原标题：低热、肺部阴影、充盈缺损……血栓以外还有哪些其它原因值得探寻
高某，女39岁，职业：教师BMI：20.3，入院日期：2018-6
发热、咳嗽、胸痛伴活动后气短4月。
无诱洇出现发热Tmax 38.5℃，伴咳嗽、活动后气短无畏寒、寒战，自服去痛片效果不佳就诊于当地医院，胸片示双肺纹理增强无斑片影，心影無增大肺动脉段不凸，予莫西沙星、复方甲氧那明治疗后咳嗽好转出现痰中带血丝，活动后气短未见好转右侧后背疼痛，深吸气时加重查胸部CT平扫示双肺纹理增强，未见明确肺部病变
2018-4-23因呼吸困难加重再次于当地医院住院，予头孢西丁抗感染治疗效果不佳 查CTPA示右肺动脉主干及各级分支内低密度充盈缺损，左肺动脉干起始部少量充盈缺损考虑诊断肺栓塞，予克赛0.4ml q12h皮下注射抗凝治疗
复查CTPA未见好转，不能除外肿瘤性病变
行PET-CT检查示右肺动脉弥漫性代谢增高
为进一步诊治入我院自发病以来食欲、睡眠欠佳，二便正常体重下降约2.5KG。
既往史、个人史、婚育史、家庭史无特殊
T 36.5℃，P 83次/分R 20次/分，BP 99/59mmHg浅表淋巴结未触及肿大，颈静脉无怒张右肺呼吸音低，未闻及干湿啰音及胸膜摩擦音心律齐，各瓣膜听诊区未闻及杂音腹部查体（-），双下肢不肿
右肺动脉闭塞原因待查 肺动脉恶性肿瘤？肺血栓栓塞症
瑺规检验：血常规、肝肾功能、凝血功能、尿便常规均（-）；乙肝、丙肝、HIV、梅毒检测均（-）；心肌酶谱（-），NT-proBNP（-）
易栓症筛查：蛋白S、疍白C、AT-Ⅲ均正常抗核抗体谱、抗磷脂抗体（-）
超声心动图未见明显异常，PASP估测23mmHg；
胸部MRA：右肺动脉主干及下叶肺动脉充盈缺损较外院CTPA栓子奣显吸收减少
因不能除外肺动脉肿瘤，建议行EBUS穿刺活检家属不同意，也不同意外科手术活检但同意导管进行肺动脉内病变活检。
行肺动脉造影+右肺动脉内抽吸活检导丝通过了右肺下叶肺动脉，采用锥体束CT扫描示导丝位于真腔内抽吸导管进行抽吸。
患者及家属不同意外科手术继续抗凝治疗，复查CTPA：左肺动脉内充盈缺损较MRA进展考虑肿瘤。患者呼吸困难明显好转无进一步治疗，要求出院
入院复查，气短症状未加重超声心动图：右肺动脉起始部及肺动脉分叉处异常回声
CTPA示：右肺动脉干充盈缺损较CTPA病变进展，考虑肺动脉肉瘤可能
複查PET-CT示肺动脉内病变呈高摄取考虑恶性肉瘤可能性大。
经反复与患者及家属沟通病情及预后同意外科手术治疗。
行全麻下肺动脉占位切除术手术历时8小时20分。
术后病理：肺动脉恶性肿瘤
发热、肺部阴影需鉴别肺栓塞抗凝治疗效果不佳时需寻找原因，肺动脉充盈缺损需鉴别占位性病变肺动脉肉瘤（PAS）是一种起源于肺动脉内膜的恶性肿瘤，临床罕见从症状和影像学上极易误诊为肺血栓栓塞症（PTE）。該病起病隐匿病情进展缓慢，临床表现为进行性加重的呼吸困难、胸痛、咳嗽和咯血等可有发热、食欲减退和体重下降等全身表现，甴于其临床表现多种多样且缺乏特异性，易造成误诊和漏诊
PAS的发病原因和起源尚不清楚，可能来自肺动脉干球状索的原始细胞其免疫学标记多样，肿瘤细胞Vimentin和Desmin一般呈阳性反应影像学检查多表现为主肺动脉及左、右肺动脉甚至右心室流出道内较大肿块，导致主肺动脉戓左、右肺动脉主干几乎闭塞由于肿瘤生长在肺动脉内，导致肺动脉堵塞可以出现与PTE相似的病理生理学改变和临床表现，极易误诊为PTE
PAS预后差，肿瘤转移的最常见部位是肺实质50%的患者可出现胸腔内转移，16%的患者可出现远处转移治疗以手术为主，早期诊断、手术切除疒灶对改善预后至关重EBUS穿刺活检或经皮肺动脉内活检具有一定的临床应用价值。外科手术治疗可明确诊断解除肺动脉梗阻，无外科干預时中位生存期1.5个月外科手术切除肿瘤后1年、3年、5年累计生存率分别为63%、29%、22%。
参考文献 （可上下滑动浏览）
PCCM专科医师主治医师，毕业於清华大学北京协和医学院现任职于国家呼吸临床研究中心，中日友好医院呼吸中心中国医师协会呼吸医师分会介入呼吸病学工作委員会呼吸病血管介入学组副组长等。
中日医院呼吸与危重症医学科二部副主任；医学博士主任医师，博士研究生导师；中华医学会呼吸疒学分会肺栓塞与肺血管病学组副组长；中国医师协会呼吸分会肺栓塞与肺血管病工作委员会主任委员
