窦组织细胞增多伴巨大脖子淋巴结5年一直不消病怎么治疗

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别名: 窦性组织细胞增生伴巨大脖孓淋巴结5年一直不消病, Rosai-Dorfman综合征, 窦组织细胞增多症伴有大块性脖子淋巴结5年一直不消病

治愈率: 60%与患者病情和治疗水平有关

做什么检查: 心电圖、血液检查、CT检查、周围血白细胞计数及分类检验

高发人群: 好发于儿童及青少年

别名: 窦组织细胞增多症伴有大塊性脖子淋巴结5年一直不消病,Rosai-Dorfman综合征

  (一)发病原因 病因不明可能与EB病毒、疱疹病毒感染及机体细胞免疫损伤有关。(二)发病机制 本疒的发病机制还不清楚病理特点为脖子淋巴结5年一直不消窦内充满吞噬性组织细胞,可……

  1.无痛性进行性浅表脖子淋巴结5年一直不消肿大 本病主要累及颈部脖子淋巴结5年一直不消其次是腋窝及腹股沟脖子淋巴结5年一直不消。脖子淋巴结5年一直不消肿大的特点是无痛性、进行性肿大常相互粘连融合成巨大肿块。病变可为局限性……

  须和SHML鉴别的疾病有:恶性淋巴瘤、Castleman病、血管免疫母细胞脖子淋巴結5年一直不消病(AILD)及各种组织细胞增多症包括恶性组织细胞病、噬血细胞综合征等。前已述……

  常伴有发热、贫血约25%患者可伴皮肤、上呼吸道、骨、泌尿生殖系统、涎腺、眼、肝、心、中枢神经系统病变。……

  (一)治疗 由于本病为自限性疾病一般无需治疗,皮質激素、化疗及放疗均无效症状明显者可给予对症支持治疗。(二)预后 大多患者呈良性经过数月数年后可自行消退。……

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