双侧导水管约1.5左右是大前庭导水管综合征吗

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双侧大前庭导水管综合征患者的HRCT及MRI特点分析--《临床耳鼻咽喉头颈外科杂志》2016年05期
双侧大前庭导水管综合征患者的HRCT及MRI特点分析
【摘要】：目的:探究双侧大前庭导水管综合征(LVAS)HRCT和磁共振3D-超快速循环稳态进动成像(3DFIESTA)成像的影像学及临床特点。方法:回顾性分析14例经临床确诊的LVAS患者的影像学及临床资料。14例均行HRCT和MRI 3D-FIESTA序列扫描,同时进行内耳道MRI三维重建。结果:LVAS是一种前庭导水管(VA)扩大引起儿童先天进行性听力下降的疾病,常为双侧患病,临床表现为中到极重度的听力损失;14例患者HRCT平扫表现为VA的喇叭状或裂隙样扩大,VA直径范围1.5~4.3mm,平均2.4VA扩大程度与听力损失程度不具有相关性;MRI表现为VA和内淋巴囊的异常扩大。结论:HRCT是准确诊断LVAS的重要检查,可获得VA扩大的具体值;MRI及内耳道三维重建结果较HRCT更能无创且直观地显示LVAS扩大的内淋巴囊及其他内耳畸形。
【作者单位】：
【基金】：
【分类号】：R764.73
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大前庭导水管综合征
□ 邓基波 孙奉乾 许安廷
摘　要:目的：探讨大前庭导水管综合征的发病、临床表现及防治措施。方法：对18例经高分辨率CT证实为双侧大前庭导水管综合征患者的诊疗过程进行回顾性分析。结果：同一患者．管径大患耳较管径小惠耳的听力损失重：不同患者管径大小与听力损失程度无关。耳声发射测定结果波动大，经颞骨CT扫描证实均为大前庭导水管综合征。结论：大前庭导水管综合征是一种独立的痰病，极易误诊。对临床上有波动性进行性听力下降、轻微的头颅外伤引起严重的听力下降的患者或声发射测定结果波动较大的感音神经性聋患者，应常规进行颞骨高分辨率CT扫描，以明确诊断，对已经证实的患者应积极进行干预治疗．尽可能地保存患者的残余听力。
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头部稍有磕碰听力就变差原来这是大前庭导水管综合征在作祟
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（原标题：头部稍有磕碰听力就变差原来这是大前庭导水管综合征在作祟）
前不久，今年刚上大一的林琳（化名）因为听力时常莫名下降及眩晕住进了杭州市第一人民医院耳鼻咽喉科。而医生检查过后发现，林琳这是患了大前庭导水管综合征，才会如此。
在调查病史中，耳鼻喉科主任李勇了解到，早在1岁多时，林琳就被发现会突然晕头转向，听力也变差，虽然治疗后能暂时好转，但只要头部稍有磕碰，她就会出现听力下降、头晕目眩，即便是一次小感冒也可能使她发病。尽管十几年来，林琳的父母一直悉心照料她，但一次次的发作使林琳的听力已经不如正常的同龄人。前不久的发病，让她的双耳听力下降到重度耳聋症状。
“大前庭导水管综合征是前庭导水管扩大并伴有感音神经性聋等症状为特征的先天性疾病。目前认为，它属于常染色体隐性遗传，大多为基因突变导致。”李勇主任补充，患者从出生到青春期均有可能起病，儿童期多见，主要表现为进行性或者波动性的听力下降、发作性眩晕。
李勇主任提醒，对于出生时听力检查正常的儿童，如果在成长过程中出现了突然或波动性的听力下降，或伴有平衡功能障碍，应引起重视，及时就医。在检查过程中，如果耳镜和听力检查结果提示为感音神经性耳聋，则应进一步行颞骨高分辨CT检查。
已经确诊的患者，平时应尽可能避免一些诱发因素，包括头部轻微外伤、感冒及周围环境压力的急剧变化，如乘坐飞机、用力吹奏乐器、用力擤鼻、举重等。
本文来源：青年时报
责任编辑：王晓易_NE0011
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