痉挛性斜颈能治好吗是肌张力障碍吗

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2018-09-07 08:52 标签： 痉挛性斜颈能治好吗

肌张力障碍的治疗方法 第四军医大学唐都医院 功能神经外科 王学廉 肌张力障碍——概况 在运动障碍性疾病中的发病率仅次于帕金森病； 用于疾病诊断时特指一种具有特殊表现形式的运动障碍性疾病，并非指肌张力异常 或肌张力增高或减低； 1911年Oppenheimsh首次提出肌张力障碍的概念，但至今国际上尚无明确的肌张力障碍诊断标准。 肌张力障碍——定义 一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常综合征。 主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的不自主运动和异常姿势是肌张力障碍的特征性表现。 肌张力障碍——临床表现 肌张力障碍所累及肌肉的范围和肌肉收缩强度变化很大，因而临床表现各异。 1．肌张力障碍时不自主运动的速度可快可慢，可以不规则或有节律，但在收缩的顶峰状态有短时持续，呈现为一种奇异动作或特殊姿势。 2．不自主动作易累及头颈部肌肉 如眼轮匝肌、口轮匝肌、胸锁乳突肌、头颈夹肌等 ，躯干肌，肢体的旋前肌、指腕屈肌、趾伸肌和跖屈肌等。 肌张力障碍——临床表现 3．发作间歇时间不定，但异常运动的方向及模式几乎 不变，受累的肌群较为恒定，肌力不受影响。 4．不自主动作在随意运动时加重，在休息睡眠时减轻 或消失，可呈现进行性加重，晚期症状持续，受累肌群广泛，可呈固定扭曲痉挛畸形。 5．病程早期可因某种感觉刺激而使症状意外改善被称 为“感觉诡计” sensory tricks 。 6．症状常因精神紧张、生气、疲劳而加重。 肌张力障碍——分型 根据发病年龄分型 早发型：≤26岁，一般先出现下肢或上肢的症状，常常进展累及身体其他部位。 晚发型： 26岁，症状常先累及颜面、咽颈或上肢肌肉，倾向于保持其局灶性或有限地累及邻近肌肉。 肌张力障碍——分型 根据症状分布分型 肌张力障碍——分型 根据病因分型 原发性或特发性：肌张力障碍是临床上仅有的异常表现，没有已知病因或其他遗传变性病； 肌张力障碍叠加：肌张力障碍是主要的临床表现之一 ，但与其他的运动障碍疾病有关，没有神经变性病的证据； 遗传变性病：肌张力障碍是主要的临床表现之一，伴 有一种遗传变性病的其他特征； 发作性肌张力障碍：表现为突然出现且反复发作的运动障碍，发作间期表现正常； 继发性或症状性：肌张力障碍是已知其他神经系统疾病或损伤的一种症状。 肌张力障碍——与舞蹈症的区别 肌张力障碍同一患者的受累肌群相对恒定，具有模式化的特点 舞蹈症患者的肢体远端显著、不规则、无节律动作 肌张力障碍——与抽动症的区别 肌张力障碍的不自主运动在收缩高峰可有短时间持续 抽动症多为单个、短暂的抽搐样动作 肌张力障碍的异常动作并非不适感所致，不能自我抑制 抽动症则相反 肌张力障碍——震颤的特点 肌张力障碍的重复运动（疾病早期表现为震颤）具有明确的方向性和姿势性的特点。 有时多种形式的不自主运动可同时存在。 肌张力障碍——鉴别 精神心理障碍引起的肌张力障碍 常与感觉不适同时出现，固定姿势，没有感觉诡计效用，无人观察时好转 器质性假性肌张力障碍 眼部感染、干眼症和眼睑下垂应与眼睑痉挛鉴别； 牙关紧闭或颞下颌关节病变应与口-下颌肌张力障碍鉴别； 颈椎骨关节畸形，外伤、疼痛或眩晕所致强迫头位、先天性颈肌力量不对称或第Ⅳ脑神经麻痹形成 的代偿性姿势等应与痉挛性斜颈鉴别。 肌张力障碍——诊断 诊断原则：首先明确是否肌张力障碍，其次肌张力障碍是原发性还是继发性，最后明确肌张力障碍的病因。 临床表现是诊断肌张力障碍的重要依据； 神经系统检查仅能临床上鉴别原发性肌张力障碍与肌张力障碍叠加综合征； 对所有早发、诊断不明的肌张力障碍患者，应当试用左旋多巴诊断性治疗； 诊断时不推荐常规的神经生理检测； 脑MRI检查对肌张力障碍的诊断价值优于脑CT 肌张力障碍——诊断 遗传学检测在诊断和咨询中的应用 DYT1、DYT2、DYT4、DYT6、DYT7和DYT13与原发性肌张力障碍有关； DYT5、DYT11、DYT12、DYT14和DYT15与肌张力障碍叠加有关； DYT8、DYT9和DYT10与发作性肌张力障碍有关； DYT3与神经变性疾病有关。 肌张力障碍——治疗 治疗原则：应根据肌张力障碍患者的具体情况，权衡利弊，选择最优的治疗方案，实现运动功能的最大改善。 治疗方法：一般支持

肌张力障碍无法根本性治愈。广义的肌张力障碍，包括原发和继发的肌张力障碍；狭义的肌张力障碍，是原发的身体的不自主扭动。肌张力障碍多与多巴胺相关，帕金森是多巴胺减少，肌张力障碍则是多巴胺增多或功能亢进引起的，因其发病机制及致病原因尚不明确，所以药物、手术或康复治疗仅是对症治疗，无法根治。

早在1652年，Tulpius就初次对肌张力障碍症状之一的痉挛性斜颈做出描述。随后医学界对该疾病进行漫长地研究，1984年，国际肌张力障碍医学研究基金会顾问委员会提出肌张力障碍的定义，随后近几年国家专家共识委员会提出修订后的定义：肌张力障碍定义为运动障碍变，其特征是持续性或间歇性肌肉收缩，可引起异常运动或/和姿势，常常重复出现肌张力障碍性运动一般有其模式，有扭曲动作，并且可能呈震颤性。肌张力障碍常常因随意动作而启动或加重且伴随有溢出的肌肉激活。在大多数情况下肌张力障碍既有异常运动、又有异常姿势。在不断地对该疾病研究和治疗中，发现这种疾病有多种分类分型方法，患者临床表现各异，需要采取针对性地治疗。

肌张力障碍是世界排名第三的运动障碍疾病，患病率约370/100万，世界范围内约有300万人患病。根据流行病学统计，2012年，孤立型肌张力障碍的患病率约16.43/10万。中国约有40万患者，原发性肌张力障碍约占70%，继发性占30%。

肌张力障碍的发病机制比较复杂，这也是治疗比较困难的原因。虽然肌张力障碍的具体发病机制仍然是谜。不过，已经明确的是基底节-丘脑-皮质环路功能异常是肌张力障碍发病的主要原因。

（肌张力障碍患者出现姿势异常，运动与正常生活都严重受影响）

脑深部电刺激术（deep brain stimulation，DBS），是一种基于立体定向技术，在脑内特定的神经核团植入电极，释放高频电信号，抑制过度兴奋的神经元的电冲动，从而缓解疾病的症状。其在2003年被美国FDA批准用于肌张力障碍治疗，2016年我国CFDA也批准该技术应用于肌张力障碍患者的临床治疗。此后，DBS治疗肌张力障碍的研究论文数量出现井喷

（脑深部电刺激示意图）

目前，DBS治疗肌张力障碍的主要方法是双侧DBS-Gpi，即手术靶点为苍白球内侧部（Gpi）。临床研究已经证实，高频电刺激苍白球可以有效改善原发性、全身性以及节段性肌张力障碍的运动功能障碍，提高患者生活质量。一些长期观察研究的结果支持了苍白球脑深部电刺激作为药物治疗效果不佳的肌张力障碍患者的一线治疗方案。

北京儿童医院功能神经外科近期在国内率先成功进行了6例肌张力障碍DBS手术。经术前和神经内科进行多学科诊疗讨论和靶点模拟、术中电生理记录操作以及医院新引进的ROSA机器人帮助下，DBS植入大脑双侧苍白球内侧部准确，小患儿均取得了满意的疗效。

典型病例：患者，女，9岁5个月，9个月前无明显原因出现头部向右偏转，后逐渐加重，出现右肩高，双手活动不灵活。进行肌电图、脑电图检查未见明显异常。经多学科会诊诊断：肌张力障碍。于2017年4月4日经靶点模拟、术中电生理检测，成功进行双侧苍白球内侧部电刺激植入术。术后一周开机，开机当天症状有所缓解，手术后三个月患者再次来到儿童医院，患者头部基本恢复正常、左右肩部持平、手脚活动自如。至今随访一年两月有余，患者病情稳定。

北京儿童医院功能神经外科：主要治疗儿童难治性、肌张力障碍、、裂隙脑室综合征等疾病，在国内儿童医院中处于领先地位，患者来自全国各地。并且科室联合哈佛大学附属波士顿儿童医院功能神经外科和中心，可以随时开展疑难病例国际远程会诊和转诊。

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