胡桂江（广西北流市人民医院& 广西北流& 537400）
【中图分类号】R720.5&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& 【文献标识码】A&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& 【文章编号】（3-01
&&&&&&& 先天性巨结肠是小儿外科常见的胃肠道发育畸形，国内报道发病率为0.2%[1]，居小儿胃肠道先天性畸形的第二位[2]。是新生儿肠梗阻的常见原因，占新生儿肠梗阻的20%。小肠结肠炎是先天性巨结肠最常见且较严重的并发症，约有15%～50%[3]，如不及时治疗，严重的患儿常因中毒性休克死亡。近年来先天性巨结肠症发病有明显增高的趋势，严重影响着家长的工作与小儿生活质量，因此越来越引起人们的重视，目前有多种方式可治疗，但是每种方法各有利弊，疗效也不相同。因此研究各种手术治疗方法的优缺点，为临床工作中选择治疗方法提供依据。本文就先天性巨结肠手术治疗进展作一综述。
&&&&&&& 1& 病因及发病机制
&&&&&&& 先天性巨结肠症（HD）又称肠无神经节细胞症[4]，是一种神经嵴细胞源性疾病和基因转移病，其主要原因是患儿在胚胎源性疾病和基因转移病，其主要原因是患儿在胚胎期神经发育过程中，神经嵴细胞转移障碍，肠神经发育出现停顿，肠壁肠间神经丛的神经节细胞缺失，以致受累肠段异常收缩，其近端结肠代偿性扩张与肠厚，形成巨结肠。
&&&&&&& 2& 诊断方法
&&&&&&& 本病临床表现为：出生后24～48h不排胎便或排便延迟且量少，必须借助灌肠或其他辅助措施患儿才有胎便排出。可发展为顽固性便秘和逐渐加重的腹胀、贫血、全身营养不良。其诊断主要根据临床症状如肠道梗阻，严重便秘，排便延迟、腹胀；钡剂灌肠检查见直肠末段不同范围痉挛性狭窄；直肠肛管测压，对患儿巨直肠进行持续灌注测压检查，可获取直肠抑制反射波、直肠静息压、肛管静息压、肛管高压区长度[5]。
&&&&&&& 近年来由于对新生儿HD钡剂灌肠造影、直肠粘膜活检、肛门直肠解压（AQMM）及术中、术后病理检查等新的诊断技术，HD的确诊率大大提高，单是运用钡剂灌肠造影80%的HD可在出生后1个月内作出诊断，但由于新生儿期结肠扩张尚未形成，直径差异尚不显著，误差率较高，故提出对临床症状不典型，一般情况较好可自行排便者，先行保守治疗，1个月后再行各项检查，以明确诊断[6]。对诊断有困难的病例，可采用直肠测压，直肠粘膜抽吸活检，乙酰胆碱酯酸（ACHE）检测等方法，具有较高的准确率及敏感性。
&&&&&&& 3& 手术治疗
&&&&&&& 3.1经肛门Soave术& 自1998年国外学者首次报告该术式以来，在国内外迅速开展，并出现了多项手术的变革与创新，获得了良好疗效。
&&&&&&& 易军等[7]，进行了非开腹式经肛门结肠拖出术治疗小儿先天性巨结肠症，获得了极佳的美容效果。显示该术式由于不经腹操作，对腹腔内脏器影响较小，术后恢复快，住院时间短，费用少；病变肠管切除同样彻底，疗效确切；吻合口形成斜面，术后无需扩肛，不会狭窄，避免了长时间扩肛的麻烦[8]。
&&&&&&& 赵成鹏等[9]报道，经肛门Soave Ⅰ期脱出根治术治疗先天性巨结肠患儿39例。平均手术时间107 min，均于术后第2～4天进食，术后平均住院日9.3 d，患儿术后一个月随访时排便4～6次/d，半年时排便1～3次/d。认为长段型先天性巨结肠特别是痉挛段位于脾区及脾区以远的，非开腹根治术是可行的和安全的。
&&&&&&& 张利兵等[10]，探讨58例婴幼儿先天性巨结肠经肛门一期根治术的临床疗效。结果所有患儿手术顺利，手术平均历时约90min，出血约30mL，无输血，直肠后间隙常规放置引流管以充分引流，术后24h内即恢复进食，无腹腔感染及小肠结肠炎。术后早期均有不同程度大便次数多，一般在术后1～2个月后恢复至1～2次/d成型大便，仅1例术后出现粪污，经保守治疗后好转。术后均按要求扩肛半年，随访1～4年，生长发育良好，大便控制较满意。
&&&&&&& 孙有成等[11]评价经肛门改良Soave术I期根治HD的效果，显示该术式根治HD可减少术后并发症，对普通型和短段型HD婴幼儿更适用。靳三丁等[12]和周嘉嘉等[13]的研究也得出类似的确良结果。杨建国等[14]应用改良式Soave手术结合吻合器吻合，取胜得满意疗效，对年长儿童及成年人HD患者有较高的实用价值。晚运，张谦等[15]比较了Soave术、Duhamel术、改良Duhamel术治疗HD的远期疗效，发现经肛门Soave一期拖出术效果最佳，远期疗效最好。
&&&&&&& 3.2腹腔镜辅助经肛门拖出术& 自1994年Smith等首次报道以来，已成为治疗HD的常用术式。
&&&&&&& 张守华等[16]报道64例因先天性巨结肠实施根治术的患儿，按手术方式分为开腹Soave&s法巨结肠根治术和腹腔镜辅助下巨结肠根治术，两种方法会阴部手术操作相同，均行Soave&s法直肠结肠全层吻合。术前均消化道造影，24h延迟拍片，直肠黏膜活检明确诊断。比较两种手术方法的手术时间、术中出血量、肠功能恢复时间、住院时间及并发症。结果腹腔镜组均顺利完成手术，无中转开腹。两组患儿肠功能恢复时间、住院天数及术中出血量有统计学意义(P&0.05)。&
&&&&&&& 石群峰等[17]，进行腹腔镜辅助Soave根治术治疗新生儿先天性巨结肠研究，探讨腹腔镜辅助Soave根治术治疗新生儿先天性巨结肠的临床疗效及安全性。结果：73例手术均获成功，患儿腹胀、便秘等临床症状消失，大便每天5～19次，腹部切口均愈合良好。术后小肠结肠炎6例，肛周皮炎23例，污粪5例，无复发、肠粘连、吻合口瘘、结肠回缩等并发症发生。术后随访，随小儿年龄增长，大便次数逐渐减少，术后3个月大便呈糊状，6～12个月后大便接近正常，排便功能优良率98%。
&&&&&&& 汤绍涛等[18]比较了腹腔镜辅助与单纯经肛门手术行一期Soave拖出术的效果，显示后者能完成多数短段型和常见型HD的诊治，费用低于前者，提出不需常规应用腹腔镜，但对拖出困难，疑为长段型时则应使用。孟尔旺等[19]报道根治HD14例应用腹腔镜下长段型HD根治术，显示手术时间短、肠功能恢复早，安全可靠，充分体现微创的优越性。
&&&&&&& 宗上述，目前治疗先天性巨结肠的主要方法是手术。随着微创技术的进入和术式的改进，尤其经肛门改良Soave术及腹腔镜辅助根治术的广泛应用，手术成功率有了较大的提高，术后并发症明显下降，也容易被人们接受，因此认为经肛门改良Soave术及腹腔镜辅助根治术式可作为首选。然而，治疗先天性巨结肠的各种手术方式至今仍存在一些问题，有部分手术疗效不佳，并发症也明显，对此应积极寻找其他解决的途径。
[1] 王夫.先天性巨结肠症[M].北京人民卫生出版社，.
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[3] 黄文.经肛门改良Soave术治疗先天性巨结肠的临床分析[J]，临床医药实践.):851-852.
[4] 杜寒松.先天性巨结肠症相关病因机制研究[J].国外医学儿科学分册，）327-330.
[5] 张合成.直肠肛管测压在小儿先天性巨结肠诊疗过程中的应用研究[J]，宁夏医科大学学报：）.263-265.
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[7] 易军，蒋嘉萍，李涛.非开腹式经肛门结肠拖出术治疗小儿先天性巨结肠症[J].中华小儿外科杂志， ）：265-266.
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[12] 靳三丁，张德甫，王献良.经肛门Soave巨结肠根治术疗效及影响因素分析[J].临床医学，）：72-74.
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[14] 杨建国，李正平，张昌庆，等.吻合器在先天性巨结肠外科手术中的应用[J].中国普通外科杂志，）：.
[15] 张谦，单岩，王家祥.不同术式治疗先天性巨结肠近.远期疗效比较[J].山东医药，）：51-52.
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[17] 石群峰，李新宁，罗树友.腹腔镜辅助Soave根治术治疗新生儿先天性巨结肠(附73例报告)[J]. 腹腔镜外科杂志, ）：758-759 .
[18] 汤绍涛，王国斌.腹腔镜辅助与单纯经肛门手术行一期Soave 拖出术治疗先天性巨结肠的对比研究[J].腹腔镜外科杂志,)：745-748.
[19] 孟尔旺，李龙，王瑛,等.腹腔镜辅助根治先天性巨结肠症[J].徐州医学院学报，）：180-182.
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> 新生儿先天性巨结肠症状
新生儿先天性巨结肠症状
怀疑先天性巨结肠，现在在家里自己灌肠，最近老肚子响
你好，先天性巨结肠是可以确诊，并且可以通过手术治疗的，建议可以考虑做个活检明确。
共位医生回答
你好！我女儿小时候检查有先天性巨结肠，月子里去过医院没有手术好了，四岁开始又可是肚子大，排便也不怎么好，但是能吃能睡，就是肚子时大时小，这...
孩子出现上诉症状可能先天性巨结肠没有痊愈导致的，需要腹部拍片检查确诊，确诊后需要考虑手术
共位医生回答
先天性巨结肠术后一年半肠体切除25公分，现在大便有时候能拉有时候不能拉。上个月去复查徐州市儿童医院手术医生说继续扩肛灌肠，但是先在我有点害怕...
这种情况注意大便是否干燥，如果大便干燥也可以导致，可见于饮食不好、胃肠道蠕动缓慢、上火等导致，可以服用小儿秘通口服液治疗，另外可以使用开塞...
共位医生回答
宝宝现在110天了，母乳喂养，出生胎粪1天就拉完后，到现在基本上4-7天大便一次，无明显腹胀，不呕吐，粪便不是太干燥
宝宝上述情况不能确诊先天性巨结肠的，需要腹部拍片确诊
共位医生回答
先天性巨结肠会放屁吗
你好，先天性巨结肠又称肠管无神经节细胞症，是以部分性或完全性结肠梗阻，合并肠壁内神经节细胞缺如为特征的一种婴儿常见的消化道畸形
共位医生回答
在孩子满月后发现肚子膨胀很大，青筋暴露，每天也少量便，经过医院做钡灌肠未发现明显巨结肠迹象，但医生说高度怀疑孩子是巨结肠，建议手术。后回本...
你好；这种情况如果做造影检查确定是巨结肠就应该是可以确定的。保守治疗也可以好转的。但不能完全根治。
共位医生回答
宝宝出生二十天拉大便正常，后一天一次。到三天一次，满月天拉了一次后一直没拉，五天后用了一只开塞露拉了，后一直都是用开塞露长达十12天期间用了...
这种情况不考虑巨结肠，一般先天性巨结肠有胎粪排出延迟以及持续性负重便秘等
共位医生回答新生儿先天性巨结肠何时手术好
患者信息：男
病情描述：婴儿在出生后一天就开始出现呕吐，而且是越吐越剧烈。可以吐出唾液、奶块，仅有很少胎粪
,出现腹胀。第三天什么都不吃，忽然呕吐不止，吐黄绿色的类似胆汁样的液体，后来被送往南昌儿童医院
在医院的这些天还是便秘，吃了东西就吐
希望解决的问题：如果是先天性巨结肠的话什么时候手术合适呢，听说过几个月做手术好，可是这几个月
宝宝吃了就会吐怎么喂养呢
（感谢医生为我快速解答——该如何治疗和预防。）
最佳回答百姓健康网53193位专家为您在线解答
病情分析：您好，可以现在做手术
意见建议：如果现在不做手术的话，现在患儿可以通过静脉进行输注营养。
祝身体健康医生询问：
回答时间：
Ta帮助了1051人
3岁提问时间：
病情描述：先天性巨结肠平时用开塞露需几天通一次
医生建议：您好，先天性巨结肠还是需要手术根本治疗，开塞露可以用，一般3-5天可以的
NICE1314女
13岁提问时间：
病情描述：先天性巨结肠造娄还纳术七个月大先天性巨结肠造娄,现十四岁实施吻合术.手术时切除一段结肠,8天后肠子结口没长住漏了.现保守治疗用盐水冲洗引流管并打点滴消炎.病人只喝肉汤和水.
医生建议：这个是可以的，建议最好是继续观察一下，如果没有愈合的倾向考虑再次手术治疗
染墨纸上花男
27岁提问时间：
病情描述：先天性巨结肠是什么
医生建议：先天性巨结肠是结肠远端或者直肠结肠远端有一段肠管，没有神经节细胞而无法持续收缩，引起的看似近端的结肠扩张的疾病。
3岁提问时间：
病情描述：现在排便不是很好已经手术
医生建议：你好，这个情况手术后有可能导致胃肠功能紊乱，有的孩子会大便次数多等，可以口服健脾胃的药物，如婴儿健脾散等观察看看
弯弯子夏男
0岁提问时间：
病情描述：关于我小孩做了先天性巨结肠后，肛门那里肉有点突出来，请问是否正常的问题
医生建议：对于患者的情况，有以下几种方法来处理，1、首先要去做相关的检查，明确病情，2、针对病情做相关的对症支持处理，3、如果病情加重，建议立即去当地医院就诊。新生儿患先天性巨结肠何时手术好些
新生儿患先天性巨结肠何时手术好些
婴儿在出生后一天就开始出现呕吐，而且是越吐越剧烈。可以吐出唾液、奶块，仅有很少胎粪，出现腹胀。第三天什么都不吃，忽然呕吐不止，吐黄绿色的类似胆汁样的液体，后来被送往南昌儿童医院在医院的这些天还是便秘，吃了东西就吐宝宝患的是先天性巨结肠新生儿患先天性巨结肠何时手术好些
医院出诊医生
擅长：抽动多动、自闭症、遗尿症、智力低下等
擅长：多动抽动、自闭症、尿床、弱智、不会说话
擅长：矮小增高、性早熟、肥胖症、生长发育落后
共1条医生回复
因不能面诊，医生的建议及药品推荐仅供参考
职称：主治医师
专长：烧伤,乳腺增生,肠梗阻
&&已帮助用户：44477
问题分析：是由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而续发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。有遗传倾向，严格说来巨结肠是后天形成的。意见建议：尽可能切除病变肠管（扩张的远端）是最好的治疗方法。非手术治疗及肠造瘘术，是因病儿年龄或技术条件限制，为维持排便及生长发育而采取的治疗措施。何时手术根据排便情况而定。
问新生儿先天性巨结肠何时手术好
职称：主治医师
专长：烧伤,乳腺增生,肠梗阻
&&已帮助用户：44477
问题分析：先天性巨结肠是结肠扩张段的远端结肠壁缺乏神经结而使其处于收缩状况，因而造成排便障碍。意见建议：先天性巨结肠手术治疗是唯一选择，何时手术视排便情况而定。如果完全不能排便必须及时手术，如果排便情况还好可以暂缓手术。
问怎样治疗先天性巨结肠
专长：月经不调卵巢囊肿、宫外孕
&&已帮助用户：221311
1.新生儿婴儿一般情况差症状严重合并小肠结肠炎或严重先天性畸形宜暂行肠造瘘.待一般情况改善约6~12个月后再行根治手术.　　2.患儿一般情况良好若诊断明确医院设备完善麻醉及外科医师技术熟练为减轻家长负担亦可一期根治术.
问胎儿先天性巨结肠
专长：脉管炎、内分泌、中风
&&已帮助用户：222623
先天性巨肠症故名思义可知是一种先天性的疾病病童的结肠会变得很大所以称此病为先天性巨肠症一般而言正常的肠道蠕动除了肠道肌肉之外还需要神经系统的传导讯息以控制蠕动；先天性巨肠症病因可追溯至母亲体内胚胎时期由于大肠内的神经结细胞没有长好所致由于先天性巨结肠症在新生儿时期就可能有症状发生故临床上支持性治疗相当重要病婴一旦有结肠炎或败血症的情况则一定需作好补充输液、电解质及适当抗生素治疗若有排便不顺、腹胀的患者可用物理性刺激肛门或灌肠以利排便因为临床上确定诊断有时需经一段时间而且以外科进行根治性的治疗病婴应达到一定的体重故在未进行手术前如何照顾笑宝即十分的重要*1.新生儿婴儿一般情况差症状严重合并小肠结肠炎或严重先天性畸形宜暂行肠造瘘.待一般情况改善约6~12个月后再行根治手术.　　2.患儿一般情况良好若诊断明确医院设备完善麻醉及外科医师技术熟练为减轻家长负担亦可一期根治术.
问婴儿在出生后一天就开始出现呕吐，而且是越吐越剧烈。...
职称：医师
专长：颈椎腰腿痛疾病、中风、面瘫、失眠、偏头痛、顽固性呃逆、痛经、胃痛、便秘、耳鸣耳聋、牙痛等
&&已帮助用户：59617
病情分析： 你好，看你说的孩子的这个症状，这时因为出生后发现有呕吐的症状，而去医院检查发现患有先天性巨结肠的疾病的，那这种疾病在治疗上还是在手术为主的，但因为现在孩子还小，也可以先观察一段时间看看，等孩子在大一些进行手术治疗就可以了
问新出生十多天的婴儿患先天性巨结肠，想先带
职称：主治医师
专长：继发性腹膜炎,急性阑尾炎,损伤性休克
&&已帮助用户：6950
问题分析：你好，婴儿的肠管比较短，所以有梗阻就很容易出现呕吐的，所以先天性巨结肠的呕吐也比较厉害。意见建议：先天性巨结肠的手术治疗一般推荐在6个月时，所以要通过保守治疗保证孩子的营养和发育。先天性巨结肠的患儿可以通过每天应用开塞露和扩肛促进排便，防止出现梗阻和结肠小肠炎的发生。
问宝宝腹胀。有点便秘。是先天性巨结肠吗
职称：医生会员
专长：儿科 消化胃病
&&已帮助用户：19781
病情分析： 你好。孩子的巨结肠的断定是需要影像学资料的基础的。一般的孩子的便秘可以通过开塞露和母乳妈妈的饮食调节得以改善的。平时可以适当的给孩子一定的腹部按摩的手法。意见建议：建议：即使是巨结肠，能够自解大便或辅助下自解大便说明并不严重，可先保守处理，稍大后如症状不改善甚至加重，可作相关检查明确诊断后决定手术方案，要确诊巨结肠并不困难，可通过钡剂灌肠、直肠测压和直肠粘膜活检得到诊断，但对患儿都有一定的刺激。
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