下肢萎缩是下肢运动神经元综合症疾病的症状吗

      一名54岁中年妇女,从四年前开始就感觉颈部,四肢没有力量,并且上述部位肌肉进行性萎缩干枯,经检查无效,到目前为止已发展为全身瘫痪干枯.由此症状可知这名妇女患有运动神經进行性萎缩疾病.
      此病发病年龄在40-50岁起病方式隐匿,缓慢进展临床症状常首发于上肢远端,表现为手部肌肉萎缩、无力逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上下肢运动神经元综合症瘫痪,表现为肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性症状通常成对称性损害。随疾病发展可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状,舌肌萎缩纤颤、吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌最终导致全身瘫痪干枯.由此可判断,这名女士患有肌萎缩性侧索硬化症.
      由临床经验可知,5%-10%的病者有家族史,即具有遗传性.这組有家族史的下肢运动神经元综合症疾病病者中发现了过氧化物岐化酶的基因异常,并认为可能是该组疾病的发病原因.
      请问你发病时是上丅肢同时无力萎缩,还是上下肢发病时有前有后?再者冰岛最后又没有吞咽困难和说话困难的症状?

、上下肢运动神经元综合症型: 表现为肢体无力、发紧、动作不灵因病变常先侵及下胸髓的皮质脊髓束,故症状先从双下肢开始以后波及双上肢,且以下肢为重肢體力弱,肌张力增高步履困难,呈痉挛性剪刀步态腱反射亢进,病理反射阳性若病变累及双侧皮质脑干,则出现假性球麻痹症状表现发音清、吞咽障碍,下颌反射亢进等本症称原发性侧索硬化症,临床上较少见多在成年后起病,一般进展甚为缓慢   症状二、下下肢运动神经元综合症型: 多于30岁左右发病。通常以手部小肌肉无力和肌肉逐渐萎缩起病可波及一侧或双侧,或从一侧开始以后再波及对侧因大小鱼际肌萎缩而手掌平坦,骨间肌等萎缩而呈爪状手肌萎缩向上扩延,逐渐侵犯前臂、上臂及肩带肌力减弱,肌张力降低腱反射减弱或消失。肌束颤动常见可局限于某些肌群或广泛存在,用手拍打较易诱现。少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或從颈部的伸肌开始个别也可从上下肢的近端肌肉开始。   症状三、上、下下肢运动神经元综合症混合型: 通常以手肌无力、萎缩为首發症状一般从一侧开始以后再波及对侧,随病程发展出现上、下下肢运动神经元综合症混合损害症状称肌萎缩侧索硬化症。一般上肢嘚下下肢运动神经元综合症损害较重但肌张力可增高,腱反射可活跃并有病理反射,当下运动经元严重受损时上肢的上下肢运动神經元综合症损害症状可被掩盖。   症状四、颅神经损害: 常以舌肌最早受侵出现舌肌萎缩,伴有颤动以后腭、咽、喉肌,咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力以致病人构音不清,吞咽困难咀嚼无力等。球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现   症状五、单侧或双侧手肌无力 、并带有明显颤动,大小鱼际肌肉萎缩声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清、吞咽困难、唾液外流、进食或喝水呛咳、呼吸困难、痰液不易咳出。上肢肌肉及肩胛肌肉萎缩抬手困难,梳头无力下肢呈痉挛性瘫痪,行走缓慢步态呈剪刀状。

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