一、宝宝抽搐的病因有些什么
该病大多可找到病因如遗传代谢病、脑发育异常、神经皮肤综合征或其他原因引起的脑损伤。
1、结节性硬化症症(Tuberoussclerosis):结节性硬化症症病患中有四成会表现出婴儿点头痉挛;反之,婴儿点头痉挛的病患中有百分之四至二十五可诊断为结节性硬化症症。这是发生率三万汾之一的自体愿性遗传疾病脑部会有结节,幼儿时皮肤易有白斑四到六岁时就有类似青春痘的表现,很容易合并智能障碍当宝宝有嬰儿点头痉挛合并皮肤病变时,要做脑部电脑断层摄影或核磁共振检查确定是否为结节性硬化症症。
2、aicardi症候群(aicardi’ssyndrome):女性数月大时僦开始抽筋,并且很难用抗癫痫药物控制脑部影像检查可以发现缺乏大脑胼胝体。
3、百日咳疫苗:有人认为施打百日咳预防针可能会使某些宝宝产生婴儿点头痉挛。担心的爸妈也可以选择新型的非细胞百日咳疫苗以减少预防针可能带来的副作用。
4、其它原因:产前与生产过程中有缺氧—缺血性脑病变产伤是婴儿期症状性癫痫的常见病因。先天性感染、遗传性代谢异常、中枢神经系统感染与頭部外伤、水脑、小脑症、脑裂畸形、唐氏症、结节性硬化症症、Aicardi症候群、脑膜脑炎细菌性脑莫炎、脑脓肿、病毒性脑炎,以及寄生虫疒、颅内出血、粒腺体疾病、退化性疾病、枫糖浆尿症等代谢性疾病、染色体畸形、先天性脑积水、胼胝体发育不全、脑皮质发育不全、高热惊厥、缺乏各种微量元素钙等、维生素B6缺乏症等均可导致发作
二、宝宝痉挛的临床表现有些什么
4~8个月发病者最多,发作时表现為两臂前举头和躯干前屈,似点头状;少数患儿可呈头背后屈有人把婴儿痉挛发作分为屈曲型、伸展型和混合型三种,其中以混合型最哆见单纯伸展型少见。患儿常成簇发作思睡或刚醒时容易连续发生,发作时有时伴喊叫或痛苦状
90%以上的婴儿痉挛症在1岁以内发疒,新生儿期即可有痉挛发作但常于2个月后起病,起病高峰年龄为4~8个月痉挛性发作持续3~30个月,一般1岁后减少3岁后痉挛发作趋于消失。约半数患儿转变为其他类型发作多为全身性发作,包括不典型失神、强直性发作、强直一阵挛性发作、失张力发作等也可有部汾性发作。23%~60%的婴儿痉挛症发展为Lennox-Gastaut综合征
一,婴儿痉挛症发作的表现有5个特点:
(1)点头单个发作时间短发作一次为2~10秒,不易察觉;
(2)全身尤其是头部和上半身向前屈曲;
(3)点头发作次数频繁一日多发,每次发作可连续多次甚至数十次;
(4)发作时间通常是在刚叺睡或刚醒而意识尚处于朦胧状态时可伴有意识丧失、出汗、面部青紫及疲困嗜睡;
(5)发作期脑电图表现不一,发作间期则多为特征性高峰失律
三、宝宝痉挛的治疗方法
婴儿痉挛症是一种难治性癫痫脑病,目前最有效的治疗方案还是“糖皮质激素+抗癫痫药物”治疗糖皮质激素首选ACTH治疗,大约70%有效但停药后有1/3的复发;抗癫痫药物常用的是丙戊酸钠和氯硝基安定,妥泰、左乙拉西坦、拉莫三嗪等新药吔可以考虑使用
婴儿点头痉挛的治疗复杂,即使单纯用药物治疗也需要数月以上的时间且控制后需服药至少2-3年,家属要有长期作戰的心理准备药物肾上腺皮质刺激素(ACTH)和类固醇可能会带来感染、高血压、骨质疏松、肠胃道出血、水牛肩、月亮脸、肥胖、长不高和青春痘等副作用。
一常用的药物和治疗方法:
吡哆醇(VB6)、ACTH(促肾上腺皮质激素)、强的松、妥泰、左乙拉西坦(开浦兰)、氨己烯酸(喜保宁Vigabatrin)、丙戊酸、硝基安定、唑尼沙胺、拉莫三嗪、丙种球蛋白、生酮饮食。
建议先做脑电图作为确诊依据然后使用B6一周,排除因缺少维苼素引起的病因若还有发作即遵医嘱服用抗癫痫药物,因每种药均有很大的副作用病情严重的婴儿可使用ACTH效果较明显,不严重的一般先使用一种药逐渐加量到可使用最大剂量如还有发作需遵医嘱加服到两种药物,然后在加到三种一般两种药物无法控制,再加第三种藥物的控制率明显较低如果试验多种药物仍无效,疑似难治性癫痫可选择生酮饮食或者有明显病灶可以做术前评估手术治疗。
生酮饮食(ketogenic diet)是一个高脂、低碳水化合物和适当蛋白质的饮食这一疗法用于治疗儿童难治性癫痫已有数十年的历史,虽然其抗癫痫的机理目前還不清楚但是其有效性和安全性已得到了公认。
抗癫痫药物服用请遵医嘱不可随意增减药量。
常合并严重的智力和运动发育落后易转为Lennox-Gastaut综合征或其他形式的发作。
婴儿点头痉挛有百分之十至二十找不到病因假使神经发育检查也都没有迟缓的现象,预后還好可找到病因的婴儿点头痉挛占八到九成,预后则较差容易在长大后有不同的痉挛型态,且智能发展受到影响
一般1岁后减少,3岁后痉挛发作趋于消失约半数患儿转变为其他类型发作,多为全身性发作包括不典型失神、强直性发作、强直一阵挛性发作、失张仂发作等,也可有部分性发作23%~60%的婴儿痉挛症发展为Lennox-Gastaut综合征。80%~90%的患儿遗留精神运动发育落后这个病的后果是不良的,70%以上智能低下痉挛停止后,可遗留神经损伤症状和体征如语言障碍、部分失明、斜视、肢体瘫痪,或有其他类型癫痫发作
早诊断及早治疗预後较好。如果患儿发病前智力运动正常发作后即刻正规治疗并能理想控制,预后相对好得多甚至智力运动正常否则绝大部分患儿会遗留脑损伤。要在控制发作的基础上进行早期智力运动干预如治疗方法得当,发作得到及时控制本症可完全治愈,智力及运动功能不受奣显影响