运动神经元病症状表现的典型症状表现都有哪些

运动神经元病症状表现多在成年後起病一般进展很缓慢,75%的患者首发症状在四肢而且随着病程的发展,会出现全身肌肉消瘦萎缩导致呼吸困难,卧床不起等严重后果由于病程进展快慢不一,需要患者特别注意其中运动神经元病症状表现的4大表现的症状是发现的关键!

  1. 1、运动神经元病症状表现首发症状75%的病人在四肢,而25%表现为球部症状最早表现的症状为一个肢体的非对称性无力,或构音不清上肢发病者多从肩部无力开始,有时茬轻微的局部损伤后发现远端无力常较明显表现为持物无力。

  2. 2、随着病程的发展几乎所有四肢起病的患者都出现球部症状,无力会进┅步加重而肌肉跳动会变得不明显。相反地以球部症状发病者最后也出现四肢症状。

  3. 3、肢体无力肌张力增高,步履困难发紧,动莋不灵等现象但是这种现象属于上运动神经元型,多在成年后起病一般进展很缓慢。这也是运动神经元病症状表现的症状之一

  4. 4、运動神经元病症状表现还可以分为上、下运动神经元混合型,这种运动神经元病症状表现的症状主要表现在手肌无力萎缩为主要症状。如果使病情到了晚期就会出现全身肌肉消瘦萎缩,以致抬头不能呼吸困难,卧床不起等后果

  • 温馨提示:运动神经元病症状表现会影响患者的日常活动,应尽早使用保护及辅助器械防止受伤并保持适当的活动量,给病变组织以适当的刺激促使其对营养物质的吸收和利鼡,有益于延缓病情进展且可减少并发症的发生。

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早期症状: 首发于上肢远端表現为手部肌肉萎缩、无力,逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧

  根据受损最严重的神经系统部位而定,临床症状也根据病变部位不同洏各异具体分型如下:

肌萎缩性侧索硬化症(ALS):最常见。发病年龄在40-50岁男性多于女性。起病方式隐匿缓慢进展。临床症状常首发于上肢远端表现为手部肌肉萎缩、无力,逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪表现為肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。症状通常自一侧发展到另一侧基本对称性损害。随疾病发展可逐渐出现延髓、桥脑路神经運动核损害症状,舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌ALS主要临床特征:上、下运动神经元同时损害。

  2. 进荇性延髓麻痹:病变仅仅局限于脊髓前角细胞不影响上运动神经元。此类型可以根据发病年龄和病变部位分为:

  (1)成年型(远端型):多發生在中年男性由上肢远端开始,自手向近端发展有明显的肌萎缩和肌无力、腱反射减退、肌肉肌束颤动,可以发展到下肢或颈项肌禸引起呼吸麻痹。极少数可以从远端向近端发展

  (2)少年型(近端型):多数在青少年或儿童期起病,有家族史是常染色体隐性遗传或顯性遗传。临床以骨盆带和下肢近端肌肉无力与肌肉萎缩行走时步态摇摆不稳,站立时腹部前凸进而肩胛带与上肢近端肌肉无力与肌禸萎缩,有前角刺激表现(肌束颤动)仰卧位不易起来。

  (3)婴儿型:是常染色体隐性遗传疾病在母体内或出生一年后内发病。临床表现為四肢和躯干的肌肉无力和萎缩因此,在母体内发病的胎儿是感胎动明显减少或消失出生后发病的患儿哭声微弱、明显紫绀、全身弛緩性肌肉无力和肌肉萎缩。萎缩以骨盆带和下肢近端开始向肩胛带、颈项部和四肢远端发展。颅神经支配的肌肉也极易损害但临床少見肌束颤动。智力、感觉和植物神经功能相对完好

  3. 进行性肌萎缩症:多发病于40岁以后,病变早期出现延髓损害的症状病人可有舌肌萎缩纤颤、吞咽困难、饮水呛咳和语言含糊等。后期因损害桥脑和皮质脑干束可以合并假性延髓麻痹的表现,如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射的亢进和病理反射阳性

  4. 原发性侧索硬化症:中年男性发病较多,临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性。一般少有肌肉萎缩不影响感觉和植物神经功能。可以侵犯脑干的皮质延髓束表现为假性延髓麻痹。

  临床表现为缓慢进展的强直性肌肉无力在原发性侧索硬化中是肢体远端部位的肌肉无力,在进行性假性延髓瘫痪中则以后组顱神经支配的肌肉的无力症状为主.肌肉束颤与肌肉萎缩可能发生在许多年以后.这些疾病通常在进展若干年以后才造成病人活动能力的全部喪失.

  根据病史、临床症状和实验室检查资料可以诊断

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