白质脱髓鞘是什么病?

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请问脑部脱髓鞘到底是一种什么病,是什么原
健康咨询描述:
请问脑部脱髓鞘到底是一种什么病,是什么原因引起的,后果怎样。发病时间去年,共发6次,两次时间长有2-3分钟,4次时间较短有10秒左右,发病时头偏向左侧,左手搐搐,左腿僵直,口不吐沫。
曾经的治疗情况和效果:
一直在喝中药,
想得到怎样的帮助:一直当癫痫治,如果是脑部脱髓鞘病,请问怎样去确诊,最好治疗方案是什么。
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杭州市第七人民医院&& 主治医师
擅长: 强迫症,抑郁症,焦虑症,失眠,痴呆,精神分裂症,情
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&&&&&&指导意见:&&&&&&这种疾病属于中枢神经系统自身免疫疾病,治疗难度相对是比较大的,针对患者的情况建议要到当地医院神经内科住院治疗,除了给予抗癫痫药物治疗,还要联合抗免疫药物治疗。
副主任医师
擅长: 脊髓及周围神经损伤,神经元变性,脱髓鞘疾病,多发性
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&&&&&&磁共震可以确诊,最好的治疗是中西复合。脑脱髓鞘疾病主要以损害大脑白质的植物神经并使其调节紊乱不能自主自身调节以濡养支配区组织而发生的多样性病理改变。部分患者发病早期症状很轻且不明显,偶有头晕,头痛,视力异常或脑部不适,易复发和迟发神经再度损害,严重时可侵犯整个中枢导致神经功能损害发生,痉挛瘫痪而危机生命,大部分患者是基因免疫异常受特异病毒感染所致。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗,但疗效难以控固,而且副作用会导致体免疫你下,偶与病毒感染和炎症感染病情就会复发使神经再度损害导致症状进一步加重.若得不到正确的治疗受损神经则会复发和迟发多病灶硬化或病灶软化,且再度损伤神经继发痴呆或瘫痪。能否获得最佳恢复在于及早的治疗。治疗方案:中西复合增强免疫,提高人体高病能力,慢性抗炎使炎阻止炎症再度损害神经,改善受累神经血运以养神经,调节神经软化瘢痕预防病灶迟发缺血进一步加重,并采用神经再生之药兴奋激活神经才能再生修复病灶才能阻止病情复发恢复最佳的神经功能获得早日康复,。需帮助发来磁共震照片为你指导。
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&&&&&&病情分析:&&&&&&髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响,出现这种疾病的原因是比较复杂的&&&&&&指导意见:&&&&&&一般药物治疗的话是选择有尼可刹米 ,咖啡因,还可以辅助一些营养神经的药物例如弥可保&&&&&&医生询问:&&&&&&以上是对“请问脑部脱髓鞘到底是一种什么病,是什么原”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
擅长: 冠心病、高血压等相关疾病的诊疗
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&&&&&&病情分析:&&&&&&您好!根据您的描述,脑部脱髓鞘病变是一种急性发作或亚急性损害神经中枢的疾病,发病高峰为二到三周,若治疗延误受损神经继发缺血变性则发生多发性硬化,其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生,且速度较迅速,程度较完全,虽然再生的髓鞘较薄,但一般对功能恢复的影响不大。慢性脱髓鞘性神经病,由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生施万细胞明显增殖,神经可变粗,并有轴突丧失,因此功能恢复不完全。&&&&&&指导意见:&&&&&&根据您的描述,可能性最大的是癫痫,脑部脱髓鞘病变一般多青壮年发病,病前两周内有上感呼吸感染症状,或疫苗接种史。有受凉、过劳、外伤等发病诱因。首发症状为双下肢麻木、无力,病变相应部位背痛和束带感,尿潴留和大便失禁。辅助检查无特异性,可作MRI等检查。 &&&&&&医生询问:
疾病百科| 癫痫(别名:癫痫病,羊角风,羊癫风)
挂号科室:神经内科
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癫痫(epilepsy)即俗称的“羊角风”或“羊癫风”,是大脑神经元突发性异常放电,导致短暂的大脑功能障碍的一种慢性疾病。由于异常放电的起始部位和传递方式的不同,癫痫发作的临床表现复杂多样,可表现为发...
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如遇紧急情况,请致电400-脱髓鞘病变指的是什么?髓鞘有什么用?什么是脱髓鞘疾病?
(1)脱髓鞘病变是一类以脱髓鞘为主要病理表现的疾病的总称,比较常见的有:多发性硬化、视神经脊髓炎,急性/慢性脱髓鞘性周围神经病。(2)髓鞘是神经细胞外包裹的一层物质。神经细胞(图 1 )主要由:神经元胞体(即主要的细胞)和从神经元上发出的长长的轴突(包括髓鞘和轴索)构成,轴索表面由一层「表皮」包裹,这个表皮即为髓鞘(可以粗略地把神经的轴索比作电线中间的铜丝,外层的塑料皮即为髓鞘)。同一神经细胞上的信号传递以电流流动的方式传递。髓鞘(塑料皮)的是用来保护神经轴索(铜丝) 不受伤害,同时加快大脑内各种信号的传导速度(之所以说这个比分粗略,髓鞘的功能与电线塑料皮很大不同在于不但有保护作用,还能加快电信号传递)。(3)任何原因,比如缺血,免疫功能异常、营养不足或者有毒物质的损害,都会引起髓鞘的脱失,导致电信号的传导异常,引起相应的功能受损,如:活动不灵活,感觉迟钝或消失等表现,这类疾病就称作脱髓鞘疾病。神经细胞的结构【脱髓鞘】_病因_诊断_治疗_咨询_百科名医网
脱髓鞘是指髓鞘形成后发生的髓鞘损坏,脱髓鞘疾病是以神经髓鞘脱失为主,神经元包体及轴突相对受累较轻为特征的一组疾病,包括遗传性和获得性两大类。遗传性脱髓鞘疾病主要指脑白质营养不良,以儿童多见。获得性脱髓鞘疾病又分为中枢性和周围性两类。周围性脱髓鞘疾病中最具代表性的为急性和慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病。中枢性脱髓鞘疾病包括多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎等。
病因不明,可能和下列因素有关:①遗传因素:在欧美白人患者中HLA-A3,-B7和-DW2抗原阳性者较多。②人文地理因素:此病在寒温带多见,热带则较少。欧洲人发病率高,而东方、非洲人患病率较低。③感染因素:曾怀疑麻疹病毒、疱疹病毒和HIV病毒与此病有关,但即使应用分子生物学方法检测病灶内及周围脑组织中的病毒基因组,亦未能得出明确的结论。
▍临床表现
1.多发性硬化起病年龄多在20~40岁之间,多以亚急性方式起病,大多数患者表现为病变部位多发,病程呈缓解-复发特征。(1)肢体无力&&最多见,大约50%患者首发症状为一个或多个肢体无力。(2)感觉异常&&表现为肢体、躯干或面部针刺麻木感,肢体发冷、蚁走感等。(3)眼部症状&&急性单眼视力下降、眼肌麻痹。(4)共济失调&&部分患者可见眼球震颤、意向性震颤和吟诗样语言。(5)发作性症状&&持续时间短暂、可被特殊因素诱发的感觉或运动异常。(6)精神症状&&多表现为抑郁、易怒和脾气暴躁。(7)其他症状&&包括膀胱功能障碍,男性患者还可出现性功能障碍等。2.急性播散性脑脊髓炎好发于儿童和青壮年,散发病例多见。多在感染或疫苗接种后1~2周急性起病。脑脊髓炎多在皮疹后2~4天出现,常表现为斑疹正在消退,症状正在改善时突然再次出现高热、并伴有头痛、乏力、全身酸痛,严重时出现抽搐和意识障碍。偏瘫、偏盲、视力障碍和共济失调也较为常见。3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病可发于任何年龄,男女发病率相似。多数患者有呼吸道或胃肠道感染症状。首发症状为四肢远端对称性无力,很快加重并向近端发展。严重可致呼吸麻痹。弛缓性瘫痪。感觉障碍表现为肢体远端感觉异常和手套、袜子样感觉减退。肌肉可有压痛。双侧面神经麻痹最常见。4.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病任何年龄均发病,以中年男性多见。常无前驱感染史,主要表现为感觉和运动均有累及的周围神经病。体检可见四肢肌力减退,肌张力降低,减反射消失,四肢末梢型感觉减退。
1.多发性硬化(1)脑脊液检查&&单个核细胞数可正常或轻度升高。鞘内IgG合成或寡克隆IgG带是诊断多发硬化的重要指标。细胞学方面急性期以小淋巴细胞为主;缓解期主要为激活的单核细胞和巨噬细胞。(2)电生理检查&&包括视觉、脑干听觉和体感诱发电位,无诊断特异性,协助早期诊断。(3)影像学检查&&常规CT扫描多正常。MRI是诊断多发硬化最有效的辅助手段。特征性表现为白质内多发长T1,T2信号,散在分布于脑室周围、胼胝体、脑干与小脑。2.急性播散性脑脊髓炎(1)周围血象白细胞计数增多,血沉增快。(2)脑脊液细胞数正常或轻度增高,以单核细胞为主。蛋白轻度或重度增高。(3)脑电图广泛性中度异常。(4)CT白质内弥散性多灶性低密度区,急性期强化明显。(5)MRI多为长T1、长T2异常信号。3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(1)周围血细胞计数轻度升高。(2)发病2~3周后蛋白-细胞分离现象,即脑脊液蛋白增高而细胞数正常,为特征表现。(3)肌电图可见F波或H反射延迟或消失,神经传导速度减慢。4.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(1)脑脊液细胞数正常,蛋白含量明显增高。(2)电生理检查可见运动速度明显减慢,F波潜伏期延长。(3)神经活检可见神经纤维髓鞘节段脱失伴轴突变性。
1.病史及症状多青壮年发病,病前两周内有上感呼吸感染症状,或疫苗接种史。有受凉、过劳、外伤等发病诱因。首发症状为双下肢麻木、无力,病变相应部位背痛和束带感,尿潴留和大便失禁。2.体检发现有脊髓横贯损害的表现:(1)早期因&脊髓休克期&表现为弛缓性瘫痪,休克期后(3-4周)病变部位以下支配的肢体呈现上运动神经元瘫痪。(2)病损平面以下深浅感觉消失,部分可有病损平面感觉过敏带。(3)植物神经障碍:表现为尿潴留、大量残余尿及充盈性尿失禁,大便失禁。休克期后呈现反射性膀胱、大便秘结,阴茎异常勃起。3.辅助检查(1)急性期外周血白细胞计数正常或稍高。(2)脑脊液压力正常,部分病人白细胞和蛋白轻度增高,糖、氯化物含量正常。(3)脊髓MRI示病变部位脊髓增粗,信号异常。
1.多发性硬化目前无有效根治措施。治疗主要目的是抑制急性期炎性脱髓鞘病变进展,避免可能促使复发因素。晚期采取对症和支持疗法。(1)皮质类固醇&&急性发作和复发的主要治疗药物,常用甲基泼尼松龙或泼尼松。(2)β-干扰素。(3)免疫抑制剂&&包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺和环孢素A等。(4)免疫球蛋白治疗多发性硬化机制尚未明确,多主张大剂量冲击疗法。(5)血浆置换疗法&&与激素或免疫抑制剂合用疗效更佳。(6)对症治疗&&①痛性痉挛&&首选用巴氯芬治疗。②膀胱直肠功能障碍&&尿潴留选用拟胆碱药物如氯化氨甲酰胆碱,尿失禁选用抗胆碱药如普鲁本辛。③疲乏&&可选用金刚烷胺。④震颤&&静止性震颤选用安坦,意向性震颤选用心得安。2.急性播散性脑脊髓炎多主张甲基泼尼松龙或地塞米松冲击治疗,无效可改用血浆置换或免疫球蛋白治疗。3.急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病治疗方法包括免疫抑制剂,静脉注射IgG,血浆置换,可应用地塞米松或甲基波尼松龙。卧床期间加强护理及早期康复治疗。保持呼吸道通畅,必要时早期行气管切开或呼吸机辅助呼吸。4.慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病免疫治疗包括静脉用免疫球蛋白、血浆置换和激素治疗,可获得较好疗效,其中静脉用免疫球蛋白为首选治疗,联合应用免疫球蛋白和激素效果最好。
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天坛医院 神经科
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(demyelination)是指一类以髓鞘丧失或变薄而轴索相对完好的疾病。其病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整、使神经冲动的传送受到影响。急性脱髓鞘的神经髓鞘可以再生,且较迅速而完全,对功能恢复影响不大。慢性脱髓鞘性神经病,由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生神经膜细胞明显增殖,神经可变粗,并有轴突丧失,因此功能恢复不完全。病症特征 ①急性或亚急性起病;②临床症状较重,但影像学病灶相对较小;③脊髓MRI显示病灶呈多中心性,脊髓中央管扩张不明显…
(demyelination)是指一类以髓鞘丧失或变薄而轴索相对完好的疾病。其病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整、使神经冲动的传送受到影响。急性脱髓鞘的神经髓鞘可以再生,且较迅速而完全,对功能恢复影响不大。慢性脱髓鞘性神经病,由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生神经膜细胞明显增殖,神经可变粗,并有轴突丧失,因此功能恢复不完全。病症特征 ①急性或亚急性起病;②临床症状较重,但影像学病灶相对较小;③脊髓MRI显示病灶呈多中心性,脊髓中央管扩张不明显…
自创建以来,一直本着“质量建科、科教兴科、造福病患”的宗旨进行建设和谋求发展。通过近年来的不懈努力,学科已创立了一系列的医疗特色,这些特色在对广大患者的服务中获得了切实的体现,为病患及其家庭提供了福音,也为科室赢得了相当高的社会声誉和学术地位。神经系统疾病综合诊治水平紧随国内先进水平,在大兴地区处领先水平。科室现有医师34人,其中主任医师5人,主治医师9人,共5个病区,床位230张。科室医护人员先后进修于北大医院、天坛医院等国内知名医院。神经内科聘请了国内一流水平的北大医院神…
姓名:孟风雷
专长:脑血管病变性病、、中枢神经系统感染,及神经介入治疗等。
星期一上午
星期三下午
简介:毕业于青岛大学医学院。曾于山东医科大学附属医院心内科、天坛医院神经介入科进修学习。从事工作20年,对神经系统相关疾病有丰富的经验。2013年被评为北京大学医学部优秀教师&。本站已经通过实名认证,所有内容由赵桂宪大夫本人发表
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&“脱髓鞘”疾病,你应该知道的一个真相!
“脱髓鞘”疾病,你应该知道的一个真相!
在门诊和好大夫在线咨询的很多患者都来问我:被查出了“脱髓鞘”,该怎么办啊?听说“脱髓鞘”这个毛病是终身的,治不好,还很容易复发,甚至有的人很快就瘫痪了,吓死宝宝了!“脱髓鞘”不仅令人谈之色变,有些患者诊断为“中枢神经系统脱髓鞘”后,就开始激素或者丙球等冲击治疗。有些本来很爱美的小姑娘,病后变得超重、,身材严重变形、满脸痘痘。其实,这主要是因为患者长期、反复地使用激素,出现了严重的副作用,这些副作用包括股骨头坏死、、高血压、向心性、、高血脂的代谢综合症等等,不胜枚举。还有些患者服用了硫唑嘌呤等免疫抑制剂,出现了骨髓抑制、剥脱性皮炎等严重副作用,看着好心疼,不禁令人唏嘘不已。因此,我想借机告诉患者,如何正确认识“脱髓鞘”。患者们不要被疾病吓到而随意治疗。首先,我们先了解一下“脱髓鞘”是个啥?神经细胞有长长的突起,称神经纤维,相当于一根电线。其中,神经纤维的核心——轴突相当于导丝,传导电生理信号;导丝的外面白包裹着一层绝缘层,就是所谓的髓鞘。(见下图)&&(图片来源于网络)髓鞘可以保证神经电生理信号比较快地传导,如果髓鞘缺失,就相当于电线破皮了,电线就容易短路;同理,脱髓鞘后,神经的传导功能就会受损,也会发生“短路”。因此,脱髓鞘疾病通常是一类髓鞘破坏,而轴突相对比较完整的疾病。一旦发生了脱髓鞘疾病,一般会出现疼痛、痛性痉挛等症状,还有的患者会有肢体无力、麻木、视力下降等现象。那么,哪些疾病是神经纤维脱髓鞘导致的呢?(前方高能,一大波医学名词来袭~~)主要有多发性硬化、神经脊髓炎、急性播散性脑脊髓炎、视神经炎、横断性脊髓炎、同心圆硬化、弥漫性硬化等。这些疾病都是神经科医生所认为的,在临床表现、影像学检查和病理检查中,均能显示脱髓鞘的“正规军队”,即真正的“脱髓鞘”疾病。可是,有一些疾病可能只是在影像学检查或病理检查上表现为“脱髓鞘”,比如白质消融症、脑小血管病、中枢神经系统小血管炎(原发或继发),还有一些感染性疾病、代谢疾病、中毒性疾病等。这些疾病的“化妆技术”超高,常常骗过临床医生或者放射科医生的双眼,招摇撞骗,假冒“脱髓鞘”,但其实实质并不是“脱髓鞘”疾病。神经系统疾病的“同病异象,异病同象”在这里体现得淋漓尽致。这么多疾病名称,是不是有点太专业了?简单粗暴点讲,真正意义上的“脱髓鞘”指的是病前白质发育正常,由于非特异性炎性损伤(即没有感染、代谢、中毒等病因),髓鞘发生了脱失,当然髓鞘还可以再生,脱失-再生也可以同时存在。有很多疾病可以表现为“脱髓鞘”,我在这里不想铺开,只想说一说最容易被误诊、也最常见的“脱髓鞘”的疾病——脑小血管病。脑小血管病病因很多,小动脉硬化是最为常见的一类;还有的是由于炎症及免疫介导异常导致的后天性脑小血管病,如韦格纳肉芽肿病、干燥综合征等;放疗也会引起脑小血管病。还有一大类是先天性的,其中遗传性小血管病,包括CADASIL、CARASIL、MELAS、Fabry病及COL4A1突变等导致的先天性脑血管病,还有遗传性脑淀粉样血管病。得了脑小血管病,通过病理检查,可以发现患者有缺血梗死灶、脑白质改变、微出血灶,磁共振可以看到双侧大脑半球白质弥漫性脱髓鞘,往往对称分布,以额叶、顶叶、枕叶最明显,基底节、丘脑、中脑、脑桥均可见深部多发性小梗死灶。&如果不幸发现颅内多发病变,不要过于担心,保持镇静,专业的事交给专业的人来做。那接下来该怎么办呢?建议找专科医生答疑解惑,患者可以通过好大夫在线找我。如果您需要到我们的专病门诊就诊,请于周三下午到复旦大学附属华山医院门诊5楼神经内科多发性硬化/脊髓病变专病门诊就诊,来之前可以先在好大夫在线申请。具体流程见下图。
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