中药治疗痉挛性斜颈颈是肌张力障碍吗?

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王学廉医生
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肌张力障碍
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肌张力障碍综合征的手术治疗
| 作者:尹丰 | 发表时间: 17:40:58
早在20 世纪30 年代,已经开始采取各种手术方式治疗DT,包括外周神经手术、巴氯芬泵植入和立体定向毁损与刺激手术。
(一)外周神经手术
外周神经手术主要针对痉挛性斜颈患者。传统的手术方式是1930 年由Dandy
创立的硬膜下颈神经前根、副神经根切断术。切断双侧颈神经1~3(或颈神经4)前根及双侧副神经根,造成胸锁乳突肌、斜方肌和颈部很多肌肉群的麻痹,缺点是创伤大、针对性不强,容易出现膈肌麻痹。Bertrand
于1982 年介绍颈神经后支切断术,较Dandy 方法安全,不受平面限制,如果需要可以一直切到颈7后支。Bertrand 回顾全部35 例患者术后疗效:优12
例,良好18 例,一般4 例,无效1 例。缺点是容易遗漏,不能解除由颈神经前支支配的痉挛肌群。2002 年Taira
等提出所谓“新方法”,即硬膜下切除颈神经前根(C 1~C 2),硬膜外切除颈神经后支(C 3~C
6),实则前述两种方法的融合以求取长补短。陈信康采用的“三联术”,在神经切断的同时行肌肉切断,适合旋转型斜颈患者。例如头脸向左旋转的患者,起主导作用的痉挛肌是左侧夹肌和右侧胸锁乳突肌,手术方案为左侧颈1~6脊神经后支切断,左侧夹肌切断,右侧副神经切断。
(二)巴氯芬泵植入手术
通过药泵将小剂量巴氯芬缓慢持续注入脊髓蛛网膜下腔,可以持久而有效的治疗严重痉挛状态。适用于继发性(如产伤、脑炎后)DT 患者。Stempien 对40
家诊所做统计,有770 名患者接受了936 台药泵的植入手术。其中脑瘫336 人(44%),脊髓损伤168 人(22%),缺氧性脑病21 人(3%),脑外伤73
人(9%),中风6
人(1%),其他20%包括多发性硬化、脊髓炎等。90%的患者日常生活能力显著提高,包括穿衣、吞咽、站立和行走等。最常见的副作用为便秘(2.9%)、脑脊液漏(2.2%)和感染(1.6%)。
(三)立体定向毁损手术
立体定向毁损手术治疗DT 的最初治疗靶点在丘脑,现在更倾向于在苍白球,这与苍白球腹后部毁损术(PVP)治疗PD 的复兴有关。PVP
手术对于PD症状的全面改善尤其是异动症有神奇的效果。
(四)立体定向刺激手术
脑深部核团刺激手术(deep brain stimulation,DBS)治疗DT 的实验研究是从1950 年Hessh 和Hassler
的动物实验开始的。根据电刺激丘脑和基底节核团后,对录影带分析的结果,Hassler
建立了详细的模型以解释痉挛性斜颈的病理生理学基础。在临床方面,数十年来一直采取丘脑毁损手术治疗DT,结果差异很大,平均50%的患者有不同程度的改善。Mundinger
在1977 年报道丘脑DBS 治疗痉挛性斜颈时,几乎没人对此感兴趣,只是最近10 年在借鉴苍白球手术成功治疗PD 的基础上,Gpi 才逐渐成为DBS 治疗DT
的手术靶点。部分研究报道有50%~80%的改善率。Benabid 早期采用Vim\DBS 治疗药物难治疗性震颤,随即STN\DBS 或Gpi\DBS
用于治疗PD 和DT,DBS 以其可逆行和可调节性逐渐成为治疗的首选。由于DBS 治疗运动障碍病的成功(包括PD 和各类DT),双侧DBS 治疗原发性DT
成为当前手术治疗DT 研究的热点。
(五)痉挛性斜颈的手术治疗
痉挛性斜颈也称颈部肌张力障碍(cer vical dystonia,CD),是成人最常见的DT 表现形式。长期以来肉毒素重复注射被认为是CD
的主要治疗手段。该治疗对大多数患者有效,可能产生短暂轻度的副作用,如吞咽困难和颈部无力。但也有6%~14%的患者无效,长期重复使用会有3%~10%的患者失效。随着神经外科治疗PD
的重新兴起,外科治疗药物难治性CD 重新引起人们的兴趣。
外科治疗目的是选择性的抑制颈部异常肌肉活动,保护正常功能。对于不适宜做外周神经手术的CD 患者,建议采用DBS 治疗方法。Krauss
等采用TWSTRS(Toronto western spasmodic torticol is rating scale)量表报道苍白球DBS术后20
个月随访结果,严重程度评分改善率63%,功能障碍改善率69%,疼痛改善率50%。类似的结果其他研究机构也有报道。
此文章内容仅代表医生观点,仅供参考。涉及用药、治疗等问题请到当地医院就诊,谨遵医嘱!
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&什么是肌张力障碍,扭转痉挛,还有痉挛性斜颈?
什么是肌张力障碍,扭转痉挛,还有痉挛性斜颈?
发表时间: 09:03
肌张力障碍(Dystonia)是一组疾病的总称,表现为骨骼肌张力的病理性改变。患者的肌肉张力有时很高,有时很低,有时只影响局部某个肌肉或肌肉群,有时影响全身。肌张力障碍临床上表现为颈部、四肢、躯干甚至是全身的剧烈、不自主的扭转,其中最具特征性的一种称为扭转痉挛。包括颈部扭转、躯干的胸腰扭转、上下肢扭转、手足的过伸或过曲,通常以身体的长轴为中心。其扭转动作往往十分缓慢,间歇重复出现。发病原因多数的肌张力障碍病因并不清楚,少数可有家族遗传史,儿童和少年发病的扭转痉挛可能存在基因遗传问题。此外,很多疾病可能在临床上导致继发性肌张力障碍,如新生儿的脑损伤,,窒息,,,中毒性脑病等等。与原发性肌张力障碍相比,这类病人症状更为复杂多样,可能伴随有偏瘫,舞蹈样动作,小脑平衡障碍,智力或情感方面的问题。CT与磁共振检查也会有一些特征性的表现。分类与临床表现1.肌张力障碍有如下几种分类方法:(1)根据患病的部位,分为眼睑痉挛、颅面部肌张力障碍、痉挛性构音障碍、痉挛性斜颈、书写痉挛、偏身性肌张力障碍以及全身性肌张力障碍。(2)根据发病的原因,分为原发性(即病因不清楚的)和继发性肌张力障碍。后者常见于中毒、外伤、、肿瘤及代谢异常导致的患者运动功能障碍。(3)按发病时的年龄可分为儿童型、少年型与成年型肌张力障碍。儿童期起病的往往会导致全身性肌张力障碍。2.扭转痉挛:有全身轴线方向的不随意性扭转的肌张力障碍是最为多见的表现形式,称为扭转痉挛,也是全身性肌张力障碍的典型类型,临床上表现为颈部、四肢、躯干甚至是全身的剧烈、不自主的扭转,手足的过伸或过曲,通常以身体的长轴为中心。其扭转动作往往十分缓慢,间歇重复出现。正常情况下我们完成一个动作,会有一组肌肉收缩而另一组对应的肌肉放松。对于扭转痉挛病人,这种肌肉自觉遵循的收缩与放松的程序被打乱了,代之以某些肌肉持续的紧张收缩,即便在安静状态下也是如此。病人常见的表现是:站立时头向一侧扭,肩背向后仰,一只胳膊向前伸,一只向后伸,两膝向内弯曲,两脚分得很开以保持平衡,或者伴有足内翻,足底不能完全着地。平躺时身体会呈弓形,靠肩与臀支撑,有的只能俯卧在床上。时间久了某些部位肌肉可能异常肥厚,关节也会挛缩变形。病人睡着后症状会消失。扭转痉挛也有原发性与继发性之分别。原发性以年轻人多见,有遗传倾向,CT与磁共振通常看不到明显的病变。继发性扭转痉挛患者在CT与磁共振检查中,可以在某些特定部位发现病理改变。从我们收治的病人情况来看,病变基本上位于苍白球或壳核,病因以钙化居多,其次是、代谢异常引起的神经元变性等。但是多数患者是找不到明确病因的,归为原发性扭转痉挛。3.痉挛性斜颈:痉挛性斜颈是颈部肌肉群阵发性的不自主收缩和痉挛,使头颈向某个方面的痉挛性扭转或倾斜,其各种的异常姿势表现与颈部受累肌肉的异常收缩有关。少数病人可因癔症发作或周围局部刺激(颈椎损伤或炎症)引起斜颈,还可能有、出生时窒息、等病史。CT或磁共振检查时会有一些异常表现,但相当一部分病人没有任何影像的改变。患者以胸锁乳突肌、斜方肌及头夹肌的收缩最易出现症状。一侧胸锁乳突肌收缩时头向对侧旋转,两侧胸锁乳突肌同时收缩则头向前屈曲,两侧头夹肌及斜方肌同时收缩则头向后部过伸。痉挛严重时患侧肌肉可以发生肥大。临床上根据肌肉受累范围可以分为四型:(1)旋转型:头沿身体纵轴向一侧作痉挛性旋转;(2)后仰型:头向背部后仰,面朝天;(3)前屈型:头向前屈,下颌抵在胸前;(4)侧屈型:头偏离纵轴向左或向右,耳朵靠近肩部,常伴有同侧耸肩。4.书写痉挛:书写痉挛是指发生于手部的局限性肌张力障碍,病人在握笔写字时非常吃力,手腕和手指都过分用力,但书写仍然十分缓慢。病人在做其他活动时手的运动基本上不受影响。
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&痉挛性斜颈的危害
痉挛性斜颈的危害
痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍,表现为颈肌阵发性的不自主收缩,引起头向一侧扭转或阵性倾斜。它是一种锥体外系运动障碍,是一种独立的器质性疾病。这种疾病很容易与其他疾病混淆,很多患者都想知道它的具体危害。那么痉挛性斜颈的危害都有哪些呢?痉挛性斜颈的发病需要一个缓慢加重的过程,患者往往是首先觉得颈部肌肉发硬、颤动或者活动不灵活,渐渐的发生向一个方向持续偏斜,表现在颈部肌肉不自主的牵拉头部,或者产生不自主的头部抖动,医学上分类较为复杂,主要分成:1、旋转型:头绕身体纵轴向一侧做痉挛性或阵挛性旋转。2、后仰型:患者原因头部痉挛性或阵挛性后仰面部朝天。3、前屈型:患者头部向胸前做痉挛性或阵挛性前屈。4、侧挛型:患者头部偏离纵轴向左或右侧转,重症患者的耳、颞部可与肩膀逼近或贴紧,并常伴同侧肩膀上抬现象。痉挛性斜颈除了以上几种类型之外,多数患者常伴有颈肩背等部位因痉挛造成神经受压引起的,并且患者病程早期症状轻微而容易被忽视,随后则日益严重,最后则必须用极大力量才能把向一侧扭转的头部扳回原位。那么应该怎样治疗痉挛性斜颈才好呢?痉挛性斜颈治疗的目的是为了缓解症状、改善生活质量和防止并发症。在痉挛性斜颈中功能障碍由多种原因引起,如、姿势异常、功能限制和等。伴发是功能障碍的重要原因,影响治疗的效果,要给予治疗并可治愈。继发的并发症如神经根病、肌肥大和下咽困难等也应给予重视和给予治疗。如果发现以上情况,请及时到医院就诊治疗,以免延误病情。近年来,上海交通大学医学院附属同仁医院应用显微神经外科技术,采取对支配颈部受累肌群的副神经及颈1、2、3神经进行高选择性切断的方法治疗痉挛性斜颈,实践证明效果良好,病人解除了多年的病痛,恢复了正常的工作和生活。上海交通大学医学院附属同仁医院神经外科结合国外有关文献资料报告,近年来应用显微神经外科技术,选择性周围神经切断加责任肌肉切断治疗痉挛性斜颈。这种手术方法采用微创显微外科理念,在显微镜下查找支配病变肌群的神经,并在术中进行电生理监测,从而精确切断病变神经,保护好正常的神经。这种方法是目前较理想的神经功能恢复性外科治疗。目前,上海交通大学医学院附属同仁医院已全面开展痉挛性斜颈的手术治疗,竭力为患者解除斜颈带来的痛苦。
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