带状瘤_百度百科
带状瘤(nesmoid Tumor)是好发于腹壁肌层和筋膜鞘的纤维瘤，故又称腹壁韧带样纤维瘤、腹壁硬纤维瘤、纤维瘤病。因该瘤生长具有侵袭性、易复发性和局部破坏性，亦称侵袭性纤维瘤病、纤维组织瘤样增生、腹壁复发性纤维样瘤和腹壁成纤维瘤等。该瘤在组织形态学上没有恶性征象无淋巴和血液转移现象，但具有侵袭性、易复发性和局部破坏性，与良性和恶性肿瘤存在一定的区别故Wills(1950)将其界定为交界性肿瘤，WHO(1994)将其界定为分化的成纤维细胞肿瘤，其生物特征介于良性成纤维细胞瘤与纤维肉瘤间，可以局部复发而不发生转移。
带状瘤病因
本病发病原因尚不十分明了，可能与下述因素有关：
1、外伤和手术
(1)：手术直接切断腹壁肌肉或分离牵拉导致肌肉撕裂出血
(2)腹部：造成肌纤维破坏，局部出血或形成血肿。
(3)妊娠：因腹肌长期受到过度牵拉可造成腹壁慢性损伤分娩时腹肌持续而剧烈地收缩，可造成肌纤维破坏、断裂和肌纤维间出血。
2.临床观察和实验表明，本病可能与女性激素平衡失调有关其依据为：
(1)本病多见于18～36岁生育期的女性，常在分娩后数年发生，后发病者少。
(2)本病经卵巢放疗去势或者进入绝经期后，肿瘤有逐渐自行消退的特点。
(3)少数病例应用受体拮抗剂(如)治疗有一定疗效。
(4)实验证明，雌激素可诱发此瘤的形成Brasfield等在大白的腹壁肌层内多次注射雌激素，结果导致了试验动物腹壁硬纤维瘤的发生，应用、孕酮可抑制肿瘤的发展。
(5)硬纤维瘤的标本中可检测到雌激素受体。
3.因素 早在1923年Nichols就发现家族性腺瘤样息肉病(familial adenomatoid polyposis)的患者易患硬纤维瘤，Hizawa等报道在诊断为家族性腺瘤样息肉病的49例患者中有6例确诊合并侵袭性纤维瘤病。另有统计结果显示，家族性腺瘤样息肉病患者硬纤维瘤发生率高达8%～38%高于正常人群8～52倍鉴于本病常同时伴有家族性腺瘤样息肉病，而且自就可发病或同胞同患本病等情况，有学者提出硬纤维瘤的发病可能与遗传有关。
国内外学者研究发现，在一些散发和与家族性腺瘤样息肉病有关的硬纤维瘤中，瘤组织内可检测到基因的5q缺失、第15发生突变等异常。现已知APC能调节B链蛋白的表达，而后者则是细胞膜具有黏附连接功能的蛋白成员，并且作为Wingless信号传导的在细胞核内与结合、激活基因转录。WntAPC-β链蛋白通路中两中介体突变显示，β链蛋白的稳定在硬纤维瘤的发病中起关键作用。实验发现，切断APC基因在其1526密码子中插入一337个的序列，使之突变并提高硬纤维瘤细胞β链蛋白水平，有助于硬纤维瘤细胞的增殖。另有实验发现，虽硬纤维瘤细胞内含有高水平的β-链蛋白而β链mRNA表达水平则正常，与周围正常组织相同，提示瘤组织内β-链蛋白的降解率较正常组织减低，亦是β链蛋白水平高的重要因素之一。以上研究表明，APC基因的缺失和突变，瘤组织内β-链蛋白高水平表达和降解率减低所致的β链蛋白高水平及其在激活转录因子过程中的重要作用，在导致或促进本病发生发展中具有重要作用。
此外，通过和检查发现硬纤维瘤细胞中存有C-sis基因高表达，该基因能促进衍生性R的产生而血小板衍生性生长因子R则具有促进硬纤维瘤细胞及其周围有丝分裂的作用。
带状瘤症状
本病从新生儿至老年人均可发病，但以30～50岁有妊娠生育史的女性及有腹部手术史或腹壁外伤史者多见。可见于腹壁的任何部位，尤以下腹部、外伤及原手术切口及邻近区域好发。
1.症状 腹壁韧带样纤维瘤多生长缓慢，病程较长并且多无明显症状少数伴有局部隐痛或偶有不适感常为偶然发现的腹壁肿块。由于腹壁韧带样纤维瘤的生长受腹肌及筋膜的限制肿瘤的长径多在5cm以内而腹壁外其他部位的韧带样纤维瘤因无上述解剖特点的限制可长成巨大肿块。在育龄期妇女的肿瘤生长较快，绝经前后肿瘤的生长速度居各期之首。
2.体征 为腹壁的硬性肿块，边界常不很清楚，与腹肌纤维方向一致。当腹壁肌肉收缩时，肿块固定而不能移动；腹壁后肿瘤可随腹壁推动。
晚期肿瘤向四周呈片状浸润生长，发展成巨大腹壁硬纤维瘤，可造成大片腹壁僵硬。
腹壁硬纤维瘤呈浸润性生长，当其侵及腹腔内肠管或膀胱时可发生不完全性肠梗阻或出现膀胱刺激症状。
带状瘤诊断
本病诊断并不困难，对于有腹壁质硬、边缘不太清楚的圆形或椭圆形肿块的病人，结合如下几点即可确诊
1.既往有生育史腹部手术史及腹部外伤史。
2.有多发性病家族史或有Gardner综合征。
3.无转移征象，但有局部切除后多次复发史。
4.腹壁，尤其是下腹壁有缓慢生长的无痛性或轻微疼痛肿块，呈椭圆形或长条形质硬，固定，边界不清楚，多数无压痛，Bouchocoun征阴性(阳性可以确定为腹壁内肿块)。
5.浸润性生长侵及腹腔内肠管或膀胱并产生相应的不完全肠梗阻或尿频、尿急等症状。
6.、CT或显示腹壁内有占位病变和浸润周围组织的图像。
7.显示肿瘤中成纤维细胞增生，成纤维细胞周围有大量胶原基质，其中细胞数量较多，成纤维细胞常侵犯邻近正常结构。成纤维细胞无异型性，无病理性核分裂象
带状瘤鉴别诊断
诊断 部分腹壁硬纤维瘤临床及影像表现不典型，术前诊断可能比较困难，需与众多的软组织病变鉴别。 1.腹腔内肿瘤 通常情况下腹壁硬纤维瘤Bouchocourt征阴性，腹壁内肿块阳性，此可以资鉴别。 2.脂肪瘤 多见于较肥胖的女性，因肿瘤发生在皮下脂肪层内，故与腹壁肌肉的收缩或松弛无任何关系。 3.腹壁隆突性纤维肉瘤 这类肿瘤多见于成年男性生长较快；显著待点是皮下纤维结缔组织受累，皮肤有隆起，并有毛细血管增生及血管扩张现象。 4.Gardner综合征 病人有纤维瘤、骨肿瘤和结肠息肉病尽管硬纤维瘤具有局部侵袭性，但与典型的呈浸润生长的恶性肿瘤不同。临床上大部分表现为边界清楚的软组织肿块，影像学上显示边界清楚、密度均匀的软组织肿块MRI病灶周围无水肿区病灶内的信号相对一致。但有时与分化较好的脂肪肉瘤、纤维肉瘤鉴别仍存在困难，需结合病理学检查加以鉴别。
带状瘤检查
实验室检查： 没有相关内容描述。
其它辅助检查： 1.B超 声像表现为形态相对规则，边界清晰，内部呈低回声或等回声的肿块，有变性坏死时回声增强。瘤体一般无血流(图2)。此检查能确定肿瘤在腹壁组织内的位置和浸润范围有助于排除腹内肿块。 2.CT扫描 硬纤维瘤在CT上大部分呈边界清楚、密度均匀的软组织肿块。但病变小时往往边界不清晰，病变大时一组肌肉已被肿瘤“蚕食”，周围有皮下脂肪相衬，多显示边界比较清晰肿瘤平扫呈均匀等密度。增强扫描较平扫能更好显示肿瘤边界，边界极不规则，呈浸润状，肿瘤呈爪样蚕食正常肌肉(图3)。增强扫描时与肌肉比较：肿瘤较大时病灶密度略高或等肌肉密度中有小梁状条状或呈偏心的较大圆形低密度改变分散其间，小梁状或条状与原肌纤维走向一致；如果肿瘤较小，组织学显示肿瘤组织间仍有一定量的正常肌肉组织，但不足以在影像上表现出来因而CT扫描呈均匀等密度或略高密度。亦有极少文献报道硬纤维瘤可见钙化、软骨化或骨化。但有学者认为，腹壁硬纤维瘤多较小，平扫与增强多呈均匀的等密度，仅表现局部肌肉略肿胀脂肪间隙模糊；因腹壁肌群少而薄，爪样浸润及肿瘤中偏心的多个低密度改变这两个特征的征象常常不能表现出来，须结合临床考虑。 3.MRI 与CT相比，MRI较能更精确地显示出病灶的部位范围和形态、病灶边缘的爪状浸润，以及是否有包膜。亦可较清楚地显示出病灶内是否有脂肪组织，病灶周围是否有水肿区。腹壁硬纤维瘤主要由成束状交织的梭形成纤维细胞和不等量的致密胶原组织构成，不同的病例、同一病灶内不同部位梭形成纤维细胞和胶原组织的比例有所不同，MRI多序列的扫描程序可真实地反映病灶的组织学构成。因病灶内成纤维细胞和胶原组织比例的不同可使信号发生改变，以细胞为主而胶原成分少的病灶在T1加权像上与肌肉相比可呈低信号在T2加权像上呈高信号；以胶原成分为主而细胞成分少的病灶在T1加权像和T2加权像上则均呈略低信号在同一病例中，由于病灶周边常以胶原成分为主中央以细胞成分为主，故在T2加权像上周边信号低于中央区；浸润性生长或复发的病灶其细胞成分常常多于胶原成分。也有作者认为，病程长者由于肿瘤本能的皱缩，胶原成分增多而信号降低。本病MRI表现为肌肉内占位病变、相对均质、无坏死、无钙化、无脂肪组织。病灶在T1加权像上呈低信号或等信号，T2加权像病灶均呈高信号信号强度略低于皮下脂肪有的病灶内可见到小条状低信号区与肌肉信号一致系残存的肌肉岛所致。增强后病灶明显强化，而残存的肌肉岛无强化。
带状瘤治疗方法
有学者认为腹壁韧带样纤维瘤在月经初期或绝经后有自行消退的可能故可作短期观察除此之外手术切除肿瘤是惟一的治疗手段。1.手术切除 (1)肿瘤局部切除术：单纯局部切除肿瘤，其局部复发率可高达70%。早在1889年Douffier就提倡对腹壁硬纤维瘤行广泛彻底切除。 (2)肿瘤大块切除术：一股要求切除范围至少包括肿瘤周围3cm以上的正常组织，同时切除腹膜此对防止术后复发极为重要。腹壁缺损可用人工合成补片如MarlexMesh、聚丙烯或聚四氟乙烯补片等予以修复，疗效较好 (3)为明确肿瘤性质及切除范围，防止病灶残留，术中常规冰冻切片。对于较大肿瘤或腹壁巨大硬纤维瘤，应在切缘做多处冰冻切片，尤其是纵轴方向切缘,确认无瘤体组织残留后方可关闭切口。 2.放射治疗 无论单独放疗还是作为手术的辅助治疗，都是治疗腹壁硬纤维瘤的有效方法。为减少复发放疗可以作为较大肿瘤手术前后的辅助治疗，或作为手术切除范围不足、肿瘤无法切除时的一种补救方法。对于切除边缘阴性的病人，不主张行放疗。放疗的剂量为50～60Gy，一般主张，切除边缘阳性病人术后需接受50Gy的放疗，不能切除的肿瘤用约56Gy剂量照射，75%的病人病情可以得到控制。放射剂量与并发症的发生相关用56Gy或更少的剂量时，15年有5%的病人有并发症发生，更大剂量将有30%的病人发生并发症。 3.内分泌治疗 基础研究发现雌激素与腹壁硬纤维瘤生长有密切关系，因而近年来一些学者主张采用内分泌治疗Wilcken等报道内分泌治疗对单发的肿瘤有效率为60%对切除标本雌激素受体阳性的患者，可首选他莫昔芬，二线药物可选择黄体生成素释放激素(luteinizing hormone releasing hormone)，二者联合使用有效率达50%。也有应用黄体酮、睾酮及泼尼松(强的松)治疗有成功的病例报道。但有人认为，内分泌治疗的确切作用尚不肯定，仍需进一步观察研究。 4.辅助性化疗 化疗适用于肿瘤肉眼残留、疾病进行性发展、手术和放射治疗失败的年轻人和儿童患者可能有助于降低局部复发率及有效地控制病情进展。常用化疗药物有长春新碱(vincristineVCR)甲氨蝶呤(MTX)、多柔比星(ADM，阿霉素)和放线菌素D(actinomycin D，更生霉素)等。最有效的治疗方案是长春新碱和甲氨蝶呤毒副作用尚可接受，应持续治疗至少20周。其他药物还有环磷腺苷调节剂(如茶碱、氯噻嗪、维生素C等)、非甾体类抗炎药物[如吲哚美辛(消炎痛)]等。
带状瘤预防
腹壁硬纤维瘤不转移，但易复发。据报道，复发率可高达50%～66.8%，而且主要在18～30岁这一年龄阶段。Plukker等认为，肿瘤的复发与手术切除范围和肿瘤大小有关，肿瘤愈大愈容易复发，肿瘤大于10cm的病例术后复发率最高。少数腹壁硬纤维瘤在外科切除不彻底的情况下可长期存在而不生长。但有学者报道，反复复发、多次手术可能导致肿瘤转移。该肿瘤有自行性消退可能，甚至个别巨大腹壁硬纤维瘤不予任何治疗可自然退缩或消失。
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软组织肿瘤
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软组织肿瘤是起源于间叶组织位于软组织内的肿瘤。主要是运动系统的软组织(如肌肉、韧带、骨膜、脂肪等)肿瘤。良性者为瘤,恶性者为肉瘤。软组织肿瘤可发生在任何年龄的任何部位,但以青壮年多见,发生于躯干者最多。
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软组织肿瘤病因
根据目前对软组织肿瘤的认识，都认为其致病因素不是单一的。
1.先天性畸形
血管瘤多见于婴儿和儿童。血管畸形的表现是毛细血管、小静脉、小动脉和淋巴管异常扩张，无内皮细胞增生现象，肥大细胞计数不高，可分静脉型、毛细血管型、淋巴血管瘤型和动静脉瘘型等。这种病变绝大多数在出生后即发现。
2.家族性遗传
多年的研究已观察到许多肿瘤细胞显示出染色体异常。有染色体异常的人其肿瘤发病率高于正常人，并有家族遗传现象。这些情况都支持肿瘤的发生与家族遗传有着非常密切的关系。还进一步认识到常染色体显性遗传现象，但其外显率却不尽一致。
3.异物刺激
动物实验和临床观察，异物对机体的长期物理性刺激可诱发软组织肿瘤。
4.化学物质刺激
已证实多环碳氢化合物具有诱发作用，但对人体尚缺乏有力的证据，仅从流行病学的调查中发现少数长期接触聚氯乙烯的工人，会发生肝血管肉瘤。
5.创伤学说
根据病史分析，有相当一部分软组织肿瘤病人在肿瘤部位有过明确的外伤史。有些病人是在过去手术瘢痕的基础上发生了软组织肿瘤。
6.内分泌因素
软组织肿瘤的发生，到底与内分泌的关系如何，尚无定论。
病毒、慢性水肿性炎症及放射线等因素也可诱发软组织肿瘤。
软组织肿瘤临床表现
患者在几周或几个月的时间后才觉察到无痛性进行性增大的肿块，发热、体重下降及一般的不适等，全身性症状则少见。临床上较少发生但很重要的是低血糖症，常伴发于纤维肉瘤。
软组织肿瘤检查
1.X线摄片检查
X线摄片有助于进一步了解软组织肿瘤的范围，透明度以及其与邻近骨质的关系。如边界清晰，常提示为良性肿瘤；如边界清楚并见有钙化，则提示为高度恶性肉瘤，该情况多发生于滑膜肉瘤、横纹肌肉瘤等。
2.超声显像检查
该法可检查肿瘤的体积范围、包膜边界和瘤体内部肿瘤组织的回声，从而区别良性还是恶性。恶性者体大而边界不清，回声模糊，如横纹肌肉瘤、滑膜肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。超声检查还能引导作深部肿瘤的针刺吸取细胞学检查。
由于CT具有对软组织肿瘤的密度分辨力和空间分辨力的特点，用来诊断软组织肿瘤也是近年常用的一种方法。
用来诊断软组织肿瘤可以弥补X线、CT的不足，它从纵切面把各种组织的层次同肿瘤的全部范围显示出来，对于腹膜后软组织肿瘤、盆腔向臀部或大腿根部伸展的肿瘤、腘窝部的肿瘤以及肿瘤对骨质或骨髓侵袭程度的图像更为清晰，是制定治疗计划的很好依据。
5.病理学检查
（1）细胞学检查是一种简单、快速、准确的病理学检查方法。最适用于以下几种情况：①已破溃的软组织肿瘤，用涂片或刮片的采集方法取得细胞，镜检确诊；②软组织肉瘤引起的胸腹腔积液，必须用刚取到的新鲜标本，立即离心沉淀浓集，然后涂片；③穿刺涂片检查适用于瘤体较大、较深而又拟作放疗或化疗的肿瘤，也适用于转移病灶及复发病灶。
（2）钳取活检软组织肿瘤已破溃，细胞学涂片又不能确诊时，可做钳取活检。
（3）切取活检多在手术中采取此法。如较大的肢体肿瘤，需截肢时，在截肢前做切取活检，以便得到确切的病理诊断。肿瘤位于胸、腹或腹膜后时，不能彻底切除，可做切取活检，确诊后采用放疗或化疗。
（4）切除活检适用体积较小的软组织肿瘤，可连同肿瘤周围部分正常组织整块切除送病理检查。
软组织肿瘤治疗
1.手术治疗
（1）根治性手术所有位置的肿瘤必须是连同周围包绕的正常组织一并切除，手术切除亦应包括活检的部位，皮肤及其附近的部分肌肉。对于肌肉肿瘤，受累肌肉应将首尾完全予以切除。只有在临床显示淋巴结已受累时，才实施淋巴结清扫术。
（2）减积手术是针对一些无法完全切除的软组织肿瘤而采用的方法，术后再继以其他非手术治疗，以期改善病人的生活质量并延长病人的生命。如恶性腹膜后巨大的脂肪肉瘤等，可先行减积手术，尔后再辅加放射治疗，可取得好的疗效。
（3）截肢术肢体已有病理性骨折，失去活动能力等严重状况下，无法用其他方法挽救时，方可考虑先选用截肢术。
2.放射治疗
彻底根治性的手术会造成功能性损伤，截肢或关节离断，治疗的另一选择是手术与放射的联合应用。手术后辅加放射治疗，主要是针对那些残留在手术野内的微小亚临床病灶起到了抑制作用，而对那些团块状和结节状的大块瘤体往往难以奏效。因此，即使仅作肿瘤局部切除，再加放射治疗，也能取得与包括截肢术在内的根治性手术相仿的疗效，而且还保存了肢体。单纯放疗，只是姑息性的治疗，因而无法达到治愈的目的。术前放疗有时会优于手术后放疗，软组织肉瘤经过放射治疗后会减少手术操作时挤压肿瘤向外扩散的机会，而手术前放疗最大的缺点是手术后创面不易愈合。
3.化学治疗
化学治疗又分术后辅助化疗及新辅助化疗，即术前化疗。
（1）手术前化疗体积较大、恶性程度高的软组织恶性肿瘤宜于术前用化疗，可使瘤体缩小，提高切除率，避免截肢之苦。
（2）手术后化疗手术加用化学药物治疗，已被广泛应用于临床各种恶性肿瘤的治疗中。在治疗高度恶性软组织肉瘤中，应在手术后短期内即开始应用，有可能减少远处转移，提高生存率。
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晚期未转移局部肿瘤有望根治
长江商报消息湖北放疗水平比肩世界前列本报讯（记者 胡梦 通讯员 高翔）昨日，全国卫生系统首台TOMO HD（一种放疗设备）落户我省中南医院，这意味着，我省放疗水平已经与世界最先进水平保持一致。该设备能精准到毫米以下精确“射击”肿瘤，并很好地保护周围正常组织，对于局部晚期未转移的肿瘤有根治可能，多发肿瘤的治疗费用还会极大降低。中南医院肿瘤科主任谢从华教授介绍，TOMO治疗最大的优势在于治疗时可以像手术刀一样，将肿瘤杀死的同时可以很好地保护周围正常组织，对普通设备“不能同时治疗”的恶性肿瘤，TOMO能够连续同时完成照射。特别是对“靠近雷区”的恶性肿瘤，TOMO能够避开雷区，降低副反应的同时提高放射剂量。如肿瘤周围有重要的器官，如肝、肾、肺、鼻咽、前列腺等，这些脏器对射线敏感，常规放疗对肿瘤的放射剂量常无法提高。谢从华举例说，胃癌到了晚期后，癌细胞往往会转移，比如伴发骨盆和股骨上段多发骨转移瘤。如果用常规技术放疗，意味着盆腔众多正常器官和组织不可避免都要被殃及，大范围的放疗也可引起严重副反应。对于鼻咽癌、宫颈癌等局部晚期肿瘤，如果没有转移，采用TOMO系统是完全有可能根治的。
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