淀粉样变性
作者：[1]&[1]&[2]&单位：航天中心医院（北京大学航天临床医学院）[1]&汕头大学医学院第一附属医院[2]&&
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　　病史回顾： 　　患者男性，73岁，主因“间断胸闷6月”于收入我院。患者6月前受凉后出现咳嗽、咳痰，为白色粘稠痰，伴活动时胸闷、双下肢水肿于当地医院就诊，诊断为“肺部感染、双侧间质性肺炎、双侧胸腔积液、心包积液、肺气肿、心功能不全”，予以胸腔穿刺术抽出胸水600ml，具体不详，并应用抗感染、平喘及利尿等治疗，患者咳嗽及胸闷好转。
　　病史回顾：365医学网 转载请注明　　患者男性，73岁，主因“间断胸闷6月”于收入我院。患者6月前受凉后出现咳嗽、咳痰，为白色粘稠痰，伴活动时胸闷、双下肢水肿于当地医院就诊，诊断为“肺部感染、双侧间质性肺炎、双侧胸腔积液、心包积液、肺气肿、心功能不全”，予以胸腔穿刺术抽出胸水600ml，具体不详，并应用抗感染、平喘及利尿等治疗，患者咳嗽及胸闷好转。1月前患者胸闷、下肢水肿加重，行走100米及大声说话后即感胸闷、气短，当地医院诊为“慢性肺源性心脏病失代偿期、心功能不全、胸腔积液、低钾血症”，予以抗感染、利尿、补钾等治疗后出院。出院后患者仍活动时胸闷。近1月来四肢末梢烧灼感。365医学网 转载请注明　　既往史：365医学网 转载请注明　　否认冠心病、高血压、糖尿病、肾功能不全、脑出血、脑梗塞、消化性溃疡、青光眼等病史，否认重大外伤及手术史。否认肝炎及结核等传染病史。365医学网 转载请注明　　个人史：365医学网 转载请注明　　吸烟史50年，20支/天，戒烟6个月。饮酒史40余年，戒10年。家族史无特殊。365医学网 转载请注明　　入院查体：365医学网 转载请注明　　体温 35.9 ℃，脉搏 76 次/分，呼吸 18 次/分，血压 100/60 mmHg。双肺呼吸音清，未闻及干湿罗音，心前区无隆起，叩诊心界不大，心率76次/分，心律齐，心音有力，无异常附加音，A2&P2，各瓣膜区未闻及病理性杂音，未闻及心包摩擦音。腹软，无压痛、反跳痛。双下肢轻度对称性可凹性水肿。根据患者主诉、既往史，及双下肢的对称可凹陷性水肿，初步诊断为实验室及影像检查：365医学网 转载请注明　　入院心电图（图1）显示肢体导联QRS波低电压以及胸前导联R波递增不良。365医学网 转载请注明　　血常规示红细胞3.36×10^12/L↓，血红蛋白109g/L↓。铁饱和度13.2％↓，血清铁6.80umol/L↓。生化示尿素 10.8mmol/L↑，总蛋白56.70g/L↓，白蛋白39.50g/L↓，NTpBNP 16172ng/L↑，β2微球蛋白5.18ug/mL↑。免疫学相关检查示免疫球蛋白G 575.00mg/dL↓，免疫球蛋白A 70.40mg/dL↓，补体C3示50.00mg/dL↓，补体示C410.20mg/dL↓，中性粒细胞胞浆抗体核周型及胞浆型皆阴性。二便常规、甲状腺功能、凝血功能、肝肾功能未见明显异常。365医学网 转载请注明　　超声心动图（图2 A、B）示双方增大（LA：58×51mm，LA前后径38mm，RA：53×43mm）。左、右室内径正常（LV：38mm，RV：20mm）。室间隔14mm，左室后壁14mm，右室前壁、右室心尖部轻度增厚，LVEF65％。腹部超声：肝多发囊肿，肝内多发钙化灶，左肾多发囊肿，胆囊、胰腺、脾脏、右肾未见明显异常。胸片及下肢静脉超声未见明显异常。肺功能及血气分析未见明显异常。图1 入院心电图　　诊治经过：　　73岁男性，慢性病程，以心功能不全表现为主，心电图示肢体导联QRS波低电压以及胸前导联R波递增不良，提示广泛心肌浸润或心肌纤维化[]。由于超声心动图提示双房增大，心室却未扩张，排除了心包积液并指向限制性心肌病。心室肥大与高血压或肥厚性心肌病有关，但心电图可见正常或电压增大。心室壁增厚与心电图低电压相矛盾，提示是浸润性心肌病[]。心脏核磁共振增强（图2 C、D）提示内膜下室壁向心性增厚及不均匀密度影[]。同时，困扰患者的肢端末梢感觉在患者精神状况良好，既往无糖尿病的前提下，让我们怀疑了淀粉样心肌病的可能。肌电图也提示MCV：左正中神经运动传导潜伏期延长、速度减慢。左尺神经、右腓总神经运动传导速度减慢。SCV：左正中神经、左尺神经、右腓肠神经感觉传导速度均减慢。EMG：所检肌肉未见特征性改变。证明了周围神经脱髓鞘。至此，心脏淀粉样变性已经基本确定。[]Figure 2 (A、B) 超声心动图。(C、D) 心脏核磁共振显像　　常见累及心脏的淀粉样变性主要有三型：AL，ATTR，SSA[]。因此我们对患者的血液及尿液进行了游离轻链κ和λ的测试。血清游离轻链κ和λ 分别是22.3 mg/L (3.3C19.4 mg/L)及168.5 mg/L (5.71C26.3 mg/L)，κ /λ 是0.C1.65). 尿液中游离轻链κ和λ是10.1 mg/L (0.39C15.1 mg/L)和5.89 mg/L (0.81C10.1mg/L)，κ /λ为1.7147。血清蛋白电泳示减少的白蛋白(58.2％)，增加的α1-球蛋白(5.8％)和α2-球蛋白(11.5％)。正常范围内的β-球蛋白 (10.6％)和γ-球蛋白(13.9％). 血清中的免疫电泳固定电泳无M蛋白，但尿液的免疫电泳固定电泳示微量λ型M蛋白及本周蛋白阳性。因此AL型的淀粉样变性最为可能。[]　　由于球蛋白增多症也会使血液及尿液中轻链增多，因此我们分型还需要借助心外器官的活检。患者诉肢体感觉异常，因此我们对其皮肤及额外做了骨髓活检。在偏振光下皮肤病理刚果红染色可见苹果绿般的荧光。（图3 A、B）。骨髓活检示少量浆细胞异常增生，刚果红染色阴性，异常细胞0.6％，表达CD38、CD138，限制性表达λ，同时也排除了多发性骨髓瘤[]。　　根据2014年AJH的淀粉样变性诊断标准[]，必须用免疫电镜或激光显微切割联合质谱蛋白质组学分析证实淀粉样物质的存在。激光显微切割联合质谱蛋白质组学分析技术是近年来开展的用于淀粉样变性亚型分类的方法，其灵敏性和特异性接近100％，是淀粉样变性分型的金标准。我们对刚果红阳性的腹壁脂肪组织进行激光显微切割联合蛋白质组学分析表明存在SAP和λ轻链，确诊淀粉样变性并成功分型。图 3 (A、B) 皮肤刚果红染色光镜下及偏振光显微镜下观。　　排除了多发性骨髓瘤，我们需排除与淀粉样心肌病类似的系统性疾病POEMS（Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal protein，Skin changes的缩写。POEMS综合征是一种以多发性周围神经病变、器官肿大、内分泌病变和M蛋白和皮肤改变为主要表现的克隆性浆细胞疾病）[]。虽然患者表现出周围神经脱髓鞘的症状及单克隆浆细胞增生，但随后测试了血管内皮生长因子（VEGF）为阴性，不符合2015年POEMS的诊断标准[]。　　治疗：　　根据淀粉样变性的诊断指南[]，我们一步一步地证实并将其分型。确诊后我们首要目标是减少淀粉样物质继续沉积在患者的器官，因此最后患者接受化疗，病情好转后出院。参考文献：
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作者简介单位：航天中心医院（北京大学航天临床医学院）简介：赵运涛，男， 副主任医师。2009年博士毕业于北京大学医学部心血管病专业，研究方向
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骨髓瘤有哪些类型？
日 17:57:49
　　根据血清中M蛋白的特点，可将多发性骨髓瘤分7种类型：1IgA型：此型最多见，约占全部多发性骨髓瘤的50%～60%，本型具有多发性骨髓瘤的典型临床表现；
　　2IgA型：此型占15%～20 %，除具有与IgG型类似的临床表现外，尚有M成分出现在&2区，骨髓中有火焰状瘤细胞、高胆固醇血症和髓外骨髓较多见等特点；
　　3轻链型：此型占15%～20%，瘤细胞仅合成和分泌单克隆轻链，不合成相应的重链，轻链相对分子量仅为23000，远小于清蛋白相对分子量，故在血清蛋白电泳上不出现M成分，而在尿中排出大量轻链(本-周蛋白)。此型瘤细胞常分化差，增生迅速，骨骼破坏及肾功能损害较重，预后较差；
　　4IgD型：占全部多发性骨髓瘤的7%～10% ，此型除多发性骨髓瘤的一般表现外，还有以下特点：患者年龄较轻，多在50岁以下；由于IgD的正常含量很少，即使只IgD含量升高至正常水平的200倍时，血清蛋白电泳上也不显示明显的M成分，因此诊断此型需依靠IgD定量测定及免疫电泳，而不是依赖蛋白电泳；髓外浸润多见；本-周蛋白尿多见；骨质硬化相对多见；
　　5IgM型：此型国内少见，除具有多发性骨髓瘤的一般表现外，因为其相对分子量巨大，故易引起高粘滞血症；
　　6IgE型：此型罕见，血清中IgE含量很高(45～60g/L )，轻链多为&链。溶骨性病变少见，外周血中浆细胞增多，可呈现浆细胞白血病图像；7双克隆或多克隆型：此型少见，约占1%。双克隆常为IgM与IgG联合，或IgM与IgA联合。双克隆免疫球蛋白的轻链多属一种类型即&链或K链，偶可为两种轻链既有&链又有K链。多克隆者罕见。双克隆既可来自单一克隆浆细胞，也可来自两个克隆的瘤细胞分泌；
　　7不分泌型：约占1%。此型有多发性骨髓瘤的恶性浆细胞增生、骨质破坏、骨痛、贫血、易感染等典型表现，但血清中无M蛋白，尿中无本周蛋白，因为瘤细胞不分泌免疫球蛋白。应用免疫荧光法可进一步分为不合成型和不分泌型，前者瘤细胞内无免疫球蛋白合成，后者瘤细胞内有免疫球蛋白合成但不能分泌出来。
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手贱百度全身疼痛，恐惧骨髓瘤，想去做petCT或者骨髓穿刺收藏
本人女，29岁，从事旅游规划的文案工作。以前身体健康，偏头痛、鼻炎、痔疮。2016年11月开始了这半年多噩梦一样的生活，还在彷徨无助中。2016年9月新婚，本来幸福的生活才刚刚开始，也没有太大的压力。也不知道怎么就莫名其妙的生了怪病。婚后就有几天尿频，尿不尽的感觉，估计当时已经有尿路系统感染，但当时自己没太当回事，未做治疗，后来因工作需要，出差时，在高速上因不到服务区，有过两次憋尿经历。然后11月2日的晚上就出现了尿频，但无尿的症状。当时就请假去医院做了检查，当时医生说是慢性膀胱炎，尿检白细胞不高，膀胱壁毛躁，增厚。然后就开始治疗了，输液一周左克和替硝唑。然后吃中药。基本没有尿痛，就是尿频。每个月都去做一次尿常规检查，一直有尿潜血。但医生说，尿常规基本正常，膀胱炎算是基本治愈了。但是身体一直伴随着各种疼痛，有时候乳房疼，有时候小腹刺痛，背疼，肋骨疼，有时候有大腿根隐隐的疼，有时候自己都说不清哪里疼。但因为身上疼的地方很多，以为是游走性的疼痛。日，老公公司福利，员工年终体检，检查乳腺轻度增生，甲状腺回声异常。其他检查结果都正常。期间出现过鼻涕倒流，伴随着偏头痛频繁发作。因为有病史，自己吃点霍胆丸，鼻炎就缓解了。期间，做过一次国家免费孕检，检查了妇科等基础检查，没有问题，还是尿常规有点异常。日，因同学结婚去参加婚礼，住的酒店，地暖+空调，自己感觉特别热。回来就感冒了，头痛，嗓子不舒服。但是临近过年，又是新婚第一次回婆家过年。就买了三九感冒灵冲剂和小柴胡冲剂，喝了两天也好了。然后就以为身体没啥大毛病，但小腹刺痛在例假前后还是有感觉。去医院做彩超检查说是，妇科良好，膀胱壁稍微毛躁。就这样过完年，2月4号来上班，上班前一天。对大腿根疼痛不放心，就去医院做了彩超显示腹股沟淋巴结肿大。然后噩梦就开始了。一开始只有左侧疼，检查的当天右侧也开始疼了。但当时彩超结果说是炎症，跟我的膀胱炎病史有关，不用干预治疗。然后在第二天，腋下也刺痛，痒痒。身体就开始出现各种症状，晚上睡觉出汗。上网百度加之我家有个堂叔就是淋巴有问题去世的。那段时间精神压力巨大。每天各种上网百度，特别害怕。频繁的去医院，检查了妇科阴超、tct\phv、血常规、尿常规、血沉、C反应蛋白、甲状腺功能、肾功能，甲状腺彩超，全身浅表淋巴结彩超，腹部彩超、艾滋病病毒检车、EB病毒检测、风湿、类风湿都正常。可是我身上还是觉得有地方疼，每天都疼，位置不固定。3月13日，在跟老公大吵了一架后，我坚持住院。住院后医生又给做了抗核抗体、结核菌检查、全身浅表淋巴结、肝功能、胸片检查，还是一切正常。医生给输液一周头孢和喜炎平。给出淋巴结炎的结论，让出院。到现在为止，我还是觉得大腿根部疼，有时候脖子、后背、腋下，臀部疼、耳朵里神经性的刺痛，但耳朵没有其他病变。有跟我一样病症的朋友，或者有经验的朋友吗？谁能给我点帮助，我时候还需做些检查确定病情，还是我这也是植物神经功能紊乱。手贱百度全身疼痛，恐惧骨髓瘤，想去做petCT或者骨髓穿刺，可是我还没有生孩子，据说辐射深大，老公也不同意。
感觉你是心理问题
Pet ct 最好不要做，因为你检查了这么多基本没问题。我就是全身淋巴肿大吃了很多药，打了很多针没效果换了无数医院。最后做了pet ct 没问题现在我不管了也过了几年了，淋巴结还在。不要想太多。淋巴结有了就很难消失了的。楼主没事。
pet确实要慎重啊别轻易去做
求止疼的办法，有时候真的觉得活着，这么一直疼受罪啊。
petct我做过，
楼主我和你一样 各种检查 最后结论焦虑症 我恐到现在睡不着了 我希望你也看开一点 这是神经性引起的 希望你开朗起来
哎，最近觉得肘关节也疼。
植物神经紊乱吧，既然你做了那么多检查没有问题，应该只有这么解释了
我也疑过这个，做过骨穿。其实做个血就可以，看有无m蛋白，几十块
我前些日子也在想要不要做个pet但是我亲戚说那个是检查肿瘤有没有转移的。
要做的就是不要去检查那些了，少查百度，把注意力放在生活上。
你做pet了么，我也想去做一个不敢去
检查正常症状无意义，没必要做PETCT，那东西都是你检查出有东西了，查分期查转移查哪里是原发肿瘤的。辐射大，想要孩子不建议做。你试着带着症状做事情，从简单的开始，慢慢来
你就是精神疑病症
骨髓瘤我亲戚得过，最早的症状就是腰疼，一开始一直当腰疼治了
楼主，疑病症这个病，是不可能被劝说的。我过去有十几年的疑病。最开始我只是轻微的，检查以后没事，就彻底好了。后来彻底无法脱恐了。尿常规，血常规，粪常规合计检查了50多次。但那时候还是害怕。这个病只可以靠，第一，找出病因。我找到了，我手淫第八年的时候出现轻微疑病症，十六年出现严重疑病症，所以我戒手淫。第二，坚持和强迫抵抗，知道你所有的强迫念头都是妄念，然后顺其自然。你要靠检查？不可能的，吧里哪个不是检查了这里就是那里。你还要去穿刺，小心穿了以后后遗症。自己对不起身体在先，却让身体为你的内心求生欲望付出代价，结局会好吗？祝福你
我比你严重，我现在鼻涕倒流，还有点血丝，然后身上不是这儿疼就是那儿疼，起因是在上海出差吃小龙虾吃羊肉喉咙痛，后演变成发送，输液5天还低烧，抽了骨髓检验，住院治疗1周，目前锁骨附近隐痛，右肋隐痛，右手腕关节隐痛，背痛，偶尔腰痛，肺部ct有结节，肝部有囊肿，这些都不管了，关键是无食欲头晕眼花乏力，我要疯了。怀孕前半年不能ct，要不你去全身核磁检查 核磁共振是磁场，无辐射，我真的是快急疯了对于我的身体，这分钟头痛，胸前疼痛，仍然全身无力
持续潜血应该还是不正常的，pet真得是可以脱恐，我做过。
帮助过很多吧友，自己微信公众号开了一个专栏，专门讲医疗科学以及各种医学辟谣。微信搜索Mecxxx关注，后台留言，我会根据问题的普遍性，适时发文
建议你去看疼痛科和心理科！如果这2个科室医生都说你没问题，你也不用多想，安心工作，安心生活！
我没做穿刺。做的m蛋白固定电泳
全身骨疼、淋巴肿大。。。去年做了骨穿、骨扫描、派特未确诊。。。今年全身骨疼范围扩大，怀疑骨髓瘤。。。打算10月份去医院排除。。。
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