马凡氏综合症大约多高术后能去k t v吗

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2016-11-19 05:40 标签： 马凡氏综合症
马凡氏综合症诱发晶体脱位 爱尔眼科治疗获痊愈
　　日，一位马凡氏综合症患者在成都爱尔眼科医院接受了晶体脱位的治疗，手术非常成功。
　　“我这次手术的案例也可以给以后的马凡综合症病人的医治提供参考”
　　采访在手术前
　　“我知道我这个手术风险很大，所以我想得很清楚，如果手术成功了，那当然很幸运；如果不幸失败了，我也没什么，至少我还有一只眼睛，我还可以照顾自己，不会拖累别人，再说，我这次手术的案例也可以给以后的马凡综合症病人的医治提供参考，也算是我为大家尽了一点力。”说这话的是一位年仅26岁的小伙子，他就是近日在成都爱尔眼科接受“右眼白内障摘除+张力环植入+人工晶体植入”联合手术的屈先生。
　　视力差，工作生活都受影响
　　寻救治，爱尔眼科查出病因
　　据屈先生介绍，他是小学的时候视力就已经出现了问题，但由于当时身处农村，医疗技术的落后以及家人对这方面认识的缺乏，他的病并没有及时得到医治。而由于视力的影响，他不得不小学毕业就辍学，外出讨生活。虽然他年纪不大，却长得高高瘦瘦的（受马凡综合症影响），在外面也还能找到工作，但收入也仅能维持生计。就这样，在奔波劳碌中，他渡过了自己的青少年时期。
　　“其实当时心里对父母还是有些意见的，如果他们能够早点带我去好的医院看眼睛，或者我的生活会跟现在大不相同，我也不会因为视力不好而自暴自弃，失去我最宝贵的三年时间。这三年，我想了很多，决定给自己一个机会重新开始，但首先要有好的视力，是朋友介绍我来爱尔的”，屈先生说：“来爱尔检查了之后，专家发现我的情况很特殊，建议我去综合医院查一下有没有马凡综合症，其实我也是这次去检查了才意识到自己有这个病。”
　　马凡氏综合症并发晶体脱位，专家称手术难度大
　　据成都爱尔眼科医院白内障科室主任巫雷介绍，屈先生是属于马凡综合症所引发的晶状体半脱位，伴有高度近视和白内障，目前视力已经不足0.1，手术难度相当高。经过多位专家会诊，综合各方面资料和检查报告、仔细研究并参考多宗同类手术资料之后，一致决定对其开展“右眼白内障摘除+张力环植入+人工晶体植入”联合手术。
　　日上午，巫雷主任亲自为屈先生的左眼实施了手术，经过一个多小时的紧张等待，屈先生终于得到了手术成功的好消息。
　　术后效果明显，患者对恢复充满信心
　　次日，在爱尔眼科三病区屈先生的病房中，笔者见到了他，拆掉了纱布的眼睛有些血丝，但看起来很有神，精神状态也格外的好。“我目前视力已经恢复到了0.4到0.5左右”，他高兴地说：“巫主任说随着眼睛的复原，视力还会更好。”
　　当被问及接下来的手术安排时，他显得有点低落：“我这个病（马凡综合症）影响很大，暂时还不能出院，需要再留院观察，右眼的手术也要看恢复情况来安排。不过我对爱尔有信心，再加上医生、护士对人都很亲切，住在这里就像在家一样，太感谢这几天他们对我无微不至的照顾了。”
（中国社会经济网）
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大血管手术治疗马凡氏综合症
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摘要：马凡氏综合征是一种先天性结缔组织病变，其特征表现为患者体格细高，四肢及指(趾)细长，称为蜘蛛指(趾)，伴有高颧弓，眼晶体脱位，关节松弛以及一系列心脏病和大血管病变。
马凡氏综合征(Marfan&sSyndrome)是一种先天性结缔组织病变，其特征表现为患者体格细高，四肢及指(趾)细长，称为蜘蛛指(趾)，伴有高颧弓，眼晶体脱位，关节松弛以及一系列和大血管病变。变主要侵犯主动脉、主动脉瓣和，为致死的主要原因。由于此病很有特征，故可以说是一目了然。马凡氏综合征的主要危害是心血管病变，特别是合并的主，应早期发现、早期治疗。诊断此病的最简单手段是超声心动图，有怀疑者均可行此检查，进一步确诊则需要通过CT或MRI(磁共振显像)。一旦确诊为合并有或心脏瓣膜关闭不全，则应视情况考虑手术治疗，因为药物是不能去除此病的。
是最常见的灾难性病变，虽然发病率仅有0.2%-0.8%，但是急性升主动脉夹层(A型)的非手术治疗存活率极低，只有40%-90%的患者可以存活24小时，一旦确诊应急诊手术治疗。主动脉夹层是指在主动脉中层发生撕裂后，血液在撕裂(假腔)层中流动，可引起主动脉破裂、以及重要脏器供血障碍等病理生理改变。主动脉夹层可根据破口位置和累及部位分为A、B两型(Stanford分型)，其中A型是指原发破口位于升主动脉或弓部，夹层累及升主动脉、主动脉弓部、胸主动脉、腹主动脉大部或全部，少数可累及髂动脉。由于病变的部位和治疗区域存在为上半身和脑部供血的重要动脉分支，目前A型主动脉夹层的治疗还是以手术治疗为主。
马凡氏综合征患者的手术治疗在上海远大心胸医院近年来正逐渐成为常规手术，而09年末刚手术康复出院的一例患者，其手术治疗过程又有新突破。
该患者慕名而来，要求在上海远大心胸医院进行手术治疗。术中探查发现，主动脉夹层病变自主动脉瓣环，延续至升主动脉、主动脉弓、降主动脉。主动脉瓣严重关闭不全。这样一来，不但主动脉升、弓部要进行人工血管置换，连主动脉瓣本身也要进行人工。手术组全体人员在肖锋主任的带领下，经过一天的奋战，完成了Bentall＋全弓置换＋降主动脉支架置入术。术后24小时患者即清醒，顺利拔除气管插管，引流不多，现已痊愈出院。
现在总结起来，手术中应用的高难新特技术包括：深低温间断停循环、右锁骨下动脉插管进行脑灌注脑保护、大剂量糖皮质激素＋局部降温进行脑保护、人工血管带主动脉机械瓣置换＋左右冠状动脉移植（Bentall手术）、全主动脉弓人工血管置换、记忆合金支架置入闭合降主动脉夹层、自体血液回收等。我院心脏外科在麻醉科和二部手术室的积极配合下进行的升主动脉及主动脉弓部手术已取得了良好的临床疗效，现在收治的患者，术后清醒迅速，24小时内均可拔除气管插管。目前国内能开展此项手术的单位并不多，上海远大心胸医院心外科在国内 开展该项高 ，远期效果也非常满意。
上海远大心胸医院心外科近几年来，在保证手术量稳定的情况下，努力提高手术技术的含金量，目前在、及常见的外科治疗继续保持国内先进水平的同时，在大血管手术方面也有长足的进步，在大型综合性医院中大血管手术的例数和疗效均是最高较好的。主动脉夹层的急症危重病例的治疗，在手术技术、术中术后处理方法等方面均居于国内前列。
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.All Rights Reserved.Shy-Drager综合征
其他名称：特发性直立性低血压，神经源性体位性低血压，
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Shy-Drager综合征应该做哪些检查？直立时血压收缩压较卧位降低30mmHg以上，心率不加快，24小时尿中去甲肾上腺素和肾上腺素排出量低。CT和MRI CT扫描在部分病例可见桥脑，小脑进行性萎缩而幕上结构无改变，MRI检查对脑干及小脑萎缩显示更清晰，SDS时，高场强MR/的F2WI上常显示双侧壳核信号明显降低，这种改变可先于症状的出现，一般认为是由铁盐在该处的病理f生沉积所致，但是具体机制未明，可能与SDS时毛细血管内皮细胞对铁的摄取和转运障碍有关。括约肌肌电图(EMG) 呈失神经支配和慢性神经原性膀胱，球海绵体肌和直肠外括约肌的EMg 损害程度相等，所有病人的球海绵体肌反射正常。自主神经功能测试 常用的有发汗试验，血管舒缩试验，各种药物试验及Val&salva试验等，但其在临床诊断中的价值有待进一步探讨。
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