先天性巨结肠能治好吗可以在胎儿期通过产检检查出来吗

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先天性巨结肠:2例为新生儿,6个月后复查正常;另1例为胎粪性腹膜炎),漏诊率为7.69%(52例有正常反射者,4例为先天性巨结肠病儿)。为提高测压诊断的准确性,必须注意检测方法和判断标准。
直肠肛管测压诊断新生儿巨结肠应当慎重。有作者动态检测50例正常新生儿,仅13例于生后第1天出现正常反射,48例(96%)在生后1周内出现正常反射,另2例因出院未能连续检便,标志有直肠肛管反射,但经测压观察,我们认为这种刚刚形成或建立的反射,并未成
目前一致认为,诊断和鉴别超短段先天性巨结肠与特发性巨结肠的最可靠方法,是直肠肛管测压检查。
诊断:诊断先天性巨结肠,主要根据临床表现,确诊则需要X线钡剂灌肠、直肠肛管测压、直肠活检、组织化学等客观检查方法。
新生儿巨结肠的症状需要与胎粪性便秘、肠闭锁或狭窄、肛门直肠畸形等病鉴别。用小指肛诊后,巨结肠病儿能大量排出胎便及气体,随之症状缓解。因此,对新生儿肠梗阻,
file:///C|/html/消化科/先天性巨结肠.html(第 13/16 页)[ 17:28:19]CD常规做肛诊检查,不仅有助于诊断和治疗新生儿巨结肠,而且可避免或减少错误诊治。
6个月以上病儿,有慢性便秘等症状、又有新生儿巨结肠史,诊断先天性巨结肠较容易,否则须除外肛门直肠畸形等病所致续发性巨结肠,以及克汀病、饮食性便秘、特发性巨结肠等症。肛诊时,短段型先天性巨结肠的肛门紧缩,直肠明显扩张积便或积气;普通型先天性巨结肠的直肠壶腹消失,处于紧缩(不是狭窄)状态,但这种状态并不恒定,直肠可因积存粪便而被动扩张。故不能根据肛诊检查结果确诊先天性巨结肠及其分型。另外,肛诊时还要注意先天性巨结肠病儿粪便的气味、性状等特点。D CDD 熟也不稳定,故测检中不易显示或捕捉。CD测,分别在生后100天和8个月测检时出现正常反射。理论上应该说,新生儿生后自动排D CDD
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再次强调,对先天性巨结肠病儿必须做肛诊检查,一是有助于诊断,二是有利于鉴别。鉴别诊断:先天性巨结肠病儿,在新生儿期因出现急性肠梗阻症,开腹探查屡见不鲜;在年长儿期,误将粪石当肿瘤开腹也时有发生;也常因症状不典型而延误诊断和治疗。误诊、误治原因,主要是病史不清,查体不细,其次才是缺乏对先天性巨结肠的了解和认识。先天性巨结肠须与下列病症相鉴别。
1.新生儿期
(1)先天性肛门直肠畸形:该症为最常见的低位肠梗阻原因。肛门闭锁或仅有瘘孔时,经仔细望诊就可辨认这类异常肛门,但肛门正常的直肠狭窄或闭锁,还需经肛诊及X线检查证仅有少量灰白色胶冻样便(肠狭窄可有少量胎便)。X线钡剂灌肠显示病变远端结肠异常细小(胎儿型结肠),钡剂不能通过病变部位(闭锁)或者很难通过(狭窄)病变部位。
(3)功能性肠梗阻:功能性肠梗阻常见于早产儿,Nixon等(1968)对这类病儿经直肠肛管测压检查,证明缺乏正常反射,认为与肌间神经节细胞不成熟有关。其他疾病也可引起新生
(4)坏死性小肠结肠炎:新生儿的坏死性小肠结肠炎,多与生后窒息、乏氧、休克等原因
(5)胎粪性腹膜炎:胎粪性腹膜炎与胎儿期肠穿孔有关。出生前穿孔未闭合者,生后因肠起胎粪性腹膜炎,致小肠广泛粘连及胎便钙化,可发生粘连性肠梗阻。
(6)单纯性胎粪便秘:单纯性胎粪便秘也称胎粪塞综合征,主要因胎便黏稠,致一过性胎便排出障碍,致肠梗阻。这类病儿均为足月新生儿,生后24~48h仍不能自动排泄,出现低位肠梗阻症状。该症经肛诊或洗肠等方法排便后,症状缓解且不再复发。
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(7)胎粪性肠梗阻:胎粪性肠梗阻在我国很少见。该病与胰腺的纤维囊性病有关,是西方国家新生儿低位肠梗阻的常见原因之一,发病率约1/2000。该症中10%~15%病儿因胎便过度黏稠,堵塞回肠远端而发病。
(8)新生儿腹膜炎:也分原发性腹膜炎和续发性腹膜炎。新生儿原发性腹膜炎少见,多为脐源性感染,有的为血源性,与败血症有关。续发性腹膜炎见于新生儿巨结肠穿孔、胃穿、胆道穿孔及阑尾炎等。
2.乳幼儿和儿童期D CD内容物进入腹腔而发生穿孔性腹膜炎;出生前穿孔已愈合者,无菌的胎便进入腹腔后,引D 有关。除没有生后便秘史外,临床症状常不易与新生儿巨结肠肠炎鉴别。CD儿功能性肠梗阻,诸如呼吸困难、感染中毒、脑组织损伤等。D CD
(2)先天性肠闭锁或狭窄:低位的肠闭锁或狭窄也为低位肠梗阻表现,肛诊后没有胎便或D实。
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(1)续发性巨结肠:也称器质性巨结肠。巨结肠续发于器质性病变或机械性不全梗阻,与长期排便不畅或受阻有关。常见于先天性肛门直肠狭窄、直肠外肿物压迫、肛门直肠畸形术后或外伤后形成的肛门瘢痕狭窄。经肛门检查可以确诊。
(2)特发性巨结肠:该症与排便训练不当有关,特点是无新生儿期便秘史,2~3岁时发病或出现明显症状;慢性便秘常伴肛门污便,便前常有腹痛;肛诊感觉除直肠扩张积便外,括约肌处于紧张状况。直肠肛管测压有正常反射,是诊断该病和除外先天性巨结肠的最可靠方法。
(3)先天性巨结肠同源病。
(5)退化性平滑肌病:其症状为便秘,慢性进行性腹胀和肠梗阻。除结肠扩张外亦有小肠扩张甚至胃、食管扩张。直肠肛门测压可见有正常反射。病检肠管变薄,肌细胞退化坏死和肌纤维再生,并可见炎性病灶,神经节细胞和神经丛移位。
(6)其他原因便秘:如①饮食性便秘:乳幼儿可因母乳不足,代乳品过于浓稠或稀少,或未及时添加辅食;年长儿则为食物过少或过精,较少进食富含纤维素的蔬菜和水果所致。②神经性便秘:为中枢神经系统发育缺陷所致,例如大脑发育不全、小头畸形、脑瘫及脊腹胀、便秘,并进行性加重。病儿特征为智力障碍、面部臃肿、鼻梁宽平、全身肌肉张力慢性便秘及结肠扩张。④维生素缺乏:维生素B1缺乏能破坏肠壁中神经节细胞,引起便枢兴奋药)、二苯乙内酰脲(苯妥英)、盐酸丙米嗪(抗抑郁药)、抗酸剂及含Codein的药物。治疗:
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1.内科治疗 对轻型的先天性巨结肠患儿或有全身感染症状,手术无法耐受者可用非手术疗法维持营养和发育。用缓泻剂或定时用生理盐水灌肠,以避免粪便淤积。
2.结肠造瘘术 当患儿发生急性肠梗阻,或有肠穿孔、腹膜炎趋向,或伴有小肠结肠炎,或是全结肠无神经节症,应行结肠造瘘术。造口部位应尽量选择靠近扩张肠管作单口造瘘。
3.手术治疗 新生儿期患儿应尽量保守治疗,待1岁左右再做根治手术。成人期患者症状D 秘。⑤药物性便秘:小儿因病长期或大量服用下列药物可引起慢性便秘:盐酸哌醋甲酯(中CD低下。基础代谢率和血清蛋白结合碘降低可以确诊。甲状腺功能亢进、嗜铬细胞瘤也可有D 髓拴系症等。③内分泌性便秘:甲状腺低功时,因胃肠道蠕动减弱,在新生儿期就可出现CDD CD张。D
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节细胞巨结肠的手术概述:升结肠回肠侧侧吻合术用于全结肠型无神经节细胞巨结肠的手术治疗。先天性巨结肠是一种常见的消化道发育畸形(图12.13.1.5.3-0-1),系由于结肠远端某一肠段缺乏神经节细胞,导致肠管痉挛,痉挛肠段正常蠕动消失,形成功能性肠梗阻,梗阻近端肠管扩张、肥厚。痉挛手术名称:回肠降结肠侧侧吻合术别名:Martin手术;Martinprocedure;结肠回肠侧侧吻合术分类:小儿外科/结肠疾病的手术/先天性巨结肠的手术/全结肠型无神经节细胞巨结肠的手术概述:回肠降结肠侧侧吻合术用于全结肠型无神经节细胞巨结肠的手术治疗。先天性巨结肠是一种常见的消化道发育畸形(图12.13.1.5.2-0-1),系由于结肠远端某一肠段缺乏神经节细胞,导致肠管痉挛,痉挛肠段正常蠕hù英文:totalcolectomyandendorectalilealpull-through手术名称:全结肠切除、直肠鞘内回肠拖出术别名:全结肠切除回肠直肠肌鞘内拖出术分类:小儿外科/结肠疾病的手术/先天性巨结肠的手术/全结肠型无神经节细胞巨结肠的手术ICD编码:45.803概述:全结肠切除、直肠鞘内回肠拖出术用于全结肠型无神经节细胞巨结肠的手术治疗。先天性巨结肠是一种常见的消化道发育畸形amel‘soperation;Duhameloperation;杜哈梅尔直肠切除术;Duhamelresectionofrectum;杜阿梅尔手术;结肠直肠切除直肠后吻合术分类:小儿外科/结肠疾病的手术/先天性巨结肠的手术/结肠切除直肠后结肠拖出术ICD编码:48.65概述:直肠后拖出吻合巨结肠根治术用于先天性巨结肠的手术治疗。先天性巨结肠是一种常见的消化道发育畸形(图12.13.1.2.1-amel‘soperation;Duhameloperation;杜哈梅尔直肠切除术;Duhamelresectionofrectum;杜阿梅尔手术;结肠直肠切除直肠后吻合术分类:小儿外科/结肠疾病的手术/先天性巨结肠的手术/结肠切除直肠后结肠拖出术ICD编码:48.65概述:直肠后拖出吻合巨结肠根治术用于先天性巨结肠的手术治疗。先天性巨结肠是一种常见的消化道发育畸形(图12.13.1.2.1-物后,部分患者可发生便秘。慢性便秘:(1)器质性疾病:①慢性结肠梗阻:如结肠狭窄,良性或恶性大肠肿瘤、大网膜粘连综合征(横结肠受牵拉,而形成锐角,导致内容物通过困难)及其他慢性结肠梗阻性疾病。②先天性巨结肠:便秘系因肠腔高度扩张,肠麻痹,肠肌肉收缩、蠕动功能消失所致。③肠道外病变压迫,尤其是直肠、乙状结肠外病变压迫,例如盆腔肿瘤、卵巢囊肿、前列腺肿瘤、腹腔内巨大肿瘤或肿块、腹水等均可压迫肠道。④脑形术。3.先天性无肛,病儿病情危重有严重营养不良或吸入性肺炎的。4.设备及技术条件不足,无足够把握进行无肛的根治性手术时,为抢救病儿生命,可先行结肠造口术,待日后转专科医院治疗。5.一些学者主张先天性巨结肠应选择结肠造口术,待3个月后施行根治性手术较为安全。或先天性巨结肠合并肠炎、高度营养不良不能耐受根治性手术时;先天性长段巨结肠术前清洁洗肠困难者,也应先行结肠造口术。先天性巨结肠的结肠造口术一般形术。3.先天性无肛,病儿病情危重有严重营养不良或吸入性肺炎的。4.设备及技术条件不足,无足够把握进行无肛的根治性手术时,为抢救病儿生命,可先行结肠造口术,待日后转专科医院治疗。5.一些学者主张先天性巨结肠应选择结肠造口术,待3个月后施行根治性手术较为安全。或先天性巨结肠合并肠炎、高度营养不良不能耐受根治性手术时;先天性长段巨结肠术前清洁洗肠困难者,也应先行结肠造口术。先天性巨结肠的结肠造口术一般形术。3.先天性无肛,病儿病情危重有严重营养不良或吸入性肺炎的。4.设备及技术条件不足,无足够把握进行无肛的根治性手术时,为抢救病儿生命,可先行结肠造口术,待日后转专科医院治疗。5.一些学者主张先天性巨结肠应选择结肠造口术,待3个月后施行根治性手术较为安全。或先天性巨结肠合并肠炎、高度营养不良不能耐受根治性手术时;先天性长段巨结肠术前清洁洗肠困难者,也应先行结肠造口术。先天性巨结肠的结肠造口术一般除,即应以“谷肉果莱,食养尽之”,常用的食物有:黑芝麻、胡桃仁、大麻仁、柏子仁、松子仁、郁李仁、杏仁、土瓜根汁、葵子、阿胶、蜂蜜、牛奶、牛酥、羊酥等,这些食物性滑质润,营养丰富,尤适合于老人、产妇、儿童、患者的便秘。绝大多数习惯性便秘通过高速饮食起居,增加活动量和纠正依靠泻药排便,都能恢复正常排便,只有很少患者通过药物加以治疗。2.辩证用药是中医治疗慢性便秘的最大特点,反对见秘便泻的单纯处理,这样物后,部分患者可发生便秘。慢性便秘:(1)器质性疾病:①慢性结肠梗阻:如结肠狭窄,良性或恶性大肠肿瘤、大网膜粘连综合征(横结肠受牵拉,而形成锐角,导致内容物通过困难)及其他慢性结肠梗阻性疾病。②先天性巨结肠:便秘系因肠腔高度扩张,肠麻痹,肠肌肉收缩、蠕动功能消失所致。③肠道外病变压迫,尤其是直肠、乙状结肠外病变压迫,例如盆腔肿瘤、卵巢囊肿、前列腺肿瘤、腹腔内巨大肿瘤或肿块、腹水等均可压迫肠道。④脑物后,部分患者可发生便秘。慢性便秘:(1)器质性疾病:①慢性结肠梗阻:如结肠狭窄,良性或恶性大肠肿瘤、大网膜粘连综合征(横结肠受牵拉,而形成锐角,导致内容物通过困难)及其他慢性结肠梗阻性疾病。②先天性巨结肠:便秘系因肠腔高度扩张,肠麻痹,肠肌肉收缩、蠕动功能消失所致。③肠道外病变压迫,尤其是直肠、乙状结肠外病变压迫,例如盆腔肿瘤、卵巢囊肿、前列腺肿瘤、腹腔内巨大肿瘤或肿块、腹水等均可压迫肠道。④脑形术。3.先天性无肛,病儿病情危重有严重营养不良或吸入性肺炎的。4.设备及技术条件不足,无足够把握进行无肛的根治性手术时,为抢救病儿生命,可先行结肠造口术,待日后转专科医院治疗。5.一些学者主张先天性巨结肠应选择结肠造口术,待3个月后施行根治性手术较为安全。或先天性巨结肠合并肠炎、高度营养不良不能耐受根治性手术时;先天性长段巨结肠术前清洁洗肠困难者,也应先行结肠造口术。先天性巨结肠的结肠造口术一般形术。3.先天性无肛,病儿病情危重有严重营养不良或吸入性肺炎的。4.设备及技术条件不足,无足够把握进行无肛的根治性手术时,为抢救病儿生命,可先行结肠造口术,待日后转专科医院治疗。5.一些学者主张先天性巨结肠应选择结肠造口术,待3个月后施行根治性手术较为安全。或先天性巨结肠合并肠炎、高度营养不良不能耐受根治性手术时;先天性长段巨结肠术前清洁洗肠困难者,也应先行结肠造口术。先天性巨结肠的结肠造口术一般及早经口进食。仅做结肠部分切除或部分小肠切除的病儿,造口关闭手术一般是安全的。③关闭造口前应做远端造口的钡灌肠检查,证实肠管形态和功能已恢复正常,无局限性狭窄时,始可行造口关闭手术。如怀疑病儿有先天性巨结肠时,应当做直肠黏膜吸引活检、组织化学和组织学检查,以及直肠测压检查,以便证实或排除。如伴先天性巨结肠时,在做巨结肠根治前不能关闭造口。(1)如为双管造口,只需要在腹壁上做一个椭圆形切口(图12.称:教授;从事学科:儿外科现任职务及兼职:亚洲小儿外科学会理事;太平洋地区小儿外科学会地区主席;中华医学会小儿外科学会名誉主任委员;中华小儿外科杂志编辑顾问;美国小儿外科杂志编辑顾问;国际小儿外科杂志编辑顾问张金哲教授是我国小儿外科创始人之一。培养了不少中国第一代小儿外科骨干人才。著书30部,论文150余篇。有不少技术创造与革新:张氏钳(先天性巨结肠手术),张氏瓣(胆道反流手术),张氏膜(肛门直及早经口进食。仅做结肠部分切除或部分小肠切除的病儿,造口关闭手术一般是安全的。③关闭造口前应做远端造口的钡灌肠检查,证实肠管形态和功能已恢复正常,无局限性狭窄时,始可行造口关闭手术。如怀疑病儿有先天性巨结肠时,应当做直肠黏膜吸引活检、组织化学和组织学检查,以及直肠测压检查,以便证实或排除。如伴先天性巨结肠时,在做巨结肠根治前不能关闭造口。(1)如为双管造口,只需要在腹壁上做一个椭圆形切口(图12.羊水过多,或超声检查高度怀疑胎儿有高位梗阻时,可行羊膜腔穿刺羊水细胞学检查,确定是否合并有染色体畸形存在。2.Farber试验用1%温盐水或1%过氧化氢液灌肠,无大量胎便排出,可排除胎粪性便秘及先天性巨结肠。胎便检查无胎毛及角化上皮,说明胎粪内不含羊水内容物,胎儿期已产生肠闭锁。配合肛门指诊,可助于诊断。其他辅助检查:1.腹部X线检查立位腹部平片或碘造影检查十二指肠闭锁可显示胃和十二指肠第1段内有液,即得。测定法:分别精密吸取对照品溶液与供试品溶液各5ul,注入液相色谱仪,测定,即得。本品每1ml含黄芩以黄芩苷(C21H18O11)计,不得少于1.1mg。功能与主治:疏风解表,解毒利咽。用于小儿外感风热所致的感冒,症见发热恶风、头痛目赤、咽喉肿痛;上呼吸道感染见上述证候者。用法与用量:口服。五岁以下一次10ml,五岁至十岁一次20—30ml,一日3次;或遵医嘱。规格:(1)每支装10ml(拼音:xiǎoéryángjué小儿阳厥即小儿阳厥。详小儿厥证、小儿热厥条。生部于日《卫生部办公厅关于印发小儿外科4个病种临床路径的通知》(卫办医政发〔号)印发。发布通知:卫生部办公厅关于印发小儿外科4个病种临床路径的通知卫办医政发〔号各省、自治区、直辖市卫生厅局,新疆生产建设兵团卫生局:为规范临床诊疗行为,提高医疗质量和保证医疗安全,我部组织有关专家研究制定了先天性巨结肠、先天性幽门肥厚性狭窄、尿道下裂和急性肠套叠等小生部于日《卫生部办公厅关于印发小儿外科4个病种临床路径的通知》(卫办医政发〔号)印发。发布通知:卫生部办公厅关于印发小儿外科4个病种临床路径的通知卫办医政发〔号各省、自治区、直辖市卫生厅局,新疆生产建设兵团卫生局:为规范临床诊疗行为,提高医疗质量和保证医疗安全,我部组织有关专家研究制定了先天性巨结肠、先天性幽门肥厚性狭窄、尿道下裂和急性肠套叠等小以上术前准备,结肠内应无积粪,腹部呈舟状,便可进行手术。7.手术日下胃管。8.备血、配血400ml。9.有条件时,准备作冰冻切片检查。麻醉1.全麻。2.硫喷妥钠基础麻醉加骶管麻醉。手术步骤1.体位将小儿平卧在大形板上,臀部垫高,会阴部置于大形板边缘,便于会阴部的手术操作,两上肢与左下肢固定于大形板上,左踝静脉切开,右下肢不固定,以利会阴部操作时随便移动。放置留置导尿管[图1⑴]。2.切口左下正中旁拼音:xiǎoérrèxiè英文:小儿热泻为病证名。小儿热迫大肠而致的腹泻。小儿为纯阳之体,感受暑热,邪热入里,下迫大肠而成腹泻。《婴童百问》:“小儿热泻者,大便黄而赤,或有沫。”并伴有阵阵肠鸣腹痛,烦躁啼哭,肛门灼热,小便短赤。治宜苦寒泻热,用葛根芩连汤加减。拼音:xiǎoérkénì小儿咳逆病证名。指乳汁溢入小儿气管引起的呛咳。《圣济总录》:“小儿啼呼未定,因以饮乳,与气相并,停滞胸膈,引乳射肺,令咳而气逆,故谓之咳逆。”注意小儿尚未安定时,不要急于哺乳,即可避免。拼音:xiǎoérzhǐwén英文:ininfantilevenuleofindexfinger概述:小儿指纹又名虎口纹、虎口三关脉纹。属小儿指诊法。是儿科独特的诊病方法。出唐·王超《水镜图诀》。《中医药学名词》(2004):小儿指纹(infantilehandvenule)是指三岁以下小儿食指掌侧靠拇指侧浅表络脉的
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