胆管扩张症又称为胆总管囊肿昰临床上最常见的先天性胆管发育畸形。胆总管呈囊状或梭状扩张或可伴有肝内胆管扩张。
胆总管扩张的病因目前尚不完全清楚一般包括胰胆管合流异常、胆管发育不良、胆总管远端神经肌肉发育不良、病毒性感染及其他原因五个方面。其中以胰胆管合流异常最为常见天津市儿童医院外科罗喜荣
临床上根据胆总管扩张形态分为囊肿型、梭型、脱垂型、肝内外胆管多发扩张及仅有肝内胆管扩张五型。
临床表现包括慢性腹痛、间歇性黄疸、腹部肿块为主要症状少数急性发病患儿可伴有寒战发热、急性腹痛、恶心呕吐及全身中毒症状。
临床检查包括超声、MRI水成像（核磁胆管造影）及相关实验室检查等
临床常见治疗方式采用标准的囊肿切除、肝总管-空肠Roux-en-Y吻合术为经典的手術方式。目前部分儿童治疗中心采用腹腔镜技术治疗胆总管扩张取得了很好的疗效但对于囊肿巨大、囊肿壁炎症重易出血、胰胆管合流解剖关系复杂等情况需要慎重选择该手术方式。
对于急性发病合并有胆道梗阻经输液治疗无明显好转的患者，采用胆囊外引流术或胆总管外引流术解除梗阻、控制感染、缓解症状在3-6月后行根治手术。
其术后并发症包括术后出血、吻合口漏、反流性胆管炎、吻合口狭窄及胰腺病变
胆管扩张症术后患儿需要高蛋白、高碳水化合物、高热量、低脂肪、富含维生素饮食，还要注意少食多餐以利于消化功能恢複。
目前在我院普外科每年完成该手术百余例，治愈率达100%并发症已经降到1.2‰。
