浆细胞白血病诊断标准要点有哪些

什么是浆细胞白血病?_百度知道
什么是浆细胞白血病?
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本病是一种原发于浆细胞的白血病,临床较少见。可分两类:
  (1)晚期多发性骨髓瘤患者,瘤细胞播散入血,外周血中浆细胞达20%以上者,称继发性浆细胞白血病;
  (2)原发性急性浆细胞白血病,患者无明确多发性骨髓瘤病史,发病年龄轻、异常浆细胞广泛浸润,临床表现类似急性白血病,可有贫血、血小板减少及白细胞增多。外周血白细胞分类中浆细胞>20%,骨髓中浆细胞明显增生,原始浆细胞及幼稚浆细胞明显增多。本病发展快,治疗效果差,平均生存期约4-5个月。
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[单选] 关于浆细胞白血病的叙述不正确的是()
A . 临床上呈现白血病的表现B . 外周血浆细胞增多C . 骨髓浆细胞明显增生D . 尿中可检出凝溶蛋白E . 不可继发于淋巴瘤等疾病
全民守法与法治社会的关系正确是() A、只有全民守法,才能真正实现法治社会。。
B、法治社会要求全体公民只遵守国家法律。。
C、只要法律体系完善,法治社会就会实现。。
D、市民公约、乡规民约、行业规章、团体章程等社会规范不在全民守法的范围内。。
属于浆细胞病的是() 浆细胞白血病。
骨髓增生异常综合征。
多发性骨髓瘤。
急性髓细胞性白血病。
霍奇金淋巴瘤。
简述呼吸衰竭的诊断及诊断依据。
公务人员应当带头学法、守法,()明确指出“完善国家工作人员学法用法制度,把宪法法律列入党委(党组)中心组学习内容,列为党校、行政学院、干部学院、社会主义学院必修课。”。 A、习近平在十八届中央纪委五次全会上的重要讲话。
B、《中国共产党第十八届中央纪律检查委员会第三次全体会议公报》。
C、《中共中央关于全面推进依法治国若干重大问题的决定》。
D、《国务院关于加强法治政府建设的意见》。
某患者,男,16岁,发热1周,并有咽喉痛,最近2天皮肤出现皮疹。查体:颈部及腹股沟浅表淋巴结肿大,脾肋下1.0cm,肝肋下1.0cm。实验室检查结果:血红蛋白122g/L,白细胞12.0&109/L,血小板155&109/L。白细胞分类结果:中性粒细胞20%,淋巴细胞65%,异形淋巴细胞17%,未见原始幼稚细胞,最有可能是下列哪种疾病() 恶性淋巴瘤。
急性淋巴细胞白血病。
慢性淋巴细胞白血病。
传染性单核细胞增多症。
上呼吸道感染。
关于浆细胞白血病的叙述不正确的是()
参考答案:E
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2015临床助理医师复习重点:浆细胞白血病国内诊断标准
2015临床助理医师复习重点:浆细胞白血病国内诊断标准
导读:浆细胞白血病国内诊断标准:  1.呈现白血病的临床表现或骨髓瘤的临床表现。  2.外周血白细胞分类中,浆细胞≥20%,或绝对数≥2×109/L....
浆细胞白血病国内诊断标准:  1.呈现白血病的临床表现或骨髓瘤的临床表现。  2.外周血白细胞分类中,浆细胞≥20%,或绝对数≥2×109/L.  3.骨髓浆细胞增生,原始和幼稚浆细胞明显增多,伴形态异常。  上述标准和国外Kyle提出的诊断标准大致相同,SPCL浆细胞(包括骨髓瘤细胞)的形态学特征明显,通常无需经免疫表型检测即可确诊。PPCL的诊断,有条件时应做免疫表型检查,以确定原始及幼稚细胞来源于浆细胞。  诊断评析:PCL主要根据外周血浆细胞的数量诊断,SPCL,由于先前存在MM病程,不存在诊断的难点,而PPCL,确诊前必须排除反应性浆细胞增多症。小编整理
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2009年本科毕业,我可否参加...浆细胞白血病的诊断及鉴别诊断_百度知道
浆细胞白血病的诊断及鉴别诊断
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是浆细胞恶性增殖性疾病。国内诊断标准(1)临床上呈现白血病的临床表现或MM的表现。(2)外周血白细胞分类中浆细胞大于20%或绝对值≥2.0×109/L。(3)骨髓象浆细胞明显增生,原始与幼稚浆细胞明显增多,伴形态异常。 PCL应与多发性骨髓瘤,淋巴瘤,反应性浆细胞增多症等疾病鉴别。
鉴别疾病名
病史/体征/症状的鉴别
辅助检查的鉴别
多发性骨髓瘤
起病时往往以骨痛为主要症状,且疼痛明显。广泛骨质疏松或溶骨性病变。
骨髓中出现恶变浆细胞,血清蛋白电泳可见单克隆重链及轻链显著升高。
大多为轻壮年,临床表现多种多样,往往以淋巴结无痛性肿大为首发症状,肝脾肿大常见。
诊断主要靠活检组织的病理诊断。
反应性浆细胞增多症
疾病本身不引起临床症状,其临床表现取决于原发病。
骨髓中浆细胞增多有限,一般≥3%但小于10%,且均为正常成熟浆细胞。分泌的免疫球蛋白属正常多克隆性且水平升高有限。
其他急性白血病
临床表现为感染,出血及全身浸润的症状。
骨髓中原始细胞≥20%。
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病(即浆细胞疾病、单克隆症)是指单株(单克隆)浆细胞过度增殖并产生大量异常抗体的一组疾病。 源于白细胞中的一种淋巴细胞,并能正常地产生抗体以帮助机体防御感染。正常机体有数千种不同种类的,主要分布于和淋巴结中。每个分裂增殖形成一个克隆,每个克隆由众多完全相同的细胞组成。一个克隆的只产生一种类型的抗体。
浆细胞病简介
plasma cell dyscrasias
增生失调性疾病,表现为一系列病理和生化改变。病因未明,可能与遗传、病毒感染有关。和免疫球蛋白(Ig) 在外周中,一般不见,风疹麻疹、、、慢性感染与多发性瘤等患者的血液中偶可发现。部分患者晚期的中可出现大量,发展为。
存在于、脾、、骨髓、肠粘膜等组织中,在正常骨髓中占全部有核细胞的3%以下。来源于B细胞,经抗原的刺激,致活的B细胞发育成能制造并分泌抗体(即免疫球蛋白)的。
(Ig)具有抗体活性,能与相应的抗原专一地结合,是生物体内普遍存在的一类蛋白质,统称丙种(γ)球蛋白。1968年由世界卫生组织召开的国际会议决定用Ig表示动物体内具有活性或与抗体有关的各种球蛋白。
Ig由或浆细胞(浆细胞是高度分化的淋巴细胞)合成。每个只能合成一种特异的Ig,具有相同的免疫特异性,称为单细胞系或单克隆Ig。正常血清中抗体是5类Ig的混合物,每一类Ig都是成千上万个在结构上既相似又有差别的混合物。
病的单克隆浆细胞过度增殖,并大量产生一种类型的类似抗体的分子物。由于这些和它们产生的抗体均是异常的,故不能帮助机体防御感染。此外,正常抗体的产生通常减少,使机体更易招致感染。数目不断增加的异常能侵犯并损害各种组织和器官。  未定性单克隆增多症的异常但非肿瘤性(恶性)。病人产生大量异常抗体但通常不引起明显临床表现。该病常可以稳定多年,一些病人长达25年,而无需治疗。该病更多见于老年人。由于尚不清楚的原因,其中20%~30%的病人可发展成为如。可以突然发生,并常常需要治疗。另一种病也可以由未定性单克隆增多症发展而来。
浆细胞病分类
分恶性与性质未明两类:①恶性。,典型病例有IgG型,IgA型,IgD型,IgE型,游离轻链型;不典型病例如孤立性骨骼瘤,骨髓外浆细胞瘤,,不分泌型瓦尔登斯特伦氏,,淀粉样变性。②性质未明。良性单克隆γ种球蛋白病;并发于其他恶性疾病,尤其是、、、;并发于慢性感染,如骨髓炎、、类风湿性关节炎。
浆细胞病病理和临床表现
单克隆免疫球蛋白(Ig)增多和/或其组成部分由体内排出,其病理生理改变导致一系列临床表现(表 1[单克隆免疫球蛋白的病理生理学与临床表现])。
浆细胞病诊断
活体组织的病理学检查与骨髓液涂片的检查是诊断的主要依据。血清中Ig的测定对诊断具有特异性,常用的检查方法有:①量。应用折射计能测量血清中蛋白质总量是否增多(包括Ig在内)。②。将患者血清置于乙酸纤维素或琼脂糖介质中,调节其pH值为 8.2~8.6。通电以后,除IgG外,全部血清蛋白均带负电荷,向阳极泳动,而IgG则停留在原处或向阴极泳动。据各种蛋白泳动速度的不同,使各成分分开,染以与的染料,即可辨认出白蛋白与的 、、β与γ等五部分(见图[正常人与疾病患者的血清蛋白电泳图])③。分析经电泳法分开的各种蛋白,可用免疫沉淀法。将病人血清进行,然后用多价抗血清(正常人血清免疫实验动物后的血清)弥散入电泳线中,可出现一系列沉淀
线,用以辩认各种Ig。④比浊法。上述两种测定方法只能定性。若对各类Ig定量,则采用免疫沉淀技术。原理是(待测定的Ig)与一定量特异抗Ig作用后,产生与标本中抗原量成比例的沉淀物。此法比较简单,可以自动化。由于技术上的原因,IgA的缺乏偶可被遗漏。此法的另一缺点是不能鉴别单克隆或多克隆Ig。如测定的结果是IgG2000mg/dl可能是多克隆IgG的增多。如在慢性感染中所见,也可能是瘤所产生的单克隆IgG。实际上,是用以建立并继续观察单克隆蛋白的变化过程,而比浊法则用以确定单克隆蛋白的种类。⑤其他方法,其他实验室检查方法虽无特异性,但对了解中Ig增多的情况也有所帮助。如血浆中可由于IgG、A或M增多使红细胞易成钱串状而增高,增高的程度与Ig的增多成正比。根据血清流经刻度毛细管的速度可以测定患者血清粘滞度。
浆细胞病治疗
本类疾病至今尚无根治办法。用化学药物可杀伤不断增殖的恶性细胞,减少异常免疫球蛋白的生产。苯丙氨酸氮芥、氮甲、环磷酰胺、泼尼松、甲基苄肼、阿霉素、卡氮芥等均有一定疗效,联合用药的效果比较好,现已证明对与的患者确能延长生存期。
对已有骨骼侵犯的患者,局部放射治疗能减轻疼痛,缓解症状。能暂时使血浆中异常蛋白的浓度明显降低,使有关症状于短期内减轻或消失。
维持经常性体力活动与液体的适当摄入量,不但能防止骨骼的并发症,亦可预防或减轻高钙血症、与氮血症的症状。
浆细胞病诱发症
浆细胞病多发性骨髓瘤
是一种的,单克隆的异常浆细胞增殖,在骨髓中形成肿瘤并产生大量异常抗体堆积于或尿液中。 在美国,约占所有的1%;每年约有12500例新发病人。这种不常见的,男女累及比例相当并常见于40岁以上人群。病因尚不清楚。
瘤最常累及、、和。偶尔,累及其他部位,特别是肺部和生殖器官。
异常几乎总是产生大量异常的抗体,而正常抗体的产生又减少,结果,病人特别容易发生感染。
异常抗体的片段常常由肾脏排出,并可损害肾脏,有时引起肾功能衰竭。异常抗体的片段沉积于肾脏或其他器官可引起另一种严重疾病淀粉样变(见第142节)。尿液中的异常称作本-周氏蛋白。
. 症状和诊断
有时可以在病人有症状之前被诊断,例如,由于其他原因进行X线摄片时发现本病典型的骨骼虫蚀样改变而诊断。
常常引起,尤其是和,以及引起脆弱,容易发生病理性骨折。尽管骨痛常是初始症状,本病偶尔也可以由于贫血(即红细胞过少)、反复细菌感染或肾功能衰竭而被诊断。贫血是由于异常占据了骨髓中生成红细胞的正常细胞的位置。细菌感染是因为异常抗体不能有效地防御感染。肾功能衰竭则是由于异常抗体的片段(即本-周氏蛋白)损害了肾脏。
少数病例由于(高粘综合征),病人的皮肤、手指、脚趾和鼻部的血供受到影响。大脑供血不足可引发神经症状,比如意识模糊、视觉异常和头痛。
一些学实验有助于诊断本病。全面的血细胞计数能发现贫血和红细胞形态异常。反映于试管底部快慢程度的(),通常异常升高。本病1/3的患者由于骨骼病变导致钙释入而出现升高(见第137节)。然而,最关键的诊断性实验是和,可用于发现和鉴定最能说明问题的异常抗体。85%的本病患者能发现这种异常抗体。另外,尿液的电泳和检查能发现30%~40%的病人的本-周氏蛋白。
X线检查常常显示骨密度降低()和骨骼虫蚀样破坏。用细针和注射器采取骨髓标本在显微镜下进行检查,即(见第152节),可以显示大量呈片状和簇状异常排列,浆细胞形态异常。
治疗目的是防止和减轻症状和并发症,杀灭异常,以及延缓疾病进展。
强烈的止痛药和针对受累骨骼的放射治疗有助于减轻严重的骨痛。患者,特别是尿液中查见本-周氏蛋白的,需要大量饮水以稀释尿液,防止可能加重肾功能衰竭的脱水。保持活动非常重要,过久卧床休息只会加重,更易发生骨折。但是,由于患者骨骼脆弱,应避免跑步和负重活动。
有发热、寒战或皮肤发红等感染表现的病人应当立即就医,因为需要抗生素治疗。尽管--一种刺激红细胞生成的药物能有效地治疗一些病人的贫血,但是严重贫血患者需要输注红细胞。高钙血症可以使用强的松和静脉输液治疗,有时也采用降钙药物双磷酸盐治疗。别嘌呤醇有益于患者。
化疗通过杀死异常而延缓的进展。最常用的是马法兰和环磷酰胺。由于化疗杀死异常细胞的同时也能降低正常细胞数,故应当密切监测血象。当正常白细胞和数下降太明显时,应调整的剂量。皮质类固醇如强的松或地塞米松也能作为化疗药物的组成部分。对化疗反应性好的病人,干扰素能使反应更持久。
大剂量化疗联合放射治疗还处于实验阶段。由于联合治疗毒性反应太大,应当在治疗前通过病人的或骨髓采集造血干细胞,治疗后又回输回病人体内。一般来讲,这种治疗方法仅保留给50岁以下的病人。
目前,尚没有办法能够治愈。但是,上述治疗能延缓超过60%以上的患者的病情进展。本病诊断后对化疗有反应的病人可望存活2~3年,有时更长。偶尔也有成功治疗存活多年的病人发展为白血病或骨髓中出现。此种晚期并发症可能与化疗有关,并常常引起病人严重的贫血和感染易感性增加。
浆细胞病巨球蛋白血症
(又名瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症,Waldenstrǎm's macroglobulinemia)是中堆积有产生的大量巨球蛋白(即巨大抗体)的一种疾病。 源于异常的肿瘤性淋巴细胞和克隆性增殖。男性发病多于女性,平均发病年龄65岁。病因尚不清楚。
. 症状和诊断
多数病人没有任何症状。其他一些由于中有大量巨球蛋白,血液变粘稠(高粘综合征),可以出现皮肤、手指、脚趾和鼻部血供减少以及各种其他症状,包括)、疲劳、虚弱、头痛、头晕,甚至昏迷。粘稠的也可以加重以及引起。眼睛后面的小血管发生充盈、出血,导致视网膜和受损。
病人也可以出现、皮疹、肝脾长大、反复细菌感染和贫血。
常常引起--以冷球蛋白为特征的一种疾病。系异常抗体,在冷至之下时在血中发生凝集(形成固体颗粒),加温后又溶解。病人对寒冷非常敏感,会发生,当病人的手和足暴露于寒冷天气时会变得非常疼痛和苍白。
血液学实验能发现病人的异常表现。红细胞、白细胞和血小板数降低,而反映于试管底部快慢的()通常加快。凝固实验结果异常,其他实验可以检出冷球蛋白。尿液中能查出本-周氏蛋白(异常抗体的片段)。但是最有用的诊断性实验是血清蛋白电泳和,可检出血标本中的大量异常巨球蛋白。
X线检查显示骨密度降低(骨质疏松)。用细针和注射器采集骨髓标本,并在显微镜下检查,即骨髓活检,可以显示淋巴细胞和数目增多,这有助于确诊本病。
. 预后和治疗
本病病程因人而异。即使未经治疗,多数病人能存活5年甚至更长时间。
的病人应当立即进行治疗。血浆置换是引出,去除异常抗体,回输红细胞回机体的一种治疗措施。化疗常用药物可宁,能减慢异常的生长,但是不能治愈本病。马法兰、环磷酰胺和其他药物也可以选择性地单独或联合使用。
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