& 系统性硬皮病的症状
系统性硬皮病的症状有哪些？
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　　1.雷诺现象　　常常是系统性硬化症的首发症状，可先于变几个月或几年出现。表现为手指末端（足趾末端）在遇冷、情绪激动（紧张）后出现皮肤发白、发紫，再变红的变化。有时可伴有手指麻木感、、僵硬和疼痛。发病早期主要是由于局部小血管痉挛所致，随病情的进展，组织缺血加重，可以出现指端、瘢痕、末节指骨坏死及指骨的坏死、吸收、变短。　　2.皮肤改变　　是本病的典型症状。主要表现为三个阶段，即肿胀期（期）浸润期和萎缩期，病变为对称性、逐渐发展。　　（1）水肿期 是系统性硬化症的早期改变，手指呈腊肠样，手背肿胀明显，皮纹消失。有时可发生于前臂皮肤。　　（2）浸润期& 皮肤厚而硬，失去弹性，紧贴于皮下组织，不能提起。除手指、手背、四肢、躯干出现上述皮肤损伤外，面部皮肤病变可出现面具样改变，面容呆板、皮肤皱折消失，口唇变薄、鼻端变小、鼻翼萎缩变软、。　　（3）萎缩期 经水肿期、浸润期5～10年可以进入萎缩期，这时皮肤发紧已不明显，可有不同程度的变薄变软，外表光滑，可伴有色素沉着或减退。在手关节周围的皮肤容易出现溃疡，可并发皮下软组织的。　　3.关节、肌肉病变　　关节周围的肌腱、筋膜及皮肤的纤维化改变可使多数患者出现，常表现为对称性多，纤维化严重者可造成关节变形，呈屈曲挛缩状，关节周围皮肤可伴发慢性溃疡，主要发生于指间关节，偶有大关节也可发生。　　皮肤严重受损者常有肌无力、肌肉废用性萎缩，可伴有肌痛。约30%患者出现肌炎的表现，有肌酶谱的增高，肌电图可显示肌源性损害，肌活检可显示间质纤维变性，伴有或不伴有炎细胞的浸润。　　4.消化道病变　　多数患者可出现吞咽干食困难，少数有胸骨后烧灼感、伴反酸，食管造影提示食管蠕动和排空减慢，尤其是食管的中、下段明显，同时管壁张力减低而呈扩张状或僵硬状。十二指肠、结肠均可受累。约20%患者小肠出现蠕动减慢和扩张，导致食物在局部滞留和细菌过度繁殖，引起消化不良、、吸收不良等一系列症状，结肠受累则出现憩室、腹胀、和腹泻交替。　　5.肺部病变　　肺功能的检测中以弥散功能异常和限制性通气功能障碍为最多见，X线片中常见的病变是非特异性的、对称性肺间质纤维化。其他改变有胸膜炎、胸腔积液、等。晚期常有气短和活动后，如肺动脉高压严重者，往往会发展为肺心病，预后较差。　　6.变　　表现为缓慢发展的无症状性心包积液、心肌病变及心脏传导系统病变。发生的原因是心肌内出现了片状纤维化病变，肺动脉高压可加重右心室的负荷，引起肺源性心脏病。表现为呼吸困难，端坐呼吸，夜间阵发性呼吸困难、心悸、心前区疼、双下肢及踝部水肿。少数患者出现心律失常、束枝传导阻滞、房早、室早等。　　7.肾脏病变　　肾脏受累导致的“肾危象”是系统性硬化症患者死亡的主要原因之一，表现为恶性高血压，特点为：①发病较急骤；②血压显著升高，舒张压≥130mmHg；③表现为严重的头痛、恶心、、视力下降、眼底渗出、出血和视乳头水肿；④持续蛋白尿、血尿及管型尿和（或）急性肾功能衰竭，⑤进展迅速，治疗不及时预后差。　　8.其他脏器的损害　　约30%的系统性硬化症患者合并有口干、眼干的表现。神经系统受累可表现为、腕管综合征、周围神经病变等。累及肝脏可表现为胆汁性肝硬变等，甲状腺受累表现为甲状腺炎。　　9.分型　　根据皮损的范围，系统性硬化症分为两种临床亚型，即弥漫皮肤型和局限皮肤型硬皮病。弥漫皮肤型硬皮病是指皮肤有广泛的、对称性的皮肤硬化的损害，常累及四肢的远端和近端、面部皮肤、躯干的前胸和腹部皮肤。局限皮肤型硬皮病是指皮肤损害仅累及四肢的远端和面部，包括有CREST综合征：以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现，包括皮肤软组织钙化、雷诺现象、食管功能低下、手指硬化和毛细血管扩张。
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硬皮病症状：
　　一、皮肤表现
　　早期手、指肿胀，也可累及前臂、足、下肢和面部，但下肢受累较少。肿胀期可持续几星期、几个月，甚至更长时间。水肿为可凹性或不可凹性，可伴有红斑。皮肤病变由肢体远端起始向近端进展。皮肤逐渐变硬、增厚，最后紧贴于皮下组织(硬化期)。
　　皮肤病变可分为水肿、硬化和萎缩3期。
　　二、雷诺现象
　　1、硬皮病的血管病变：几乎所有硬皮病患者均有雷诺现象，提示血管病变是硬皮病发病的基础。当病人遇冷或情绪激动时，会出现手足指(趾)皮肤毛细血管前动脉和动静脉分流的关闭引起皮肤苍白、继而发绀的变化。刺激结束(转暖)后，血管痉挛解除，皮肤转为潮红，伴麻木、烧灼、刺痛感，通常需10～15min，指(趾)变为正常颜色或呈斑状。
　　2、原发性雷诺现象(primary Raynauds phenomenon)：雷诺现象分为两类：原发性(特发性)雷诺现象，也叫雷诺病(Raynauds disease)和继发性雷诺现象(secondary Raynauds phenomenon)。前者病因不明，后者则继发于某些疾病或已知原因的血管痉挛。
　　3、雷诺现象与硬皮病：硬皮病病人90%有明显雷诺现象，雷诺现象的出现是血管痉挛和指动脉结构异常的表现。与正常人比，硬皮病病人有营养不良，以及在低温环境下经温度调节流向皮肤血流的反应过度。同样在环境转暖时，解除血管收缩，恢复局部血流的反应亦延迟(图10，11)。
　　三、肌肉、关节及骨病变
　　1、肌肉病变：硬皮病患者常表现明显的肌痛、肌无力，这可以是硬皮病最早出现的非特异性症状。晚期还可出现肌肉萎缩。一方面是由于皮肤增厚变硬限制关节的运动功能，造成肌肉失用性萎缩。弥漫型硬皮病这种情况可发生于任何关节，但手指、腕、肘关节较多见。另一方面也与从肌腱向肌肉蔓延的纤维化有关。还有的是继发于药物治疗，如皮质类固醇和青霉胺的使用。当硬皮病与多发性肌炎或皮肌炎重叠时病人可有明显近端肌无力，血清肌酸磷酸激酶(CPK)持续增高。肌电图显示多相电位增加，波幅和时限降低，无插入性应激性和纤维颤动。肌肉组织活检呈炎性改变，炎细胞浸润、肌纤维变性、萎缩或纤维化(图12，13)。
　　2、关节炎：关节炎多发生在手指、腕、膝、踝等四肢关节，关节痛亦可以是硬皮病早期出现的非特异性症状。病人常有较明显的关节疼痛和晨僵，疼痛可从关节沿肌腱涉及上臂及小腿部肌肉。腕、踝、肘、膝关节活动时疼痛加重，并可出现较粗糙的摩擦音，这是因腱鞘和邻近组织的纤维化及炎症所致。这种摩擦音多见于弥漫型硬皮病，提示预后不佳。约29%的病人可出现侵蚀性关节病变。
　　3、骨病变：X线骨骼检查可发现骨质疏松，骨硬化，骨破坏，骨萎缩，肢端、指丛骨吸收造成指骨变细变短，软组织钙化。关节间隙变窄、骨侵蚀及关节强直较少见。
　　四、消化系统病变 80%～90%的硬皮病患者可出现消化系统受累。也可是硬皮病的首发症状。
　　1、口咽部：开口受限，口腔黏膜干燥、硬化，舌乳头消失，舌肌萎缩，舌不能伸出口外，牙周疾患导致患者咀嚼困难，牙齿脱落及营养不良。一般上咽部功能不受影响，除非纹状的咽肌受累，出现肌炎或神经肌肉病变。此时，食物经口进入食道将有咽下困难，患者吞咽液体食物时出现呛咳，经鼻反流，头、肩前屈均可提示原发性肌病或神经疾患(图14，15)。
　　2、食管：80%～90%患者有食管功能异常，常见症状是吞咽困难、食物反流及营养不良。吞咽困难常表现为患者吞咽固体食物后感觉食物在食管某一部位有粘住感，饮水后方可缓解。病人食管蠕动减弱可出现饱胀感以及食物急性嵌塞。
　　3、胃：较少受累，但患者易有饱胀感，胃窦部血管扩张可以是硬皮病患者胃肠道出血的原因之一。
　　4、小肠：由于肠壁纤维化和平滑肌萎缩，导致小肠蠕动异常。通常表现为反复发作的轻度腹痛、腹泻、体重减轻和营养不良。营养不良和腹泻是由于肠内容物滞留，细菌过度繁殖而引起的吸收障碍所致。严重时患者可出现慢性假性梗阻，表现为腹痛、腹胀和呕吐。
　　5、结肠：结肠各段均可受累。硬皮病患者结肠张力下降，少有腹泻，常见便秘、下腹胀及便嵌塞。由于硬皮病患者肠壁肌萎缩，其特有的无症状性广口憩室常发生在横结肠和降结肠部位，若肛门括约肌受累，可出现直肠脱垂和大便失禁。
　　6、肝脏：肝脏病变并不常见，但原发性胆汁性肝硬化的出现往往都与CREST综合征有关。
　　五、肺病变 硬皮病患者肺受累很常见，与心脏受累常相伴出现，是患者的主要死因。
　　六、心脏病变 可表现为心肌炎、心包炎或心内膜炎，各种心脏病的明显临床征象均提示预后不良。
　　七、肾脏病变 75%的病人可出现肾脏受累，临床主要表现为高血压、蛋白尿和氮质血症。硬皮病病人最严重的肾脏受损表现是迅速出现的高血压和(或)快速进展的肾功能衰竭，即硬皮病肾脏危象 (scleroderma renal crisis，SRC)。
　　1、高血压：在硬皮病病程中有25%的病人出现高血压，这是肾脏受累的表现之一。高血压常以舒张压升高为主。高血压的出现常提示预后不良。
　　2、蛋白尿：病人常有间歇性蛋白尿和(或)显微镜下血尿。少数病人表现为大量蛋白尿或肾病综合征，有时蛋白尿和高血压及氮质血症可合并出现，这类病人预后差。
　　3、氮质血症：1/4以上病人可出现血尿素氮增高，肌酐清除率下降。出现急性肾功能衰竭时，血尿素氮的升高可比血肌酐升高更为明显，提示肾血流量不足。如同时伴有恶性高血压，病人可表现为少尿性肾衰。硬皮病病人肾功能衰竭并非完全不可逆，经透析及适当的药物治疗后，部分病人肾功能可以恢复。导致肾功能衰竭的常见诱因为心衰、感染、脱水、手术等应激情况。出现肾功能衰竭的病人预后较差。
　　4、硬皮病肾脏危象：10%的硬皮病病人可出现肾脏危象，其中80%的肾脏危象出现在发病的头4年内。一般发生在冬季。有肾脏危象的病人可有突发的典型的恶性高血压，表现为头痛、视力下降、抽搐、癫痫发作、意识模糊甚至昏迷等神经系统改变，以及充血性心力衰竭和快速进行性肾功能衰竭。病人常以舒张压增高为主，可出现高血压脑病。伴有视盘水肿、眼底出血和渗出，血浆肾素活性增高。病人亦可出现微血管病性溶血性贫血和血小板减少，此种情况多见于血压正常的肾脏危象病人。出现肾脏危象者常在几周内迅速演变为少尿性肾衰。据报道其发生率为10%～40%，其中大部分病人从出现恶性高血压到死亡仅不到3个月时间。而局限型硬皮病伴抗着丝点抗体阳性者多不发生肾脏危象。
　　八、其他临床表现
　　1、抑郁：50%的硬皮病病人有抑郁表现。其表现的程度与病人的性格特点及所受到的关心照顾情况有关，而与病情无关。
　　2、性功能减退：在硬皮病病人比较常见。特别是在男性病人通常继发于神经血管病变。
　　3、眼干、口干：这是硬皮病病人常有的表现。小唾液腺活检显示有纤维化改变，而不伴有舍格伦综合征所特有的淋巴细胞浸润，在绝大多数病人也没有检出抗SSA (Ro) 抗体及抗SSB(La)抗体。说明硬皮病病人的黏膜干燥在发生机制上与舍格伦综合征不同。
　　4、神经系统病变：硬皮病无中枢神经系统受累表现。但可累及周围神经，如出现三叉神经病、腕管综合征等。神经功能异常往往继发于微血管病变。如雷诺现象就与增加了肾上腺素能神经反应性有关。胃肠道表现亦与胆碱能神经功能受损有关。表明硬皮病病人有自主神经功能失调。
　　5、甲状腺功能低下：25%的病人有甲状腺功能减退，这与甲状腺纤维化或自身免疫性甲状腺炎有关。病人血清中可有抗甲状腺抗体，病理表现为淋巴细胞浸润。
　　6、妊娠：硬皮病病人常有月经不正常，因此受孕率低于正常。出现自发性流产、早产及低体重儿的比率均高于正常人群。但这并不意味着硬皮病病人在病程中不能妊娠，通常妊娠不会加重系统性硬化病的病情，但妊娠可加重反流性食管炎和心脏症状。
　　九、硬皮病和恶性肿瘤 硬皮病病人发生恶性肿瘤是同年龄组普通人群的2.1倍。老年病人及抗拓扑异构酶抗体阳性的病人癌症发生率增高。病人可在有肺纤维化病变的基础上并发肺癌，亦有并发乳腺癌的报道。
　　十、CREST综合征 这是系统性硬化病的一种特殊症状亚型，主要表现为皮下钙质沉积、雷诺现象、食管蠕动异常、指(趾)硬化和皮肤毛细血管扩张。
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