β-地中海α和β哪个严重贫血严重嗎
前段时间身体不舒服,去医院检查身体医生说我是地中海α和β哪个严重贫血,我也不知道怎么回事所以我想问一下地中海α和β哪个严重贫血严重吗?
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血液病专家指出不同类型的海洋性贫血(地中海α和β哪个严重贫血)的临床表现差别极大,最重者可于胎儿出生前即死亡最轻者可以终身不贫血,无症状 本病大哆婴儿时即发病,表现为贫血、虚弱、腹内结块发育迟滞等,重型多生长发育不良没有接受有效治疗,病人常在成年前死亡轻型及Φ间型患者,一般可活至成年并能参加劳动倘注意节劳及饮食起居,可以减少并发症、改善症状 详解什么是α、β地中海α和β哪个严重贫血 静止型:无临床症状和体征,亦无贫血红细胞形态正常; 标准型:轻度贫血(低色素小细胞性),红细胞渗透脆性可稍低部分包涵体生成试验阳性,出生时HbBarts达到5-15% HbH病:轻度或中度贫血,肝脾肿大可有黄疸,常因服用氧化性药物或合并感染而出现溶血危象妊娠可加重病情,Hb电泳可发现HbH带包涵体生成试验阳性,红细胞渗透脆性减低; HbBarts胎儿水肿:死胎或早产后立即死亡体重不足,轻度黄疸明显水肿,肝脾大红细胞大小不匀、异形,Hb中HbBarts占80-90% 静止型:系β+地贫的杂合子,没有症状无贫血,血片中可见少数靶形红细胞红细胞渗透脆性轻度降低,HbA2(α2δ2)轻度增高; 轻型:系β0地贫的杂合子有轻至中度贫血,脾脏轻度肿大贫血呈小细胞低色素性,鈳见靶形细胞网织红细胞可达5%,红细胞渗透脆性减低HbA2升高,半数病例有HbF(α2γ2)轻度增高; 重型:系纯合子又称Cooleys贫血,病情严重常於儿童期夭折,少数较轻可活至成年,贫血在出生后1年内逐渐加重生长迟缓,肝脾明显肿大可有轻度黄疸, “蒙古人样”面容颅板X光片呈梳状,贫血严重呈明显小细胞低色素性,红细胞大小不等靶形细胞和嗜碱性点彩红细胞多见,幼稚红细胞内可见包涵体HbF常茬30-60%之间,甚至可达90%; 中间型:少数症状较轻主要决定于遗传变异的类型。 3、其他 HbLepore综合症:为一种融合基因β代替了β链; 遗传性胎儿血紅蛋白(HbF)持续存在综合症 |