本站已经通过实名认证，所有内容由王丽平大夫本人发表
当前位置：
& 大夫个人网站
& 文章详情
患者的感悟：不要把我们渐冻人的名字乱用！
患者提问：渐冻人到底是什么？作者：石庆福现在是网络时代，信息传播高速发达，“渐冻人”逐渐走进了公众的眼球，尤其是“冰桶挑战”后，“渐冻人”一词在网络、纸媒、电视节目上更是频频出现，这也是我们喜闻乐见的，然而不好的一方面是，“渐冻人”经常被一些媒体误用滥用，胡乱解释，这样就使本已雾里看花的民众进一步加深了误解。“渐冻人”之所以被媒体乱用除媒体编辑功课做的不够、报道不严谨外也有一定的客观原因。疾病罕见，社会普遍对疾病认识贫乏；病因不明，学者们认识与倾向也有不同；随着研究的进步，分类定义也会有所修改；世界各国家与地区对疾病名称的使用习惯不同。肌萎缩侧索硬化与运动神经元病什么关系？渐冻人又是指什么疾病的患者呢？为了能向大家阐述清楚，我特意翻阅了一些国内外资料，下面就让我们抽丝剥茧，步步解惑。首先肌萎缩侧索硬化、运动神经元病、渐冻人都是来自中国大陆以外的词语，肌萎缩侧索硬化和运动神经元病是amyotrophic &lateral &sclerosis &(ALS)和motor &neuron &disease(MND)的英文直译，渐冻人一词则来源于台湾地区。如果硬把三个词语划等号也不能说是错误的。在维基百科中文网站分别搜索这三个词语都会跳到同一链接。这两年我们欣喜的看到百度百科也做了改进，医学专业名词也由大众编词条变为国家机构专家编词条，分别搜索这三个词语也都会跳到同一链接：北京协和医院神经科李晓光教授编写的词条，肌萎缩侧索硬化。虽说可以划等号但三个词语还是稍有区别的，下面就分别说一下。一、肌萎缩侧索硬化肌萎缩侧索硬化（amyotrophic &lateral &sclerosis， &ALS）是脊髓前角细胞、脑干运动神经元与锥体束同时受累，以上、下运动神经元损害并存为特征的神经系统退行性疾病。临床表现为自肢体远端开始的非对称性肌无力和肌萎缩，导致运动功能严重障碍甚至呼吸肌麻痹，患者多于 &3-5 &年内死亡。是运动神经元病中最常见的一种类型。这一术语1874年由法国“神经学之父”Jean &Martin &Charcot开始使用，固在法国又被称为Charcot病。在美国，ALS也会作为运动神经元病的总称所用，又被称为Lou &Gehrig（卢伽雷）疾病，得名于1941年死于此病的美国棒球运动员。在英联邦国家，ALS常常被称为运动神经元病（motor &neuron &disease，MND）。我国倡导专业医学遵循国际神经病学联盟（World&Federation&of&Neurology）的命名使用肌萎缩侧索硬化(ALS)，便于与国际交流。附：美国ALS协会（The &ALS &Association）解释
： A-myo-trophic &comes &from &the &Greek &language. &&A& &means &no. &&Myo& &refers &to &muscle, &and &&Trophic& &means &nourishment &– &&No &muscle &nourishment.& &When &a &muscle &has &no &nourishment, &it &&atrophies& &or &wastes &away. &&Lateral& &identifies &the &areas &in &a &person's &spinal &cord &where &portions &of &the &nerve &cells &that &signal &and &control &the &muscles &are &located. &As &this &area &degenerates &it &leads &to &scarring &or &hardening &(&sclerosis&) &in &the &region.& A-myo-trophic来自希腊语。&A& &意思是没有， &&Myo& &指肌肉， &&Trophic& &意思是营养，Amyotrophic的意思是“肌肉没有营养，肌肉萎缩”，当肌肉没有了营养，就会“萎缩”或瘦弱。&Lateral& &指控制肌肉的神经细胞信号受影响的位置，这个区域退化而导致硬化(&sclerosis&)的特性。二、运动神经元病运动神经元病（motor &neuron &disease，MND）是一组主要累及大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性疾病，一般可以分为以下四种类型：1、肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic &lateral &sclerosis，ALS）&2、进行性肌肉萎缩（progressive &muscle &atrophy，PMA）&3、进行性延髓麻痹（progressive &bulbar &palsy，PBP）&4、原发性侧索硬化（primary &lateral &sclerosis，PLS）&&&& 几种亚型大都最终会进展为ALS。运动神经元病是否为单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但ALS是运动神经元病中最常见的类型。&&&&&&&在英联邦一些国家，运动神经元病一般特指肌萎缩侧索硬化，我们可以看到英格兰、新西兰、澳大利亚等地区的渐冻人协会都以“MND”作为协会的名称与Logo标识，这也是开头所说的三个名词可以划等号的原由之一。在其他国家和地区运动神经元病一般指包括肌萎缩侧索硬化及其亚型（PMA、PBP、PLS）的一组疾病（有些学者也有不同认识）。在我国大陆由于各地区参照的文献不同，医学水平不同，肌萎缩侧索硬化与运动神经元病经常被混用。在台湾地区motor &neuron &disease被翻译为运动神经元疾病，运动神经元疾病又被称为“渐冻人”。三、运动神经元病与肌萎缩侧索硬化维基百科英文网站这样描述MND &与 &ALS：In &the &United &States &the &term &is &often &used &interchangeably &with &ALS.In &the &United &Kingdom &&motor &neurone &disease& &may &be &used &to &mean &ALS.在美国通常用ALS指代MND，在英国MND也被用作ALS的意思。国际ALS &/ &MND协会联盟（International &Alliance &of &ALS/MND &Associations）网站这样描述MND &与 &ALS：
Although &MND &is &the &widely &used &generic &term &in &the &United &Kingdom, &Australia &and &parts &of &Europe, &ALS &is &used &more &generically &in &the &United &States, &Canada &and &South &America.
在英国，澳洲和欧洲部分地区MND作为通用术语被广泛使用；而在美国，加拿大和南美地区ALS更加通用。英国运动神经元病协会（The &MND &Association）网站是这样描述MND &与 &ALS &的：MND &and &ALS &are &different &descriptions &of &the &same &disease.MND &与 &ALS是相同疾病的不同描述。
The &MND &Association, &which &covers &England, &Wales &and &Northern &Ireland, &and &the &ALS &Association, &which &operates &in &the &USA, &do &the &same &type &of &work. &The &only &real &difference &is &what &we &call &the &disease.
英国MND协会与美国ALS协会做着相同的工作，唯一不同是对疾病的叫法不同。
In &the &UK &we &use &MND &– &motor &neurone &disease &– &and &in &the &USA &they &use &ALS &– &amyotrophic &lateral &sclerosis. &Both &refer &to &a &fatal, &progressive &disease &that &can &rob &people &of &the &ability &to &speak, &move &and &breathe. &There &is &no &cure.在英国我们使用运动神经元病，在美国他们使用肌萎缩侧索硬化，两者都是致命性进行性疾病，使患者失去说话呼吸和移动的能力，无法治愈。The &reason &there &is &a &difference &is &that &there &are &several &forms &of &MND. &ALS &is &the &most &common &type.
区别在于MND包括几种类型，ALS是最常见的一种。
MND &is &an &umbrella &term &for &all &forms &of &the &disease. &In &the &USA, &ALS &is &used &as &the &umbrella &term &(they &also &sometimes &refer &to &it &as &Lou &Gehrig’s &disease).MND是所有类型的总称。在美国，也把ALS作为总称（有时也称其为卢伽雷病）四、渐冻人”渐冻人”在我国大陆地区用的最为混乱，媒体也不求甚解，张冠李戴。“渐冻人”一词来源于台湾，为此我特意咨询了台湾渐冻人协会的理事，得到的回答是“為因應快速發展的社會，並避免社會大眾將「運動神經元疾病」誤解為「運動傷害所引發的疾病」，在1998年，經本會第一屆理監事會議兩次熱烈討論，從「木乃伊」、「運動神經萎縮」、「運動神經病變」、「思想巨人」、「漸縮人」、「漸凍人」等諸多名詞中，通過以「漸凍人協會」作為本會的別名，意取運動神經元疾病患者在罹病之後，逐漸萎縮癱瘓，恰如被漸漸冰凍起來一般。 &漸凍人三個字是由協會當年討論出來的名詞，並非電影《急凍人》。”台湾运动神经元疾病协会也被称为渐冻人协会。这样我们可知，渐冻人是指运动神经元疾病（motor &neuron &disease，即我们所说的运动神经元病）患者，运动神经元病以外的其他疾病不属于渐冻人范畴。五、其他名词1、冰桶挑战：“冰桶挑战”是“ALS &Ice &Bucket &Challenge”的简称，是美国ALS协会发起的一项公益活动挑战赛，前面说过在美国ALS也会泛指运动神经元病，所以冰桶挑战是一场旨在唤起民众关注肌萎缩侧索硬化症（运动神经元病）并为其患者捐款的公益活动，冰桶挑战由开始的“冰水挑战”发展而来，后由一名高尔夫球球手 &Chris &Kennedy &接受了冰桶挑战后，点名了其丈夫为ALS患者的表妹珍妮特（Jeanette &Senerchia）。珍妮特于第二日接受了挑战，并点名了同样患有ALS，现效力洋基队的球手柏特·昆恩（Pat &Quinn）参与。这样冰桶挑战与ALS联系开来并迅速风靡全球，最终全球总捐款超过2亿美金。2、运动神经元疾病
：这里的运动神经元疾病同台湾的运动神经元疾病还不是一个概念，台湾是“motor &neuron &disease”的翻译，在我国大陆把“运动神经元疾病”作为motor &neuron &diseases（MNDs）的翻译，其定义更广一些包括了损害运动神经元的所有疾病如平山病、脊髓性肌萎缩（SMA）、肯尼迪病(KD)、连枷臂综合征（FAS）、连枷腿综合征（FLS）、痉挛性截瘫（HSP）、多灶性运动神经病(MMN)等。3、脊髓性肌萎缩：脊髓性肌萎缩（SMA）是脊髓前角细胞变性的一种遗传性疾病。主要以下运动神经元损害为主，但一般也存在上运动神经元的损害，与ALS电生理的表现差异很小，常难以区分，但无论从临床表现及预后又可以看成一个独立的疾病。近年来研究认为SMA除了家族性疾病以外，也有一部分是散发的。最新神经病学教材里把散发的这部分也放在运动神经元病里，基本上和进行性脊肌萎缩（PSMA）等同。因此脊髓性肌萎缩或也可作为整体归于“渐冻人”。4、运动神经元病综合征：ALS&样综合征（ALS &mimic &syndromes）或称运动神经元病综合征，泛指一些伴有ALS &的临床表现，但有明确病因的疾病，如：物理因素、代谢异常、免疫异常或球蛋白增高伴发肿瘤等。通过对病因进行治疗，ALS &的症状可能会得到控制或有好转。如、淋巴瘤、外源性毒素(重金属、有机杀虫剂)、脊髓空洞症、副蛋、身体外伤(电，放射治疗)、颈椎病脊髓病等等
。5、肌营养不良症：在各种非医学媒体中滥用“渐冻人”一词最严重的要数肌营养不良症了。上面介绍的疾病虽病程、生存期、预后等各不相同但肌电图大都会显示神经源性损害，而肌营养不良症各类型都是肌源性损害的一种疾病，在鉴别诊断方面也不会像上面的一些疾病那样容易与肌萎缩侧索硬化混淆。肌营养不良症是指一组以进行性加重的肌无力和支配运动的肌肉变性为特征的遗传性疾病群。肌营养不良症包括先天性肌营养不良症、其他BECKER型MD等多种类型。部分肌营养不良症会导致运动受损甚至瘫痪。结论：广义的运动神经元病(MND)指包括肌萎缩侧索硬化(ALS)及其亚型（PMA、PBP、PLS）的一组疾病的总称，这也是国际神经病学联盟（World&Federation&of&Neurology）的定义（在美国和南美一些地区肌萎缩侧索硬化也有广义的运动神经元病的意思。）。狭义的运动神经元病(MND)特指肌萎缩侧索硬化(ALS)，英国、澳大利亚等一些英联邦国家和部分欧洲地区习惯如此使用。“渐冻人”一词来自台湾，是广义的运动神经元病(MND)的意思，不包括运动神经元病(MND)以外的其他疾病（SMA另当别论）。&&&&&& 有人说争论渐冻人是什么根本毫无意义，他们也有着同样的不幸与痛苦，也给我们带来同样的震撼与感动，作为一个渐冻症患者这一点我绝不否认，每一种病有每一种病的痛苦，是不能相互比较的，我只是从医学科普的角度让大众有一个正确的认识，也提醒倡导媒体工作者能够做到科学的报道，正确的宣传。患者提问：王医生，麻烦您帮忙看看是否有不妥之处，麻烦您了，谢谢北京大学第三医院神经内科王丽平回复：写的非常好！常言说“久病成医”，石先生本人作为一名肌萎缩侧索硬化症的患者，对于运动神经元病的认识非常到位，而且进行了严格的考据，值得敬佩！
与医生电话交流
网上免费问医生
看更多新文章>>
1.扫码下载好大夫App
2.在知识中添加您关注的疾病
3.添加成功后，最新的医生文章，每天推送给您。
发表于： 11:09
王丽平大夫的信息
王丽平大夫电话咨询
王丽平大夫已经开通电话咨询服务直接与大夫本人通话，方便！快捷！
网上咨询王丽平大夫
在此简单描述病情，向王丽平大夫提问
王丽平的咨询范围：
运动神经元病患者，脑血管病患者，睡眠呼吸暂停低通气综合征，睡眠障碍。
对于运动神经元病患者，可以提供相关症状的咨询，更多倾向于已经确诊患者的对症治疗及照料指导。本站已经通过实名认证，所有内容由姚晓黎大夫本人发表
痉挛性截瘫，希望中医治疗
状态：就诊前
可以用中药调理，但是效果不大，建议康复锻炼。
状态：就诊前
谢谢您的回复，姚大夫。可以推荐一下某位权威专家吗？
状态：就诊前
真情寄语：
送一朵美丽的鲜花给您，感谢您的无私帮助。
建议你就近在山东找中医学院附属医院。
1.扫码下载好大夫App
2.点击中的"免费咨询"描述病情
3.成功后，医生会在24小时之内回复
疾病名称：小脑萎缩&&共济失调小脑萎缩&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,是否需要就诊？就诊前做哪些准备？,咱们医院有具体的治疗...
病情描述：将近4年了，走路不稳，前倾，要摔倒的样子，行动迟缓，脑袋颤抖，说话吐字不清，吃饭喝水呛着，在当地临沂沂水中心医院做的磁共振，在山东省立医院也做的磁共振，拿的药，吃着没见好转
疾病名称：神经元受损运动神经受累这种病是否能治愈&&
希望得到的帮助：希望医生能帮我治好病
病情描述：肌电图报告显示神经元受损运动神经受累这是今年3月份做的
疾病名称：运动神经元&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,是否需要就诊？就诊前做哪些准备？
病情描述：鲁主任你好:一个多月前我们去找过你，你建议与骨科会诊。半月前去会诊时樊院长也在那，他说像运动神经元前期，只是还没发展到那个程度。开了力如太让服用，每天服用2次，每次半片，10多天了病情...
疾病名称：疑似运动神经元&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议
病情描述：目前左手萎缩，左手及肩疼痛，右手手掌肌肉疼痛，双手肌肉抖动。
疾病名称：进行性延髓麻痹？&&运动神经元病&&
希望得到的帮助：挂了周三的特需号，目前有加重迹象，是否需要提前过去。
病情描述：言语不清，说话吃力，舌尖麻木，喝水呛咳，近几日有加重迹象，声音开始嘶哑，说话更加吃力，吐痰无力。
疾病名称：广泛神经元性损害&&
希望得到的帮助：想问下这种情况是肌萎缩侧索硬化症吗？后期如何治疗和保养？
病情描述：2013年11月发现左手大拇指无力，2014年8月在北京协和医院就诊，做了颈椎常规MRI和肌电图，MR报告单已经上传，肌电图结论是:广泛神经源性损害。
又在安徽老家的医院做了颅脑MRl平扫未见明显异常。...
疾病名称：肌肉萎缩，肌无力，吞咽困难&&
希望得到的帮助：诊断病情然后治疗
病情描述：从双手开始肌肉萎缩，无力，发抖拿笔困难，然后面容消瘦，记忆力减退。双手抬不高。
疾病名称：脊髓小脑性共济失调&&
希望得到的帮助：希望得到治疗
可以去您那里治疗吗？或是帮助推荐我们这里可治疗医生？谢谢
病情描述：行走不稳，吐词不清，头昏，吃饭难咽，喝水会呛、四肢乏力闭目难立正
曾经治疗情况和效果：
治疗没效果
疾病名称：ASL后期非常难进食呼吸困难能否做鼻饲&&
希望得到的帮助：根据经验看能否有好的护理
病情描述：很难进食呼吸困难，后期如何护理，还能否做鼻饲
疾病名称：恐神经元病&&
希望得到的帮助：是否需要就诊?就诊前做哪些准备？
病情描述：开始始左胳膊酸困小姆指也有感觉，左肩有间断性无力感觉，但实际上力量还可以，很怕神经元病，
疾病名称：疑似神经元损伤&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,是否需要就诊？就诊前做哪些准备？
病情描述：右手虎口肌肉萎缩，肌无力，手抖，肌肉震颤
疾病名称：进行性延髓麻痹&&
希望得到的帮助：咨询问题～神经病元病人的呼吸机压力调到多少比较合适
病情描述：江苏徐州患者徐**春节前后出现言语不清～吞咽困难，先后在当地医院～北京301-～协和～北医三院等就医～～诊断为进行性延髓麻痹～现在当地口服力如太～，还有中医治疗～
疾病名称：神经源疾病&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,赵教授号难挂、如果赵教授能安排华山医院床位，我们从长征...
病情描述：腿部肌肉痿缩厉害、肉跳；感觉越来越差；家里叔叔患有运动神经元病、十分担心！心里压力特别大
疾病名称：ASL后期，难进食，呼吸困难&&
希望得到的帮助：依据经验，还能否鼻饲，如何护理
请医生给我一些治疗上的建议
病情描述：ASL后期，很难进食了呼吸也困难如何护理
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
姚晓黎大夫的信息
运动神经元病、周围神经病，神经变性疾病，肌营养不良、腓骨肌萎缩等各种类型肌萎缩性疾病
　　姚晓黎，女，博士，主任医师，1994年毕业于中山医科大学临床医学系，留校并一直在中山医科大学附属第一...
姚晓黎大夫的电话咨询
90%当天通话，沟通充分!
神经内科可通话专家
副主任医师
安徽省立医院
天津总医院
南京脑科医院
北京协和医院渐冻人（运动神经元疾病）有的表现为四肢无力是吗？ 还有这个病和缺钾以及肌无力症状上有啥区别_百度知道
渐冻人（运动神经元疾病）有的表现为四肢无力是吗？ 还有这个病和缺钾以及肌无力症状上有啥区别
渐冻人（运动神经元疾病）有的表现为四肢无力是吗？ 还有这个病和缺钾以及肌无力症状上有啥区别 非常急 谢谢
百度知道提示您：该问题下回答为网友贡献，仅供参考。
提问者采纳
临床以进行性脊肌萎缩症。由于运动神经元疾病选择性侵犯脊髓前角细胞；若病变以上级运动神经元为主，因此若病变以下级运动神经元为主，手部肌肉逐渐萎缩，肌束颤动；若上、呼吸和吞咽障碍等症状，肌张力高(牵拉感觉)、下级运动神经元损害同时存在，最早症状多见于手部分、脑于颅神经运动核以及大脑运动皮质锥体细胞、僵硬、锥体束，行动困难，则称为进行性延髓麻痹运动神经元病起病缓慢，则称为肌萎缩侧索硬化，症状依受损部位而定，称为原发性侧索硬化，以后扩展到前臂肌。
运动神经元病主要表现，则可先出现双下肢痉挛性截瘫，背部肌肉亦可萎缩，患者感手指运动无力，甚至胸大肌。四肢远端呈进行性肌萎缩、笨拙；若病变以延髓运动神经核变性为主者，约半数以上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，可见肌束震颤、肌萎缩侧索硬化最常见。如早期病变性双侧锥体束，病程也可呈亚急性，肌肉萎缩肢体无力，称为进行性脊髓性肌萎缩症，小腿部肌肉也可萎缩
提问者评价
谢谢 不过 我还是不知道这个和缺钾症状有啥区别
都是无力…………
来自团队：
其他类似问题
向医生提问
完善患者资料：*性别：
为您推荐：
其他3条回答
肌肉的活动需要三个环节：①运动神经元（神经细胞）发出运动指令；②运动指令通过神经肌肉接头传达到肌肉；③正常的肌肉接受运动指令而运动。三个环节缺一不可，任一环节出了问题都会得病，虽然最终结果都表现为肌肉萎缩和无力，但第一环节出问题而引起的疾病称为运动神经元病，第二环节出问题而引起的疾病称为重症肌无力，第三环节出问题而引起的疾病称为进行性肌营养不良。
也就是说，运动神经元病是神经系统的病变，神经肌肉接头正常，肌肉本身无病，肌肉萎缩和无力是神经病变引起的；重症肌无力是神经肌肉接头出现的问题，运动神经元（神经细胞）和肌肉本身无病，肌肉萎缩和无力是肌肉得不到运动指令而引起的；进行性肌营养不良则是肌肉细胞基因的毛病直接造成的肌肉本身的病变，运动神经元（神经细胞...
中共一大在嘉兴西湖的红船上召开，代表中国共产党的起航，党的第一次全国代表大会正式宣告了中国共产党的诞生，从此，在中国出现了一个完全崭新的，以马克思列宁主义为其行动指南
王养富会治，不知真假。中央电视台《人与社会》关于王甲的故事里有报道。
运动神经元疾病的相关知识
下载知道APP
随时随地咨询
出门在外也不愁脊髓小脑病变与渐冻人有什么区别？
一公升眼泪中女主角的脊髓小脑病变与渐冻人的区别是什么 或者脊髓小脑病变是否就是渐冻人
作为脊髓小脑共济失调（《一公升的眼泪》病名略有不同但就是同一种病）患者可以明确告诉题主：两者都是神经元类型疾病，但不是一种疾病。首先，共济失调一般是显性遗传，少有隐性遗传（《一公升的眼泪》女主就是隐性遗传），也有少数是成年后突然基因突变引发（不会遗传给下一代）。渐冻人貌似不遗传。其次，共济失调是小脑和脊髓共济失调，但也不同于小脑萎缩，共济失调患者一般只有轻度小脑萎缩。渐冻人貌似只是脊髓问题。（由于对渐冻人不了解，我也不是医生只是共济失调患者，所以理解可能不对，希望有专业医生解答）共济失调：脊髓小脑性共济失调是遗传性共济失调的主要类型，包括SCA1－21。成年期发病、常染色体显性遗传及共济失调等是本病的共同特征，并表现在连续数代中发病年龄提前和病情加重（遗传早现）。SCA共同症状体征是，30－40岁隐袭起病，缓慢进展，也有儿童期及70岁起病者；下肢共济失调为首发症状，表现走路摇晃、突然跌倒和讲话含糊不清，以及双手笨拙、意向性震颤、眼球震颤、痴呆和远端肌萎缩等；检查可见肌张力障碍、腱反射亢进、病理征、痉挛步态、音叉振动觉及本体觉丧失。通常起病后10－20年不能行走。除共同临床表现外，各亚型有各自的特点，如SCA1眼肌麻痹，上视不能较明显；SCA2上肢腱反射减弱或消失，眼球慢扫视运动较明显；SCA3肌萎缩、面肌及舌肌纤颤、眼睑退缩形成凸眼；SCA8常有发音困难；SCA5病情进展非常缓慢，症状较轻；SCA6早期大腿肌肉痉挛、下视震颤、复视和位置性眩晕；SCA10纯小脑征和癫痫发作；SCA7视力减退或丧失，视网膜色素变性，心脏损害也较突出。共济失调患者最开始出现的症状都是平衡感不好、容易摔倒，然后慢慢影响其他器官。慢慢的不能行走、不能站、双手发抖、视觉神经衰退、大小便失禁……末期跟植物人差不多，只有大脑清醒。一般最后是全身器官衰竭而死。一般来说，发病越早病情越严重，像《一公升的眼泪》女主就只持续了十年，但也有发病二十多年才去世的。渐冻人：它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩早期症状轻微，易与其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些无力、肉跳、容易疲劳等一些症状，渐渐进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难。最后产生呼吸衰竭。依临床症状大致可分为两型：1.肢体起病型症状首先是四肢肌肉进行性萎缩、无力，最后才产生。2.延髓起病型在四肢运动还好之时，就已经出现吞咽、讲话困难，很快就进展为呼吸衰竭。对冰冻人了解不多，但貌似发展更快。
已有帐号？
无法登录？
社交帐号登录本站已经通过实名认证，所有内容由徐迎胜大夫本人发表
遗传性痉挛性截瘫有何方法治疗或改善吗？
状态：就诊前
"一定年龄阶段才表现病症，而且每一代的发病年龄都有所提前，奶奶辈50-60岁，父辈20-40岁，我这一辈已提前至10来岁", 这一现象称为遗传早现，如果已经确诊遗传性痉挛性截瘫，确实无特殊治疗，只能用肌松药、对症治疗。
1.扫码下载好大夫App
2.点击中的"免费咨询"描述病情
3.成功后，医生会在24小时之内回复
疾病名称：安医附院神经内科说是遗传性痉挛性截瘫&&我妈走路踢腿，原来没这么严重，现在快不能走路了&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,
病情描述：走路易踢腿，两从腿膝盖处向下疼，特别是两腿膝盖后面感觉里面有个东西枕的疼，经常走路因两腿膝盖边突然疼的摔倒。
疾病名称：遗传性痉挛性截瘫&&
病情描述：我2011年去找您看过，现在有药能治吗？
疾病名称：女儿，在北医三院就诊，诊
断为遗传性痉挛性截瘫。&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？
病情描述：2008年，在北医三院就诊，诊断为:痉挛性截瘫，症状:肌张力高，走路不稳，蹲不下，走路脚向外撇，走左脚时，右脚脚跟
疾病名称：遗传性痉挛性截瘫&&
病情描述：小时候好好的 二十多岁发病 一家好多代都这样 下肢不能走路 呈剪刀步，如何治疗？
疾病名称：遗传性痉挛性截瘫&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？,请问干细胞疗法对此病是否有效
病情描述：我小时候就有痉挛性截瘫，那时就是有点内八字，跑步步伐内翻，后在1990年去医院检查确认为遗传性痉挛性截瘫，2001年我开始在医生的建议下服用巴氯芬。服用后病情有所减轻，但病情仍然逐年加重。...
疾病名称：遗传性痉挛性截瘫&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？,是否需要就诊?就诊前做哪些准备？...
病情描述：近半年，感觉腿脚僵硬，行走困难，走路脚趴，小腿有肉跳现象，有时喝水呛咳。
疾病名称：遗传性痉挛性截瘫&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？,请问干细胞疗法对此病是否有效
病情描述：我小时候就有痉挛性截瘫，那时就是有点内八字，跑步步伐内翻，后在1990年去医院检查确认为遗传性痉挛性截瘫，2001年我开始在医生的建议下服用巴氯芬。服用后病情有所减轻，但病情仍然逐年加重。...
疾病名称：遗传性痉挛性截瘫&&
希望得到的帮助：请医生给我一些治疗上的建议,目前病情是否需要手术？,能不能治愈或改善走路姿势
病情描述：检查出患病已经有六七年的时间，几年前行走全无障碍，可是近3年感觉下楼梯越来越难，膝盖那里不能弯曲
疾病名称：遗传性痉挛性截瘫&&
检查及化验：做核磁共振正常，下肢肌张力过大
治疗情况：在医院做过PT，没有进行药物治疗
病史：走路，脚抬不高，不会跑，跳不起来
想得到怎样的帮助：这个病能治疗吗？
疾病名称：遗传性痉挛性截瘫&&
检查及化验：遗传性痉挛性截瘫
治疗情况：长海的医生开的药是
巴氯芬欣可来
病史：38岁至今已有7-8年
想得到怎样的帮助：我想知道这种病有办法彻底治好吗
疾病名称：痉挛性截瘫&&
检查及化验：查体:T:36.2度,P:66次/分,R:18次/分,BP:125/76mmHg,心肺听诊未闻及异常;双下肢无浮肿.神清,构音障碍,对答切题,查体合作。双侧瞳孔等大等圆，直径3.00mm，对光反射灵敏，眼球活动正...
疾病名称：痉挛性截瘫&&
检查及化验：北京大学 深圳医院
出院（疾病诊断）证明
入院情况: 以"行走困难2年余,加重半年"...
疾病名称：双下肢不会走路、肿涨、每晚一动抽筋&&
检查及化验：
我们去老家的医院（浙江省嵊州市人民医院）看，医院认为是腰椎的问题，做了磁共振，检查结果是：腰椎第四、五节膨出，腰椎退行性退变。期间吃了一些药，不见好转。
我们去了浙一...
疾病名称：周围神经炎&&
检查及化验：脑部，腰部，颈椎，肌电图，血液，各项检查都做了，遗传性痉挛性截瘫，帕金森都按照治疗了
治疗情况：在省人民医院是周围神经炎，住院输液半个月，然后一直吃药，没效果
病史：201...
投诉类型：
投诉说明：（200个汉字以内）
徐迎胜大夫的信息
神经电生理,周围神经病,脑血管病
徐迎胜，女，主任医师，副教授。一直从事 神经内科临床、教学和科研工作。先后担任住院医师、主治医师、副主...
神经内科可通话专家
副主任医师
安徽省立医院
天津总医院
南京脑科医院
北京协和医院
好大夫在线电话咨询服务