病因/多发性内分泌腺瘤综合征2型
本病征病因未明，具有显著的家族倾向，为常染色体显性遗传。多为常染色体显性遗传。应为RET原癌基因突变所致。
临床表现/多发性内分泌腺瘤综合征2型
本症MEN2型是以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤、甲状旁腺功能亢进三者并存为特点。MEN2B患者还可有黏膜神经瘤和类马方体型。1.甲状旁腺功能亢进（增生或腺瘤）可表现为高钙血症。2.嗜铬细胞瘤占50%，多呈家族性多位于肾上腺，常为双侧，恶性少见。临床表现同散发性嗜铬细胞瘤，表现为持续或阵发性高血压，并头痛、心悸、大汗、面色改变、肢端湿冷、胸闷等症状。3.甲状腺髓样癌为最常见表现，是起源于甲状腺C细胞的肿瘤。临床上除甲状腺肿大外，还可因分泌降钙素及多种异源性激素（ACTH、VIP、5-HT等）而引起多种临床症群：皮肤潮红、腹泻、消化性溃疡、高血压，但血清钙并不低甚而偏高；测定血降钙素升高。本综合征的主症是甲状腺髓样癌及嗜铬细胞瘤，对于临床上首先出现的任何病征，都应按MEN的可能存在进行检查。4.多发性黏膜神经瘤发生于口腔黏膜、舌、唇、眼睑及胃肠道等部位，表现为口唇粗厚、凹凸不平，舌增厚、表面不平，弥漫性或结节性眼睑外翻，胃肠黏膜神经瘤表现为腹泻或便秘。5.类马方体型身材瘦长、脸长而窄、四肢细长、关节松弛、脱位或半脱位、脊柱侧弯或后凸、鸡胸、漏斗胸、升主动脉扩张、晶状体半脱位、高度近视。
检查/多发性内分泌腺瘤综合征2型
尿儿茶酚胺、血糖、血去甲肾上腺素、肾上腺素及降钙素可有明显升高，血电解质、T3、T4、醛固酮、皮质醇及胰高血糖素等须做常规检查。测定血液各种激素浓度如生长激素、降钙素、甲状旁腺激素、血糖5-羟胺等，便于早期诊断本病征。影像学方面需行病变部位CT,MRI等检查。
诊断/多发性内分泌腺瘤综合征2型
结合病因、临床表现、有无家族史及实验室检查即可做出诊断。
治疗/多发性内分泌腺瘤综合征2型
治疗原则为针对主要的内分泌腺亢进采取相应的措施。肿瘤可手术切除，或做放疗或化疗。
&|&相关影像
互动百科的词条（含所附图片）系由网友上传，如果涉嫌侵权，请与客服联系，我们将按照法律之相关规定及时进行处理。未经许可，禁止商业网站等复制、抓取本站内容；合理使用者，请注明来源于。
登录后使用互动百科的服务，将会得到个性化的提示和帮助，还有机会和专业认证智愿者沟通。
此词条还可添加&
编辑次数：1次
参与编辑人数：1位
最近更新时间： 04:05:24
申请可获得以下专属权利：
贡献光荣榜该以，细胞和组成为特征，已发现导致MEN-Ⅰ在11号上，似乎作为。
此病因为家族性。
MEN-Ⅰ的和取决于累及病人的类型.至少出现在90%病人中.无症状性高血钙系最常见表现;约25%病人证明有和.与散发性甲状旁腺不同,发现弥漫性或多发瘤常常多于单个.
占病人30%~75%,其中约40%肿瘤来自β,分泌,有空腹.约60%病例,肿瘤来自非β细胞.&40岁病人,β细胞肿瘤较常见;&40岁病人,非β细胞肿瘤常见.是非β细胞肿瘤分泌最多见,伴有难治性和复合性(佐-埃,见第34节).&50%MEN-Ⅰ型病人有消化性溃疡,多数病人呈多发性,部位不典型,,和梗阻发生率相应高.这些病人极高胃酸分泌伴随,导致和.虽然以前已知MEN病人发生仅来自,但球部同样见于最近的报道.当开始出现佐-埃综合征作进一步评估发现,约20%~60%被证明是MEN-Ⅰ综合征.
在其他病例,非β细胞肿瘤伴有严重,引起液体和电解质丢失.这一组合,称为水样腹泻,和综合征,在某些病人被归致于,虽然另一些激素或促泌素包括也可能有关.许多胰岛细胞瘤病人水平增高,这在诊断MEN-Ⅰ综合征中,最后可以证明有用,但伴有这些激素产生过高的尚未明确.升素,,,的过高分泌;异位ACTH分泌(产生);GHRH过高分泌(明显)亦见于非β病人中.
β细胞和非β细胞肿瘤通常来源于多中心,多发性腺瘤或弥漫性常常可见.约30%病人胰岛细瘤是恶性,有局部或远处转移,但MEN-Ⅰ综合征的这些肿瘤较为散发性有一良性过程.非β细胞肿瘤的恶性发生率似乎较高.
MEN-Ⅰ综合征病人50%~60%有肿瘤,其中约25%分泌或生长激素和,受累病人有肢端肥大症,临床上与散发性类型没有区别.报告指出,25%~90%肿瘤分泌,约3%分泌,引起病.其余大多为无功能.肿瘤局部扩张可致损害和以及.
MEN-Ⅰ综合征病人,较少见的有和腺瘤和腺瘤性增生.两者罕见有功能,并且在综合征中意义不肯定.,特别是来自的类癌,已在MEN-Ⅰ综合征个别病例中报道过.多发性皮下和同样可见.
1、限制段长度多形分析筛选；
2、测,完整,和；
1、 ⅡA型多发性内分泌瘤：包括罕见的（）、（大多为一种良性的肿瘤）。
2、ⅡB型多发性内分泌瘤综合征：是由髓样癌、嗜铬细胞瘤和（）组成。一些患者无家族史。
1、，导致血钙升高，常引起。
2、可分泌过量的，刺激胃分泌大量胃酸。易罹患病，且易、和，和常见。另一些细瘤可分泌活性肠，引起严重的腹泻而导致。
3、可分泌，女性患者出现，男性。
多发性内分泌肿瘤综合症Ⅰ型以,细胞和组成为特征，已发现导致MEN-Ⅰ在11号上，似乎作为.MEN-Ⅰ病人，较少见的有和和腺瘤性。两者罕见有功能，并且在综合征中意义不肯定.,特别是来自的类癌,已在MEN-Ⅰ综合征个别病例中报道过.多发性皮下和同样可见。
根据理论及方法对进行治疗。中医治疗肿瘤具体法则很多，如扶正培本法、法、法、法。中医药治疗方法多，如单验方有，、、片、等。外治药有，经临床观察对、、及等引起多种确有较好的效果，无成瘾性和，具有化疾，止痛功效。
和主要是治疗.较难处理,因为病变小,难以发现,多发性病变常见.如单个不能找到,为了足够控制需作全胰切除.二氮嗪可用于处理中的辅助治疗,而和其他药物可通过肿瘤缩小而改善.
分泌非β肿瘤治疗复杂.对所有病人尽可能定位和切除肿瘤.如不可能,则用肽,中子泵常常能获得症状的缓解.H2 阻 滞剂同样可用,但效果差.由于有了这些药物,胃切除这一曾经是这些病人的顽固性的唯一治疗,目前罕见需要.
MEN-Ⅰ的和取决于累及病人的类型.　占病人30%~75%,其中约40%肿瘤来自β,分泌,有空腹.约60%病例,肿瘤来自非β细胞.&40岁病人,β细胞肿瘤较常见;&40岁病人,非β细胞肿瘤常见.是非β细胞肿瘤分泌最多见,伴有难治性和复合性(佐-埃,见第34节).&50%MEN-Ⅰ型病人有消化性溃疡,多数病人呈多发性,部位不典型,,和梗阻发生率相应高.这些病人极高胃酸分泌伴随,导致和.虽然以前已知MEN病人发生仅来自,但球部同样见于最近的报道.当开始出现佐-埃综合征作进一步评估发现,约20%~60%被证明是MEN-Ⅰ综合征.
(1)宜多吃具有癌作用的食物：、山药、、、、、、菱、杏、、海参、及牛、羊、鹿等动物的靥肉。
(2)宜多吃具有增强免疫力作用的食物：、、、薏米、甲鱼、乌龟、、香菇、。
(3)宜吃具有利水作用的食物，如核桃、、山药、、、、、虾、、猪、雀肉、鹌鹑蛋、、梅子、薏米、、山药、魔芋。
(1)忌烟、酒及辛辣刺激性食物。
(2)忌肥腻、粘滞食物。
(3)忌坚硬不易食物。
(4)忌油炸、烧烤等热性食物。
配方:生大蒜1000g，150g，汁100g，38度1800升，3000g， 柠檬香精50毫升，酸50g，清水6500毫升。
制法：大蒜置蒸锅中蒸15-20分钟，除去。然后加入酒精，枸杞茎叶、。搅匀后在20-25摄氏度室温放置10-15天。浸泡后离心分离，将浸出液置蒸馏瓶中，于60-80摄氏度蒸馏，除去酒精，并过滤馏出液。在滤液中加入果糖、柠檬香精、苹果酸、清水，混匀后再进行过滤，滤液即成大蒜枸杞饮料。
功效：消坚，补精。本膳适用于症见毒热者。由于大蒜有阻断亚硝胺作用，枸杞又富含锗，故常饮本品，可预防。
配方：7g，田三七20g，25g，28g，肉20g，猪瘦肉300g，清水4大碗。、适量。
制法：花旗参等中药放入布袋扎紧，和肉放在一起，加入清水，先大火后小火，煮2小时，加入食盐、胡椒即可。捞除布袋，吃肉喝汤，每次小碗。每天1次。
功效：益气，生血。本膳适用于甲状腺癌血瘀型的患者。一般可见有，，形体，青紫等。
以上资料仅供参考，详情请询医生。
出自A+医学百科 “多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型”条目
转载请保留此链接
关于“多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型”的留言：
目前暂无留言热门搜索：
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型的饮食保健
(1)宜多吃具有抗甲状腺癌作用的食物：茯苓、山药、香菇、猴头菇、无花果、慈姑、萝卜、菱、杏、魔芋、海参、海带及牛、羊、鹿等动物的靥肉。
(2)宜多吃具有增强免疫力作用的食物：甜杏仁、柿饼、芦笋、薏米、甲鱼、乌龟、核桃、香菇、蘑菇。
(3)宜吃具有健脾利水作用的食物，如核桃、黑大豆、山药、韭菜、荔枝、桑椹、青鱼、虾、淡菜、猪羊肾、雀肉、鹌鹑蛋、石榴、梅子、薏米、扁豆、山药、魔芋。
(1)忌烟、酒及辛辣刺激性食物。
(2)忌肥腻、粘滞食物。
(3)忌坚硬不易消化食物。
(4)忌油炸、烧烤等热性食物。
甲状腺肿瘤药膳方
1、大蒜枸杞饮
配方:生大蒜1000g，枸杞茎叶150g，柠檬汁100g，38度酒精1800升，果糖3000g，柠檬香精50毫升，苹果酸50g，清水6500毫升。
制法：大蒜置蒸锅中蒸15-20分钟，除去恶臭。然后加入酒精，枸杞茎叶、柠檬叶。搅匀后在20-25摄氏度室温放置10-15天。浸泡后离心分离，将浸出液置蒸馏瓶中，于60-80摄氏度蒸馏，挥发除去酒精，并过滤馏出液。在滤液中加入果糖、柠檬香精、苹果酸、清水，混匀后再进行过滤，滤液即成大蒜枸杞饮料。
功效：消坚解毒，滋阴补精。本膳适用于甲状腺癌症见阴虚毒热者。由于大蒜有阻断亚硝胺作用，枸杞又富含微量元素锗，故常饮本品，可预防肿瘤。
2、花参田三七汤
配方：花旗参7g，田三七20g，淮山药25g，枸杞子28g，桂圆肉20g，猪瘦肉300g，清水4大碗。食盐、胡椒适量。
制法：花旗参等中药放入布袋扎紧，和肉放在一起，加入清水，先大火后小火，煮2小时，加入食盐、胡椒即可。捞除布袋，吃肉喝汤，每次1小碗。每天1次。
功效：活血益气，生血养阴。本膳适用于甲状腺癌气虚血瘀型的患者。一般可见有全身乏力，头晕目眩，形体消瘦，舌质青紫等症状。
以上资料仅供参考，详情请询医生。
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型
无需注册，免费咨询专家
提问字数大于10字以上，描述越清楚医生回答越详细哦
向全国15万专家立即免费咨询
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型怎么办
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型怎么办
最近几个月一直都是感觉精神非常兴奋的，有时候还会感觉心情非常的烦躁，现在一个月就瘦了好几斤，以前都是胖胖的，去医院检查医生说是内分泌疾病。多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型怎么办
签约家庭医生服务，直接与医生电话沟通，咨询更便捷，解答问题更详细，同时可获得健康顾问提供的健康管理服务。
医院出诊医生
擅长：肝癌、乳腺癌、胃癌、食道癌、肺癌、宫颈癌
擅长：治疗中晚期等恶性肿瘤、癌症
共1条医生回复
因不能面诊，医生的建议仅供参考
职称：护师
专长：冠心病,室性心动过速,高血压性心肌病,室上性心律失...
&&已帮助用户：1127
问题分析：你好，甲状旁腺和垂体病主要是外科治疗.胰岛细胞瘤较难处理,因为病变小,难以发现,多发性病变常见。意见建议：如单个肿瘤不能找到,为了足够控制高胰岛素血症需作全胰切除，二氮嗪可用于低血糖处理中的辅助治疗,而链脲霉素和其他细胞毒药物可通过肿瘤缩小而改善症状。
问辽宁最好的多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型医院啊？
专长：脉管炎、内分泌、中风
&&已帮助用户：222623
病情分析：你好，本病可分泌过量的胃泌素，刺激胃分泌大量胃酸。易罹患消化性溃疡病，且溃疡易出血、穿孔和胃梗阻，腹泻和脂肪痢常见。另一些胰岛细胞肿瘤可分泌血管活性肠多肽，引起严重的腹泻而导致脱水。意见建议：你好，甲状旁腺和垂体病主要是外科治疗，胰岛细胞瘤较难处理,因为病变小,难以发现,多发性病变常见。
问多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型怎么办？
职称：医生会员
专长：高血压、糖尿病、心血管疾病
&&已帮助用户：78062
问题分析：你好，甲状旁腺和垂体病主要是外科治疗.胰岛细胞瘤较难处理,因为病变小意见建议：,难以发现,多发性病变常见.如单个肿瘤不能找到,为了足够控制高胰岛素血症需作全胰切除.二氮.
问多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型需要做哪些检查
职称：副主任医师
专长：擅长妇科疾病的诊疗
&&已帮助用户：93896
　　1、DNA限制段长度多形分析遗传筛选；
　　2、测血清钙,完整甲状旁腺激素,胃泌素和催乳素；
　　3、垂体CT或MRI。
问多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型有哪些表现
专长：小儿脑瘫、水痘、小儿眼科
&&已帮助用户：222187
MEN-Ⅰ的症状和体征撒于累及病人肿瘤的类型.甲状旁腺功能亢进至少出现在90%病人中.无症状性高血钙系最常见表现；约25%病人证明有肾结石和肾钙化.与散发性甲状旁腺功能亢进不同发现弥漫性增生或多发性腺瘤常常多于单个腺瘤. 　　胰岛细胞瘤占病人30%~75%其中约40%肿瘤来自β细胞分泌胰岛素有空腹低血糖.约60%病例胰岛肿瘤来自非β细胞.＜40岁病人β细胞肿瘤较常见；＞40岁病人非β细胞肿瘤常见.胃泌素是非β细胞肿瘤分泌最多见激素伴有难治性和复合性消化性溃疡(佐-埃综合征见第34节).＞50%MEN-Ⅰ型病人有消化性溃疡多数病人溃疡呈多发性部位不典型出血穿孔和梗阻发生率相应高.这些病人极高胃酸分泌伴随胰脂酶失活导致腹泻和脂肪痢.虽然以前已知MEN病人发生仅来自胰腺但十二指肠球部胃泌素瘤同样见于最近的报道.当开始出现佐-埃综合征作进一步评估发现约20%~60%被证明是MEN-Ⅰ综合征. 　　在其他病例非β细胞肿瘤伴有严重分泌性腹泻引起液体和电解质丢失.这一组合称为水样腹泻低血钾和胃酸缺乏综合征(WDHA；胰霍乱-见第34节)在某些病人被归致于血管活性肠肽虽然另一些肠道激素或促泌素包括前列腺素也可能有关.许多胰岛细胞瘤病人胰多肽水平增高这在诊断MEN-Ⅰ综合征中最后可以证明有用但伴有这些激素产生过高的临床表现尚未明确.升血糖素生长抑素嗜铬粒蛋白降钙素的过高分泌；异位ACTH分泌(产生库欣综合征)；GHRH过高分泌(明显肢端肥大症)亦见于非β细胞瘤病人中. 　　β细胞和非β细胞肿瘤通常来源于多中心多发性腺瘤或弥漫性胰岛细胞增生常常可见.约30%病人胰岛细胞肿瘤是恶性有局部或远处转移但MEN-Ⅰ综合征的这些肿瘤较为散发性胰岛细胞癌有一良性过程.非β细胞肿瘤的恶性发生率似乎较高. 　　MEN-Ⅰ综合征病人50%~60%有垂体肿瘤其中约25%分泌生长激素或生长激素和催乳激素受累病人有肢端肥大症临床上与散发性类型没有区别.报告指出25%~90%肿瘤分泌催乳素约3%分泌ACTH引起库欣病.其余大多为无功能.肿瘤局部扩张可致视力损害和头痛以及垂体功能减退. 　　MEN-Ⅰ综合征病人较少见的有甲状腺和肾上腺腺瘤和腺瘤性增生.两者罕见有功能并且在综合征中意义不肯定.类癌特别是来自胚胎前肠的类癌已在MEN-Ⅰ综合征个别病例中报道过.多发性皮下和内脏脂肪瘤同样可见.
问多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型如何预防？
职称：其他
专长：皮肤过敏
&&已帮助用户：128086
指导意见：你好，甲状旁腺和垂体病主要是外科治疗.胰岛细胞瘤较难处理,因为病变小,难以发现,多发性病变常见.如单个肿瘤不能找到,为了足够控制高胰岛素血症需作全胰切除.
问多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型怎么治疗
职称：医师
专长：夜啼,感冒,鹅口疮
&&已帮助用户：163566
指导意见：对于MEN-I型，手术切除肿瘤仍为治疗的第一选择，尽可能彻底切除原发肿瘤及其转移病灶，减少瘤体数量，减少激素和异常增多的生物活性物质，使症状缓解，提高生活质量。放射治疗和化学疗法可以辅助使用，提高治愈、好转率。
关注此问题的人还看了
大家都在搜：
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型相关标签
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型是以甲状旁腺,胰岛细胞和垂体肿瘤组成为特征,已发现导致MEN-Ⅰ基因在11...
免费向百万名医生提问
填写症状 描述信息，如：小孩头不发烧，手脚冰凉，是怎么回事？
无需注册，10分钟内回答
百度联盟推广
百度联盟推广
搜狗联盟推广
同类科室问答排行ｘ
日累计回答人
日累计回答人
评价成功！多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型
&&&&&&&&&&&&&&&&
疾病相关搜索
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型相关资讯
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型相关症状
多发性内分泌肿瘤综合征Ⅰ型相关问答
Copyright (C)
琼ICP备号-6
& & 爱康版权所有
本网站敬告网民：身体若有不适，请及时到医院就诊。