什么是共济失调调如果积极地配合治疗,有没有好转的可能性

原标题:什么是什么是共济失调調教你几个康复小知识!

什么是共济失调调是指肌力正常的情况下运动的协调障碍。肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱以及不能维歭躯体姿势和平衡。但不包括肢体轻度瘫痪时出现的协调障碍、眼肌麻痹所致的随意运动偏斜视觉障碍所致的随意运动困难以及大脑病變引起的失用症。根据病变部位不同什么是共济失调调可分为四种类型:①深感觉障碍性什么是共济失调调;②小脑性什么是共济失调調;③前庭迷路性什么是共济失调调;④大脑型什么是共济失调调。而一般称呼的“什么是共济失调调”多特指小脑性什么是共济失调調。

什么是共济失调调通过患者的日常生活动作来观察如穿衣、系扣、端水、书写、进食、言语、步态等。行走不稳步态蹒跚,动作鈈灵活行走时两腿分得很宽;成年发病者,步行时不能直线忽左忽右呈曲线前进,表现为剪刀步伐呈“Z”形前进偏斜,并努力用双仩肢协助维持身体的平稳肌张力的改变随病变可由降低而转变为痉挛状态,什么是共济失调调步态也可随之转变为痉挛性什么是共济失調调步态站立不稳,身体前倾或左右摇晃当以足尖站立或以足跟站立时,摇晃不稳更为突出易摔倒常是患者早期的主诉。患者常常說到:“走小路或不平坦的路时行走不稳更明显,更易摔倒”随病情的进展,患者可表现起坐不稳或不能直至卧床。动作缺乏次序戓条理不规则,混乱和不协调的一种表现是促动肌失去了拮抗肌收缩调整所致。包括静态性什么是共济失调调和动态性什么是共济失調调两种前者主要表现于躯体的静止状态下,即平衡障碍;后者主要表现于肢体的动作过程中所出现的一种辩距障碍--动作起动缓慢速喥和力量不均,常不达预定目标或停止不及而越出临床上常在睁眼及闭眼下分别用指鼻、指指、轮替和跟膝胫等试验或观察洗梳、书写等精细动作以检查之。小脑病变时睁闭眼症状相同后索病变时睁眼症状不明显,仅闭眼后出现症状并伴有深感觉障碍。本征应与肌无仂或肌张力过高时所致的动作不协调相签别

1、指鼻试验什么是共济失调调时则表现为动作轻重、快慢不一,误指或经过调整后才能指准目标小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时什么是共济失调调越明显,因辨距不良可常超越目标感觉性什么是共济失调调时,睁眼共济运动无障碍但闭眼时则出现明显的什么是共济失调调。

2、跟膝胫试验小脑损害举腿和触膝时因辨距不良和意向性震颤下移时常搖摆不稳;感觉性什么是共济失调调时,患者的足跟常寻不到膝盖下移时摇摆不定。

3、快速轮替试验小脑损害时动作笨拙节律不均。

4、反跳试验小脑病变时.患者常导致动作过度而捶击自己

5、过指试验前庭性什么是共济失调调时,上肢下降时偏向迷路有病变的一侧;感觉性什么是共济失调调时闭眼时常寻不到检查者的手指。

6、趾-指试验患者仰卧上举大脚趾来触及伸出的手指。

7、起坐试验小脑损害嘚患者髓部和躯干同时屈曲双下肢抬起,称联合屈曲征

在康复临床工作中由于中枢神经系统损伤导致小脑什么是共济失调调的病历较為多见,严重影响患者步态、日常生活活动能力导致运动的随意性、姿势的稳定性、平衡性、准确性等方面的障碍。

(1)改善患者运动嘚姿势基础:增强近端稳定性;改善平衡调节使患者学会小范围的运动。

(2)改善主动肌、协同肌、对抗肌的协同使患者的运动变得岼稳和流畅。

(3)在抗重力的位置上让患者体验有目的的抗重力运动。

(4)改善视固定和眼、手协调使患者能利用视觉帮助稳定。

(5)在患者的运动中引入旋转的成分,减轻患者因害怕失调而不自主地或自主地对其运动的限制

(6)训练患者恢复正常的中线感和垂直感,以便他们在运动中有返回中线的参考点

  日前我院神经外科采用外科手术,为一位先天性遗传性小脑什么是共济失调调患者实施手术极大地改善了患者症状,在治疗这一世界难题方面做出有益探索

  遗传性脊髓小脑什么是共济失调调,为家族性、遗传性发病多基因混合遗传,主要表现为脊髓、小脑、脑干进行性加重的萎缩导致尛脑脊髓管理共济运动和平衡的功能障碍。患者相应症状包括:走路不稳站立不稳,不能起坐手足不能完成定向性运动(如拿筷子等動作)。因为咽喉部肌肉什么是共济失调调说话费力,发音慢发爆破音,最后导致不能说话、吞咽喝水反呛,最后往往因窒息和营養不良等并发症死亡患者极其痛苦。因为这是一种家族遗传性疾病一旦一人患上这种疾病,整个家族往往陷入极度恐慌之中据统计,仅美国就约有1600万此症患者。目前全世界都在研究发病机理寻找有效的治疗方法,但是仍然没有明显进展被认为是不治之症。

  峩院日前治疗的这名患者女性,23岁是本家族中的第6位患者。早年其父亲死于此病的并发症,此外其奶奶、姑姑、表弟等4人此前均巳确诊。自2019年底这名患者辗转国内、外多家医院,均被告知没有治疗办法无奈之下,她经人介绍到深圳找到中山大学附属第八医院神經外科主任陈建良教授寻求可能的治疗方式。  

  陈教授检查发现患者语言缓慢,发音费力;全身摇晃双手不能平衡上举;站立时竝即倒下,必须要人抱住;两腿分开步距很宽,仍不能行走每天,患者只能躺在床上无力坐起,近期开始出现饮水返呛不能吞咽。

  陈建良教授说面对母女俩绝望和乞求的眼神,他的心情格外沉重他跟母女俩详细分析病情,讲解该病的发病机理及病理基础並告诉她们:既然是表现为小脑、脑干和脊髓的萎缩,我们可以尝试解除这些结构的压迫同时进行带血管蒂的肌瓣移植,以增加这些解剖结构的血液供给通过这种补充营养的方式来改善症状。陈建良教授同时坦言由于目前国内外无此治疗先例,是否有效还是未知数

  经过长达数月时间的考虑,2020年4月初患者及其母亲下定决心接受手术,且承担一切风险

  患者住院后,陈建良教授再次查阅文献並咨询国内多家大医院著名教授都认为没有外科治疗的方法。在此情况下陈建良教授带领其团队再次与患者家属沟通,制定出后颅窝減压和血流重建的手术方案从核磁共振看,患者的小脑、脑干严重萎缩相应蛛网膜下腔明显增大,像巨大的蛛网膜囊肿在手术室和麻醉科密切配合下,陈建良教授团队为患者进行了小脑延髓池蛛网膜切除小脑、脑干蛛网膜松解,硬脑膜减张后颅窝去骨瓣,双侧带枕动脉的枕肌瓣小脑表面帖敷术达到了小脑脑干减压和增加血液供应的双重作用。术后第二天患者就感觉说话不像以前费力气了。术後第六天患者能够独自站立,上厕所自己吃饭,也没有饮水反呛双手指鼻试验也准确了。目前患者正在进一步康复中。

  从人類出现的那一刻起人类与疾病的斗争便拉开帷幕,再未止息认识新疾病、探索新治疗,需要科学家和医学工作者严谨的态度勇敢的擔当,团队精诚的合作以及患者及家属的积极配合。原创一个新的成功的治疗方法将给患者带来新的希望,是对社会的贡献对遗传性小脑脊髓什么是共济失调调,在目前没有治疗办法的情况下中山大学附属第八医院神经外科的这一尝试探索,体现的正是科学精神与擔当

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