雷丽.斯蒂尔尔靠什么药物维持

成人斯蒂尔病的治疗方法有哪些?_百度拇指医生
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?成人斯蒂尔病的治疗方法有哪些?
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由于本病的病程长短不一,病变累及部位不同,治疗药物剂量不同,疾病引起并发症不同,以及缺乏对照观察等,本病治疗效果的评价比较困难,本病的治疗主要包括非甾体类抗炎药、糖皮质激素、细胞毒药物、慢作用药物及生物制剂治疗。
1.非甾体类抗炎药非甾体类抗炎药对部分患者能取得良好疗效,如控制发热,减轻全身症状和关节炎症。但不能完全控制多数患者的高热和皮疹,且应用剂量较大,常引起严重的副作用,包括胃肠道出血、溃疡和肝脏损害等,还有弥漫性血管内凝血的报道,故不是治疗本病的有效药物。可用吲哚美辛50mg,3次/d,双氯芬酸钠50mg,3次/d等。国外推崇应用肠溶阿司匹林100mg/(kg·d),分3~4次口服,剂量较大,容易引起胃肠道损害及弥漫性血管内凝血等,国内较少使用。但作为临时退热药物,吲哚美辛、阿西美辛、双氯芬酸钠或阿司匹林常被选用。
2.糖皮质激素糖皮质激素是治疗本病的主要药物,当出现下列情况时,应及时应用糖皮质激素。如非甾体类药物疗效不佳或出现严重并发症、肝功能异常、大量心包积液、心肌炎、肺炎、血管内凝血或其他脏器损害等。对于多数患者来说,泼尼松(强的松)一般开始剂量为0.5~1.0mg/(kg·d),有些患者剂量需要1~2mg/(kg·d)方能有效,足量的糖皮质激素可在第2天或1周内控制发热、皮疹和关节痛等症状,但使实验室指标恢复正常往往需要较长时间。应待症状消失及实验室指标正常后再开始缓慢减少泼尼松剂量,每1~2周减药2.5~5mg,后期减药更要谨慎,最后用有效的小剂量维持较长一段时间。一般认为早期应足量,必要时治疗初期可以应用甲泼尼龙(甲基强的松龙)或氢化可的松等静脉冲击治疗急重症患者,待病情平稳后再换成口服制剂,维持较长时间。减量过早过快易出现病情反复。对需要长期大剂量应用皮质激素才能控制全身症状及关节炎症者,可加用慢作用药物或免疫抑制剂。
3.免疫抑制剂及慢作用药物为了增强疗效,减少糖皮质激素用量和副作用,在病情基本控制后可并用小剂量免疫抑制剂,如环磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤总甙等,如环磷酰胺50mg,1~3次/d或硫唑嘌呤50mg,1~3次/d,雷公藤总甙10~20mg,3次/d等,应用8~10周,注意药物副作用;推荐应用环磷酰胺或雷公藤总甙,疗效较好,而副作用较小。最近开始应用每周小剂量甲氨蝶呤治疗成人斯蒂尔病的慢性关节炎和慢性全身性病变,取得良好疗效。尽管甲氨蝶呤可能存在潜在的肝毒性和血液系统毒性等,但只要在一定剂量范围内并注意观察和检查,本药应用是安全的。应用激素加免疫抑制剂治疗时,感染机会明显增加需引起重视,以慢性关节炎为特点的本病患者宜尽早应用甲氨蝶呤、氯喹、青霉胺或柳氮磺吡啶等改善病情药物。另外,氯喹可用于治疗轻微的全身性病变,如乏力、发热、皮疹等。
4.其他方法对于严重的成人斯蒂尔病的患者可试用大剂量免疫球蛋白静脉注射或环孢霉素A治疗。用免疫球蛋白200~400mg/(kg·d),静脉注射,连续3~5天,必要时4周后重复一次。也可联合中医中药治疗。
总之,对成人斯蒂尔病的治疗,需注意临床效果和药物副作用之间的矛盾,既要控制病情,又不至引起严重的药物副作用,求得最佳疗效。
AOSD的病程是多变的,有大约1/3的病人从发病到完全恢复的时间为1年,1/3的病人的病情反复发作,剩余1/3的病人的病情为慢性活动性,经常伴有破坏性关节炎。
多数患者的预后良好,1/5的患者在1年内可获缓解,1/3的患者反复1~2次后病情完全缓解,其余的患者表现为慢性病程,主要是慢性关节炎。少数患者发展至严重的关节破坏,并可导致关节强直,甚至需行关节置换术。还有少数患者在激素治疗过程中死于败血症、结核病、腹膜炎、急性肝功能衰竭、淀粉样变性及弥漫性血管内凝血,或者在治疗期间不明原因地突然死亡。
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什么是斯蒂尔病?
斯蒂尔病本是指系统型起病的幼年型关节炎,但相似的疾病也可发生于成年人,称为成人斯蒂尔病。本病曾称为“变应性亚败血症”,1987年以后统一称为成人斯蒂尔病。  本病病因尚不清楚。临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、中性粒细胞增多以及血小板增多,严重者伴系统损害。由于无特异诊断方法和标准,常常需排除感染、肿瘤后才考虑其诊断。某些患者即便诊断为成人斯蒂尔病,还需要在治疗中密切随诊,以进一步除外感染和/或肿瘤的发生。本病男女罹病相近,散布世界各地,无地域差异。好发年龄为16-35岁,高龄发病亦可见到。  临床表现  1、症状和体征  (1)发热:是本病最常见、最早出现的症状。其他一些表现如皮疹、关节肌肉症状、外周血白细胞增高等表现可能在出现发热数周甚至数月后才陆续表现出来。80%以上的患者呈典型的峰热(spiking fever),通常於傍晚体温骤然升高,伴或不伴寒战,达39℃以上,但未经退热处理次日清晨体温可自行降至正常。通常峰热每日一次,每日二次者少见。  (2)皮疹:是本病的另一主要表现,约见于85%以上患者,典型皮疹为橘红色斑疹或斑丘疹,有时皮疹形态多变,可呈荨麻疹样皮疹。皮疹主要分布于躯干、四肢,也可见于面部。本病皮疹的特征是常与发热伴行,常在傍晚开始发热时出现,次日晨热退后皮疹亦消失。另一皮肤异常是约1/3患者由于衣服、被褥皱折、搓抓等机械刺激或由于热水浴,使相应部位皮肤呈弥漫红斑并可伴有轻度瘙痒,这一现象即Koebner现象。  (3)关节及肌肉:几乎100%患者有关节疼痛,关节炎在90%以上。膝、腕关节,其次为踝、肩、肘关节最易受累。近端指间关节、掌指关节及远端指间关节亦可受累。发病早期受累关节少,以后受累关节增多呈多关节炎。不少患者受累关节的软骨及骨组织可侵蚀破坏,故晚期关节有可能僵直、畸形。肌肉疼痛常见,约占80%以上。多数患者发热时出现不同程度肌肉酸痛,部分患者出现肌无力及肌酶轻度增高。  (4)咽痛:多数患者在疾病早期有咽痛,有时存在于整个病程中,发热时咽痛出现或加重,退热后缓解。咽部出血,咽后壁淋巴滤泡增生,扁桃体肿大,咽拭子培养阴性,抗菌素治疗对咽痛无效。  (5)其他临床表现:如周围淋巴结肿大、肝脾大、腹痛(少数似急腹症),胸膜炎,心包积液、心肌炎、肺炎。较少见的有肾、中枢神经异常、周围神经损害。少数患者可出现急性呼吸衰竭、充血性心衰、心包填塞、缩窄性心包炎、弥漫性血管内凝血(DIC)、严重贫血及坏死性淋巴结病。  2、实验室检查  (1)血常规,90%以上患者中性粒细胞增高,80%左右的患者血白细胞计数≥15×109/L。约50%患者血小板计数升高,嗜酸粒细胞无改变。可合并正细胞正色素性贫血。几乎100%患者血沉增快。  (2)部分患者肝酶轻度增高。  (3)血液细菌培养阴性。  (4)类风湿因子和抗核抗体阴性,仅少数人可呈滴度低阳性。血补体水平正常或偏高。  (5)血清铁蛋白(SF),本病SF水平增高,且其水平与病情活动相关。因此SF不仅有助于本病诊断,而且对观察病情是否活动及判定治疗效果有一定意义。  (6)滑液和浆膜液白细胞增高,呈炎性改变,其中以中性粒细胞增高为主。  3、放射学表现  在关节炎者可有关节周围软组织肿胀,关节骨端骨质疏松。随病情发展,关节软骨可破坏,关节间隙变窄,此在腕关节最易见到这种改变。软骨下骨也可破坏,最终可致关节僵直、畸形。  诊断及鉴别诊断  1、诊断要点  对出现下列临床表现及相关的检查,应疑及本病。  (1)发热是本病最突出的症状,出现也最早,典型的热型呈峰热,一般每日1次。  (2)皮疹于躯干及四肢多见,也可见于面部,呈橘红色斑疹或斑丘疹,通常与发热伴行,呈一过性。  (3)通常有关节痛和/或关节炎,早期呈少关节炎,也可发展为多关节炎。肌痛症状也很常见。  (4)外周血白细胞显着增高,主要为中性粒细胞增高,血培养阴性。  (5)血清学检查:多数患者类风湿因子和抗核抗体均阴性。  (6)多种抗菌素治疗无效,而糖皮质激素有效。  2、诊断标准  本病无特异性诊断方法,国内外曾制定了许多诊断或分类标准,但至今仍未有公认的统一标准。推荐应用较多的美国Cush标准和日本标准。此标准需排除:感染性疾病、恶性肿瘤、其他风湿病。符合5项或更多条件(至少含两项主要条件),可做出诊断。  3、鉴别诊断  在诊断成人斯蒂尔病之前应与下列疾病相鉴别:  (1)感染性疾病:病毒感染(乙肝病毒、风疹、微小病毒、可萨奇病毒、EB病毒、巨细胞病毒、人类免疫缺陷病毒等),亚急性细菌性心内膜炎,脑膜炎球菌菌血症,淋球菌菌血症及其它细菌引起的菌血症或败血症,结核病,莱姆病(Lyme病),梅毒和风湿热等。  (2)恶性肿瘤:白血病,淋巴瘤,免疫母细胞淋巴结病。  (3)结缔组织病:系统性红斑狼疮,原发性干燥综合征,混合性结缔组织病等。  (4)血管炎:结节性多动脉炎,韦格纳肉芽肿,血栓性血小板减少性紫癜,大动脉炎等。  (5)其他疾病:血清病,结节病,原发性肉芽肿性肝炎,克隆氏病(Crohn氏病)等。  治疗原则及方案  本病尚无根治方法,但如能及早诊断,合理治疗可以控制发作,防止复发,用药方法同类风湿关节炎。  常用的药物有非甾类抗炎药(NSAIDS)、糖皮质激素、改善病情抗风湿药(DMARDS)等。  1、非甾类抗炎药(NSAIDs)  急性发热炎症期可首先使用NSAIDs,一般需用较大剂量,病情缓解后应继续使用1~3个月,再逐渐减量。定期复查肝肾功能及血常规,注意不良反应(参考类风湿关节炎用药)。  成人斯蒂尔病患者约有1/4左右经合理使用NSAIDs可以控制症状,使病情缓解,通常这类患者预后良好。  2、糖皮质激素  对单用NSAIDs不起效,症状控制不好,或减量复发者,或有系统损害、病情较重者应使用糖皮质激素。常用泼尼松0.5~1mg/kg/d。待症状控制、病情稳定1个月以后可逐渐减量,然后以最小有效量维持。病情严重者需用大剂量激素(泼尼松≥1.0mg/kg/d),也可用甲基泼尼松龙冲击治疗,通常剂量500-1000mg/次,缓慢静滴,可连用3天。必要时1-3周后可重复,间隔期和冲击后继续口服泼尼松。长期服用激素者应注意感染、骨质疏松等并发症。及时补充防治骨质疏松的相关药物,如抑制破骨细胞的二磷酸盐、活性维生素D。  3、改善病情抗风湿药物(DMARDs)  激素仍不能控制发热或激素减量即复发者;或关节炎表现明显者应尽早加用DMARDs。  恶心呕吐常见,骨髓抑制。致癌作用(与总剂量和疗程有关,但近年有人认为如不出现严重的毒副作用不限总量),出血性膀胱炎及膀胱癌(我国较少见),肝损害、黄疸、脱发。感染、带状疱疹,致畸和不育。高血压,肝肾毒性,神经系统损害,继发感染,肿瘤及胃肠道反应,齿龈增生、多毛等。  使用DMARDs时,首选甲氨蝶呤(MTX),剂量7.5-15mg/周,病严重者可适当加大剂量。病情较轻者可用羟基氯喹。对顽固病例选用硫唑嘌呤、环磷酰胺及环孢素。使用环磷酰胺时,有冲击疗法及小剂量用法,两者相比较,冲击疗法副作用小。临床上还可根据病情在使用MTX时基础上联合使用其他DMARDs。当转入慢性期以关节炎为主要表现时,可参照类风湿关节炎DMARDs联合用药,如MTX+SASP;MTX+HCQ;MTX+青霉胺;MTX+金制剂。在多种药物治疗难以缓解时也可MTX+CYC。如患者对MTX不能耐受或疗效不佳可改用来氟米特(LEF),在使用LEF基础上还可与其他DMARDs联合。  用药过程中,应密切观察所用药物的不良反应,如定期观察血象、血沉、肝肾功能。还可定期观察铁蛋白(SF),如临床症状和体征消失,血象正常、血沉正常,SF降至正常水平,则提示病情缓解。病情缓解后首先要减停激素,但为继续控制病情防止复发,DMARDs应继续应用较长时间,但剂量可酌减。  4、植物制剂  部分植物制剂,如雷公藤多甙、青藤碱、白芍总甙已在多种风湿性疾病治疗中应用。本病慢性期,以关节炎为主要表现时亦可观察使用(详见类风湿关节炎用药)。  预后  患者病情、病程呈多样性,反应本病的异质性。少部分患者一次发作缓解后不再发作,有自限倾向。多数患者缓解后易反复发作。还有慢性持续活动的类型,最终出现慢性关节炎,有软骨和骨质破坏,酷似类风湿关节炎。  须强调指出的是成人斯蒂尔病是一种排除性疾病,至今仍无特定的统一诊断标准,即使在确诊后,仍要在治疗、随访过程中随时调整药物,以改善预后并经常注意排除感染、肿瘤和其他疾病,从而修订诊断改变治疗方案。
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成人斯蒂尔病最有效的治疗方法,得了成人斯蒂尔病该怎么办
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&&成人斯蒂尔病一直困扰着普通老百姓,本文给大家全面科普下其的相关知识,其发病原因、预防治疗方法、饮食保健偏方.....
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你可能喜欢斯蒂尔应经好几年了,用了很多的药物,都靠打激素顶着,后来用_百度拇指医生
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?斯蒂尔应经好几年了,用了很多的药物,都靠打激素顶着,后来用了清热祛寒汤,感觉效果完全的不一样
娓******男36岁风湿免疫科
宣城市宣州区金坝街道社区卫生服务中心
您好,如果病情稳定,建议激素一直用最小有效量维持。适当配合中药治疗。
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你好,一般来说问题不大,但是具体有无,谁也给你保证不了
你这个情况呢可能是真菌性的感染所导致的,建议你可议做一下真菌的检查看吧 可议外用一...
出现屁股长东西痒的症状,应该考虑是属于股藓的症状可能,可能是属于真菌感染引起的症...
考虑与感染有关,建议就诊,对症治疗,不要延误病情。
还有激素检查的结果吗?有的话给我看一下。甲状腺激素检查了没有?有没有甲亢或者甲减...
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患斯蒂尔病6年多了,去年11月再次复发
状态:就诊前
希望提供的帮助:
希望您能针对我的病情用中药帮我治疗并指导我怎样通过中药的调理防止斯蒂尔病的复发。我实在不想吃激素了。 另外,我是否需要到北京找您面诊?如果后天周三去北京能见到您吗?谢谢!我真的很绝望,这个病把我折磨的很痛苦。请您救救我!
所就诊医院科室:
郑州大学第一附属医院 肾病风湿科
用药情况:
药物名称:美卓乐
服用说明:现在一天3-4片美卓乐,服药4个多月了,4个月前发病时需服12片才能控制病情。这几个月来因减药太快病情有反复。前几天尝试停掉激素服中药,结果出现游走性关节痛,咽痛,肌肉痛和头痛发热。
我下周三下午正常门诊,可以先在挂号室挂号后到三楼风湿科门诊找我就诊,如挂不上号,可以给你加个号!
状态:就诊前
唐大夫上次看病您给我开了5个月的药,每天喝一格中药冲剂,上星期腿上起了一点皮疹,喝了您开的中药也就下去了,没发烧也没有什么其他症状,但是湿疹一直不好,激素减到两天半粒了。我1月9号周一要去北京301医院看股骨头,能在望京医院病房见见您吗?我请假去一趟北京不容易,拜托您了!
状态:就诊前
使用付费咨询服务
患者z***购买了大夫网络咨询(9元/3条回复)
状态:就诊前
太感谢您了!我昨天腿上又出了些皮疹,最近都是一天喝两次中药冲剂,还有三周就喝完了,您1月9号那天能给我再开些药吧?谢谢您!
状态:就诊前
唐大夫您好!自前几天的小面积皮疹消退后这两天每天早上醒来就觉得发冷,全身肌肉酸痛,暂时还没有烧起来,但是没有精神,左手腕关节有些轻微疼痛。估计是旧病复发了,真想现在就去北京找您。不过还得等到9号,这几天每两天服一片激素,一天喝两次您上次开的中药。但是睡一觉醒来就全身疼痛,您能给点意见吗?让我坚持度过这几天,谢谢啦!
状态:就诊前
刚才量体温37.8,怎么办呢?
状态:就诊前
唐大夫我到望京医院了,到住院几部去找您呢?
唐先平大夫通知分享:
大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!
状态:就诊前
唐大夫我现在北京等待住院换股骨头。我的斯蒂尔病一直在您那里看,最近身上一直有皮疹,明天如果301骨科还不能安排住院的话我恳请您再给我看看,像上次那样,我明天上午去医院病房找您行吗?谢谢您?
状态:就诊前
唐大夫您好!过节还打扰您真是不好意思~我这周从北京回来开始服用您开的中药并把激素加到每天两粒,早八点一次服完,但是除了皮疹外,其他的症状并没有减轻,每天醒来就头疼,发烧37.5,嗓子疼,全身疼,服完激素和中药后中午开始缓解,下午和晚上趋于正常,第二天早上睡醒就又开始痛苦得反复,感觉是我找您看病以来最严重的一次复发,因为以前每次复发您开药后症状就会缓解......这次我该怎么办呢?激素要加量吗?急等!多谢您了?
状态:就诊前
体温从上午开始到现在已经升到38度了,另外您这次开的药药量少得多,以前的药每次都是一满格,这次只有半格,这个是不是也有影响呢?
建议加大激素用量至每日4片(分早晨3片,晚上1片服用)。
状态:就诊前
好的,要不我还喝您1月份开的中药吧,今天已经喝两次了,1月份那次的复发和这次症状相似,您开的药一喝就控制住了,当时也没加激素。或者是这次开的药一次喝两格?
还是喝原来的吧,这次医改,医院限制大处方,这次开的药药量较前减少 有可能影响疗效。
唐先平大夫通知分享:
大夫郑重提醒:因不能面诊患者,无法全面了解病情,以上建议仅供参考,具体诊疗请一定到医院在医生指导下进行!
(医生留言)您好,很高兴成为您的家庭医生,通过这里可以长期联系到我。有问题请留言,一有时间我就会答复您,临床工作,突发情况比较多,有时不能立刻回复,还请理解哦。
状态:就诊前
唐大夫您好!我从昨天开始全身疼,早上服三粒激素后有减轻,晚上服一粒激素,虽然没发烧可是今早起来全身疼得不行,身上有皮疹,咽痛这几天一直有。请问我的激素量是不是不够?怎么加?谢谢您?
疾病名称:成人斯蒂尔病&&
希望得到的帮助:用不用再去北京面诊了,还有就是接下来用不用喝您给开的那两种药,现在是每天激素早中...
病情描述:最近偶尔手指肿疼,而且手背一直有个地方是肿的,而且关节处感觉变黑了,最近也没有皮疹和发烧的症状。
疾病名称:小腿浮肿&&成人斯蒂尔&&
希望得到的帮助:可以去您那检查一下吗?品质预约能做各项检查吗?
病情描述:成人斯蒂尔病有四五年了,确诊后一直口服激素,吃一粒也有一两年了,病情一直稳定,只是在早上吃完激素后一直会有一阵心慌无力的症状,所以今年十月份左右自行停药了,不久就发现小腿浮肿,化验...
疾病名称:成人斯蒂尔肺动脉高压&&
希望得到的帮助:请医生给我一些治疗上的建议
病情描述:成人斯蒂尔年初在哈医大二院李洋主任确的诊。口服激素,来福米特片等。之后来福米特片肝损伤停用,激素加到8片复发,肺动脉压高,后经诊断排除肺动脉高压。希望您给一个后期减药的计划。
投诉类型:
投诉说明:(200个汉字以内)
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应用中西医结合方法治疗类风湿关节炎,强直性脊柱炎,痛风,白塞病,皮肌炎,干燥综合征,硬皮病,成人斯蒂...
唐先平,男,医学博士,主任医师,硕士研究生导师,全国老中医药专家学术经验继承人。毕业后主要从事风湿病...
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