双下肢稍肿伴瘙痒&&消瘦皮肤黑，双下肢无力上楼梯时明显指尖麻&&
希望得到的帮助：是否能确诊为poems综合征?poems综合征应首选哪种方案进行治疗?
病情描述：患者起初消瘦明显，皮肤黑，进展为双下肢无力，上楼梯时尤为明显手指尖跟脚趾尖麻木。七月份到医院检查发现空腹跟餐前血糖处于临界值边缘，且诊断为亚临床甲减。经吃药两月未见好转。到重庆西南...
疾病名称：poems综合征&&
希望得到的帮助：是否需要其他治疗！
病情描述：李大夫，我最近连续一周每天早上，眼睛浮肿，眼间距变宽，鼻梁塌陷，最近连续三四天下午，低烧最高没有超过37.5℃，脚时而浮肿，时而不肿，6月20日从北京回来，每天早上空腹吃左甲状腺素钠片1片...
疾病名称：消瘦皮肤黑，双下肢无力上楼梯时明显指尖麻&&
希望得到的帮助：是否有控制病情的有效方法
病情描述：患者母亲患糖尿病二十年，近半年患者体重减轻明显大概十五斤，最近下肢无力明显，上楼梯困难，手指尖跟脚趾尖感觉麻木。肝脾肿大，时感左肋下隐痛。
疾病名称：在北大人民医院怀疑是poems综合征&&
希望得到的帮助：这种病能治愈吗
病情描述：最近一个月走不了路了，一直低烧，脚手麻，脚疼的不感碰，发展的特别快，8月11号来北京的手没劲但能自己吃饭，现在手拿不了筷子，麻的积度加重，发烧时血糖也会往上升，皮肤颜色越来越黑，像我哥...
疾病名称：消瘦皮肤黑，双下肢无力上楼梯时明显指尖麻&&
希望得到的帮助：POEMS哪种治疗方案最理想?
病情描述：患者母亲糖尿病史20年，患者近几日感双下肢稍肿，下肢皮肤瘙痒
疾病名称：poEms综合征&&
希望得到的帮助：我们应该怎样解决
病情描述：李教授你好我们做完移植十多天了可是还是水肿胸闷气短还在吸氧气该怎么办
疾病名称：POEMS综合征，现在已经失去行动能力，&&
希望得到的帮助：可以吃印度的来拿胺之类的药吗？除了移植还有其他治疗希望吗
病情描述：行动不变，血液变黑，身体肿胀，体毛变多，器官肿大，大小便不能自理，吃不下东西，变瘦了，没钱做移植手术，请问可以吃来拿胺之类的药吗？还有治疗的希望嘛？
小便都糊浆行的，浓，黄，臭味，...
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
李剑大夫的信息
浆细胞肿瘤包括多发性骨髓瘤、淀粉样变、POEMS综合征、巨球蛋白血症和M蛋白相关性肾病的诊治
李剑，男，副主任医师，副教授，血液内科副主任，2001年毕业于北京协和医学院八年制临床专业，获得医学博士...
血液科可通话专家
北京协和医院
天津医科大学第二医院
中国医学科学院血液病医院
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武汉协和医院
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