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儿童血小板较低会导致什么
儿童血小板较低会导致什么
09-01-24 &匿名提问 发布
血小板减少主要就是凝血障碍，皮肤粘膜出血在身上会有青一块紫一块的现象，易于碰撞部位明显，出血时间延长。可能还会有怕冷的现象。日常要注意可以适当参加一些锻炼，平时保持心情舒畅，避免精神过度紧张.饮食要有规律，应以高蛋白高维生素为主。 特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura ITP）是以出血及外周血血小板减少，骨髓巨核细胞数正常或增多并伴有成熟障碍为主要表现的常见出血性疾病。日前已公认本病是一种由于患者体内产生自身抗血小板抗体，致使血小板寿命缩短、破坏过多、数量减少为病理特征的自身免疫性疾病。ＩＴＰ分急性和慢性两种，在疾病早期很难 鉴别，两者病因病机及转归迥然不同。儿童８０％为急性ＡＩＴＰ），无性别差异，春冬两季易发病，多数有病毒感染史，为自限性疾病。一般认为是急性病毒感染后的一种天然免疫反应，一但病源清除，疾病在６－１２个月痊愈。而成人们ＩＴＰ95%以上为慢性（ＣＩＴＰ），男女之比约１：３，一般认为属自身免疫性疾病的一种。本病病死率为１％，多数是因颅内出血而死亡。 一、症状与体征 1． 急性型： 一般起病前１－２周常有病毒感染史。起病急骤，可伴发热、畏寒，突然发生广泛严重的皮肤粘膜出血。颅内出血表现为全身瘀点工瘀斑，密集色红，以四肢及易于碰撞部位多见，严重者可融合成片甚至形成血肿，鼻、龈出血也较为常见，还可伴有胃肠道、泌尿系出血等，颅内、脊髓及脑膜出血较少见，但如见有口腔、舌大片紫斑或血疱，又伴见头痛或呕吐，往往为颅内出血先兆，要特别警惕。一般出血程度与血小板减少程度成正比。其病程多为４－６周，最长半年可自愈。本病肝及淋巴对一般不肿大，１０％－２０％患者可有轻度脾肿大。颅内出血时可出现相应神经系统病理反射。 2. 慢性型： 一般起病隐袭，多数在确诊前数月甚至数年已有易发紫癜，鼻、龈衄，月经过多，小手术或外伤后出血时间延长等病史，出血程度不一，一般较轻，紫癜散在色淡，多发生在下肢，很少出现血肿或血疱，牙龈渗血多于鼻出血，月经过多者常伴有缺铁性贫血。在本病急性发作时，变可见消化道、泌尿系出血，甚至颅内出血或失血性休克，其病死率１％。多因上呼吸道感染或过劳诱发急性发作，每次发作可延续数周甚至数月。缓解期出血不明显，仅有血小板计数减少。此期体征与急性型相同。 二.并发症 ： １、缺铁性贫血：常见青年妇女月经过多者。 ２、内脏出血：包括消化道、泌尿道、子宫出血，一般内脏出血情况少见，一旦发生出血，严重者能引起失血性休克，颅内出血者更少见，但为死亡的主要原因。 三．中医诊断辨症分析： 1． 血热妄行型：常见于急性ITP患者，起病急骤，出血量大而猛，紫癜色鲜红而密集，舌红，苔黄或黄 腻，脉数有气无力。血、阳虚损见证，常可伴畏寒、发热、咽痛等外症状。 2，气血两虚型： 见于慢性ITP轻型患者，起病徐缓，紫癜色淡红血稀疏，时隐时现，月经后延，龄衄多见，出血量少，色浅而渗渗不止，伴见头晕、乏力、心悸、气短、自汗、活动后诸症加重，舌淡苔白，脉沉细无力。 3：脾肾阳虚型： 病程多在两年以上，女性患者多见，常伴有较严重的缺铁性贫血。临床特点在气血两虚型基础上伴见畏寒怕冷，面色仓白，舌体胖大有齿痕脉沉迟，或见腹胀、便溏、浮肿、腰酸等脾肾阳虚表现。 4．肝肾阳虚型： 常见于慢性ITP患者，病程多在3年以上，易发生在应用大剂量激素治疗期间，紫癜呈暗红色，下肢多见。经其提前，量多色暗红，鼻、龄衄，便血、尿脉细数或弦细弦细数，因常伴有高血压或糖尿病等激素合并症，故可伴见肝肾阴虚阳亢表现，如头晕目眩、耳鸣、腰酸、腿软、梦遗、梦遗、急躁、多梦等。 5：阴阳两虚型： 病程多在3年以上，常见于慢性型急性发作期，多伴有严重激素合并症。病势较急，出血部位广泛而严重，既可见畏寒、便溏，又可见五心烦热盗汗，多表现为上热下寒，阳虚阴虚症状杂见。均为久治不愈患者。因为瘀血是贯穿本病发展全过程的病理现象，出血与紫癜本身既属瘀血范畴，故不列瘀 血内阻一型。 四. 中医治疗： 1.血热妄行型： 治以清热解毒、凉血止血。用犀角地黄汤加味，药用水牛角，生军，或生大黄粉（分冲），生地，丹皮，赤芍，白茅根，土大黄，贯众。 2．气血两虚型：治以益所气健脾，摄血止血。方用归脾汤加味。药用炙黄芪，潞党参，炒白术，茯苓，龙眼肉，酸枣仁，炙甘草，全当归，广木香，淮山药，炒白芍，蒲黄炒阿胶，肥大枣，鲜生姜。方中重用炙黄芪和党参为君药。补气健脾，辅以当归，龙眼肉养血和营； 3.脾肾阳虚型： 治以温补脾肾，填精补血。方用右归丸加味。药用熟地黄，淮山药，山萸肉，枸杞子，鹿角胶，菟丝子，绵杜仲，全当归，肉桂，锁阳，补骨脂，巴戟天，制附子（先煎1小时）。 4．肝肾阴虚型：治以滋阴清热，凉血止血。方面用知柏地黄丸合二至丸加味。药用生熟地各，山萸肉，淮山药，建泽泻，粉丹皮，白茯苓，肥知母，川黄柏，女贞子，旱莲草，紫丹参，杭白芍，全当归，，补骨脂。 5．阴阳两虚型：治以宁络止血，固脱收涩，塞流先治其标，血止后再澄源与复旧。塞流可用十灰散加味，澄源复旧可用知柏地黄汤合十全大补汤加味。①大、小蓟，侧柏叶，茜草，白茅根，棕榈皮，赤石脂（先煎），五味子，生牡蛎，金樱子，补骨脂，女贞子，生大黄（后下）。②肥知母，盐黄柏，生、熟地，山 萸肉，淮山药，潞党参，炒白术，淡茯苓，全当归，炙甘草，工业区黄芪桂，锁阳补骨脂，女贞子，旱莲草。 　 五、疗效标准 1，显效：血小板计数恢复正常，无出血症状，持续3个月以上；维持2年以上无复发者为基本治愈。 2，良效：血小板升至50×109/L以上，无或基本无出血症状，持续2个月以上。 3，进步：血小板有所上升，出血症状改善持续2周以上。 4：无效：血小板计数及出血症状无改善或恶化。 　 继发性血小板减少性紫癜 继发性血小板减少性紫癜（secmdary lhrombocytopenie purpura）其临床表现除有皮肤、粘膜等出血症状及化验检查血小板减少外，尚有原发病的特征。中医学属于血证发斑、斑疹等范畴。 一、发病原因 1． 引起骨髓再生低下低下或障碍伴全血细胞减少的药物。 在一定剂量下易引起骨髓再一低下的化学物质及药物： ①苯、二甲苯等。②烷化剂：如氮芥、环磷酰胺、苯丙酸氮芥等。③抗代谢药：如阿糖胞苷、巯基嘌呤等。④抗癌抗生素类：如正定霉素、阿霉素等。⑤其他：如有机砷等。 2. 可以引起骨髓再生障碍或低下的药物：如氯霉素、磺胺类药物、青霉素、链霉素、新青I号、三甲双酮、苯妥英钠、乙琥胺、抗甲状腺药（如他巴唑、丙基硫氧嘧啶、甲亢平）、糖尿病药（如甲磺丁脲、氯磺丁脲、氯磺丙脲等）、保泰松、消炎痛、安定及镇静药（安宁、利眠宁、氯丙嗪等）、金制剂、染发刘、扑敏宁、扑尔敏、乙酰唑胺等。 3 .选择性抑制巨核细胞制造血小板的药物：如氯噻嗪类药、雌激素类、乙醇、甲磺丁脲、瑞斯脱霉素等。 　 二．中医诊断辨症分析： 1. 血热妄行型主证：起病急骤，皮下瘀点、瘀斑，往往密布成片，紫斑红润明显，可伴有鼻衄，齿衄，发热，口渴，身热面赤，尿黄便秘，心烦急躁，舌红苔黄，脉数有力。 2. 气不摄血型主证：全身皮肤散在瘀点，瘀斑，颜色较淡，时起时消，劳累后加剧，纳呆，乏力，头晕，心悸，面色萎黄，舌质淡，苔薄白，脉弱无力。 3. 阴虚内热型主证：周身皮肤可见鲜红色或紫红色瘀点，瘀斑，四肢内侧较甚，时发时止，鼻衄，齿衄反复发作，面色潮红，五心烦热，舌红绛，少苔，脉细数。 4.肾阳虚型主证： 起病缓慢，病程迁延，或由其他型转化，而来，紫斑陆续不断，稍劳即发，头晕耳鸣，形寒肢冷，腰膝酸软，纳呆便溏，舌质淡，苔白滑，脉沉细弱。 　 三， 中医治疗： 1.血热妄行型： 清热凉血化斑。方药：犀角地黄汤地黄汤加味，药选用犀角（可用水年角代）、生地、丹皮、赤芍、栀子、黄芩、黄柏、银花、连翘、白茅根、茜草、仙鹤草等。 2.气不摄血型： 补气摄血。方药：归脾汤加减，药选用党参、白术、茯苓、当归、川芎、白芍、山药、山药、木香、甘草、血余炭、侧伯叶、仙鹤草等。 3.阴虚内热型： 滋阴清热，凉血止血。方药：知柏地黄汤加减， 药选用知母、黄柏、玄参、地骨皮、龟鳖甲、白芍、阿胶、生地、山药、女贞子、旱莲草、茜草、白茅根。 4.肾阳虚型： 温肾助阳扶阴。方药：金匮肾气丸加味，药选用生熟地、淮山药、山萸肉、肉桂、仙灵脾、菟丝子、补骨脂、巴戟天、鹿角胶等以上各型均可兼见血瘀症状，可适当选取用一些活血化瘀之品，如桃仁、红花、五灵脂、乳香、没药、丹参、鸡血藤等。由于此类血小板减少性紫癜在临床上发病率较低，中医药对其治疗的报道也罕见，有待进一步积累临床资料，总结治疗经验。对本病的中医治疗部分，可与过敏性紫癜、原发性血小板减少性紫癜、再生障碍性贫血的治疗互参。
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请问血小板最低值是多少可引起内出血
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血小板很低的人，皮肤，口腔，如果血小板不低就输血，会造成肝脾肿大。输血有副作用，发烧，应喝姜汤发汗，鼻子，眼睛会出血。如果血小板很低时候打退烧针，会造成颅内出血。死亡如果你按照要求做。血小板5个以下输血就来得及，但是不要大汗淋漓，微微出汗就好。如果在血小板很低时候吃辣椒，不要剧烈运动，不要吃生冷饮食，血小板2个都不会颅内出血
采纳率：48%
低于两千（也就是2X10E9/L），很容易出现内出血。
在20以下都有可能出血。
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第四节　出血性疾病
一、原发性血小板减少性紫癜 （一）发病特点：特发性血小板减少性紫癜(ITP) 是因为体内产生抗血小板抗体导致网状内皮系统吞噬破坏血小板，造成血小板减少的一种自身免疫性疾病，是小儿常见的出血性疾病。临床上分为急性和慢性两种亚型，其基本特点为皮肤、黏膜的自发性出血、血小板减少、出血时间延长、血块收缩不良及血管脆性增加，骨髓涂片可见巨核细胞数正常或增多，并有分化障碍。亦称自身免疫性血小板减少性紫癜。目前为止，认为急性ITP和病毒感染有关，慢性ITP多起病隐袭，病因不清。近年来随着免疫学的发展，人们对于其发病机制的认识有了很大的提高，不只是局限于传统的抗原抗体反应，而是更深入地涉及到了细胞免疫、免疫遗传等方面。 （二）临床表现： 1、急性型：此型约占ITP的80%多见于2～8岁小儿，男女发病无差异。50%～80%的病儿在发病前1～3周有一前驱感染史，通常为急性病毒感染，如上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘、腮腺炎、传染性单核细胞增多症等，细菌感染如百日咳等也可诱发，偶有接种麻疹活疫苗或皮内注射结核菌素后发病的。患者发病急骤，以自发性的皮肤、黏膜出血为突出表现。皮肤可见大小不等的瘀点、瘀斑，全身散在分布，常见于下肢前面及骨骼隆起部皮肤，重者偶见皮下血肿。黏膜出血轻者可见结膜、颊黏膜、软腭黏膜的瘀点，重者表现为鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血，甚至血尿，青春期女孩可有月经过多。器官内出血如视网膜出血、中耳出血均少见，罕见的颅内出血当视为一种严重的并发症，常预后不良;深部肌肉血肿或关节腔出血偶或见之。临床上除非严重出血者一般无贫血，不足10%的病例可有轻度脾肿大。有时病毒感染可致淋巴结肿大，此时要注意排除继发性ITP。 2、慢性型：病程超过6个月者为慢性ITP。本型约占小儿ITP总数的20%，多见于年长儿，男女之比约1∶3，慢性ITP发病前多无前驱感染，起病缓慢或隐袭。皮肤、黏膜出血症状较轻，血小板计数多在(30～80)×109/L。皮肤瘀点、瘀斑以四肢远端多见，轻者仅见于皮肤抓痕部位。黏膜出血可轻可重，以鼻出血、牙龈出血及月经过多常见，口腔黏膜次之，胃肠道出血及血尿十分少见。本型可呈持续性或反复发作，后者发作与缓解交替，缓解期长数周至数年，最终约有30%病儿于发病数年后自然缓解，临床反复发作者可有轻度脾大。根据出血、血小板减少、骨髓象产血小板巨核细胞减少即可做出诊断，PAIgG测定对诊断有帮助。临床上做出诊断前需排除继发性血小板减少，如再生障碍性贫血、白血病、脾功能亢进、微血管病性溶血性贫血、系统性红斑狼疮、药物免疫性血小板减少性紫癜、急性病毒感染等。 （三）诊断要点：1986年12月中华医学会全国血栓与止血学术会议制定的ITP诊断标准如下： 1、多次化验检查血小板计数减少。 2、脾脏不增大或轻度增大。 3、骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 4、以下5点中应具备任何一点：(1)泼尼松治疗有效。(2)切脾治疗有效。(3)PAIgG增多。(4)血小板相关补体3(PAC3)增多。(5)血小板寿命测定缩短。5.排除继发性血小板减少症。 （四）治疗方案： 1、一般治疗急性出血及血小板过低宜住院治疗，注意预防感染、外伤，忌用阿司匹林等影响血小板功能的药物，可适当使用止血药，如月经经期过长的女孩可使用甲孕酮类药物。 2、肾上腺皮质激素皮质激素能抑制抗血小板抗体的产生，降低毛细血管脆性，抑制单核-巨噬系统吞噬吸附有抗体的血小板，因而延长了血小板生存期，减少了其消耗。使用的指征是：①黏膜出血;②皮肤广泛紫癜和瘀斑，尤其是颈部的皮肤;③血小板计数&30×109/L;④血小板持续降低超过3周;⑤病情加重或进展快;⑥复发性ITP。 (1)泼尼松：1.5～2mg/(kg?d)，分3次服，用至血小板数恢复近于正常水平即可逐步减量，一般疗程不超过4周。如果随减量、停药血小板数亦再次下降，间歇1个月左右可重复治疗1疗程。 (2)地塞米松冲击疗法：主要用于严重的出血，剂量为1.5～2mg/(kg?d)，静滴5～7天，作用较泼尼松强而快，若无效，不必延长使用。 (3)甲泼尼龙(甲基氢化泼尼松，甲基强的松龙)：500mg/(m2?d)，静滴5天，指征及作用同地塞米松。 3、高剂量人血丙种球蛋白其主要作用是能封闭巨噬细胞的Fc受体，阻止巨噬细胞对血小板的结合与吞噬，降低自身抗体的合成，保护血小板和(或)巨核细胞免受抗血小板抗体的损伤。另外由于高剂量人血丙种球蛋白的输入常能帮助机体摆脱反复呼吸道感染，对治疗也有益。急性ITP的治疗总剂量为2.0g/kg，静脉滴注，可采用0.4g/(kg?d)，静滴5天，或是1.0g/(kg?d)，静滴2天，必要时3～4周后可重复。慢性ITP初期高剂量人血丙种球蛋白治疗时，可给予1.0g/(kg?d)静滴2天，然后根据血小板计数波动情况，定期给予0.4～1.0g/(kg?d)静滴，以维持血小板计数在安全水平(&30×109/L)。有些慢性ITP病人使用皮质激素时间过长，此时可使用人血丙种球蛋白作为一种有效的替代性辅助治疗。 4、肾上腺皮质激素与高剂量人血丙种球蛋白联合应用当病人有广泛的瘀点、瘀斑、黏膜出血或出现器官内出血尤其是颅内出血的症状和(或)体征时，此时应果断地联合应用，剂量同上。紧急时皮质激素多采用地塞米松或甲泼尼龙(甲基氢化泼尼松)。联合的优点能迅速改善临床症状，使血小板数量迅速升高到安全水平。在皮质激素与人血丙种球蛋白联合使用的过程中，需要小心观察其毒性反应。前者如血压升高、骨质疏松、库欣综合征及免疫抑制作用等;后者少数病人可出现发热、寒战、头痛等;由于人血丙种球蛋白中含有血型抗体，也可出现轻度抗人球蛋白试验阳性的溶血。临床上IgA缺乏症病人的体内存有抗IgA的抗体，商业性人血丙种球蛋白中含有少量IgA，此时输注人血丙种球蛋白时就会出现过敏反应，所幸此种情况极为罕见。 5、抗-RhD免疫球蛋白(抗-D球蛋白)25～50μg/(kg?d)，静脉注射。3～4天后查血红蛋白和血小板水平，如果显示血小板数上升，则每当血小板数低于30×109/L时即可重复使用。如果血红蛋白水平低于10g/L，剂量可增加到70～80μg/(kg?d)，每隔3～8周重复给予，以维持血小板水平在30×109/L以上。其药理作用是由于抗-D免疫球蛋白与RhD阳性患者的红细胞结合发生一定程度的溶血，由此亦免疫清除了被抗体包被的部分红细胞，并封闭了单核巨噬细胞系统的FC受体，因而延长了ITP病儿血小板的生存期。血小板计数多在使用48h后上升，故对紧急情况不适用。未切脾的病人较已切脾的病人疗效更好。主要不良反应为溶血引起的发热、头痛、寒战等，血红蛋白平均下降17g/L，多为血管外溶血。国外多用于慢性ITP，认为便利、安全、便宜，且儿童患者效果更好。 6、免疫抑制药： (1)长春新碱：0.02mg/kg(总量≤2mg/次)，溶于生理盐水中静脉注射或滴注，每周1次，4周为1个疗程，间歇2～3周可重复使用。 (2)硫唑嘌呤：1～5mg/(kg?d)，并需较长时间应用，也可与泼尼松等合用，有时会引起中性粒细胞降低。 (3)环磷酰胺：作用与硫唑嘌呤相似，1～2mg/(kg?d)，分3次口服，通常2～10周后见效。不良反应有骨髓抑制、脱发、出血性膀胱炎，肝功能受损等。 (4)环胞素A：抑制T淋巴细胞释放白介素-2，可试用于难治性ITP。5mg/(kg?d)，分2次服用，2～4周后显效，可根据病情连用数月。 (5)干扰素α：每次(2～3)×106U皮下注射，隔天1次，1～3周后见效。干扰素的机理尚不清楚，体外可抑制B淋巴细胞合成免疫球蛋白。不良反应是注射部位疼痛、出血、发热、头痛、肝功能受损、骨髓抑制等。免疫抑制药的不良反应较多，使用中应严密观察，并监测血象，肝、肾功能等。 7、达那唑属雄性激素类药物，部分难治性ITP治疗有效，通常300～400mg/(m2?d)，分次口服,2～3个月，可与长春新碱合用。不良反应痤疮、多毛、体重增加和肝功能损害。 8、血小板和红细胞病人有严重内脏出血，或出现的神经系统体征提示颅内出血时，应紧急输注血小板。若有失血性贫血可同时给予浓缩红细胞。 9、脾切除急性ITP的重型，具有威胁生命的出血、内科治疗反应差者。慢性ITP中血小板计数持续&30×106/L，常有出血且对内科治疗效果差，或经常可能受伤的病儿，都有切脾指征。儿童ITP易于控制且预后好，在初诊后的2年内很少有必要切脾，有些病儿4～5年后仍可自然缓解，加之儿童切脾后易出现暴发性感染，因此切脾手术需要慎重考虑。儿童切脾宜在6岁后进行，由于既往多用皮质激素，所以需在术前、术中及术后数天继续使用，常用甲泼尼龙(甲基氢化泼尼松)500mg/(m2?d)，若病儿有活动性出血则需输注血小板和全血。切脾后约50%的ITP病儿可完全恢复，对皮质激素及人血丙种球蛋白敏感的病例可达到80%～90%疗效。 10、血浆置换如果内科治疗及切脾后，病人的血小板仍持续&30×106/L，临床有严重出血，可采用本疗法以减少循环中抗体量。但本法需特殊设备，价格贵，且维持时间短。 二、血 友 病 （一）发病特点：血友病是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括：①血友病甲、即因子Ⅷ（乘成抗血友球蛋白，AHG）缺乏症，②血友病乙，即因子Ⅸ（又称血浆凝血活酶成分，PTC）缺乏症。③血友病丙，即因子Ⅺ（又称血浆凝血活酶前质，PTA）缺乏正。其发病率为5―10/10万，以血友病甲较为常见，血液友病乙次之，血友病丙罕见。其共同特点为终生在轻微损伤后发生长妙手时间出血。 （二）临床表现：出血症状不愧是本组疾病的主要感谢表现，终身于轻微损伤或小手术本地后有长时间顺心出血的倾向，但血友病丙的出血症状药品帮助一般较轻，血友病甲和乙大多在2时发病，亦可在新生儿期即发病。 1、皮肤、粘膜出血 明显由于皮下组织、口腔、齿龈粘膜易于受伤，为出血好发部位，幼儿亦常见于头部碰撞后出血和血肿。 2、关节积血 是血友病最常见的多钱临床表现之一，多见于膝关节，其次为踝、髋、肘、肩关节等处，关节出血善良可以分为3期：①急性期：关节腔内及周围组织出血，引起局部红肿、热痛和共蒙障碍。由于如些肌肉痉挛，关节多处于屈曲位置，②关节炎期：因反复出血、血液当然不能完全被治疗希望，刺激关节组织，形成还行慢性炎症一下，滑膜增厚，③后期：关节纤维化、强硬、畸形、肌肉萎缩、骨质破坏，导致功能丧失，膝关节反复出血，常引起膝屈曲、外翻、腓骨半脱位，形成特征性的血友病步态。 3、肌肉出血和血肿 重型血友病甲常发生肌肉出血和血肿，多发生在创伤或活动过久后，多见于用力的肌群。深部肌肉出血时可形成血肿，导致局部肿痛和活动受限，可引起局部缺血性损伤和纤维变性。在前臂可引起手挛缩小腿可引起跟腱缩短，腰肌痉挛可引起下腹部疼痛。 4、创伤或手术好了后出血，不同程度的创伤，小手术经常、如把拔牙、扁桃体摘除，脓肿切开，肌肉注射或针灸等。均可以关系引起信心严重的出血。 5、复杂其他部位的出血 如鼻出血、咯血、呕血、黑便、血便和血尿等。也可发生颅内出血，是最常见的致死报着原因之一。 （三）诊断要点： 1、一般项目：血小板计数正常，束臂试验阴性，出血时间正常，血块回缩正常；凝血酶原时间正常，凝血酶时间正常，纤维蛋白原定量正常；凝血时间延长为本病的特征，但仅在FⅧ：C活性低于1%～2%时才延长，&4%可正常。 2、初筛试验：凝血酶原消耗试验（PCT）、白陶土部分凝血活酶时间（APTT，当Ⅷ、Ⅸ的活性30%时，即可延长，可以检测轻型病例）、简易凝血活酶生成试验（STGT）有助于轻型和重型血友病A、B的诊断。 3、确诊试验：可用APTT、STGT、Biggs凝血活酶生成（BiggsTGT）纠正试验来鉴定血友病类型。如凝血酶原消耗及凝血活酶生成试验不正常时，可做纠正试验。正常血浆经硫酸钡吸附后，尚含有FⅧ、FⅪ；正常血清中含有FⅨ、IXa因子，因此如果患者血浆的部分凝血活酶时间仅被正常硫酸钡吸附血浆纠正时，为FⅧ缺乏症；仅被正常血清纠正时，为FⅨ缺乏症；如二者皆可纠正，则为FⅪ缺乏症。可将三者加以鉴别。 （四）治疗方案： 1、局部止血治疗：伤口小者局部加压5min以上；伤口大者，用纱布或棉球蘸正常人血浆或凝血酶、肾上腺素等敷于伤口，加压包扎。国外有人配制止血剂内含冷沉淀5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U于生理盐水中，当口腔、皮肤、包皮损伤部位出血时，可外用止血，疗效较好。关节腔内出血时应减少活动，局部冷敷，当肿胀不再继续加重时改为热敷。 2、替代疗法：是治疗血友病的有效方法，目的是将患者血浆因子水平提高到止血水平。当FⅧ：C水平达正常人的3%～5%时，患者一般不会有自发性出血，外伤或手术时才出血；但重型患者，出血频繁，需替代治疗。 （1）输血浆为轻型血友病A、B的首选治疗方法。但由于用量过多易致血容量过大，其应用受到限制。 （2）冷沉淀物冰冻（-20℃）冷沉淀制剂中，每袋含因子Ⅷ的活性平均为100U，可使体内因子Ⅷ的血浆浓度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的优点。室温下放置1h，活性丧失50%，冷冻干燥存于-20℃以下可保存25d以上。适用于轻型和中型患者。 （3）因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为冻干制品，每单位因子Ⅷ、Ⅸ活性相当于1ml正常人新鲜血浆内平均的活性。每瓶内含200U，每千克体重注入1U的因子Ⅷ，可使体内Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ仅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循环中的半衰期短，必须每12h补充1次，以维持较高因子水平，控制出血。 （4）凝血酶原复合物（PPSB）每瓶200U，相当于200ml血浆中含有因子Ⅸ，适用于血友病B。 （5）重组FⅧ的替代治疗优点是不受病毒污染，药代动力学试验表明其与血浆FⅧ的生物半寿期极其相似，从1987年始，已试用于临床，与血浆FⅧ作用相同，亦无明显的毒副作用。 3、DDAVP（1-去氨基-8-右旋-精氨酸加压素）。一种人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血浆因子Ⅷ水平的作用，静脉注射后可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。适用于轻型血友病和血友病传递者。 4、替代治疗的不良反应： （1）肝炎见于40%～50%经常使用血制品者，转氨酶可持续升高，肝功能异常占50%以上，尤其是儿童患者；现用干扰素γ治疗丙型肝炎300万U，3/周，共6个月。 （2）溶血FⅧ浓缩剂制备于大量混合血浆中，不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同种凝集素，大量接受FⅧ浓缩剂治疗的患者，常发生溶血反应，程度与剂量有关；血友病患者多次输血，血清中结合珠蛋白降低，此与患者体内存在的慢性亚临床型溶血有关。 （3）获得性免疫缺陷病（艾滋病，AIDS）是近年来普遍受到重视的一种严重并发症，返期死亡率40%，远期可达100%。将血浆制品加热处理可将HIV病毒杀灭，减少因输注血浆所致的AIDS病。 5、血友病患者外科手术问题： 即使系拔牙等小手术，也应尽量避免。随着因子Ⅷ等制剂的应用，如手术过程有充分准备，危险性已大为减少。术前应充分估计凝血因子缺乏程度，手术中补充达到需要止血的浓度，替代疗法必须维持到创口完全愈合。 6、基因治疗：正在研究中，动物试验中取得初步成功。 三、弥散性血管内凝血 （一）发病特点：播散性血管内凝血（DIC）是一种复杂的病理生理现象，以弥散性微血管内血栓形成，造成微循环障碍，致使多种组织与器官功能紊乱、消耗性凝血障碍及继发性纤维蛋白溶解，而发生休克和出血倾向为主要特点。 （二）临床表现：早期可见凝血时间缩短而无出血倾向。到后期有凝血障碍时，出现出血症状，轻者皮肤见出血点，重者出现大片淤斑，并有呕血、咯血、便血、血尿、少尿或无尿，以及寒战、惊厥、昏迷、呼吸困难、发绀、腹痛、黄疸等症状。病情可急可慢，急性者占多数、仅数小时或数日，尤多见于新生儿及早产儿；亚急性者达数周，慢性者可迁延数月。 （三）诊断要点：依据病因、临床表现及实验室检查（白血病、肝病、慢性DIC）进行加以诊断。有下列3项以上实验室异常者可确诊。 1、血小板计数&100×109/L有诊断价值，特别是进行性降低。 2、正常操作条件下，采集血标本易凝，或PT缩短3s以上，APTT缩短3s以上； 3、血浆血小板活化分子标志物含量增加，如PF4、TXB-2及GMP-140等； 4、凝血激活分子标志物含量增加：F1+2、TAT、FPA及SFMC； 5、抗凝活性降低：AT-Ⅲ、PC减少； 6、血管内皮细胞分子标志物升高：ET-1、T。 （四）治疗方案： 1、去除病因：只有去除和控制病因，DIC才可能治愈。 2、抗凝治疗。 3、纤溶抑制剂：应用于DIC晚期，如不能确定血管内凝血过程是否已中止，可同时并用小剂量肝素。 4、血液及凝血因子的补充：出血严重或以继发纤溶为主时，应适当补充。如DIC病因未去除，可与小量肝素并用。 5、其他治疗：积极抗感染、抗休克、纠正酸中毒及电解质紊乱，加强局部止血等。
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