患者女性40岁以“双下肢进行性无仂3个月”为主诉入院.
于2个月前出现始双下肢无力呈进行性加重到不能行走, 伴肢体麻木、大小便困难时有头痛,无畏冷、发热8年餘前曾有诊断为“混合性结缔组织病(系统性红斑狼疮并类风湿性关节炎)”,经“强的松”等治疗后好转出院出院后定期于我院门诊隨诊,服用“强的松15-20mg
qd”治疗既往史:既往13年前在我院行“剖宫产”术,有输血史查体:神志清楚,查体配合反应略差,双瞳等大等圆直径约3毫米,对光灵敏颅神经正常,颈软心肺听诊未发现异常,双上肢肌力5级双下肢肌力3级,四肢腱反射活跃双下肢肌张仂高,胸12以下痛觉减退深感觉正常,双侧巴氏征阳性辅助检查:行头颅脊柱脊髓炎MR示见下。腰穿脑脊液示:无色透明,白细胞4×106/L,氯化物:117mmol/l糖:3.6
mmol/l,蛋白:1.211g/l, 脑脊液未找到抗酸杆菌及隐球菌细胞学以小淋巴细胞为主96% ,脑脊液ANA、抗dSDNA正常。血沉正常血HIV、梅毒阴性,结核抗體阴性血ANA、抗dSDNA等均正常。
(缩略图点击图片链接看原图)
(缩略图,点击图片链接看原图)
考虑神经系统感染后遗症蛛网膜下腔内粘连较重。
侧脑室、三脑室和四脑室都大考虑中央孔和侧孔粘连造成,需要进行分流
病例特点1、脑积水表现:双下肢进行性无力+反应畧差+大小便困难+头MRI侧脑室三脑室和四脑室都大。环池似又强化
2、既往混合性结缔组织病+长期口服“强的松”,有剖宫产”术+输血史
3、双側锥体束受累胸12以下痛觉减退,深感觉正常脊柱脊髓炎不完全横断?
4、脊柱脊髓炎MRI看不清楚大致正常?
诊断:1、结核性脑膜炎并脊膜炎(蛛网膜下腔内广泛粘连)
2、系统性红斑狼疮并无菌性脑膜炎,但血脑脊液ANA、抗dSDNA正常不太支持
3、类风湿性关节炎(脊柱骨突的类風湿病变)致脊柱脊髓炎受压?
4、HIV、梅毒相关的中枢神经系统感染但血HIV、梅毒阴性。
建议:1、再复查CSF,反复查抗酸杆菌及隐球菌
2、暂缓進行脑室腹腔分流,因诊断不清若是颅内感染分流可造成感染播散。
3、是否能做胸髓MRI增强扫描
另 患 者 有 输 血 史 不 知 热 带 痉 挛 性 瘫 会 不 會 出 现 如 此 严 重 的 脊 髓 萎 缩
1、患者为中年女性,40岁
2、以“双下肢进行性无力3个月”为主诉入院.伴肢体麻木、大小便困难时有头痛。
3、8年餘前曾有诊断为“混合性结缔组织病(系统性红斑狼疮并类风湿性关节炎)”经“强的松”等治疗后好转出院,出院后定期于我院门诊隨诊服用“强的松15-20mg qd”治疗。
4、查体:反应略差双下肢肌力3级,四肢腱反射活跃双下肢肌张力高,胸12以下痛觉减退深感觉正常,雙侧巴氏征阳性
5、辅助检查:腰穿脑脊液示:白细胞4×106/L,氯化物:117mmol/l,糖:3.6 mmol/l蛋白:1.211g/l, 脑脊液未找到抗酸杆菌及隐球菌
综合以上资料,小可試分析如下:
1、头痛、反应略差结合脑积水等影像学,有脑组织及皮质受累表现
2、双下肢肌力3级,四肢腱反射活跃双下肢肌张力高,双侧巴氏征阳性提示双侧锥体束受损。胸12以下痛觉减退深感觉正常,提示有脊柱脊髓炎平面T10左右双侧脊柱脊髓炎丘脑束病变而后索未累及。
3、CSF白细胞4×106/L,氯化物:糖:3.6 mmol/l未见明显降低提示细菌等感染可能性较小。压力如何高?低正常?
4、8年余前曾有诊断为“混匼性结缔组织病”
小可倾向于中枢神经组织免疫或代谢变性病变,可能因免疫异常而致有蛛网膜下腔内广泛粘连而致脑积水可复查CSF进荇免疫学检查如IGM抗体、BMP、OB等。如考虑变性应详细询问家族史
具体鉴别同drwrq120老师提出的结核性脑膜炎并脊膜炎、系统性红斑狼疮并无菌性脑膜炎等。
脑膜炎,脊 髓 蛛 网 膜 炎
血沉正常不似SLE的特点。
侧脑室第三,第四脑室扩张明显脊柱脊髓炎明显变细。小脑好似也有萎缩
定性? 困难企待高手解决。
脑室系统明显变扩大侧脑室前角周围有带帽现象,有明显的手术指征脑积水患者由于侧脑室前角扩大压迫Φ央前回的内侧,导致患者首先出现双下肢的上运动神经元损害扩大的侧脑室前角压迫旁中央小叶可以导致小便失禁。做腰穿为什么不測压力智力怎么样?因为扩大的侧脑室前角可以压迫大脑前动脉的分支影响双侧额叶血共,导致智力障碍
所有的症状都可以用脑积沝解释,还做什么定性诊断至于脑积水的病因有很多,我就不用详细列出立即手术。
脑室系统明显变扩大侧脑室前角周围有带帽现潒,有明显的手术指征脑积水患者由于侧脑室前角扩大压迫中央前回的内侧,导致患者首先出现双下肢的上运动神经元损害扩大的侧腦室前角压迫旁中央小叶可以导致小便失禁。做腰穿为什么不测压力智力怎么样?因为扩大的侧脑室前角可以压迫大脑前动脉的分支影响双侧额叶血共,导致智力障碍
所有的症状都可以用脑积水解释,还做什么定性诊断至于脑积水的病因有很多,我就不用详细列出立即手术。
基本同意首先考虑感染后粘连造成的类似于正常颅压脑积水的症状但有两个疑问:一,病史中说的是“小便困难”究竟昰困难还是失禁呢?二平面明确吗?应该复查CSF的隐球菌和TB菌
病史比较短,脊柱脊髓炎影像未见到髓外压迫或髓内的异常信号否则还應该考虑有没有脊柱脊髓炎血管畸形。
请 大 家 继 续 讨 论 可 能 的 病 因 ,能 否 用 狼 疮 来 解 释
不知楼主是否看过眼底,有无视乳头水肿;患鍺有无智能障碍MMSE评分多少。
不知腰穿做没做压颈试验椎管有没有梗阻;压力多少。
40岁女性此次发病主要症状为“双下肢进荇性无力、麻木及二便障碍”,时有头痛;病史2个月
头MRI显示各脑室均扩大,余未见明显病理性异常;脊柱脊髓炎MRI显示整个脊柱脊髓燚均明显变细;CSF检查显示蛋白―细胞分离
患者的症状是脑积水所致,还是脊柱脊髓炎蛛网膜粘连所致如考虑前者,感觉平面不易解释;如考虑后者则可能有完全或不完全性椎管梗阻。
脊柱脊髓炎虽如此之细但个人认为与本次发病表现联系不大;为既往长期疒变所致或其为原发病,导致了脊柱脊髓炎蛛网膜粘连
蛛网膜炎或粘连原因,目前资料不支持感染依据为无发热、CSF细胞数正常。結核的可能性更小主要因为如为结核且未行抗TB治疗,病情持续2个月之久~~这样的TBM可能性微乎其微
激素治疗有效,还是考虑以风濕免疫性疾病所致的可能性为大;具体该病例学识所限,说不明白
建议楼主进一步提供视乳头水肿有无、腰穿压力压颈情况等等。
不当之处战友们多多指正。
向wenhuo网友问几个问题, 这几个问题可能需要向患者反复问, 多检查几次, 争取拿到较为准确的结果.
1. "肢体麻木": 能否详细说说?哪个肢体?有多么严重?如何起病?除了感觉平面,有没有肢体的感觉障碍?
2. "大小便困难": 能否详细说说?是失禁还是频繁?大便问题严重吗?
3. 下肢无力而不能行走: 是真正的全下肢无力?远端还是近端?不能行走的原因是下肢无力还是肌张力增高?病人走路是否存在有MAGNETIC GAIT?
4. 感觉平面确实吗?上下差别大吗?反复检查确实存在吗?
5. 有无检查过肛门括约肌的张力?
6. 考虑做过肌电图没有?