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间质性肺疾病
华北煤炭医学院附院内三科
李球兵
间质性肺疾病（interstitial lung disease ILD）:是以弥漫性肺实质、肺泡炎和间质纤维化为病理基本改变，以活动性呼吸困难、X线胸片弥漫阴影、限制性通气障碍、弥散功能（DLCO）降低和低氧血症为临床表现的不同类疾病群构成的临床-病理实体的总称。
分型
1）急性期：以损伤和炎症为主
2）亚急性期
3）慢性期：以纤维化为主
肺实质：各级支气管和肺泡结构。
肺间质：肺泡间及终末气道上皮以外的支持组织，包括血管及淋巴管组织。包括两种成分：细胞及细胞外基质。
间叶细胞：成纤维细胞（难以归类的间质细胞、成纤维细胞、肌纤维母细胞）、平滑肌细胞、血管周细胞。
炎症细胞和免疫活性细胞：单核巨噬细胞（占90[%]）和淋巴细胞（10[%]）（包括T淋巴细胞和B淋巴细胞、非T非B 无效应的细胞）、很少量的肥大细胞。
细胞外基质（ECM）
细胞外基质（包括基底膜、糖蛋白、层连蛋白、纤维连接蛋白、其它基质蛋白和糖蛋白）
结缔组织纤维成分（胶原纤维70[%]、弹性纤维）
病变部位和发病机制
主要病变部位已非解剖学的肺间质，还包括肺泡上皮细胞、血管内皮细胞等肺实质。
不仅限于肺泡壁，也可以波及细支气管。
发 病 机 制：尚未完全阐明，共同经过：肺泡炎
间质性肺纤维化肺泡炎分型
按肺泡内炎症和免疫效应细胞的比例不同分：
巨噬细胞-淋巴细胞-中性粒细胞型（中性粒细胞型肺泡炎）
巨噬细胞-淋巴细胞型（淋巴细胞型肺泡炎）
发 病 阶 段
1、肺泡炎阶段：
2、病情加重：
3、肺纤维化：
按病因明确与否分两类：病因已明和病因未明间质性肺
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肺组织分实质和间质两部分。 实质即肺内的各级分支及其终末的大量。 间质包括及、、神经等。 实质细胞是指一个器官内承担该器官功能的细胞，间质细胞是实现辅助功能的细胞。肺实质与肺间质的概念在组织学里，肺组织分为实质和间质两部分，实质即肺内的各级分支及结构，间质为肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织。
质 肺内的各级分支
类 肺组织分实质和间质两部分
的框架结构----各级和周围、小叶间隔、下和粘膜下的。体液和细胞经此积散;纤维母细胞在此增生。
肺间质分布
中央间质(间隙)----和周围(→ 外周放射)周围间质(间隙)----小叶中心动脉、 次级小叶间隔()第质(间隙)----壁间隙更具体的讲，针对""而言的肺实质，主要指的是上皮细胞及，而间质则为二者之间的所有组织，包括、、神经等。肺间质病主要侵犯的弥漫性肺部疾病。包含180种以上的非感染性、非肿瘤性的炎症性疾病。病情常是缓慢进展，壁的上皮细胞和毛细损坏，间隔增厚，影响肺的气体交换功能，逐渐引起而死亡。主要为进行性加重的呼吸困难及干咳，症状无特异性。一旦肺组织广泛纤维化，肺功能严重受损时，预后甚差。多年来，人们对肺间质病的认识多含混不清，有时一种疾病可同时有两种甚至更多的名称，如特发性肺间质纤维化()、隐匿性致纤维化炎(CFA)和寻常性间质性肺炎()实际上所指的是同一个疾病，也就是哈曼和A.R.里奇于1944年报道的、后来以其姓氏命名的疾病。
在正常肺组织中，逐级分支，终末分出以后，自呼吸细支气管、道、肺泡囊后分出。壁由一单层肺泡上皮细胞所构成，95% 型肺泡上皮细胞,其余 型肺泡上皮细胞,座落在上。基底膜下为基质。间质中有成纤维细胞等间质细胞成分,和起支架作用的细胞外基质成分,主要是胶原，各种蛋白多糖、弹性蛋白和一些具有粘连作用的糖蛋白如纤维、基膜粘连蛋白等。肺毛细由单层构成，内皮细胞位于内皮细胞基底膜上。毛细穿行在基质之中，形成一毛细血管网。在壁层一侧，上皮细胞和的基底膜融合成一层，是进行氧和二氧化碳气体交换的场所。肺间质病的改变主要发生在间隔和邻近的肺泡中。最早的表现为炎。开始因炎性细胞浸润，肺泡壁增厚，肺泡腔缩小、闭锁 型肺泡上皮损伤、消失 型细胞增生。毛细血管也坏变、消失。间质中成纤维细胞增生，胶原积聚，间质纤维变性。显微镜下观察可见到间质水肿、增厚、逐渐纤维化。病情进展，上皮基础膜破溃，间质成分由此突入腔，于是正常肺组织结构被破坏，代以纤维化组织，间以残余的扩大的肺泡和。这是终末期的 ILD肺部表现.即。
ILD分原因已明和原因未明两大类。目前已知的 ILD约有135种，约占1/3患者，原因未明者约有45种，占2/3患者。已知的ILD以职业接触最为常见，尤其以接触无机类粉尘，如二氧化硅、石棉、铍……等最多见。有机类粉尘接触而致病者也日益增多，诸如、饲鸽者肺、甘蔗农肺、……等均属此类，也称外源性过敏性肺脏炎。可以引起 ILD的药物已有60余种，如博莱霉素、。此外毒物、放射性损伤等也可引起I。一些感染为的后遗症也表现为弥漫性间质病。未明的ILD中以IPF、结节病和病最多见。
进行性加重的呼吸困难是较为突出的临床症状。伴有咳嗽，少或为刺激性干咳。呼吸道症状无季节性缓解，常用的祛痰止咳药物或抗生素效果差，病情多呈缓慢加重。体检可见呼吸浅速，双肺部可听到高音调的细湿 音。重症者可见紫绀。部分患者(如IPF患者)中可见到(趾)。 X射线片可见双肺弥漫性网状结节状阴影。常规肺功能检查可提供限制性通气功能障碍和弥散功能降低的证据。病情常是缓慢进展，肺泡壁的上皮细胞和毛细血管内皮细胞损坏，肺泡间隔增厚，影响肺的气体交换功能，逐渐引起呼吸衰竭而死亡。临床表现主要为进行性加重的呼吸困难及干咳，症状无特异性。一旦肺组织广泛纤维化，肺功能严重受损时，预后甚差。多年来，人们对肺间质病的认识多含混不清，有时一种疾病可同时有两种甚至更多的名称，如特发性肺间质纤维化(IPF)、隐匿性致纤维化炎(CFA)和寻常性间质性肺炎 (UIP)实际上所指的是同一个疾病，也就是哈曼和A.R.里奇于1944年报道的、后来以其姓氏命名的疾病。
诊断鉴别诊断
诊断和鉴别诊断诊断依靠详询病史,了解工作场所的环境污染状况、职业接触历史,并结合体检发现和X射线及其他实验室检查结果。注意与慢性炎、肺部恶性肿瘤、慢性肺部感染(亚急性血行播散性肺结核、肺霉菌病等)相鉴别。但是进一步判定是那一种间质病则较困难，采取肺或其他组织(如淋巴结、皮肤、肝或肾)的活检标本，进行形态学观察，也许可以提供一些诊断的依据。ILD的发病过程一般皆由炎向纤维化进展，肺泡炎属可逆性病变，也决定着疾病的活动性。灌洗、放射性核素Ga扫描、肺组织活体检查等有助于判断疾病的阶段。易诱发肺间质病变的因素:1、吸入无机粉尘:二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铝、锡、铁。2、吸入有机粉尘:霉草尘、蔗尘、、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、电木放射线损伤。3、微生物感染:病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病、寄生虫。4、药物:细胞毒、白消胺、环磷酰胺。5、癌性炎;肺水肿。6、吸入气体:氧、二氧化硫、氯、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气
主要针对可逆的炎。扩张药、吸氧等为对症措施。肾上腺皮质激素和细胞毒性药物可起到抑制炎的作用，但并非全部患者对之有良好疗效。对已明的,应首先脱离接触致病因子。
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360百科致力于成为最为用户所信赖的专业性百科网站。人人可编辑，让求知更简单。远离烟草 助肺间质病患者轻松呼吸(图)
图为魏路清在阅片研究病例图为魏路清（右三）在带领科室医护人员查房魏路清　　吸烟对人类健康的威胁是多方面的，可以引起全身多个器官、系统受累，其中对肺脏的损害尤为突出。吸烟是慢性阻塞性肺疾病致病最重要的危险因素之一，5%至20%的吸烟者会发展为气流受限。吸烟也是导致肺癌的主要原因之一，90%的肺癌与吸烟有关。然而近年研究发现，吸烟不仅可以导致慢性阻塞性肺疾病和原发性支气管肺癌，还可以引发肺间质病。然而，对于吸烟相关性间质性肺疾病，不少市民甚至一些呼吸专科医生也不甚了解。为此，记者专访了武警医学院附属医院呼吸与危重症医学科主任魏路清教授。
　　吸烟可造成肺间质病变
　　魏路清介绍说，“肺实质”在解剖学上是指各级支气管和肺泡结构。“肺间质”则是指肺泡间、终末气道上皮以外的支持组织，包括血管和淋巴组织。
　　间质性肺疾病，俗称肺纤维化，是以肺泡壁和肺泡间隔具有不同形式和程度的炎症和纤维化为特征性病理改变、以进行性加重的呼吸困难为主要临床表现的一组弥漫性肺疾病的总称。虽然该病不会传染，但是因为其高死亡率、难逆转、难控制，同时早期难发现，被称为“不是癌症的癌症”，严重危害人体健康。近些年来，随着医学界对肺部健康认识的加深，发病及确诊人数也日趋增加。
　　有证据显示，吸烟暴露及当前的吸烟状态与患者的肺间质异常改变有关。研究发现，长期吸烟不仅能导致人体免疫力下降，肺功能减弱，同时诱发多种肺部疾病，进而导致肺纤维化。当进展至肺间质病阶段时，肺泡及毛细血管基底膜炎症及肺泡间隔坏死、纤维化，肺泡结构严重损坏，肺的气体交换发生障碍，可导致呼吸衰竭而死亡。
　　高危人群需防范 戒烟为上
　　魏路清表示，随着工业的发展、空气污染日益严重，加上吸烟、室内装饰材料的大量使用、烹调油烟及不良的卫生习惯等因素，间质性肺疾病发病率呈逐年上升趋势。这类病虽然总体发病率较肺癌、慢阻肺低，但如果早期没发现、缓解病情不及时，到晚期时可导致肺功能完全缺失，死亡率也较高。
　　“吸烟是造成肺纤维化的病因，吸烟者是肺纤维化的高危人群。”魏路清说，香烟中有害物质对肺部的持久刺激，其结果使支气管纤毛减慢，纤毛倒伏，痰液就会越来越多地停留在呼吸道内，不易排出，从而促使病菌繁殖，久而久之容易感染。同时，长期吸烟可促使肺内局部防御功能减弱。所以，肺纤维化的患者一定要戒烟。
　　此外，常在灰尘密集场合工作的人群，也属于该病的高危人群，要时时注意防范。
　　由于目前没有特效药，远离肺间质病最关键的是提前防范与早期护理。魏路清建议，长期接触灰尘或长期吸烟的人、肺炎患者、风湿性关节炎患者、系统性红斑狼疮患者，可定期去医院拍个胸片、做个CT进行筛查。平时可多到空气清新湿润的河边散步，家中装修尽量少使用化学材料，装修完毕后不要急于入住。另外，要避免感冒与肺部感染、避免饮用水污染，以免引起肺部感染，进而引发该类疾病。
　　四类间质性肺疾病
　　与吸烟关系最密切
　　间质性肺疾病所包括的疾病种类繁多，病因也各不相同。随着胸部高分辨率CT的广泛应用、肺组织病理学分类的进展，以及吸烟与肺损伤基础研究的深入，目前学界对吸烟相关性间质性肺疾病的认识和诊断水平已经有了很大的提高。研究发现，有四类间质性肺疾病的发病与吸烟最为密切相关，为：呼吸性细支气管炎、脱屑性间质性肺炎、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症和特发性肺纤维化。
　　1.呼吸性细支气管炎
　　曾被称为“吸烟者细支气管炎”。这种疾病与我们常说的“慢性支气管炎”不同，损伤的部位在极其细小的终末细支气管和呼吸性细支气管。
　　呼吸性细支气管炎常见于无症状的吸烟者，即吸烟者虽无症状，但其肺脏通常已经存在细支气管炎。如果在显微镜下观察，就会发现，其呼吸性细支气管腔内聚集了大量吞噬了烟尘颗粒的肺泡巨噬细胞，这种细胞称为“吸烟者巨噬细胞”。这种细小支气管的慢性炎症，甚至可在戒烟多年后仍持续存在。有些患者细支气管炎蔓延至肺泡和肺间质，同时存在间质性肺炎和肺纤维化。这类患者表现为气短和咳嗽，常易被误诊为慢性支气管炎合并肺炎，反复使用抗生素治疗，但呼吸困难仍无法缓解。
　　2.脱屑性间质性肺炎
　　脱屑性间质性肺炎多见于慢性吸烟者，以次级肺小叶受累，弥漫性肺泡腔内巨噬细胞聚集以及轻到中度的肺间质纤维化为特征。患者逐渐发动后呼吸困难、气促，胸部高分辨率CT显示患者双肺磨玻璃影，伴有肺纤维化。脱屑性间质性肺炎如果没有得到及时的诊断和治疗，会导致双肺纤维化，患者的肺脏将逐渐丧失通气和气体交换的能力。
　　3.肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症
　　肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症也是一种大多发生于吸烟者的肺部疾病，年轻人好发。以朗格汉斯细胞肺脏浸润为主要特点，但不同患者的临床表现各异，部分吸烟者没有呼吸道症状，因而容易漏诊，在常规体检或病情较重出现干咳和活动后呼吸困难时才被发现。肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症患者的胸片或胸部高分辨率CT，可以见到分布于双上肺的结节和囊腔。有些患者由于胸膜下的囊腔破裂导致自发性气胸，就诊时才发现患有该病。
　　4.特发性肺纤维化
　　特发性肺纤维化是一类慢性致死性肺脏疾病，好发生于中老年人群，多数患病者为吸烟者。特发性肺纤维化合并肺癌的发病率比普通人群可增加14倍。另外，吸烟也是特发性肺纤维化合并肺气肿的主要危险因素，这类患者容易继发肺动脉高压，预后较差。
　　魏路清总结说，呼吸性细支气管炎、脱屑性间质性肺炎、肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症以及特发性肺纤维化，组成了吸烟导致的同一种组织病理疾病谱，反映了疾病的不同严重程度。这类疾病可在吸烟的易感人群中发生，吸烟能够导致不同程度的小气道和肺实质损害，主要累及终末或呼吸性细支气管。
　　尽管这四种病是独立的疾病，但组织病理学常常发现几种病理改变重叠出现。如：肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症患者的肺组织病理中可以见到呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病或脱屑性间质性肺炎样改变；有吸烟史的特发性肺纤维化患者，胸部高分辨率CT或组织病理也可见呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病和脱屑性间质性肺炎样的改变。
　　魏路清提醒说，烟草对肺脏的危害不容忽视，戒烟是这类疾病首要的治疗方法，远离烟草可以避免或大大降低上述疾病的发生。市民应提高对吸烟相关性间质性肺疾病的意识和重视程度。一旦发现吸烟相关的肺脏疾病，若能及时戒烟，是可以“亡羊补牢”的。一些疾病如呼吸性细支气管炎和肺朗格汉斯细胞组织细胞增多症，戒烟后肺部异常阴影可能会自然消失。
　　专家简介
　　魏路清
　　医学博士，教授、主任医师，武警医学院附属医院呼吸与危重症医学科主任、内科教研室副主任。从事呼吸专业近30年，通晓呼吸系统常见病如慢性支气管炎、肺气肿、肺心病、支气管哮喘、肺炎、肺结核、肺癌等许多疾病的诊断与治疗。擅长对包括结节病、急性间质性肺炎、肺泡蛋白沉积症、肺含缺血黄素沉积症等许多疑难、少见病的诊治。尤其擅长呼吸机的临床应用，曾在钟南山教授领导的广州呼吸疾病研究所进修呼吸衰竭及危重症抢救，从事呼吸ICU工作20余年，在呼吸衰竭、多脏器功能衰竭等危重病人的救治方面积累了丰富的经验。近20年来，一直致力于间质性肺疾病的临床及基础研究，承担了辽宁省自然科学基金、天津市自然科学基金、武警总部科研基金等5项课题，在国内率先开展了吸入表面激素治疗过敏性肺泡炎及结节病的研究，达到了治疗有效、副作用小的良好效果。在2003年“非典”期间，曾任沈阳军区医疗队副队长、北京小汤山医院二病区主任，因成绩突出荣立个人一等功，并被评为优秀共产党员、首都抗击非典先进个人。2012年被评为军队育才金奖、天津市人民满意的好医生。目前已发表医学论文30余篇，获军队及辽宁省医疗、科技成果奖6项，参与编写专著5部，现为《中国实用内科杂志》、《中华结核呼吸杂志》等5种医学期刊编委及通讯编委，并担任了中国医师协会呼吸分会委员、中华医学会呼吸分会肺间质病学组委员、天津医学会呼吸分会常委及肺间质病学组组长、武警部队呼吸专业委员会副主任委员、全军呼吸专业委员会变态反应学组委员、天津慢阻肺联盟委员、军队卫勤保障药品目录评审专家等职。
　　作者：姜凝
(本文来源：天津网-天津日报
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