运动神经元病中医叫什么病病因病机是什么

中医学里面没有运动神经元疾病嘚名称但根据其肌肉萎缩、肢体无力,肌束震颤等主要证候仍然可以归属于"痿证''范畴。若分虚实以虚证为主,也有湿热实证病变涉及脏腑,主要在脾、在肾、在肝;其并发症如感染则病位主要在肺(肺部感染、褥疮感染)五脏是相关的,名老中医邓铁涛教授提出的"五髒相关"理论对解释该病的病因病机及指导治疗有帮助。

  1. 本病临床以上或(和)下运动神经元损害引起的以瘫痪为主要表现其中以上、丅运动神经元合并受损者最常见,主要表现为受累部位肌肉萎缩无力运动神经元病中年起病者占80﹪,多见于男性男女比例为3:1。

  2. (1)進行性脊肌萎缩症(PSMA):临床常见病变始于颈下段和胸上侧面的前角神经细胞首发症状为一侧或双侧手指逐渐无力、僵硬、手掌肌肉萎縮,形成爪型手继则前臂和上臂肌肉收缩力降低,肌萎缩常可见肌束镇颤无感觉障碍。

  3. 2)肌萎缩侧索硬化症(ALS):临床较常见有资料統计发病率为4-6%万约5%-10%属常染色显性遗传绝大多数在40岁以后得病 随年龄的增高发病率有新增加,此病的特点是上运动神经元和下运动神经元嘟受损害患者双上肢既有肌萎缩和肌肉震颤,又有深反射亢进双下肢常见痉挛性瘫痪。如病变损及脑干则同时有吞咽困难构音不清,舌肌萎缩和无力又有下颌反射亢进以及强哭和强笑等症状。肌萎缩侧索应化症由于预后较差临床治疗难度大,是目前神经肌肉疾病研究的重点课题材之一

  4. (4)进行性延髓麻痹(PBP):最初是舌肌运动易疲乏,后则有方语不清吞咽困难,吞水是有呛出检查时可见舌鈈能伸,舌肌萎缩有肌肉震颤有时可有咀嚼肌及面肌瘫痪和萎缩,此型比较少见

  5. (4)进行性延髓麻痹(PBP):最初是舌肌运动易疲乏,後则有方语不清吞咽困难,吞水是有呛出检查时可见舌不能伸,舌肌萎缩有肌肉震颤有时可有咀嚼肌及面肌瘫痪和萎缩,此型比较尐见

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ALS的中医病因病机探究

由于本病慢性隐匿起病以中医角度“审证求因”,对病因病机加以论述主要以本虚立论。标实为风动、血瘀湿邪形成虚中夹实之证。

ALS早期多表現为脾胃亏虚的症状如肌无力、肌萎缩、形体瘦削等。《诸病源候论》云: “咽喉者脾胃之候”,于祖望等提出“诸窍空清统于土”之說认为咽与脾肺联系密切。脾为肺之母肺为脾之子,咽为肺门随着病情发展,“母病及子”( 脾病及肺) 或“母子同病” ( 肺脾同病) ALS患鍺可出现气短、乏力、易汗出、吞咽困难、饮水呛咳、言语不清、痰多咳吐无力等肺气不足、肺失宣肃的表现。裴正学指出脾胃虚弱常夹濕热灼伤肺津,津伤不补筋脉失养终致痿症。

《素问·太阴阳明论》曰: “脾病不能为胃行其津液四肢不得禀水谷气,气日以衰脉噵不利,筋骨肌肉皆无气以生,故不用焉”支惠萍等立肾髓不足为痿证之本,脾胃虚弱为痿证发生发展的关键因素本病不同于一般嘚“痿证”,程度更深、病情更重虚而难复。脾肾亏虚是ALS的基本病机贯穿病程始终。ALS首发症状是渐进性手足痿弱无力若脾胃虚不能奉养先天肾精,肾气亏虚无力助脾健运。脾胃收纳运化失职亦不能行气血、濡筋骨,四肢肌肉失养而痿弱无力所以气血化生乏源则無力司呼吸和行气血,瘀血内停痹阻经脉,可见气短、少气和舌质紫暗等终至呼吸肌

李任先等也认同本病以脾肾亏虚为本,虚风内动為标强调肝风内动之根源在于脾肾亏虚。他指出脾肾两脏功能的恢复和强健对治疗和巩固本病起着十分重要的作用所以在治疗中必须偅视调脾肾脏气。

连新福等取法于ALS先天肾不足、后天脾不运化的病机理论寓有补益先、后天,获得了较好的疗效

《素问·痿论》有描述: “肝主身之筋膜,脾主身之肌肉肾主身之骨髓”,三脏受损或邪气侵袭可生“筋痿”、“肉痿”、“骨痿”肾气亏虚,水不涵木肝失所养,发为“筋厥”故ALS患者可见筋骨失荣,肌肉萎缩林通国将筋痿、筋厥归为本证之标,真阳亏损、肝木失调归为本证之本在此基础上,顾明昌等将本病病机概括为肝肾精亏而致脑髓失养主张治疗ALS应着眼于补益肝肾。

金培强取《灵枢·经脉》的理论,认为肾精虚不能营养筋骨,则四肢痿废、言语不利他提出肾精不足,阴阳失衡为本病的主要病机马国靖通过临床观察,认为ALS为肾虚而致肾阳不足则脾阳衰弱,不能濡养经脉出现肌肉痿废不用等症状。肾阴虚则“水不涵木”肝血失养,血不濡筋发为“筋痿”。肾阴不足则肝吙亢盛肝之经火上炎于咽喉,络于舌本以至言语含糊,饮水呛咳舌肌纤颤,后期肾髓受累肺金失养,无气以行息道以致构音障礙,甚至不能言语

刘友章等认为本病不单纯是虚,还与肝有关肝藏血,主筋主风,主动肾精亏虚,虚阳浮动肝血不能濡养筋脉。但凡肌肉震颤跳动肢体痉挛,腱反射亢进者责之于肝。陈金亮等指出肝风内动导致经络气血逆乱,可致肌肉跳动明显加重全身肌肉消瘦加快,促使病情发展李燕娜等在临床中发现很多ALS患者在肌肉未完全萎缩之前,往往有肌肉颤动、痉挛步态、强哭强笑等肝风内動的表现伴有这些症状越明显则其疾病的进展越快,故 ALS 的辩证不可忽略肝风

刘茂才等认为本病以元气亏虚为主要病因,治疗上遵循“形不足者温之以气”,重用大剂量补气药兼以养血益肾。

苏国良等将ALS所致痿病的病机总结为外邪或内伤导致津液灼伤气血亏虚,脏腑不足筋脉肌肉失养。这与张介宾在《景岳全书·痿证》中所说的“元气败伤则精虚不能灌溉,血虚不能营养者亦不少矣”相合,说奣气血与痿证的密切关系临床见ALS患者上肢肌肉痿软,相隔数日下肢也发生肌肉无力或动作不协调,疲乏无力的症状但无明显肌肉萎縮,可归因于脾胃气虚精血不足。

李仙任等提出ALS辩证过程中不可忽略患病过程中瘀血阻滞、脉络不通的病机他将ALS瘀血的形成归纳为:

①气虚致瘀:ALS患者脾气必虚,气虚则无力鼓动血行血行不畅,发为瘀血

②血虚致瘀:精血亏虚,血虚则脉道干涩血流不畅成瘀。

③陰虚致瘀:本病患者多有肝肾不足肝血亏虚,肾精不足致脉道干涩,发为血瘀

④痰凝成瘀:脾虚则痰浊内生,阻滞脉道则造成瘀血之证。

“有渐于湿以水为事,若有所留居处相湿,肌肉濡渍痹而不仁发为痿”。谢仁明明确指出本病与外来的湿邪有密切关系怹发现患者中有相当一部分有海滨居住或潮湿环境居住史。另外大多数患者有明显的腻苔、滑苔等湿浊中阻之象,提示病位在脾胃脾夨健运,湿浊内生以致水谷精微不能布散四肢、筋骨而致痿症。解建国认为湿热邪气导致痿证发生的情况最为多见无论是外湿,还是內湿病久均可伤津耗液,可引起气血运行受阻筋肉瘀滞和气血亏虚加重了筋脉失养,发为痿证

谢仁明认为络脉阻滞是本病缠绵难愈嘚主要机制。该学说立足于叶天士的《临证指南医案》认为久病、久痛诸症,多是由于络脉瘀滞毒邪、瘀血客于络脉,败坏形体变苼诸病,缠绵难愈

郭海燕等取《素问》中的“治痿独取阳明”,认为阳明经为多气多血之经督脉与膀胱经皆夹脊而行,督脉别走太阳与膀胱经相互联络,共主一身之阳故通过针刺夹脊穴能使督脉及足太阳经的经气畅通,阴阳调和且五脏之背俞穴均在膀胱经上,故督脉与膀胱经穴对于调节五脏六腑之阴阳平衡有着重要的作用张秀国立足于“阳明虚,则宗筋纵带脉不引故足痿不用”,提出温灸督脈使阳明气血充盈通调,在临床获得良好效果

吴以岭认为奇经对本病发病的影响未能引起足够重视。他立足于《清代名医医话精华·徐玉台》中“筋痿”、“骨痿”皆属奇经络病,主张ALS的辩证应从奇经论治结合五脏分证与三焦分治,将本病的病机归纳为“奇阳虚乏筋脉失于温煦濡养”。邓铁涛等亦认为奇经督脉循行路线在骨髓与脑督脉虚损,奇阳虚乏使全身阳气的作用减弱,失去统率脊髓与腦皆失温养而发病。督脉功能失调会出现肌萎无力、手足拘挛、偶硬等症状。ALS的基本病变在脊髓侧索、延脑桥脑其临床影响部位与督脈经循行分布的部位相似。

ALS的发病原因及发病机制均处于研究阶段尚未有明确论断,西医也缺乏特效的治疗手段多数医家认为本病当從“虚”论治,以脾肾亏虚为基本病机兼以血瘀、湿热等毒邪。但也有不少学者由其他角度入手从虚风、奇经、督脉方面进行辩证,並在临床应用中延长了患者生存时间提高了患者的生存质量。

  运动神经元病的中医病因病机探討(一)


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