各种耳聋的诊断标准是什么
各种耳聋的诊断标准是什么
09-10-10 &匿名提问
先天性耳聋系胎儿期受各种因素影响，使听觉器官发育障碍或受损，于出生时即已存在听力障碍者。
         病因          先天性聋的原因可分为遗传因素、孕期因素和产期因素三类。          ㈠ 遗传因素:遗传性聋系遗传物质即基因和染色体异常所致的耳聋。约占所有儿童聋的35%。          ㈡ 孕期因素: 孕期导致胎儿先天性聋的主要原因是中毒和感染。          ⑴ 中毒          孕妇在任何时期，特别是在受孕早期及中期，凡应用耳毒性药物，如氨基糖甙类抗生素(链霉素、新霉素、庆大霉素、卡那霉素)、奎宁类及阿斯匹林类药物，都可引起内耳申毒，致螺旋器变性坏死，造成先天性聋。          ⑵ 母体孕期感染          为胎儿致聋常见因素。多发生在怀孕初期3个月内，常常是不可逆的感音神经性聋。怀孕3个月后，因螺旋器发育完全，发生耳聋者较少。胎儿感染途径主要为阴道上行和胎盘血行感染，由于病毒血症及其他物质的毒性作用，妨碍了内耳的正常发育。常见的孕期感染原因有风疹、单纯疱疹、细胞肥大病毒感染、弓形体病、先天性梅毒等。此外，怀孕期的各种中毒性疾病、糖尿病、肾炎、腹部X线照射、先兆流产，均可影响胎儿内耳的发育，而导致耳聋。          ㈢ 产期因素          包括围产期及产后期发生的病变。围产期一般指妊娠第28周至出生后7天。此期常见耳聋原因有妊娠晚期毒血症、分娩时产伤、早产或难产所引起的缺 氧症，Rh因子不合导致的新生儿溶血性黄疸等。产后期引起耳聋的原因较多，如中耳、内耳的各种感染，以及各种耳毒性药物及耳外伤等所致的各种耳聋.          治疗          先天性聋患儿多为感音神经性聋，治疗十分困难，因此应以预防为主。大 力提倡优生优育，禁止近亲结婚;加强遗传咨询，普及耳毒性药物知识。早期对婴幼儿 进行听力筛选，如有残余听力，可试配助听器进行矫正，同时对患儿进行早期言语培训。 对某些遗传性聋的患儿，可根据情况进行对症治疗。如Crouzen综合征，可早期手术， 应用聚乙烯和硅胶片将愈合的颅骨骨缝分开。突眼严重者可行减压手术。Pendrea综合 征，可服用甲状腺素或多食含碘食物，有助于防止甲状腺增大和听力恶化。Alport综合 征，可行肾移植。Treacher一Collins综合征、Apert综合征等某些先天性传导性聋患者， 可考虑行鼓室成形术。
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因为耳蜗神经病变所产生的听力障碍,称为神经性耳聋.也是神经系统某些疾病的一个症状.常见的病因有:药物中毒,特别是耳毒性较大的药物,如氨基糖甙类的链霉素,庆大霉素,卡那霉素等.此外,外伤,脑膜炎,听神经炎等也是引起神经性耳聋的原因.临床表现除了听力障碍外,其特点是,高音频率首先受影响,然后向中,低音扩展,最后普遍下降,直至失聪.治疗上,药物引起的神经性耳聋是不可逆性的.其它原因导致的神经性耳聋,依其原发病的治疗而决定其预后结果.
由于螺旋器毛细胞、听神经、听传导径路或各级神经元受损害，致声音的感受与神经冲动传递障碍者，称感音性或神经性聋。临床上用常规测听法未能将两者区分时可混称感音神经性聋。【病因及临床特征】1．先天性聋(congenital deafness) 系出生时或出生后不久就已存在的听力障碍；从病因讲通常町分为两大类：(1)遗传性聋(hereditary deafness)：指由基因或染色体异常所致的感音神经性聋。前者又分为亲代之一将带在常染色体上的显性致聋基因传给子代引起的常染色体显性遗传性聋；和双亲各将引司一个带在染色体上的隐性致聋基因传给子代引起的常染色体隐性 遗传性聋。由位于性染色体上的致聋基因引起的耳聋．称为伴性遗传性聋。常染色体遗传性聋可以表现为无相关畸形的各种骨迷路和(或)膜迷路发育异常．和伴有心脏、肾、 脏、神经系统、颌面及骨骼系统、代谢内分泌系统、皮肤和视器等组织器官畸形的众多综合征。(2)非遗传性聋：妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾患．或梅毒、糖尿病、肾炎、败血症、克汀病等全身疾病，或大量应用耳毒性药物均可使胎儿耳聋。母子血液Rh因子相忌，分娩时产程过长、难产、卢伤致胎儿缺氧窒息也町致聋。2．老年性聋(presbyacousis) 是人体老化过程在听觉器官巾的表现。老年性聋的出现年龄与发展速度因人而异．其发病机制尚不清楚，似与遗传及整个生命过程中所遭受到的各种有害因素(包括疾病、精神创伤等)影响有关。　　听觉器官的老化性退行性改变涉及到听觉系统的所有部分．唯以内耳最明显。 有人根据内耳损害的主要部位复将本病细分为老年感音性、神经性、血管纹性(代谢性）与耳蜗“传导”性(机械性)聋4类。临床表现的共同特点是由高频向语频缓慢进行的双侧对称性聋，伴高调持续耳鸣。多数有响度重振及言语识别率与纯音测听结果不成比例等。3．传染病源性聋(deafnessduetoinfectivedisease) 系指由各种急、慢性传染病产生或并发的感音神经性聋。发病率逐渐减少。对听功能损害严重的传染病有流行性脑脊髓膜炎、猩红热、白喉、伤寒、斑疹伤寒、布鲁杆菌病，风疹、流行性感冒与腮腺炎、麻疹、水痘和带状疱疹、回归热、疟疾、梅毒与艾滋病等。病源微生物或其毒素通过血液循环，内耳道内血管神经周围间隙等渠道进入内耳，破坏其不同部位的组织结构 临床表现为单侧或双侧进行性聋，伴或不伴前庭受累症状。有的耳聋程度轻，或只累及高频，或被所患传染病的主要症状掩蔽而不自觉，待列传染病痊愈后方被发现，届时与传，染病之间的因果关系常被忽视。此种耳聋，轻者多随传染病的恢复而自行恢复。有时在加重。终于遗留下持久性耳聋。4. 全身系统性疾病引起的耳聋 常见者首推高血压与动脉硬化，其致聋机理尚不完全清楚，可能与内耳供血障碍、血液粘滞性升高、内耳脂质代谢紊乱等有关。病理改变以血管纹萎缩、毛细抱散在性消失、螺旋神经节细胞减少为主。临床表现为双侧对称性高频感音性聋伴持续性高调耳鸣。　　糖尿病性微血管病变可涉及耳蜗血管，使其管腔狭窄而致供血．障碍。原发忭与继发性神经病变可累及螺旋神经节细胞，螺旋神经纤维、第Ⅷ脑神经、脑干中的各级听神经元和大脑听区，位之发生不同程度的退变。糖尿病引起的听觉减退的临床表现差异较大，可能与患者的年龄、病程长短、病情控制状况、有无并发症等因素有关。一般以蜗后性聋或耳蜗性与蜗后性聋并存的形式出现。　　肾小管袢与耳蜗血管纹在超微结构、泵样离子交换功能，对药物的毒性反应方面颇多相似。两者尚有共同的抗原性和致病原因。临床上不仅遗传性肾炎，而且各类肾衰、透析与肾移植患者均可合并或产生听力障碍。日前有关其致聋原因的争论甚多，似与低血钠所引起的内耳液体渗透平衡失调、血中尿素和肌酸酐升高，半利尿剂和耳毒性抗生素的应用、低血压与微循环障碍、动脉硬化与微血栓形成、免疫反应等体内外多种因素综合有关。听力学表现为双侧对称性高频聋。 若长期暴露于持续噪声环境中司导致噪声性聋 甲状腺功能低下，特别是地方性克汀病者几乎都有耳聋。它是由于严重缺碘．胎儿耳部发育期甲状腺激素不足所造成的结果。病理表现为中耳粘膜粘液水肿性肥厚、鼓岬与听骨骨性增殖、镫骨与前庭窗融合、蜗窗狭窄或闭锁、耳蜗毛细胞和螺旋神经细胞萎缩或发育不良。临床上呈不同程度的混合性聋，伴智力低下与言语障碍。　　除此之外，白血病、红细胞增寒症、镰状细胞贫血、巨球蛋白血症、结节病、组织细胞X病、多发性结节性动脉炎都可致聋。5.耳毒性聋(ototoxicdeafness， 指滥用某些药物或长期接触某些化学制品所致的耳聋，发病率似渐增多。已知有耳毒性的药物近百种。常用者有链霉素、卡那毒素、新霉素、庆大霉素等氨基糖甙类抗生素；水杨酸盐类止痛药；奎宁、氯奎等抗疟药； 长春新碱、2—硝基咪唑、顺氯氨铂等抗癌药；速尿、利尿酸等半利尿药；抗肝素化制剂保兰勃林；铊化物制剂反应停(tha 5tdo：uidum)等，另外铅、磷、砷、苯、一氧化碳、二硫化碳、四氯比碳、酒精、烟草等中毒：这些接触，均有可能经血循环、脑脊液或窗膜等途径直接或见解进入内耳。孕妇应用后可经药物对内耳的损害机制尚未彻底查明；除取决于药物水身的毒性、剂量、疗程外．与个体敏感性关系颇大，后者有某些家族遗传性。许多耳毒性药物同样具有肾毒性。肾功能不全者，药物因排泻不良而血浆浓度升高，进入内耳者屯相应增多：药物进入内耳首先损害血管纹，血迷路屏障遭到破坏，是药物更容易进入内耳。进入内耳的药物还能使内淋巴囊受损，致其吸收与排泄减少。药物在内耳高浓度长时间聚集，终将使听和前庭诸感觉上皮的毛细胞、神经末梢、神经纤维、神经元细胞等发生退行性变。临床上耳聋，前庭受累程度两侧可有差异．与耳聋的程度亦不平行。症状名在用药中始发．更多在用药后出现；停药并不—定能制止其进行。前庭症状多可逐渐被代偿而缓解。耳聋与耳鸣 ·除少数早发现早治疗者外。多难完全恢复复。化学物质十毒故聋的机理也不详，受损的部位似多在蜗后，常同时累及前庭功能，临床上均有耳鸣、耳聋与眩晕，一般为暂时性，少数为水久性。6. 创伤性聋(traumatic deafness) 头颅闭合性创伤．若发生于头部固定时，压力波传至颅底，同听骨惯性引起镫骨足板相对动度过大，导敢迷路震荡、内耳出血、感觉细胞和节细胞受损。若创伤发生于头部加或减速运动时。因脑与颅骨相对运动引起脑挫伤或听神经的牵拉．压挤和撕裂伤，临床表现多为双侧重度高频神经性聋或混合性聋，件高调耳鸣及眩晕、平衡紊乱。症状多能在数月后缓解，但难望完全灰复，颞骨横行骨折时，与岩部长轴垂直走行的骨折线常跨越骨迷路或内耳道使其内含的渚结构受伤害．发生重度感音神经性聋以及眩晕、眼震、面瘫和脑脊液耳漏等。潜水人员由于上升出水时减压过快，原溶于组织或体液中的气体末及弥散而形成微小气泡；另外。深潜时血液多呈高凝聚状态而易产生微血栓：以上两名同时或其中之出现于内耳，就会阻断耳蜗微循环、造成供血减少、代酣紊乱．继之累及听和前眶感觉 上皮，导致潜涵性伴(caisson dealness)。爆炸时强大的空气冲击波与脉冲噪声的声压波能共同引起中耳和内耳各种组织结构的损伤．引起眩晕、 耳鸣与耳聋(爆震性聋)，后者常为感音性或混合性，能部分恢复。　　此外,常与可听声混在一起的次声(infrasound)，放射线和微波辐射等物理因素也可使中耳和(或)内耳致伤，引起感音神经性或混合性聋。7．特发性突聋(idiopathic sudden deafness) 指瞬息间突然发生的重度感音性聋子患者多能准确提供发病时间、地点与情形。目前认为奉病的发生与内耳供血障碍或病毒感染有关。窗膜与前庭膜破裂曾被认为也是致病原因之一。目前多将窗膜破裂外淋巴瘘视作独立疾病、少数颧骨病理学研究显示：患耳螺旋器和血管纹有不同程度委缩，螺旋神经纤维与前庭诸感觉上皮细胞减少，与病毒性迷路炎的病理改变相似。临床上以单侧发病多见，偶有两耳同时或先后受累者。一般在耳聋前先有高调耳鸣，约半数病人有眩晕、恶心、呕吐及耳周围沉重、麻木感。听力损害多较严重，曲线呈高频睫降型或水平型，可有‘”力中断。响度重振试验阳性，自描测听曲线多为Ⅱ 、 Ⅱ型。听性脑干诱发电位正常。前庭功能正常或减低。：有自愈倾向。8.自身免疫性聋(autoimmuedeafness) 为多发于青壮年的双侧同时或先后出现的、非对称性进行性感音神经性聋。耳聋多在数周或数月达到严重程度．有时可有波动前庭功能多相继逐渐受累。患者自觉头晕、个稳而无眼震。抗内耳组织特异性抗体试验白细胞移动抑制试验、淋巴细胞转化试验及其亚群分析等有助于诊断、 患者常合并有其他自身免疫性疾病。环磷酰胺、强的松龙等免疫抑制剂疗效较好，但停药后可复发。再次用药仍有效。9．其他 能引起耳聋的疾病尚有很多，较常见者如梅尼埃病、耳蜗性耳硬化、小脑脑桥角占位性疾病，多发性硬化症等。【诊断和鉴别诊断】 全面系统地收集病史，详尽的耳鼻部检查，严格地听功能、前庭功能和咽鼓管功能检测．必要的影像学和全身险查等是诊断和鉴别诊断的基础，客观的综合分析则是其前提治疗感音神经性聋的治疗原则是：① 恢复或部分恢复已丧失的听山；②尽量保存牛利用残余的听力。具体方法如下：1.药物治疗 因致聋原因很多，发病机制和病理改变复杂，且不尽相同。故迄今尚无一个简单有效且适用于任何情况的药物或疗法。日前多在排除或治疗原因疾病的同时尽早选用可扩张内耳血管的药物、降低血液帖稠度和溶解小血栓的药物、维生素B族药物．能量制剂-必要时还可应用抗细菌、抗病毒及类固醇激素类药物，药物治疗无效可配用助听器。2. 助听器(hearing aid）是一种帮助聋人听取声音的扩音装置。它主要由微型传音器、放大器、耳机、耳模和电源等组成。助听器种类很多，就供个体应用者讲，就有气导和骨导，盒式与耳级式(眼镜式、耳背式和耳内式）、单耳与双耳交联等。一般需要经过耳科医生或听力学家详细检查后才能正确选用。语频平均听力损失35-80dB者均可使用；听力损失60DB左右效果好。单侧耳聋一般不需配用助听器。双侧耳聋者，若两耳损失程度大体相同，可用双耳助听器或将单耳助听器轮换戴在左、右耳；若两耳听力损大程度差别较大，但都末超过50dB者．宜给听力较差耳配用：若有一耳听力损失超过50dB，则应给听力较好耳配带。此外．还应考虑听力损害的特点；例如助听器应该先用于言浯识别率较高，听力曲线较平坦。气骨导间距较大或动态听力范围较宽之耳。 传导性聋者气导、骨导助听器均可用。外耳道狭窄或长期肯炎症者宜用骨导助听器。感音性聋伴有重振者需采用具备自动增益控制的助听器。合并屈光不正者可用眼镜式助听器。耳背式或耳内式助听器要根据患者的要求和耳聋的情况选用。初用助听器者要经调试和适应过程，否则难获满意效果。3.耳蜗植入器(cochlearimplant) 又称电子耳蜗(electricalcochlea)或人工耳蜗。常用干心理精神正常、身体健康的中青年双侧极度学语后聋者。必须是应用高功率助听器无效，耳内无活动性病变，影像学检查证明内耳结构正常，耳蜗电图检不出而鼓岬或蜗窗电刺激却可诱发出脑干反应者。电子耳蜗是基于感音性聋者的耳蜗螺旋神经纤维与节细胞大部分仍存活的事实，将连接到体外的声电换能器上的微电极经蜗窗插入耳蜗底周鼓阶内或贴附于耳蜗外面骨壁上，用以直接刺激神经末梢，将模拟的听觉信息传向中枢，以期使全聋者重新感知声响。若配合以言语训练，可恢复部分言语功能。4．听觉和言语训练(auditoryandspeechtraining) 前者是借助听器利用聋人的残余听力，通过长期有计划的声响刺激，逐步培养其聆听习惯，提高听觉察觉、听觉注意、听觉定位及识别、记忆等方面之能力。言语训练是依据听觉、视觉与触觉等之互补功能，借助适当的仪器(音频指示器、言语仪等)，以科学的教学法训练聋儿发声、读唇、进而理解并积累词汇，掌握语法规则，灵活准确表达思想感情。发声训练包括呼吸方法、唇舌运动、嗓音运用，以及音素、音调、语凋等项目的训练。听觉和言语训练相互补充，相互促进，不能偏废，应尽早开始，穿插施行。若家属与教员能密切配合，持之以恒，定能达到聋而不哑之目的。【预　防】1．广泛宣传杜绝近亲结婚，积极防治妊娠期疾病，减少产伤。早期发现婴幼儿耳聋，尽早治疗或尽早做听觉言语训练。2．提高生活水千，防治传染病，锻炼身体，保证身心健康，减慢老化过程。3.严格掌握应用耳毒性药物的适应证，尽可能减少用量及疗程，特别对有家族药物中毒史者、肾功不全、孕妇、婴幼儿和已有耳聋者更应慎重。用药期间要随时了解并检查听力，发现有中毒征兆者尽快停药治疗。4．避免颅脑损伤，尽量减少与强噪声等有害物理因素及化学物质接触．戒除烟酒嗜好，不得已时应加强防护措施。
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耳聋的诊断标准（一）传导性聋　　1．先天性：常见的有先天性畸形，包括外耳、中耳的畸形，例如先天性外耳道闭锁或鼓膜、听骨、蜗窗、前庭窗发育不全等。　　2．后天性：外耳道发生阻塞，如耵聍栓塞、骨疣、异物、肿瘤、炎症等。中耳化脓或非化脓性炎症使中耳传音机构障碍，或耳部外伤使听骨链受损，中耳良性、恶性肿瘤或耳硬化症等。　　（二）感音神经性聋　　1．先天性：常由于内耳听神经发育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性药物引起，或分娩时受伤等。　　2．后天性：有下列几种原因：　　（1）传染病源性聋：各种急性传染病、细菌性或病毒性感染，如流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、化脓性脑膜炎、麻疹、猩红热、流行性感冒、耳带状疱疹、伤寒等均可损伤内耳而引起轻重不同的感音神经性聋。　　（2）药物中毒性聋：多见于氨基糖甙类抗生素，如庆大霉素、卡那霉素、多粘菌素、双氢链霉素、新霉素等，其他药物如奎宁、水杨酸、顺氯氨铂等都可导致感音神经性聋，耳药物中毒与机体的易感性有密切关系。药物中毒性聋为双侧性，多伴有耳鸣，前庭功能也可损害。中耳长期滴用此类药物亦可通过蜗窗膜渗入内耳，应予注意。　　（3）老年性聋：多因老年血管硬化、骨质增生，使螺旋器毛细胞和螺旋神经节供血不足，发生退行病变，或中枢神经系统衰退，导致听力减退。　　（4）外伤性聋：颅脑外伤及颞骨骨折损伤内耳结构，导致内耳出血，或因强烈震荡引起内耳损伤，均可导致感音神经性聋，有时伴耳鸣、眩晕。轻者可以恢复。耳部手术误伤内耳结构也可导致耳聋。　　（5）突发性聋：是一种突然发生而原因不明的感音神经性聋。目前多认为急性血管阻塞和病毒感染是引起本病的常见原因。病变可累及螺旋器，甚或前庭膜、蜗窗膜破裂。耳聋可在瞬间显现，也可在数小时、数天内迅速达到高峰，多为单侧，亦有双耳患病，伴耳鸣，有的可伴眩晕。早期治疗可获得较好效果。　　（6）爆震性聋：系由于突然发生的强大压力波和强脉冲噪声引起的听器急性损伤。鼓膜和耳蜗是听器最易受损伤的部位。当人员暴露于90dB（A）以上噪声，即可发生耳蜗损伤，若强度超过120dB以上，则可引起永久性聋。鼓膜损伤与压力波强度有关，表现为鼓膜充血或鼓膜穿孔。耳聋的程度与噪声强度、暴露次数以及压力波的峰值、脉宽、频谱、个体差异等因素有关，耳聋性质多为感音神经性聋或混合性聋。　　（7）噪声性聋：是由于长期遭受85dB(A)以上噪声刺激所引起的一种缓慢进行的感音神经性聋。主要表现为耳鸣、耳聋，纯音测听表现为4000Hz谷形切迹或高频衰减型。亦可出现头痛、失眠、易烦躁和记忆力减退等症状。其耳聋程度主要与噪声强度、暴露时间有关，其次与噪声频谱、个体差异亦有一定关系，有人发现2000Hz～4000Hz的噪声最易导致耳蜗损害。　　药物中毒性耳聋　　许多化学药物都能引起位—听神经（第八对脑神经）中毒，从而产生药物中毒性聋。水杨酸制剂和砷、汞等重金属制剂，以及某些抗生素都具有致聋的作用。　　抗生素对感染性疾病有较好的疗效，从而深受广大医务工作者及患者的欢迎和信赖。随着医药卫生事业的发展，抗生素的种类也日益增多。当小儿科和内科医生治疗痢疾、脑膜炎、肺炎以及其他严重感染的病人时，往往使用新霉素、链霉素、庆大霉素、卡那霉素等抗生素，甚至用量较大，使用时间较长。结果是疾病虽然治愈了，却发生了神经性耳聋，失去了正常的听力。婴幼儿患者由于听不到别人的语言，他们也就无法学习说话，最终就可能成为哑巴。成年人也可完全丧失听力，变成一个完全的聋子、严重影响日常工作、学习与生活。　　据河南亚太医院耳鸣耳聋治疗中心报道，在年间就诊的812名8岁以下的聋儿中，有384名为出生后致聋的，其中80%以上是由药物中毒引起的。另有资料表明，我国药物中毒性耳聋患者占后天性耳聋的45－50%。所以，合理地和有控制地使用耳毒性药物，积极预防药物中毒性耳聋是十分重要的。
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　　耳聋是一种很常见的耳鼻喉科疾病，由于耳聋会严重影响患者的听力，并对患者的生活造成较大的影响，所以，当发现自己有耳聋症状之后，需抓紧时间治疗，另外，对于比较严重的耳聋患者来讲，需要明确耳聋的类型之后才能再进行治疗。　　(1) 凡病变局限于外耳和中耳，并影响导音功能者，均为传导性耳聋。如外耳和中耳的发育畸形、外耳道阻塞性疾病、中耳炎性或非炎性疾病、等，都可引起传导性听力损失。　　(2)感音性耳聋 凡直接影响到末梢感受器、听神经传导途径和听中枢的各种病变，都可以造成感音性耳聋。感音性耳聋又可分为以下三种：①耳蜗性聋：凡病变局限于耳蜗，并影响其感音功能者，即为耳蜗性聋。②神经性聋：凡病变直接影响到斡旋神经节或发生在听神经传到通路上的，均为神经性聋。③中枢性聋：病变位于脑干与大脑，累及蜗神经核及其中枢传导通路、听觉皮质中枢时导致。　　(3)混合性耳聋 中内耳病变同时存在，影响声波传导与感受所造成的称为混合性耳聋。导致混合性耳聋的原因可以是一种病变同时损伤了耳的传音和感音系统，也可以是不同的疾病分别导致中耳和内耳或听传导通路的功能障碍所引起。　　从以上的介绍中大家可以发现，虽然耳聋的症状比较单一，但是它的类型并不单一，由于不同的类型在临床上所采用的治疗方法也存在差异，所以，建议耳聋患者能够在治疗前先让医生进行一下确诊，待明确了疾病类型再治。
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耳聋知识目录
耳聋 疾病介绍
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：耳鼻喉科
遗传性耳聋究竟是怎样在亲代和子代间遗传的呢？让我们来具体分析一下遗传的几种方式，包括常染色体显性遗传，常染色体隐性遗传，伴性遗传（X连锁显性/隐性遗传和Y连锁遗传），以及线粒体母系遗传。基因中只要有一个等位基因异常就能导致常染色体显性遗传病。在非综合征遗传性耳聋中，有约22%为常染色体显性遗传。常染色体显性遗传耳聋的特点为，亲代中若有耳聋患者，那么子代就有极大的可能出现耳聋患者：若父...
职称：主任医师
医院：首都医科大学宣武医院
科室：产科
“一巴掌致聋”不是玩笑！为了宝宝听力健康，孕期这个检查不能忘文丨于荣图丨来源于网络人们常说：“龙生龙，凤生凤，老鼠的儿子会打洞”，于是大家理所当然的认为耳聋的孩子一般只会出生于聋人家庭。事实真的如此吗？其实不然，实际上我国每年新增约6万耳聋患者，包括先天聋、迟发聋和药物聋，其中约60%的耳聋由遗传因素导致，遗传性耳聋是由基因和染色体异常导致，这种疾病是因为父母的遗传物质发生了改变遗...
职称：主任医师
医院：河南省人民医院
科室：耳鼻喉科
对孩子的听力发育牢记“三早”，即早期发现、早期诊断、早期治疗，不让孩子无辜丧失听力。作为家长，应该知道婴儿的听力和说话正常的发育过程。正常小儿听觉发育的过程是正常新生儿生后即应有听觉；3个月时，就应该对突然的响声表现出惊吓或睡眠中被惊醒，4-5个月时可对铃声或汽车喇叭声转头；6-8个月会去寻找声源；9-11个月叫名字可有反应；1岁左右能听懂简单说话的意思。正常小儿学说话的时间是一般生后1-3个...
职称：主任医师
医院：北京同仁医院
科室：耳鼻咽喉头颈外科
17:01:40生命时报第年3月9日星期五主讲人：北京同仁医院耳鼻喉头颈外科主任医师张华我们的耳朵里有个形似蜗牛壳的器官叫耳蜗，它是声音的感受器。耳蜗里有很多毛细胞，随着年龄的增长，这些毛细胞会像泡泡一样逐渐破碎，且无法修复，从而导致老年性耳聋的发生。两千多年前,《黄帝内经》即提出“年五十，体重，耳目不聪明矣”。老年人听力下降是由于年龄增长，听觉系统老化。导致老年聋的...
职称：副主任医师
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&&&&& &人的一生中，随着时间的推移，身体会发生这样或那样的问题，耳作为人体的一个感受器官，它的听功能也会因为各种原因受到影响，您的听力会下降，无论慢性或急性听损伤，经过治疗，听力稳定不能恢复到实用听力水平，根据不同听力状况，应该接受助听器辅助或人工耳蜗植入治疗，最大限度地帮助您补偿您的听力，使您顺畅交流，接触社会，接受更多的信息，增强您的认知能力，促进您的身心健康。&&&&&&&可以引...
职称：住院医师
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随着年龄的增加，越来越多老年人发觉自己的耳朵不太“灵光”了，比如，近距离面对面谈话没问题，但是对方距离隔得远一点，听起来就比较费力，需要对方重复几次才能听明白。这些都是老年性聋的典型症状。就像家电用久了会有损耗，耳朵也是一个会老化的器官。对于老年性聋的病人，医学目前的应对方法只有借助人工设备，帮助病人恢复日常交流。这就好比近视的病人通过配戴眼镜矫正视力，老年性聋的病人可以通过佩...
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科室：耳鼻喉科
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职称：主治医师
医院：上海新华医院
科室：耳鼻喉头颈外科
我们知道听力损失对儿童的危害主要包含以下几个方面：n“十聋九哑”n弱听儿童因接收外界的声音（如语言等）少，常导致语言延误、咬字不准、表达能力差和对音乐、节奏反应迟钝；n弱听儿童常因为成绩偏低而自我感觉形象不佳并且容易引起脾气暴躁，精神不集中等行为及心理问题。从而影响儿童的心理健康。目前，越来越多的研究已经证实，早期干预对听障儿童的重要性。2017年由美国首席科学家、来自科罗拉多大学博尔...
职称：主治医师
医院：广东省第二人民医院
科室：耳鼻咽喉头颈外科
&镫骨肌反射—从人体最小的肌肉了解疾病。镫骨肌是人体最小的肌肉，用镫骨肌反射可用于区分传导性和感音神经性聋，面瘫的发生部位和进行耳聋的定位。& 1.检查的作用：&a.鉴别声反射通路上的病变，明确耳聋病变的定位（中耳、蜗性、蜗后）。& &明确面神经病变的部位（镫骨肌支的远、近端），预估面神经疾患的恢复情况（声反射恢复的比面肌早）。&b.鉴别非器质性聋。&c.预估听敏度，判定感音神经性聋。&d.鉴别蜗...
职称：主治医师
医院：广东省第二人民医院
科室：耳鼻咽喉头颈外科
1.声导抗（鼓室图）—从声波反射看中耳病变。&&人的中耳是一种阻抗匹配装置，它可将声能转化成机械能并放大。如果在声音的传导通路上有病变如中耳腔积液、听骨链病变或有新生物改变了阻抗匹配性能，防碍了声音的有效传导，就会导致传导性耳聋。声导抗测试的目的就是要分析中耳的状况。其检测灵敏，可提供鼓膜活动度，鼓膜微小穿孔、萎缩变薄与钙化增厚，鼓室积液，听骨链中断等信息。可鉴别传导性或神经性聋。...
职称：主治医师
医院：广东省第二人民医院
科室：耳鼻咽喉头颈外科
（一）.纯音听阈检查—听功能检查的“金标准”是测试听敏度的、标准化的主观行为反应测听。为测量受试者“恰好能听到”的最低强度的声音，为唯一能准确反映听力损失的行为测听。是临床上最基本最重要的听力检查方法。可直接反应整个听觉传导通路上所有频率的听阈情况，可了解听力损失的程度、听力损失类型（传导性、感音神经性、混合性）。1.适用的人群：除了小于6岁的儿童及不能配合反应的人群，其他都可。& ...
职称：副主任医师
医院：重庆医科大学附属第一医院
科室：耳鼻咽喉科
职称：主任医师
医院：广州中医药大学第一附属医院
科室：颅脑科
职称：副主任医师
医院：福建省立医院
科室：耳鼻喉科
1、什么是单侧耳聋单侧聋 （single side deafness，SSD）为双耳非对称性听力损失的极端情况，差耳为重度-极重度感音神经性耳聋，对侧耳听力正常或仅有轻度听力损失。即双耳0.5、1、2、4KHz频率的平均纯音阈值（PTA4）差值（差耳PTA4- 好耳PTA4）达到30dB或更多，同时差耳听阈为重度到极重度听力损失，达到传统的人工耳蜗植入标准；好耳PTA4≤30dBHL。2、单侧聋的危害在言语发育关键期发病或长时间听力剥夺，会...
职称：主任医师
医院：杭州市第一人民医院
科室：耳鼻咽喉科
职称：主任医师
医院：好大夫工作室
科室：神经外科
职称：主任医师
医院：北京301医院
科室：耳鼻咽喉科
助听器是耳聋的常见康复方式，按助听器外形和放置的部位不同分为盒式（模拟信号的）、眼镜式、耳背式（普通型、开放型）、定制式（耳甲腔式、耳内式、耳道式、深耳道式）。根据声波传导的途径可分为骨导助听器、气导助听器和触觉助听器，又叫振动式助听器。市场的助听器根据电子原理可分为:模拟助听器;可编程助听器、全数码助听器、宽动态语言技术助听器等。一般助听器按照外型的不同可以分以下几类型：&&&&盒...
职称：主治医师
医院：沈阳202医院
科室：儿科
职称：副主任医师
医院：滨州医学院附属医院
科室：耳鼻咽喉头颈外科
职称：主任医师
医院：天津市第一中心医院
科室：耳鼻咽喉头颈外科
职称：主任医师
医院：天津市第一中心医院
科室：耳鼻咽喉头颈外科
职称：主任医师
医院：天津市第一中心医院
科室：耳鼻咽喉头颈外科
职称：副主任医师
医院：北京301医院
科室：耳鼻咽喉科
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职称：副主任医师
医院：中山大学附属第三医院
科室：耳鼻喉科
这一切都是关于大脑康复“孩子植入人工耳蜗之后，是否就可以听到声音了？”这是家长在手术之所担心的问题之一。每当家长咨询到我的时候，我都会把整个流程慢下来，和他们从头开始过一遍人类耳朵和大脑的关系。人工耳蜗是一项了不起的科技，但它也只是完成它的能完成的工作，它的确是负责让你听到声音，但不负责让你听懂声音。而每个家庭都以孩子可以如常人一样为最高目标，这就必须要求孩子能够得到康复教育。...
职称：主任医师
医院：北京301医院
科室：耳鼻咽喉科
1.什么是大前庭水管综合征？大前庭水管综合征是指由于先天发育异常导致前庭导水管扩大，内淋巴液倒流入耳蜗或前庭，损伤毛细胞，出现感音神经性听力损失并常伴有眩晕。本疾病属于常染色体隐性遗传性疾病，由SLC26A4基因突变导致的大前庭水管综合征是最常见的遗传性耳聋。2.大前庭水管综合征的表现有哪些？(1) 听力损失特点：& 大前庭水管综合征患者多数表现为出生时听力正常，生长过程中在一定因素（常见诱因包...
职称：主任医师
医院：南方医科大学珠江医院
科室：耳鼻咽喉科中心
春节是亲人团聚的时候，是所有中国人一年中最重要的节日。有的朋友为了回家过年，经历了长途跋涉、历经了春运的艰辛；有的朋友刚刚完成年底繁忙的工作、刚刚卸下沉重的事业担子；学生们也都是刚刚结束期末考试回到家中。大家都盼着在春节期间好好地和家人团聚、热热闹闹地过个好年，全世界的华人都会沉浸在节日的喜庆中。在这个特殊的时候，张医生想提醒您，开心的时候别忘了防止耳聋。为什么这么说呢？您听我...
职称：副主任医师
医院：中山大学附属第三医院
科室：耳鼻喉科
&&&&&&& 中山大学附属第三医院耳鼻咽喉头颈外科.耳内科& 曾祥丽“孕妇及新生儿的耳聋基因筛查”，“听力障碍患者的基因诊断”……这些与遗传性耳聋相关的预防或诊疗活动被越来越多的家庭熟知！与此同时，与之相关的疑问也越积越多，最常见的疑问如：我们两家世代都没有耳聋病人，孩子的耳聋怎么会是遗传？聋人之间婚配后能否生出听力正常的后代？检出耳聋突变基因该怎么办？等。&通俗来讲，人体中每个细胞核中...
职称：副主任医师
医院：中山大学附属第三医院
科室：耳鼻喉科
遗传性耳聋科普之一：基因和基因的“故事”&（中山大学附属第三医院耳内科& 曾祥丽）随着科技进步，耳聋基因筛查逐渐进入百姓生活。在有条件的医院、有条件的或有需要的家庭，已将新生儿耳聋基因筛查作为常规检查项目。那么，什么是基因？基因与耳聋有何关系？一起来认识基因，听听基因的故事！&基因是细胞内遗传物质的结构和功能单位，它以脱氧核糖核酸（DNA）的化学形式存在于染色体上。在人类，基因通过生殖...
职称：副主任医师
医院：北京清华长庚医院
科室：耳鼻咽喉头颈外科
日，是全国第16个“爱耳日”，据人口调查统计，我国每1000名新生儿中就有1名先天性聋儿，我国听力残疾（含多重残疾）共2780万人，听力残疾率为2.11%，其中的听障儿童达80余万，且新生聋儿正以每年3万人的速度增长，每年新增听力残疾人逾30万,我国已成为世界上听力残疾人最多的国家。“关爱耳朵，听见这世界的美丽”，在国内知名专家、北京清华长庚医院耳鼻咽喉头颈外科主任叶京英教授的带领下，联合...
职称：副主任医师
医院：北京清华长庚医院
科室：耳鼻咽喉头颈外科
人口调查统计：我国每1000名新生儿中就有1名先天性聋儿 我国听力残疾（含多重残疾）共2780万人，听力残疾率为2.11%，我国听障儿童达80余万，且新生聋儿正以每年3万人的速度增长。听力障碍严重影响着这一群体的生活、学习和社会交往，那么，什么是耳聋呢？我们又该如何治疗和预防耳聋呢？耳聋定义一般认为语言频率(0.5-1.2Hz)平均听阈在26dB以上，即有听力障碍，听力损失在70dB以内者称重听，在70dB以上者为聋，...
职称：主任医师
医院：河北医科大学第二医院
科室：耳鼻喉科
& & 在门诊中经常有家长会问“我们俩的听力都是正常的，双方家族中都没有耳聋的人，为什么孩子会耳聋？怎么可能会是遗传呢？”这是大部分先天性耳聋患儿家长的疑问，也是遗传性耳聋最常见的情况。在老百姓的传统认识中，家族中爷爷、爸爸、孙子等每代中都有听力差或耳聋的人，即便没有文化的人，都知道他们家耳聋是遗传的。那么男女双方家族中都没有耳聋患者，可为什么孩子会耳聋？为什么一半以上会是遗传性耳...
职称：副主任医师
医院：北京大学第一医院
科室：耳鼻咽喉头颈外科
& & &由于螺旋器毛细胞、听神经、听觉传导径路或各级神经元受损害，导致声音的感受与神经冲动传导障碍以及皮质功能缺如者，称为感音神经性耳聋。而感音神经性耳聋的症状有很多种。& & 第一：先天性耳聋 & & && & 是出生时或出生后不久就 已存在的听力障碍。按病因可以分为两大类：①遗传性耳聋是指由基因或染色体异常所致的感音神经性耳聋：②非遗传性先天性耳聋：妊娠早期母亲患风疹、腮腺炎、流感等病毒感染...
职称：副主任医师
医院：中山大学附属第三医院
科室：耳鼻喉科
职称：主任医师
医院：南京鼓楼医院
科室：耳鼻咽喉科
主诊疾病：传导性耳聋我今年35岁，发现双耳听力不好5年了，尤其是近半年来，一边耳朵总是出现嗡嗡声，到医院检查医生说是可能耳硬化症导致的传导性耳聋，建议手术探查。我想知道耳硬化症是什么病，应该怎么治疗，听力能恢复吗？　&后天性耳聋一般可以分为三类，传导性耳聋、感音神经性耳聋和混合性耳聋。声音进入外耳道后，通过鼓膜振动和与鼓膜相连的三块听小骨的活动，刺激内耳毛细胞，引起听神经的兴奋，传...
职称：副主任医师
医院：好大夫工作室
科室：耳鼻咽喉头颈外科
最近做了一个6岁半的男孩子的分泌性中耳炎+腺样体肥大的手术。感慨万千。手术前孩子两个耳朵都配有助听器，在武汉的一家聋哑学校上学2~3年了。孩子很聪明的样子，就是有些自闭，不爱讲话。会说很模糊的话语，爸爸妈妈讲的不清楚。拿掉助听器会读唇语。经过和家长详细沟通，了解到近3年来孩子反复在3-4家武汉市的大型3甲医院就诊和治疗过。没有一家医院的医生建议孩子手术。手术前听力损失在100dB左右。手术第4...
医院：上海交通大学医学院附属第九人民医院
科室：耳鼻喉科
‍1.& 聋儿父母及亲属中都没有耳聋病史，是否意味着该患儿不是遗传性耳聋？不一定。占遗传性耳聋80%的隐性遗传性耳聋可由两个自身听力正常，但携带耳聋基因突变的父母分别将突变遗传到后代中而引起。这种情况下如考虑生第二胎，有25%几率仍患耳聋。2.& 如果父母双方或一方经耳聋基因诊断确认为遗传性耳聋，生出孩子有耳聋的几率有多大？有无办法预防？遗传性耳聋相关基因众多，且遗传模式多样，故后代中是否有可...
职称：主任医师
医院：中山大学附属第六医院
科室：耳鼻咽喉-头颈外科
“陆医生，某某病人家属的电话，病人好像出事了”，刚刚查完房的时候护士突然对我说，我心里一惊:病人因为突发性耳聋前几天入院治疗，昨天晚上还好好的，请假回去了，怎么就突然出事了！我赶紧拿起电话。“陆医生，你好，我是某某的家属，他昨天晚上突然觉得有一边身体无力，说话含糊不清，我们赶紧到附近医院看，做了CT，这边医生说是脑梗塞，希望你能把这几天用的药物跟这边的医生沟通一下，好进行下一步治疗...
职称：主任医师
医院：北京协和医院
科室：耳鼻喉科
&&& 随着中国老龄化社会的来临，在医疗领域，老年人的健康和疾病治疗方案得到越来越多的重视。截至2012年底，中国60岁以上的人口为1.85亿，预计在2030年该数字将达到3.2亿。与老龄化有关的疾病中，导致明显躯体功能障碍的疾病（如心脑血管意外、骨性关节炎、糖尿病、白内障等）已受到普遍关注，老年人对上述疾病的治疗方案也相对熟悉和接受（如心脏搭桥、心脑血管支架置入、人工关节置换、胰岛素注射、人工晶状...
职称：主任医师
医院：好大夫工作室
科室：耳鼻咽喉头颈外科
&&&&&&人有两耳，可以让我们聆听和感受美妙的世界，又通过前庭器维持我们身体的平衡。当今世界上有多少聋人？1996年世界卫生组织估计全世界听力残疾人至少1.2亿，其中发展中国家约有7800万，发达国家约有4200万。我国新生儿听力损失发病率约0.14---0.264%，听障新生儿每年以3万的速度递增，7岁以下听障儿童约80万。一个重度听障甚至全聋的儿童对一个家庭来说，无异于是一座沉重的大山。早期发现,早期干预,迫在...
职称：主任医师
医院：北京同仁医院
科室：耳鼻咽喉头颈外科
& & & 当宝宝完成了所有的听力学检查，大夫综合分析检查结果，告知您的宝宝有听力障碍时，多数的家长都难于接受，表现为或认为诊断不正确、或发怒、或悲伤、或混乱等，这都是很正常的一种反应。但是，我劝宝宝的爸爸妈妈，您如果对诊断结果有怀疑，一定要找一个对小儿听力学比较精通的大夫，对检查的结果进行解释。众多的报告已经表明，当宝宝听力损失比较轻或单耳听力损失时，靠主观的观察是很难发现的。如果...
职称：副主任医师
医院：湖南省人民医院
科室：耳鼻咽喉-头颈外科
&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& & 自己买药要慎重&&&& &&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& &------药物性耳聋的防治&&&&& && 门诊就诊时，耳聋耳鸣是常见病多发病，其中有一部分患者是因为用药或接触了某些化学制剂引起的，这就叫药物性耳聋。现在，有很多人在生病后会因为时间等的问题，不到正规医院就诊，而是随便在药店里买药，也不知道自己是否合适，导致药物性耳聋的发病...
职称：副主任医师
医院：肇庆市第一人民医院
科室：耳鼻喉科
耳聋的分类及病因一、按耳聋的发生时间分为先天性聋和后天性聋，语前聋和语后聋：
（一）先天性聋：指出生时或出生后不久就已存在的听力障碍，是胚胎期或围产期致聋因素所致，其病因可分为遗传性聋或非遗传性聋两大类。
（二）后天性聋：为出生后由于疾病或意外损伤所致的耳聋。
（三）语前聋：重度先天性聋或在婴幼儿期即失去听力者，由于不能通过语音交流接受言语信号，更无自身言语反馈，导致...
职称：主治医师
医院：西安市第四医院
科室：耳鼻喉科
大前庭水管是遗传性疾病，属常染色体隐性遗传，病因是SLC26A4基因突变，而且必须是携带两条突变的基因才会发病，所以它和妊高症没有关系。这样的患者一个主要特点就是渐进性听力下降，不能受外伤，一点头部外伤都会导致听力下降。输金纳多和神经营养药等可能促进听力恢复，但是不能有根本性的改变。如果重的话最好作人工耳蜗。特别提醒如果想要第二个孩子，一定要大孩子和父母先作基因检测，结果出来后再怀孕，...
职称：主任医师
医院：承德医学院附属医院
科室：耳鼻喉科
按病变部位及性质可分为四类：1.传导性聋：外耳、中耳病变所致。 2.感音神经性聋：感受声音、传递声音、接受声音的部位发生病变，指内耳、听神经等部位发生病变所致。3.混合性聋：外耳、中耳、内耳均有病变。如长期慢性化脓性中耳炎、耳硬化症晚期等。4.中枢性聋：病变位于脑干与大脑，累及蜗神经核及其中枢传导通路、听觉皮质中枢时导致中枢性耳聋。传导性聋和混合性耳聋的治疗：早期积极治疗急、慢性化脓性中...
职称：主任医师
医院：北京同仁医院
科室：耳鼻咽喉头颈外科
1：患者为什么会耳聋？&答：据调查导致耳聋的原因主要是遗传、疾病、药物、事故、灾害、环境、污染等因素，这是多年来临床耳鼻喉科领域专家的共识。&&2 ：怎么能确定耳聋的原因？答：目前的基因技术可以对于遗传因素导致的耳聋做出诊断，抽取患者3ml的静脉血进行基因芯片的检测，就可能查出遗传导致耳聋的病因。&3 ：什么样的疾病会是和遗传因素有关系呢？答：中重度双侧感音性耳聋，前庭导水管综合症的患者、...
职称：主任医师
医院：上海交通大学医学院附属第九人民医院
科室：耳鼻喉科
听力障碍（耳聋）是人类最常见的出生缺陷，是导致语言交流障碍的常见疾病，也是最主要的致残因素之一。2006年12月公布的第二次全国残疾人抽样调查结果显示我国有单纯听力残疾者2004万，仅次于肢体残疾致残率。而在正常新生儿中，双侧先天性耳聋发生率约在1‰～3‰，如按每年我国出生1900万人口计算，平均每年大约要新增3-4万耳聋儿童，随着新生儿年龄的增长，永久性听力损失患儿的比例持续增加，5岁之前听力障...
职称：副主任医师
医院：平度市人民医院
科室：耳鼻喉科
&返回文章列表 编辑| 查看评论&&急性化脓性中耳炎一、病因：主要致病菌为肺炎球菌、流感嗜血杆菌、葡萄球菌等。感染主要通过3种途径：1、咽鼓管途径 最常见（1）急性上呼吸道感染：细菌经咽鼓管侵入中耳，引起感染。&&&&&&&& &正常鼓膜&&&&& &&&&&&&急性化脓性中耳炎鼓膜（2）急性传染病：如猩红热、麻疹、百日咳等，可通过咽鼓管途径并发本病;急性化脓性中耳炎亦可为上述传染病的局部表现。此型病变...
职称：住院医师
医院：空军军医大学西京医院
科室：耳鼻咽喉头颈外科
（1）传导性耳聋：常见病因有耵聍堵塞耳道、中耳炎、耳硬化症、听骨链中断等使声音不能有效传递。
&&& 受损部位：外耳或中耳。
&&& 治疗方法：一般症状都能以药物或手术治愈或减轻，否则可使用助听器，效果大都良好。
&&& （2）感音神经性耳聋：常见病因有过量噪声、遗传性耳聋、自然衰老、服食耳毒性药物、听神经瘤和鼻咽癌放疗后遗症等，令信息无法完全准确地传到大脑。故患有感音神经性耳聋者常会有以...
职称：主任医师
医院：北京301医院
科室：耳鼻咽喉科
&&& 第二次全国残疾人抽样调查显示，我国共有听力残疾人2780万，人数居五大残疾之首，并且每年有2到3万患有先天性严重听力障碍的新生儿出生。耳聋已成为现代社会最为常见的慢性疾病之一，应该得到我们充分的重视。
一、耳聋分类
&&& 临床上将各种听力损失统称为耳聋，耳聋可按病变的性质分为器质性聋、功能性聋及伪聋三类，其中器质性聋多按病变部位分为传导性聋、感音神经性聋与混合性聋3类。
&&& 传导性聋...
职称：主任医师
医院：北京301医院
科室：耳鼻咽喉科
病案介绍：
&&& 患儿朱某，4岁，出生时即有双眼亮蓝色虹膜，后发现患双侧感音神经性聋，目前可观察到颜面部少量雀斑分布。诊断为Waardenburg 综合征，在解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科由科主任杨仕明教授主刀给予人工耳蜗植入治疗。目前听觉言语康复效果佳，上正常幼儿园。
导致孩子耳聋的原因主要有以下几种：
一、综合征性耳聋：临床上常见的综合征性耳聋包括大前庭水管综合征，Usher综合征，阿耳斯特雷姆...
职称：副主任医师
医院：未收录医院
科室：耳鼻喉科
&&&& 一、突发性耳聋突发性聋（sudden deafness）指突然发生的感音神经性听力损失，故又称突发性感音神经性聋(sudden sensorineual hearingloss，SSNHL)。通常在数分钟、数小时或一天之内(一般在12h左右)，患者听力下降至最低点，至少在相连的频率听力下降大于30dB。至今，对SSNHL。尚无统一的定义，近年有人认为SSNHL是一个综合征，许多疾病都可以引起SSNHL。&&&&& [流行病学] SSNHL临床并不少见，发病率约为...
职称：主任医师
医院：北京同仁医院
科室：耳鼻咽喉头颈外科
静& 静上周在助听器门诊遇到了这样的两位病人，让人深思：病例1：男，现16岁，自幼听力言语障碍，3岁时仅能说几个词，就诊时仍不能进行正常的言语交流。当地检查神经性听力损失并未采取助听治疗。否认双耳溢液史，否认家族史。检查：双外耳道耵聍，取出后，鼓膜完整；纯音测听，双耳中重度感音神经性聋（500、与4000Hz平均听阈65 dB HL）；双耳鼓室图均为A型；CT显示双耳正常，无前庭导水管扩大。门...
职称：副主任医师
医院：好大夫工作室
科室：小儿康复科
&&&&& 明明2岁多了，还不会说话，近日到医院作了脑干听觉诱发电位检查，才发现是听力出现了问题，因而导致语言也出现障碍。在此之前，明明的家长还以为孩子只不过是说话晚，像他爸爸小时候一样，也就没有在意，可周围的孩子早会说许多话了，这才想到来医院求医。&&& 凡出现语言障碍的婴幼儿，40%与听力障碍问题有关，引起儿童听力障碍的原因主要有先天和后天性的。&&&& 先天性耳聋主要是指孩子出生后即丧失听觉...
职称：主任医师
医院：福建医科大学附属第一医院
科室：耳鼻咽喉科
　一、听力残疾的定义及分级　　听力残疾是指人由于各种原因导致双耳不同程度的永久性听力障碍，听不到或听不清周围环境声及言语声，以致影响日常生活和社会参与。据WHO预防聋和听力损失项目报告(1991年,日内瓦)以及项目进展第1次会议报告(1997年,日内瓦)，对听力残疾的定义及听力损失的分级如下：①成人：较好耳0.5、1、2和4&kHz四个频率永久性非助听听阈级平均值≥41&dB&HL;②儿童(15岁以下)：较好耳0.5、...
职称：主任医师
医院：福建医科大学附属第一医院
科室：耳鼻咽喉科
耳聋的概念
一般认为语言频率(0.5、1、2、4KHz)平均听阈在26dB以上，即有听力障碍，听力损失在70dB以内者称重听，在70dB以上者为聋，临床上习惯统称为聋(deafness)。
耳聋程度的分级
按WHO 1980年耳聋分级标准，将平均语言频率纯音听阈分为5级
听力损失的分级（按500Hz、1kHz、2 kHz、4 kHz气导平均阈值）
平均阈值（dB）&
对儿童语言发育影响
正常听力...
职称：主任医师
医院：中日友好医院
科室：耳鼻喉科
耳聋的病变部位可发生在听觉系统的任一环节。按照病变部位不同，耳聋可以分为四种类型。如病变发生的外耳，则称为传导性耳聋，若病变发生在内耳或者听神经纤维，则称为感音神经性耳聋。如果以上两种病变同时存在，则称为混合性耳聋。如果病变部位在听觉中枢，则称为中枢性耳聋。&传导性耳聋经空气径路传导的声波，受到外耳道、中耳病变的阻碍，到达内耳的声能减弱，致使不同程度听力减退者称为传导性耳聋。传导...
职称：主任医师
医院：邯郸市第三医院
科室：耳鼻喉科
&&& 目前，由于药物中毒、遗传感染、环境噪声污染、意外事故等原因，造成许多孩子产生听力障碍，其中药物中毒造成的耳聋高居榜首。药物中毒性聋的患儿大部分是因医务人员滥用耳聋性抗生素所致。由于对这些耳毒性药物认识不足，不按照儿童用药剂量用药，剂量过大，疗程过长，导致氨基甙糖类抗生素中毒，产生了致聋的严重后果。建议家长，在医院给孩子用药时，一定要查看药品说明书，问清是否是氨基甙糖类抗生...
职称：主任医师
医院：沈阳军区总医院
科室：耳鼻喉科
&&1、定义：听觉传导路器质性或功能性病损导致不同程度的听力损害。2、分类：l&&&&&&&& 传导性耳聋l&&&&&&&& 感音神经性耳聋l&&&&&&&& 混合性耳聋l&&&&&&&& 功能性聋（心理性聋） 3、分级以500Hz、1000Hz和2000Hz的平均听阈为准分为：l&&&&&&&& 轻 度 聋 － 听力损失26～40dB。l&&&&&&&& 中 度 聋 － 41～55 dB。l&&&&&&&& 中重度聋 － 56～70 dB。l&&&&&&&& 重 度 聋 － 71～90 dB。l&&&&&&&& 极重度聋 － >9...
职称：主任医师
医院：北京301医院
科室：耳鼻咽喉科
感音神经性耳聋研究是耳科领域的重中之重。严格意义上，感音神经性耳聋从病变部位上可划分为感音性和神经性。感音性耳聋从发生时间可分为先天性和后天获得性两大类。先天性感音性耳聋又可分为遗传性耳聋和环境因素致聋（孕期病毒感染等），后天获得性感音性耳聋包括突发性耳聋、噪声性耳聋、老年性耳聋、药物性耳聋等。听神经病属于神经性耳聋范畴。目前临床上对重度极重度感音神经性耳聋的治疗很大程度上依...
职称：主任医师
医院：中山大学孙逸仙纪念医院
科室：耳鼻喉科
耳聋的概念
一般认为语言频率(0.5、1、2、4KHz)平均听阈在26dB以上，即有听力障碍，听力损失在70dB以内者称重听，在70dB以上者为聋，临床上习惯统称为聋(deafness)。
耳聋程度的分级
按WHO 1980年耳聋分级标准，将平均语言频率纯音听阈分为5级
听力损失的分级（按500Hz、1kHz、2 kHz、4 kHz气导平均阈值）
平均阈值（dB）&
对儿童语言发育影响
正常听力...
职称：主任医师
医院：安徽省第二人民医院
科室：耳鼻咽喉科
一、耳聋分类
根据病变部位分为：
传导性聋：& 因外耳、中耳以及骨迷路病变导致声波传导经路障碍所致的听力损失；
感音神经性聋：因内耳、听神经及听中枢病变所致声波感受与分析径路障碍所致的听力损失；
混合性聋：兼有传导性聋和感音神经性聋。
按发病时间分为：先天性聋（遗传性聋和非遗传性聋）
&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&&& 后天性聋（后天遗传性聋和后天非遗传性聋）
以语言功能发育程度分为：...
职称：主任医师
医院：浙江省中医院
科室：耳鼻咽喉科
通常所言“聪明”，其实是指耳聪目明，耳朵和眼睛是人接受外界信息的主要器官。听觉和视觉传入大脑皮层的神经中枢，进行综合分析，作出敏捷准确的反应和判断。所以听觉和视觉的完整存在，对活跃人的思维和反应能力有至关重要的作用，尤其是听觉，对维护人的说话能力，反应能力有关。因此，听觉功能的减退或丧失，对人的思维能力，反应能力乃至社交能力，心理状态都会发生影响。
耳聋的起病有快有慢，快的在...
职称：副主任医师
医院：上海市奉贤区中医院
科室：耳鼻喉
在门诊看病经常有病人会问我：“耳鸣耳聋是不是肾虚啊？”，“吃六味地黄丸行吗？”“医生说我肾虚，做个B超，查个肾功能吧！”……，这些稀奇古怪的问题在患者来看很正常，但作为专业人士的我一听真是哭笑不得。说实话，我一句半句还真解释不清楚：讲深了，病人不懂；讲浅了，病人半信半疑。耳鸣耳聋的原因很复杂，病情轻重与个人心理状态有关，目前无特效疗法，患者必须做好长期治疗的心理准备。中医认为肾开...
职称：主任医师
医院：南京医科大学附属儿童医院
科室：耳鼻咽喉科
经常有耳聋患儿的家长带孩子来医院诊治，他们的问题大多是：我们的孩子为什么听不见？是什么原因引起的？能治疗吗？对于这些问题，医生的回答经常是模糊的，或者只是诊断为神经性耳聋，让患儿戴助听器或者进行人工耳蜗植入治疗。由于分子遗传学技术在耳聋诊断中的应用，耳聋诊断有了巨大进步。现有的研究表明，至少70％的耳聋是由遗传因素引起的，即遗传性耳聋。这就是说至少有一半的患儿可以进行基因诊断明确...
职称：主任医师
医院：南京医科大学附属儿童医院
科室：耳鼻咽喉科
婴幼儿双耳可以发现的听力障碍发生率约为1/1000，单耳或轻度听障发生率更高，约为3～4/1000。耳聋的患病人数居五大残疾之首。在婴幼儿群体中，各种程度听力损失的总体发病率约为9%。临床发现，通过常规体检或父母观察，小儿听力障碍多在2岁以后才被发现，错过了儿童语言快速发育的时期，便会延误了康复的最佳时机。在新生儿听力筛查实施以前，由于不能有效发现耳聋从而发生语言发育方面的问题，小儿不能与家庭...
职称：主任医师
医院：北京同仁医院
科室：耳鼻咽喉头颈外科
（原作者：孙喜斌，张华，李兴启。后经中残联等机构认可，由中央人民政府网站于日作为国家标准颁布）&&&&&&
& 听力残疾，是指人由于各种原因导致双耳不同程度的永久性听力障碍，听不到或听不清周围环境声及言语声，以致影响其日常生活和社会参与。
&&&&听力残疾的分为如下几级：
&&&&& 听力残疾一级：听觉系统的结构和功能方面极重度损伤，较好耳平均听力损失≥91 dB HL，在无助听设备帮助下，...
职称：主任医师
医院：北京同仁医院
科室：耳鼻咽喉头颈外科
& 大前庭导水管综合征（ Large Vestibular Aquduct Syndrome , 简称LVAS ）主要表现为幼儿波动性感音神经性耳聋和眩晕。1978年被正式命名为一种先天性遗传性疾病，与常染色体隐性遗传有关，除前庭导水管扩大外，不合并其它的内耳畸形。感冒和外伤常常是发病的的诱因，摔碰、感冒后出现听力下降，随后听力又会慢慢提高，但是经过几次下降后，会出现听力完全丧失，也就是出现极重度耳聋了。&&&& 大前庭导水管综合...
职称：副主任医师
医院：河南中医药大学第一附属医院
科室：耳鼻喉科
有一种儿童性耳聋是在生活中慢慢发生的。患儿在出生时听力可能正常，以后随着年龄的逐渐增长，并在外界多种诱因的影响下表现出听力波动或听力时好时坏，少数患者可以伴有头晕、走路不稳等症状。这些症状常常不被家长重视，他们以为是感冒影响了孩子的耳朵功能。很多患者是在一次突然出现的严重听力下降后才会到医院就诊并进行相应的检查，最终获得诊断。这种病就是大前庭水管综合征，是导致儿童耳聋的常见原因...
职称：副主任医师
医院：安徽省儿童医院
科室：耳鼻喉科
年轻的父母都希望能生一个健康、聪明的孩子。若一旦发现孩子耳聋时，对父母来说，无疑是一个巨大的打击。有关专家介绍，孩子“开口晚”，不少都是因听力障碍造成的。目前，我市医疗卫生部门已开展了对新生儿的听力筛查工作，如果听力测试通不过，作为家长应细心观察。
专家介绍，新生儿的听力与成人不同，成人的平均听觉在26dB以内，而新生儿的听觉在60-70dB。出生不足1个月的婴儿，对突发的大声响会产生一次...
职称：主任医师
医院：空军军医大学唐都医院
科室：耳鼻咽喉头颈外科
&&& 耳蜗及蜗后病变引起的耳聋称为感音神经性耳聋（sensorineural deafness），其中耳蜗病变最常见，其引起的耳聋又称为耳蜗性或感音性聋。蜗后病变的部位包括听神经、中枢听觉传导通路，因此蜗后病变引起的耳聋又称为蜗后性聋、神经性聋或中枢性聋。一、耳蜗性聋【病因】1.先天性：可分为基因或染色体异常导致的遗传性耳聋、由妊娠期母体因素或分娩因素引起的非遗传性耳聋。2.噪声： 强噪声暴露可导致耳蜗机械...
职称：主任医师
医院：江南大学附属医院
科室：耳鼻咽喉-头颈外科
&&&&&&&&&&&&&&耳聋一般分为传导性聋，神经性聋，混合性聋。造成耳聋的原因很多，遗传、产伤、感染、药物应用不当、免疫性疾病、生理机能退化、某些化学物质中毒等都能导致耳聋。对耳聋病人要早发现、早确诊、早治疗。对于传导性耳聋和混合型耳聋应查明原因后彻底治疗。
&&&&&&&&&&&&&& 一般认为语言频率平均听阈在26dB以上，即有听力障碍，听力损失在70dB以内者称重听，在70dB以上者为聋。从耳部病变损害的部...
职称：主任医师
医院：济宁医学院附属医院
科室：耳鼻喉科
耳聋：是听觉传导通路发生器质性或功能性病变导致不同程度听力损害的总称。重听：程度较轻的耳聋。聋：显著影响正常程度能力的听力减退。耳聋的分类：l&&&&&& 传导性聋：因声波传导径路即外耳、中耳病变导致的听力障碍。l&&&&&& 感音神经性聋：因声波感受与分析径路即内耳听神经及听中枢病变引起者。l&&&&&& 混合性聋：二者兼有。耳聋的分级：人类可听到的声音频率范围在20---20000Hz。一般言语的频率范围以50...
职称：主任医师
医院：邯郸市第三医院
科室：耳鼻喉科
&&&&& &一个刚出生的新生儿什么时候能听到声音并能作出反应呢？许多科学实验已经证明，人类在胎儿时期已经具有听声音的能力。但是刚出生的小婴儿不会表达，又怎样判断其听力是否正常呢？
&&&& 目前有两种方法；一种是科学先进的客观检测方法，由专业的技术人员用先进的设备对新生儿进行听力筛查，由听力专业医生通过对客观听力检测结果的判断来尽早确诊其听力是否正常。通过此方法可以确诊在3个月以内的听损伤...