当前位置： >
远大为马凡氏综合征患者成功手术
时间: 14:09来源:未知作者:周德华浏览量:
　　最近认识了这样一位朋友，80年代末出生，家在偏远的农村。刚出生的时候，总是爱感冒、咳嗽，父母以为小孩子都这样，没有太重视，每次有不适症状，只是带到附近的乡村医生处，随便吃点药，打打点滴。随着孩子一天天长大，上小学的时候，父母发现自己的孩子和别的孩子不一样，又高又瘦，比同龄的孩子要高出大半个头，胸部还有点向内凹陷，四肢细长，别的孩子上半身和下半身基本一样长，可是他的下半身明显比上半身长，胳膊也比较长，给他看书，总是喜欢趴在书跟前看，让他坐直了看，过一会又会自己趴下去&&孩子的异常外形，招来很多异样的目光，有个小朋友甚至给他起外号：&蜘蛛人&，比喻他的细胳膊细腿。
　　做父母的非常着急，这可怎么办?
　　严重感冒咳嗽老医生支招
　　恰巧在快上初中的时候，孩子又感冒、咳嗽，这一次比平时都重，在乡村医生处服药半个月不见效，于是，父母就商量着带孩子到镇医院检查，看看终究什么原因让自己的孩子出现异样。
　　镇医院，碰到了一位经验丰富的老医生，他一看孩子的模样又问了些平时的症状，用听诊器听了一会，给开了张单子&&查。检查结果很快就出来了，医生皱着眉头说：&这个孩子的病比较重，可能是马凡氏综合征，带到省城去看看吧&&&母亲不敢耽搁，第二天就带着孩子来到省城，在大医院又是彩超、查血、CT等检查后，医生这么说：&孩子患的是比较少见的马凡氏综合征，是一种心血管的疾病，也就是说，从心脏出来的血管出问题了，影响到全身的血液供应，这种病发展到最后容易猝死，可以手术治疗，要准备十万元，带到上海的大医院去治疗吧。&
　　上海远大心胸医院让&蜘蛛人&重拥健康
　　听到这样的消息，家里昔日的欢笑荡然无存，农村家庭，怎么看得起呢?痛定思痛，父母想：孩子的情况暂时还能拖，赶紧先挣钱，等存个五至六万元，问亲戚朋友借一些，再给孩子治病。于是，无论刮风下雨，父母都在外面辛苦的耕耘，希望多攒些钱，早日给孩子治病。
　　2009年年初，赶上了国家惠农的好政策，他们一家人都参加了新农合，而且，到农保咨询后，孩子的马凡氏综合征手术治疗后，可以报销一部分费用的，大概是35%，去上海的医院回来也是能报销的。
　　这下，一家人头上终于看到了希望，他们四方打听，联系到了上海远大心胸医院的肖明第院长，趁着暑假，一家人陪着已经22岁的儿子，来到国际化的大都市上海，进过一番周折，找到了肖院长，经过专家组的精心诊治，解除了孩子心脏上的定时炸弹。还给他一颗健康的心。
　　&蜘蛛人&原是心脏血管惹得祸
　　笔者向上海远大心胸医院肖明第院长了解到，马凡氏综合征是以结缔组织为基本缺陷的遗传性全身结缔组织疾病，按人群调查表明，该综合征在中国发病率较欧洲高，分别为12.7/～6/100000。主要表现在骨骼,眼和心血管系统的结缔组织，有典型和隐性之分，累及上述3个系统者为典型，仅累及心血管系统者为隐性。通常通过特异性躯体表现、心脏体征、心电图、拍片、心脏彩超、CT等检查后确诊。目前开展Bentall手术，即应用带人造心脏瓣膜的人造血管作升主动脉和主动脉瓣移植替换，并将两个冠状动脉开口植入人造血管侧孔，又称复合带瓣管道手术，效果满意。(通讯员 高海荣)
　　相关阅读：什么是马凡氏综合征?
马凡氏综合征患者(资料图)
　　马凡氏综合征(marfan's syndrome)，又名蜘蛛指(趾)综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。病变主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织。骨骼畸形最常见，全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样。心脏可有或脱垂、主动脉瓣关闭不全。眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉或腹总主动脉扩张，形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后，将造成主动脉大破裂死亡。发病率约0.04&～0.1&
上一篇： 下一篇：
文章出自：心血管疾病网 /jiankang/10599.html 转载请注明出处
心内科专家
擅长冠心病、风湿性心脏病治
心外科专家
擅长冠心病、先天性心脏病治疗
心内科专家
擅长急性心肌梗死治疗
胸外科专家
擅长：漏斗胸、手汗症、颜面潮红治疗
心外科专家
擅长心脏瓣膜病、先天性心脏病治疗*健康问题描述（发病时间、主要症状、症状变化等）
提问的越详细，医生回答的越清楚哦
请输入问题描述,10-500个汉字。10/500
曾经治疗情况和效果：有无
描述治疗情况（如没有点击无）并想得到怎样的帮助
请输入问题描述,0-500个汉字。0/500
*性别：男女请选择性别
*年龄：请正确填写：如：22 或22岁
上传影像图片
每张图不超过 2 MB，格式：支持 gif , jpeg ,jpg
手机号码：
√保密，免费获得医生回复短信格式错误
& 马凡氏综合症手术后能活多久...
"网友求助"马凡氏综合症手术后能活多久...已回复
做了马凡氏综合症二尖瓣、主动脉瓣手术有一年、但感觉没有不做的时候好、就想知道做了这个手术后能活多久目前一般情况:视力下降迅速、左眼视力为几乎为0、右眼开始不好、每天都服药.
共1位网友提供帮助
会员9228173 12:14:28
预后难以确定、但要遵医嘱继续用药、如果是瓣膜置换手术、需要长期服用华法林、监测INR、防治心衰
问本次发病及持续的时间:15天目前一般情况:左眼视力下降...
职称：医师
专长：胃炎、胃溃疡
&&已帮助用户：113543
指导意见：您好：视网膜分支静脉阻塞是常见的眼底血管病其发病率仅次于糖尿病性视网膜蹭因其病程长视网膜长期缺血缺氧后诱发新生血管形成继发青光眼及玻璃体出血早期明确诊断及时行激光治疗可减轻黄斑部水肿保护视力减少并发症痛风病的饮食治疗有：饮食治疗：痛风目前尚缺乏有效的根治措施为此除药物治疗外适当的限制饮食对控制病情发生、发展具有重要意义下面将食物分成三类按不同病情作出饮食安排第一类食物为含嘌呤较高的食物估计每100g含嘌呤100
问视力迅速下降，视物不清
职称：医生会员
专长：子宫肌瘤
&&已帮助用户：80745
指导意见：因为你的病程较长,可能现在情况已经与原来不一样了,究竟是角膜炎还是干眼症,不太确定,应该到医院来看一下再定.
问我妈妈今年71岁了，感到视力下降迅速，双...
职称：医生会员
专长：五官科
&&已帮助用户：51732
病情分析：属于白内障症状。老化、遗传、代谢异常、外伤、辐射、中毒和局部营养不良等可引起晶状体囊膜损伤，使其渗透性增加，丧失屏障作用，或导致晶状体代谢紊乱，使晶状体蛋白发生变性，形成混浊。
意见建议：视力低于0.3一下必须做超声乳化+人工晶体植入术改善视力。
问左眼青光眼应该怎样治疗啊
专长：乳腺外科、肛肠疾病、烧烫伤
&&已帮助用户：219576
你好，青光眼是眼科一种疑难病，种类很多，常见的分急性和慢性两类，其中女性急性充血性青光眼较多，是一种眼内压增高且伴有角膜周围充血，瞳孔散大、视力急剧减退、头痛、恶心呕吐等主要表现的眼痛。危害视力功能极大，是一种常见疾病。这种病必须紧急处理采用手术较好。
问病情：左眼视物中央模糊，视力下降迅速检查：vod0.6vo...
职称：医生会员
专长：高血压，心脏病，月经不调，儿科
&&已帮助用户：157703
问题分析：您好、目前就是先好好保护，注意用眼卫生。
注意用眼卫生，少接触视频终端(手机，电脑，电视)，即使要看也要看一会儿就休息一会儿再继续。睡眠要充足。意见建议：食物方面适当补充：维生素A，维生素B,维生素AD，维生素E等，这些东西多分布于蔬菜、水果，动物肝脏等。
问开始左眼视力下降明显不久视网膜脱落号视力...
职称：医师
专长：头痛,中风,腰痛
&&已帮助用户：170205
问题分析：Marfan综合征是一种不规则的常染色体显性遗传病为全身中胚叶组织广泛紊乱以眼（晶状体半脱位常见）、心血管和骨骼系统异常为特征视网膜脱离这个膜好比相机的胶卷脱离严重影响视力并且一般预后不大好意见建议：不知做玻璃体切割时有没有填充什么东西到眼内去通常为硅油或者气体目前你手术的眼睛是一个高度远视待安装人工晶体后能否改善视力主要还是看视网膜的恢复情况想恢复到伤前的水平基本上很难
无需注册&百万名医生在线为您免费解答
*性别：男女
保密，免费获得医生回复短信
*提问字数大于10字以上，描述越清楚医生回答越详细哦
向全国15万专家即时咨询
关注此问题的人还看了
大家都在搜：
医生在线 - 免费健康咨询
角膜的炎症,就叫角膜炎,引起角膜炎的微生物有很多
当孩子视力出现问题的时候,很多家长会把近视和弱智混为一谈
黄斑区是视网膜的一个重要区域,主要与精细视觉及色觉等视功能有关
习惯造成的,过度用眼或是用眼不当都会造成,但是右眼视力突然模糊
干眼症指任何原因造成的泪液质或量异常,导致泪膜稳定性下降
免费向百万名专家医生提问
填写症状 描述信息，如：小孩头不发烧，手脚冰凉，是怎么回事？
无需注册，10分钟内回答
百度联盟推广
搜狗联盟推广
专家在线免费咨询*健康问题描述（发病时间、主要症状、症状变化等）
提问的越详细，医生回答的越清楚哦
请输入问题描述,10-500个汉字。10/500
曾经治疗情况和效果：有无
描述治疗情况（如没有点击无）并想得到怎样的帮助
请输入问题描述,0-500个汉字。0/500
*性别：男女请选择性别
*年龄：请正确填写：如：22 或22岁
上传影像图片
每张图不超过 2 MB，格式：支持 gif , jpeg ,jpg
手机号码：
√保密，免费获得医生回复短信格式错误
你好，我想问一下马凡氏综合症寿命是多少？
你好，我想问一下马凡氏综合症寿命是多少？
你好，我想问一下马凡氏综合症寿命是多少？做过心脏手术。咨询一下大病有什么好政策没。
共2条医生回复
因不能面诊，医生的建议仅供参考
职称：医师
专长：内科
&&已帮助用户：641
问题分析：马方综合征亦称为先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症。主要表现为周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常，是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。意见建议：1.治疗原则
防治心血管并发症，内科对症支持治疗，有条件时外科治疗。
2.治疗措施
目前尚无特殊治疗方法。
（1）一般治疗①避免剧烈运动；②防治感染；③补足大量维生素C。
（2）内科防治并发症①同化雄激素，以促进蛋白合成，防止结缔组织损害。可口服去氢甲基睾丸素1次/天，长期使用。②无心力衰竭者可用β受体阻滞药，以减轻升主动脉压力、防治Q-T间期延长和室性心律失常。口服普萘洛尔或美托洛尔。③积极防治心力衰竭和心律失常。④防治眼部病变。
（3）外科手术治疗手术指征：①严重主动脉瓣闭锁不全或二尖瓣闭锁不全者，②主动脉夹层分离或动脉夹层分离者，③合并其他先天性畸形者，④眼部病变等，可酌情纠正或争取早期手术。
马方综合征的自然经过，尽管病变发展速度个体差异很大，但总体看来预后险恶。据调查，有1/3的马方综合征患者死于32岁以前，2/3死于50岁左右。死亡的主要原因绝大多数是心血管病变。最常见的是主动脉瘤破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和二尖瓣脱垂而致的心力衰竭或心肌缺血、严重的心律失常。
提示：请先绑定手机号码，绑定成功后可通过手机号直接登录，获取专业医生服务更便捷。
请输入有效的手机号码
验证码错误
绑定成功！
职称：医师
专长：内科
&&已帮助用户：20090
问题分析：你好，根据你的描述，你想问关于这个病的寿命，这个不好说，和后天的护理有很大关系，护理好的可以多活5-6年，也有10年以上。现在大病，有那个大额门诊正常，你可以去当地卫生局问一下。意见建议：我建议你放宽心，就是没有这个病，人总是要死的。生老病死，这是自然规律啊。
提示：请先绑定手机号码，绑定成功后可通过手机号直接登录，获取专业医生服务更便捷。
请输入有效的手机号码
验证码错误
绑定成功！
问心脏搭桥手术后寿命
专长：心血管疾病和血液疾病
&&已帮助用户：220893
您好这个每个人的体质和身体的状况都不一样是没有一个时间值的据统计心脏搭桥手术后寿命到12年
问人工心脏瓣膜寿命
专长：生发、植发、皮肤过敏
&&已帮助用户：221369
心脏瓣膜病如果有手术指征还是做手术的好这对于病人的生活质量是很有好处的.而且如果说对寿命有什么影响的话还是好的影响大些.当然手术是有风险的.心脏手术后病人遇有下述情况应就医复查： 　〃1）身体任何部位的感染时. 　〃2）不明原因的发热时. 　〃3）有明显心慌气短并出现浮肿时. 　〃4）咯泡沫血痰时. 　〃5）有皮下出血血尿等出血倾向时. 　〃6）巩膜及周身皮肤出现黄染时. 　〃7）发生新的心律不齐时. 　〃8）突然晕厥偏瘫或下肢疼痛发绀苍白现象发生时.祝早日康复.
问我是马凡氏综合症么
专长：乙肝、传染科综合
&&已帮助用户：215824
您好马凡氏综合征(marfans syndrome)又名蜘蛛指(趾)综合征属于一种先天性遗传性结缔组织疾病为常染色体显性遗传有家族史蹭主要累及中胚叶的骨骼、心脏、肌肉、韧带和结缔组织骨骼畸形最常见全身管状骨细长、手指和脚趾细长呈蜘蛛脚样心脏可有二尖瓣关闭不全或脱垂、主动脉瓣关闭不全眼可有晶体半脱位、视网膜剥离等心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全主动脉或腹总主动脉扩张形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤主动脉扩张到一定程度以后将造成主动脉大破裂死亡发病率约0.04‰～0.1‰马凡氏综合症的临床表现：　　1、骨骼肌肉系统：主要有四肢细长蜘蛛指(趾)双臂平伸指距大于身长双手下垂过膝下半身比上半身长长头畸形、面窄、高腭弓、耳大且低位皮下脂肪少肌肉不发达胸、腹、臂皮肤皱纹肌张力低呈无力型体质韧带、肌腱及关节囊伸长、松弛关节过度伸展有时见漏斗胸、鸡胸、脊柱后凸、脊柱侧凸、脊椎裂等　　2、眼：主要有晶体状脱位或半脱位、高度近视、白内障、视网膜剥离、虹膜震颤等男性多于女性　　3、心血管系统：约80%的患者伴有先天性心血管畸形常见主动脉进行性扩张、主动脉瓣关闭不全由于主动脉中层囊样坏死而引起的主动脉窦瘤、夹层动脉瘤及破裂二尖瓣脱垂、二尖瓣关闭不全亦属本征重要表现可合并先天性房间隔缺损、室间隔缺损、法乐氏四联征、动脉导管未闭、主动脉缩窄等也可合并各种心律失常如传导阻滞、预激综合征、房颤、房扑等马凡氏综合症的诊断及治疗：　　马凡氏综合征的主要危害是心血管蹭特别是合并的主动脉瘤应早期发现早期治疗根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断临床上分为两型：三主征俱全者称完全型；仅二项者称不完全型诊断此病的最简单手段是超声心动图有怀疑者均可行此检查进一步确诊则需要通过MRI(磁共振显像)目前尚无特效治疗　　对先天性心血管蹭宜早期手术修复对心功能不全、心律失常者宜内科治疗一旦确诊为合并有主动脉瘤或心脏瓣膜关闭不全则应视情况考虑手术治疗因为药物是不能去除此病的由于动脉瘤有破裂出血的危险心脏瓣膜关闭不全也有致心衰死亡的危险所以尽管手术有一定风险专家们还是建议手术治疗事实上随着科技进步目前手术成功率已在90%以上若提示有主动脉夹层动脉瘤破裂者应及时手术治疗
从您的病情分析您没有介绍有家族史以您现有的症状、体征及检查结果不能确诊此病建议行心脏MRI检查不论最后结果如何您的主动脉蹭都可通过手术治疗药物治疗对此无效费用应向就诊医院咨询
问心脏搭桥手术后的寿命
专长：小儿脑瘫、水痘、小儿眼科
&&已帮助用户：222187
这个很难一概而论的!需要结合临床症状自身的排异反应手术后的并发症综合的判断的!一般情况下10年左右! 必要是复查一下积极治疗祝降!
问风湿心脏病一般寿命是多少？
专长：月经不调卵巢囊肿、宫外孕
&&已帮助用户：221311
风湿心脏病一般来说于寿命应该多大岁数是没有什么界定的不知你的年令是多大如果年青可以手术治疗但是有一条十分重要那就是不能生育我的师付有一个女儿和你的病情一模一样在她19岁的时候在武汉同济医院做了手术就好了出院后医生一直啶嘱不能生育但是在她结婚以后没有听医生的话冒险生了一个女儿到医院去检查还不错但是她以后又要生个儿子不听医生劝告结果送了命.从医生的角度来说手术成功后不会影响寿命只要生活规律心情愉快长寿也不是没有可能的你不要太悲观了就是不手术只要生活好心情愉快注意休息好绝对不能生育对寿命也没什么影响.不过风湿心脏病是有遗传的.
问心梗支架后的寿命是多少年
专长：抽动症、手足口病、血管瘤
&&已帮助用户：220715
急性心梗在发病12小时内放置支架效果比较好.急性心梗如果梗塞面积不大没有出现心力衰竭的并发症放置支架效果是终生的.
关注此问题的人还看了
大家都在搜：
医生在线 - 免费健康咨询
现代社会发展节奏快,生存压力大,人的心理压力也很大,但很多
随着亚健康人群的增加，各种莫名的病症都找上了门，严重时
“日出而作，日落而息”，随着社会的进展，这种良性的作息
免费向百万名医生提问
填写症状 描述信息，如：小孩头不发烧，手脚冰凉，是怎么回事？
无需注册，10分钟内回答
百度联盟推广
搜狗联盟推广
评价成功！心血管内科：
心脏外科：
相关症状：
当前位置： >
马凡氏综合症手术后寿命有多久
来源: www.yodak.net
字体大小:[
摘要：马凡氏综合症手术后寿命有多久？随着药物和外科技术的发展，马凡氏综合征平均寿命已有所延长，接近70岁左右。预后良好关键是及早发现、及早治疗。
马凡氏综合征是一种遗传性结缔组织病。由一名法国的儿科医生Antoine Marfan在1896命名，导致患者出现四肢细长、蜘蛛指（趾）、关节过度伸展、眼部病变、先天性心血管畸形等，尽管病变发展速度个体差异很大，但总体看来预后险恶。那么，手术后寿命有多久？
在1996年修订的马凡氏综合征的诊断标准中，在骨骼、眼睛、心血管、肺、皮肤及体包膜、硬脑（脊）膜、家族遗传史等方面分别列出了几项主要标准和次要标准，无家族或遗传史者，需有吻合两个以上不同系统的主要标准并牵涉到三分之一以上的器官，才能确诊其患有马凡氏综合征。
超声心动图检查证明有95%的马凡氏综合症病人均存在不同程度的变，Crawford的研究表明，当主动脉根部直径大于6cm时，则有出现和发生主动脉内膜剥离症的危险。马凡氏综合症手术后寿命有多久？
据Mardoch调查，有1/3的马凡氏综合征患者死于32岁以前，2/3死于50岁左右。1995年SilevermanJL报告平均年龄仅40岁。死亡的主要原因绝大多数是心血管病变。最常见的是主破裂、心包压塞或主动脉瓣关闭不全和脱垂而致的或、严重的。
马凡氏综合症手术后寿命有多久？专家提醒，通过积极、规范治疗，有助于改善病情，避免不良后果，提高患者的生活质量，帮助患者获得与正常人没有多大差异的预期寿命。随着药物和外科技术的发展，马凡氏综合征平均寿命已有所延长，接近70岁左右。因而需及早发现、及早治疗。
骨骼作为一项主要标准，8项表现中必须至少有4项吻合方可考虑骨骼受累。马凡氏综合征骨骼系统诊断的8条主要标准：
&，需外科矫治；
&上部量/下部量的比例减小，或上肢跨长/身高的比值大于1.05；
&腕征、指征阳性；
&脊柱侧弯大于20度，或脊柱前移（侧弯计）；
&肘关节外展减小(&170度)；
&中踝中部关节脱位形成平足；
&任何程度的髋臼前凸（髋关节内陷）（X片上确定)。
关键词: &&&&
有问题？直接咨询！或拨打：400-677-0366
30秒在线快速预约挂号，立即开通就诊绿色通道。
尊重生命，患者至上您身边的微创特色心胸专科医院。
无论您在本市还是外地，都可轻松到达。
提示：任何关于疾病的建议都不能替代执行医师的面对面诊断。所有门诊时间仅供参考，最终以医院当日公布为准。网友、医生言论仅代表个人观点，不代表本站同意其说法，请谨慎参阅，本站不承担由此引起的法律责任。
热词搜索 | 点击排行
地址：上海市龙漕路218号 邮编：200235
接诊：周一~周日 8:00~19:00
医院电话：400-677-0366（咨询时间：7*24小时）021-
.All Rights Reserved. 沪ICP备号