严重重型地中海贫血血属于重型再生障碍性贫血范畴吗

一、造血干细胞(骨髓)志愿捐献者的健康标准? 凡年龄在18-55周岁,身体健康,经下列血液检查合格者,都可以成为造血干细胞捐献者。 丙氨酸氨基转移酶(ALT)40单位 乙型肝炎病毒表面...
刘清池 主任医师
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专家作答:入院初血常规 患者沈某,女...
骨髓移植注意护理是
再生障碍性贫血:
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骨髓增生异常综合征:
慢性病性贫血:
病房休息区
电梯等候区
门诊候诊区重型地中海贫血 输血+去铁
核心提示:  4、干细胞移植:若移植成功,病人的骨髓便回复正常的造血功能,贫血得以痊愈.虽然移植疗法有一定危险性,病人在治疗过程中亦可能要忍受相当的痛苦,但近年国内已有不少成功的例子.可是,由于捐赠者必须没有患重型或中间型地贫血且与病人组织吻合,平均来说,只有少于四分之一重型贫血病者能有机会接受移植治疗.
  重型β地中海贫血
  1、定期输血:由于血液中红血球的寿命有限,所以重型β地中海贫血患者平均每三,四个星期需要输血一次.并在医生指导下根据需要确定输血量,保证输血后血红素含量最好在100g/L以上,目前主要为输注浓宿红细胞,冼涤红细胞和滤白细胞红细胞.
  2、长期使用除铁剂:红血球蕴藏丰富的铁质,每次输血后,血液中的红血球逐渐分解,其中的铁质就会在病人体内蓄存.久而久之,不断蓄积的铁质会对体内多个器官造成破坏.因此,重型地中海贫血患者必须长期使除铁药物,以防治铁蓄积,目前在国内应用的除铁剂有两种.一种是瑞士诺华制药有限公司生产的-注射用得斯芬,使用专用的注射泵进行皮下注射,注射时间至少8小时.以病人的体重计算,平均每天20—50mg/公斤体重.使用时先用5ml的注射用水溶解,再抽入注射器中,使用专用的注射泵进行皮下注射,注射时间至少8小时,每月最好使用20天以上.另一种是加拿大奥贝泰克制药有限公司生产的口服剂奥贝安可,平均每天75mg/公斤体重,每月最好使用20天以上.
  3、其它药物治疗:①中药益髓生血灵(仅在303医院使用):可以提高血色素,改善贫血,减少输血量.②羟基脲:可以提高血色素,改善贫血.③叶酸:为骨髓造血所需物质.④维生素C:可帮助除铁药把铁质排出体外,常规得斯芬治疗一个月后开始使用.
  4、干细胞移植:若移植成功,病人的骨髓便回复正常的造血功能,贫血得以痊愈.虽然移植疗法有一定危险性,病人在治疗过程中亦可能要忍受相当的痛苦,但近年国内已有不少成功的例子.可是,由于捐赠者必须没有患重型或中间型地贫血且与病人组织吻合,平均来说,只有少于四分之一重型贫血病者能有机会接受移植治疗.
  中间型地中海贫血
  此类型包括中间型β地中海贫血和血红蛋白H病患者,贫血程度较重型患者轻,但较正常人需多补充维生素.在一般情况下不需要输血,但在贫血加重的时,仍需输血治疗.同时,部分患者也可能因其它原因吸收了过量的铁质,造成体内铁质的蓄积,而需要除铁治疗.此外,此类型患者若出现脾肿大或胆结石,则需要进行切除手术.
  轻型地中海贫血和极轻型地中海贫血
  此类型患者身体状况相对健康,一般无须接受治疗,关键在于做好优生工作,不要再有地中海贫血子代出生.
(实习编辑:黄秀杰)
常见症状: 并发症状: 相关检查: 推荐用药:
养血,祛风,通络。用于鱼鳞病。[]
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地中海贫血在全球热带和亚热带广为流行,是我国南方最常见的遗传病之一。据WHO估计,全球地贫基因携带者约1.8亿,每年出生的各类重型地贫患儿数至少有20万。那么,该病可防治吗? []
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重型地中海贫血患者由于长期输血,其血液中的红血球蕴藏丰富的铁质,每次输血后血液中的红血球逐渐分解,铁质会在体重蓄积,造成内分泌失调。很多地贫儿长不高,就是因为铁在体内沉积,压迫了垂体影响了生长激素的分泌。此外,如果输血不及时,体内的营养不充足也会影响生长和发育。地中海贫血
地中海贫血简介
地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,...
易感人群:无特定的人群
患病比例:0.005%
传染方式:无传染性
常用检查:
症状表现:
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就诊科室:内科 血液科
治疗方式:
药物治疗 支持性治疗
治疗周期:1-3个月
治愈率:30--60%
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治疗费用:根据不同医院,收费标准不一致,市三甲医院约(5000――10000元)
温馨提示:宜进食营养丰富的食物,如鸡肉、牛奶、鸡蛋等。
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中国医学科学院血液学研究所血液病医院
擅长:免疫性血小板减少症,再生障碍性贫血,溶血性贫...
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上海交通大学医学院附属同仁医院
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广州医科大学附属第三医院
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重医附二院
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功能主治:用于治疗耐受或不愿意接受现有螯合剂治疗的...
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功能主治:恩瑞格用于治疗年龄大于6岁的β-地中海贫...
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1.宜吃含有珠蛋白丰富的食物;2.宜吃含有铁元素丰富的食物;3.宜吃含有维生素C丰富的食物。
1.忌吃碳酸型的饮料;2.忌吃味厚的食物。
1.宜吃含有珠蛋白丰富的食物;2.宜吃含有铁元素丰富的食物;3.宜吃含有维生素C丰富的食物。欢迎浏览血液健康网!
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地中海贫血-常规治疗
&&  地中海贫血治疗,轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。
  1.一般治疗注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E.
  2.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要......&&
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&&  得了地中海贫血怎么办?地中海贫血又称海洋性贫血,是一种基因突变引起的血液顽疾。近年来,儿童地中海贫血的发病率呈逐年升高的趋势,这可能与遗传性有很大的关系。因此,婚前检查是非常必要的。
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&&  地中海贫血治疗方法有哪些?轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。
  1、一般治疗:注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E.
  2、输血和去铁治疗:此......&&
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治疗地中海贫血的常见方法有哪些?除铁输血仍是主流治疗方法,基因治疗是地中海贫血未来治疗发展趋势,但目前还不成功,仍在探索中;移植对配型要求很高,而且费用不菲、有较大风险,而且移植后也依然存在复发的可......&&
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  地中海贫血是由于珠蛋白基因组织和结构的多种......&&
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&&& 一、婚前检查
&&& 结婚是达到结婚年龄的男女从独立生活到共同建立家庭的开始,还将担负生儿育女的社会任务。人人都希望有个美满幸福的家,生一个聪明健......&&
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&&&&& 地中海岛国塞浦路斯的血液中心近日发出呼吁,要求适宜献血的民众在离岛度假前先到血站献血,以备夏季医院用血之需。
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&&  在爱情到来之际,你要先了解对方的身体吗?别误会,这儿不是要讨论婚前性,而是想问问你,你会先对对方提出恋前体检的要求吗?又或者,当对方向你提出这个要求时,你是拒绝,还是欣然接受?
  超六成男网友......&&
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&&&&& 地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变,本组疾病的临床......&&
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&&&&& 〖治疗要点〗
  一、限制含铁药物的使用及限制进食含铁食物。
  二、重型病例需反复输血,使血红蛋白维持在 6-8 克/分升,以维持生理功能。
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&&&&& 一、限制含铁药物的使用及限制进食含铁食物。&
&&& 二、重型病例需反复输血,使血红蛋白维持在6-8克/分升,以维持生理功能。输血指征:; (一)贫血严重(血红蛋白在5克......&&
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&&&&& 新加坡医学界最近成功完成全球第一例用非亲属脐带血干细胞移植手术治疗地中海贫血症。
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