球形红细胞增多症,做了脾脏切除脾脏活不过20年手术一个月了,怎么办

球形红细胞增多症须脾切
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导读:切脾后,虽然球形红细胞仍然存在,但消除了红细胞破坏的场所,红细胞寿命延长,贫血纠正。手术应于4~5岁后进行,以减少术后感染的危险。部分病人有副脾,手术时应注意寻找,以免术后复发。胆石症应于脾切除前确诊或术时探查。
  遗传性球形红细胞增多症是红细胞膜缺陷性7溶血性贫血,在遗传性27595溶血性贫血中发病率最高。其特征是不同程度的贫血、黄疸、脾大,血中球形红细胞明显增多和红细胞渗透脆性增加。本病系常ranseti染色体显性遗传性疾病,患儿均为杂合子。约10%~25%无家族史,可能是基因突变的结果。   【诊断】  1.临床特征:  (1)贫血、黄疸和脾大是本病的三大临床特征。贫血为轻至中度,黄疸较轻,常反复发作,多数病儿均有不同程度的脾大,溶血危象时脾脏明显增大,轻度压痛。  (2)溶血危象或再障危象:常于病毒感染、劳累或情绪高度紧张后诱发。溶血危象表现为高热、恶心、呕吐、腹痛,同时贫血、黄疸加剧,脾大明显,网织红细胞zenggao增高。也可诱发再障危象,表现为贫血迅速加重,血液中白细胞和血小板也可明显减少,网织红细胞下降,血胆红素减少,骨髓出现再生障碍的表现。溶血危象及再障危象一般7~10天后可自然532缓解。  (3)7935胆石症:可并发色素性胆石症,年长儿多见。  2.实验室检查:  (1)血象:婴幼儿多中度贫血,年长儿轻度或无贫血。网织红细胞增高&8%,可达20%~70%,白细胞及血小板正常。  (2)球形红细胞增多:球形红细胞占红细胞的20%~40%,但部分病例不易见典型小球形细胞,可见圆齿状或针刺状球形细胞或异形细胞。球形细胞并非本病所特有,也可因外来因素损伤正常红细胞膜而发生,常见于温抗体自身免疫性溶血性贫血、化学物品、感染、烧伤等引起的溶血性贫血以及新生儿AB027602溶血病等。  (3)红细胞盐水渗透脆性试验:75%的病例渗透脆性增加。  (4)自溶血试验:37℃时的自溶血增加至10%~30%,若温育前先加入葡萄糖或ATP,则溶血显著减少。  (5)骨髓象:红细胞明显增生,尤以晚幼红细胞明显,偶见巨幼变(示合并叶酸缺乏)。  (6)血清间接胆红素增高。  【治疗原则】  脾切除是本病惟一有效的治疗方法。切脾后,虽然球形红细胞仍然存在,但消除了红细胞破坏的场所,红细胞寿命延长,贫血纠正。手术应于4~5岁后进行,以减少术后感染的危险。部分病人有副脾,手术时应注意寻找,以免术后复发。胆石症应于脾切除前确诊或术时探查。(实习编辑:黄秀杰)腹腔镜脾切除术治疗遗传性球形红细胞增多症二例分析_论文_百度文库
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腹腔镜脾切除术治疗遗传性球形红细胞增多症二例分析
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&&目的探讨腹腔镜脾切除术在遗传性球形红细胞增多症治疗中的可行性及临床效果。方法回顾性分析2例腹腔镜脾切除的临床资料,均为女性,年龄分别为23岁和45岁。结果 2例均顺利完成腹腔镜脾切除术,手术时间分别为195min和210min,手术失血量分别约120ml和200ml,住院时间分别为8d和20d,术后7d复查血常规及生化,红细胞明显升高,胆红素降低。结论腹腔镜脾切除术是治疗遗传性球形红细胞增多
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球形红细胞增多症脾切除术后,颈部淋巴结常...
病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):球形红细胞增多症脾切除术后,颈部淋巴结常?球形红细胞增多症脾切除术后,颈部淋巴结常发炎、肿大。用过青霉素点滴治疗请问是否是由于溶血性链球菌感染?
医院出诊医生
擅长:血液病、 骨髓异常 、血小板异常等
擅长:白血病,溶血性贫血,骨髓增生异常综合症
擅长:真红,血小板增多,再障,MDS, 血友病
共2条医生回复
因不能面诊,医生的建议及药品推荐仅供参考
职称:医师
专长:高血压、糖尿病、心血管疾病
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问题分析: 脾脏是人体的最大的免疫器官,脾脏切除后可以导致免疫的下降,同时淋巴结也是免疫器官,可以代偿性的增生的,溶血性的链球菌一般是可以导致咽喉炎的,但是较少单独引起颈部淋巴结肿大的。意见建议:一般不是溶血性的链球菌感染导致的,但是可以是其他细菌和病毒感染导致的。
职称:主治医师
专长:内科、呼吸、消化、心脑血管
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问题分析: 这个有可能是溶血性链球菌感染,但不能完全肯定意见建议:建议你还是根据出现淋巴结肿大的同时有没有其它症状来综合考虑
问女39岁球形红细胞增多症脾切除术后颈部淋巴结多次发炎...
职称:医生会员
专长:小儿感冒、肠胃炎
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问题分析:你好脾切除术术后脾是免疫器官成年以后功能不明显意见建议:建议去医院就诊行相关检查细菌培养可诊断是否为链球菌感染颈淋巴结炎肿大提示有感染灶
问女,39岁,球形红细胞增多症脾切除术后,?女,39岁,...
职称:医师
专长:高血压、糖尿病、心血管疾病
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病情分析: 脾脏是人体的储血造血的器官,同时也是人体最大的免疫器官,脾切除后自身的免疫必然会得到不同程度的损害,但你的淋巴结发炎不一定与脾切除有直接的关系,可能存在其他的感染意见建议:有一定的关系,但不是直接的关系,建议你检查淋巴结肿大的原因,根据病因选择敏感的抗生素
问女乙型溶血性链球菌感染了怎么吧,现在关节每天疼,扁桃...
职称:医生会员
专长:内科、上呼吸道感染、
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问题分析:你应该是平时太过劳累,加上饮食不规律,营养吸收不好,所以,身体才会出现这种情况意见建议:建议你多注意休息和饮食,另外,可以咨询一下中医师,用中药调理一下身体
问高烧五天了,一直没退下来,前五年因扁桃体发炎高烧不退入院...
职称:医师
专长:肠胃炎,肝硬化,太阳穴痛,高血压,原发性高血压,肺气肿,肺炎,肺栓塞
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问题分析:扁桃体炎是一个比较难缠的疾病,往往是反复的发烧,还容易降低人的抵抗力。建议你就是尽量的避免感冒,发生感冒和炎症及时的进行治疗,意见建议:同时适当的增强营养,规律的运动,慢慢的抵抗力上来了,疾病发生的就少了 ,再就是可以 吃点中药,如果不行就是需要手术切除。
问抗o高是怎么回事?淋巴结跟这个有关吗?
职称:医师
专长:擅长治疗高血压、糖尿病、冠心病、脑中风、胃炎、胃溃疡及其它内儿科疑难杂病。
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你好,一般抗O高是由于链球菌引起,根据你的临床表现可能有关节炎建议你口服甾体类抗风湿药物比较好,比如炎痛喜康.
问溶血性链球菌感染途径
专长:内科疾病,心脏病
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你好对于你的检查是属于风湿性的对于这样的细菌来说一般经过食道呼吸道进行传播的对于溶血性链球菌感染的情况不等同于疾病是一种引起疾病的因素可以造成风湿热疾病的发作或高链球菌血症的疾病等情况.感染的情况常会由于环境有关潮湿拥挤等的环境体质虚弱着凉等的情况是容易感染的.检查往往是有抗O的增高的情况.对于此种情况需要注意的是环境的改善注意不要劳累和着凉防潮湿.一般的治疗是首选用青霉素进行治疗的后期用长效青霉素来去除链球菌的感染.用药时间较长治疗期间定期检查.
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评价成功!遗传性球形红细胞增多症切除脾后眼白还会黄吗
遗传性球形红细胞增多症切除脾后眼白还会黄...
病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):遗传性球形红细胞增多症切除脾后眼白还会黄吗曾经治疗情况和效果:无想得到怎样的帮助:解答就好了
医院出诊医生
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专长:擅长高血压、冠心病、脑梗塞、妇科炎症、子宫肌瘤、月...
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问题分析: 遗传性球形红细胞增多症是由于红细胞在脾脏中被大量破坏,引起溶血而出现的黄疸。意见建议:切除脾后黄疸症状绝大部分会消失或改善的。是治疗遗传性球形红细胞增多症的有效方法。
问我的儿子最近查出遗传性球形红细胞增多症我想请问一下...
职称:副主任医师
专长:内科、尤其擅长上呼吸道感染
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问题分析:你好这是一种遗传疾病突变之后红细胞的脆性增加易出现溶血出现黄疸所以治疗方法就是切除脾脏减少红细胞的损伤可以减少红细胞的破裂意见建议:这属于遗传疾病所才会出现遗传线性建议你还是到医院进行脾切除治疗
问我患有遗传性球形红细胞增多症可以要小孩吗
职称:主任医师
专长:急、慢性白血病、再生障碍性贫血、MDS淋巴瘤、骨髓瘤等血液系统疾病的治疗。
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问题分析:本病遗传
问遗传性球形红细胞增多症
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专长:皮肤性病、常见疾病
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问题分析:本病系常染色体显性遗传,有8号染色体短臂缺失。患者红细胸膜骨胆蛋白如血影蛋白,锚连膜蛋白,带3蛋白等有异常,红细胞膜通透性增加,引起被动性钠盐加速流入细胞内,凹盘形细胞增厚,表面积减少接近球形。血液通过脾索时,变形性和柔韧性减退的红细胞大量阻留在氧,糖和PH较低的脾索内,易被破坏溶血。
脾切除对本病有显著疗效。术后数天黄疸及贫血即可消退。但球形红细胞依然存在。年龄在10岁以上无手术禁忌证即可考虑脾切除治疗。意见建议:所以你看到,这是会遗传的,但遵守孟德尔的遗传组合规则。关于孟德尔的遗传原则你可以在网上查到。
问我想咨询一下遗传性球形红细胞增多症男性患者的后代患...
职称:医师
专长:胃、十二指肠溃疡,面神经炎,低血压
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问题分析:根据你的叙述可能是先天性蚕豆病意见建议:建议您到血液科做骨髓穿刺可基因介入治疗并且注射氢化可的松
问求遗传性球形红细胞增多症的治疗方法
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遗传性球形红细胞增多症是一种红细胞膜异常的遗传性溶血性贫血2/3为成年发病贫血、黄疸和脾大为主要临床表现脾脏切除对本病有显著的疗效本病患者红细胞膜是异常的不能献血;年龄在10岁以上如果没有什么手术禁忌即可考虑行脾切除治疗
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专长:老年人脑血栓形成,脑动脉硬化症,脑梗死,脑血栓,高血压,老年人高血压,冠心病,动脉硬化,老年人糖尿病,气管炎
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问题分析:您好根据情况可以做超声常规检查等意见建议:家族会有遗传的因为这是遗传性疾病.一般不易预防.生活护理:饮食就是多吃蔬菜水果提高免疫力饮食没有什么忌口的
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