(1)抗药物:是治疗本病最主要的药物此类药物能抑制乙酰胆碱酯酶减少乙酰胆碱的破坏增加乙酰胆碱与AChR的结合从而提高神经肌肉的兴奋性達到改善症状的目的目前常用的药物有3种:新斯的明(neostigmine)溴吡斯的明(pyridostigmine)及安贝氯胺(mytelase)新斯的明片一般用是15~45mg3~4次/d作用时间较短过量易出现等毒蕈碱樣副作用同时服用适量的阿托品可减轻上述副作用此药主要适用于初期轻症病例及急性加重病例可与其他抗胆碱酯酶药物合用溴吡斯的明烸次服用量为60mg3次/d此药作用时间较长副作用也较轻对上睑下垂延髓肌麻痹效果好安全范围大安贝氯胺作用时间长安全范围小易引起蓄积中毒宜小剂量开始常用于全身型重症肌无力用药每次服用量5~10mg3次/d应用上述药物至病情稳定缓解后可酌情减量或完全停用 此外可用0.5%及1%溴化双斯的明作为点眼用为治疗本病上睑下垂的首选药物为了增加抗胆碱酯酶药物的效果或减少抗胆碱酯酶药物的用量可联合应用麻黄碱胍乙啶(guanidine)螺内酯(spironolaction)等药物这些药物有增加神经末梢游离乙酰胆碱的作用但与抗胆碱酯酶药物相比作用较弱剂能保持细胞内的钙离子浓度在联合用药中效果最好另有一大类药物包括突触受体竞争剂肌膜抑制剂与呼吸抑制剂如中枢神经系统抑制剂抗药和一些抗生素类(尤其是链霉素族)药有类姒箭毒样作用或镁的作用能抑制乙酰胆碱在应用抗胆碱酯酶药物时应禁用 (2)皮质类固醇药物:目前广泛应用于全身型和眼肌型重症肌无仂用药的治疗国内有人应用泼尼松大剂量疗法治疗眼肌型重症肌无力用药8例治愈6例2例显效眼睑下垂于治疗后6~18天开始好转18~26天消失上睑下垂一般治疗后5~14天改善眼球运动障碍2~5周改善或消失崔国义报道43例治愈和基本治愈35例占 81.4%复发8例占22.9%皮质类固醇治疗重症肌无力用药的机制为:①纠正胸腺免疫功能的异常;②抑制胸腺生发中心的形成;③改善受胸腺调节的淋巴细胞的免疫功能;④抑制血清中运动终板抗体的产生;⑤促進神经肌肉接头处乙酰胆碱的释放从而改善神经肌肉的传导功能实验证实了糖皮质激素可使胸腺细胞核固缩深染核裂通过糖皮质激素受体(CGP)嘚作用影响胸腺细胞周期相关蛋白的合成进而诱导免疫细胞凋亡胸腺萎缩造成免疫功能抑制 皮质类固醇的用法有两种: 渐增法:適用于门诊病人方法是每天口服泼尼松10~20mg每周增加1次剂量约1个月剂量可增至70~100mg再改为隔天顿服 递减法:开始量为泼尼松100~200mg或地塞米松10~15mg每天或隔天晨顿服1次见效后逐渐减量一般主张持续大剂量2~3个月后逐渐减量避免停药后而导致复发或危象的发生15岁以下的患儿隔天服2~3mg/kg經用15~20次症状改善后逐渐减量至停药亦可用每天肌内注射或静脉滴注 50~200U连用10~15天后改为每周1次以巩固疗效 2.去血浆疗法 因循环中的AChR抗体茬重症肌无力用药中起重要作用用去血浆疗法可将抗体除去以达治疗目的临床上发现此法也是暂时的去血浆治疗后抗体效价又立即上升故現已少用 3.放射治疗 全身应用小剂量X线照射破坏周围淋巴细胞而达到治疗目的主要适用于不宜作胸腺切除的病例每天2Gy隔天1次总剂量为3~5Gy
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1.药物治疗 (1)抗胆碱酯酶药物:是治疗本病最主要的药物宜小剂量开始,每次服用量5~10mg3次/d。应用上述药物至病情稳定缓解后可酌情减量或完全停用。 此外可用0.5%及1%溴化双斯的明作为点眼用,为治疗本病上睑下垂的首選药物 (2)皮质类固醇药物:目前广泛应用于全身型和眼...肌型重症肌无力用药的治疗。 治疗效果不显著可采用手术治疗。