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自身免疫性溶血性贫血
　　我们身边有许多人受贫血的困扰，自身免疫性溶血性贫血就是其中的一种，那么自身免疫性溶血性贫血的病因有哪些呢，对于自身免疫性溶血性贫血的临床表现有哪几种呢，我们在平时要注意自身免疫性溶血性贫血的预防事项有哪些呢，下面就跟三九养生堂的小编一起来了解一下吧。
　　疾病病因
　　原发性温、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基础疾病。
　　①系统性红斑狼疮(SLE)，类风湿性关节炎
　　②淋巴增殖病
　　淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病(CLL)等。
　　③感染
　　麻疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等。
　　④肿瘤
　　白血病、胸腺瘤、结肠癌等。
　　⑤其他
　　MDS、炎症性肠病、甲状腺疾病等。
　　发病机制及病理生理
　　尚未阐明，病毒、恶性血液病、自身免疫病等并发AIHA或原发性AIHA可能通过遗传基因突变和(或)免疫功能紊乱、红细胞膜抗原改变，刺激机体产生相应抗红细胞自身抗体，导致红细胞寿命缩短，发生溶血。
　　1、遗传素质
　　新西兰黑鼠是AIHA的动物模型，较易产生抗红细胞抗体，出现溶血性贫血的表现，酷似人类的AIHA，抗体产生与体内CD5+B细胞增多有关。其他小鼠较少出现类似表现，提示本病的发生可能与遗传素质有关。
　　2、免疫功能紊乱
　　患者有抑制性T细胞减少和(或)功能障碍，辅助性T细胞功能正常或亢进，相应B细胞产生自身抗体增多。
　　3、红细胞膜蛋白成分异常
　　电泳发现AIHA患者红细胞膜带-3-蛋白(band-3-protein)减少，提示红细胞蛋白修饰导致膜成分丢失。
　　4、溶血的机制
　　温抗体IgG致敏的红细胞主要由巨噬细胞上的Fc受体(FcR)识别、结合，进一步被吞噬;一部分致敏红细胞被吞噬时发生膜损伤，部分细胞膜丢失，红细胞变为球形，变形能力降低，渗透性增加，最终在脾或肝中被破坏;此外，抗体依赖的细胞毒作用(ADCC)也可引起红细胞破坏;红细胞上还吸附有补体C3，而肝脏Kupffer细胞上有C3b的受体，因此当红细胞上存在IgG和(或)C3时，脾将摄取吸附有IgG的红细胞，肝将扣押带有C3的红细胞，故此型溶血最重，单纯吸附IgG者次之，单纯C3型溶血最轻。若包被有C3b的红细胞在肝内未被吞噬，C3b可逐渐降解为C3d，吸附有C3d的红细胞寿命正常。
　　临床表现
　　1、温抗体型
　　多数起病缓慢，临床表现有头晕、乏力，贫血程度不一，半数有脾大，1/3有黄疸及肝大。急性起病者，可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性，继发性常伴有原发疾病的临床表现。少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜，称为Evans综合征。&
　　2、冷抗体型
　　毛细血管遇冷后发生红细胞凝集，导致循环障碍和慢性溶血，表现为手足发绀，肢体远端、鼻尖、耳垂等处症状明显，常伴肢体麻木、疼痛，遇暖后逐渐恢复正常，称为雷诺现象(Raynaud&s phenomenon)。因皮肤温度低，冷抗体凝集红细胞导致毛细血管循环受阻，红细胞吸附冷抗体后活化补体，可发生血管内溶血。然而在多数情况下，红细胞循环至机体深部时，温度可恢复至37℃左右，IgM抗体从红细胞上脱落，只剩下C3b,部分C3b红细胞被肝脏Kupffer细胞吞噬发生血管外溶血。
　　阵发性寒冷性血红蛋白尿，患者暴露于寒冷环境后出现血红蛋白尿，伴寒战、高热、腰背痛，发作后虚弱、苍白、黄疸，轻度肝脾肿大，恢复后可完全无症状。
　　疾病治疗
　　病因治疗
　　治疗原发病最为重要。
　　糖皮质激素
　　为治疗温抗体型AIHA的主要药物，泼尼松1~1.5mg/(kg&d)，红细胞计数恢复正常后，每周减5~10mg，至30mg/d时减量放缓，1~2周减5mg,，最终希望能用5~10mg/d或10mg隔日长期维持。治疗3周无效或需要泼尼松15mg/d以上才能维持者，应改换其他疗法。
　　达那唑
　　为弱雄酮类促蛋白合成制剂，可减少巨噬细胞的FcR数目，本药起效较慢，应与泼尼松类药物合用，起效后逐渐将激素类药物减量，最后可单用达那唑50~100mg/d维持。副作用有肝损伤、多毛、乏力等，停药后可好转。
　　免疫抑制剂
　　环磷酰胺、硫唑嘌呤、长春新碱等可抑制自身抗体合成，剂量分别为200mg/d、100mg/d和每周2mg。环孢素A(CsA)抑制T细胞增殖和依赖T细胞的B细胞功能，抑制免疫反应，并阻断与细胞免疫相关的淋巴因子作用，无骨髓抑制作用，用量为3~6mg/kg/d。也可选用酶酚酸酯(骁悉)500mg每日2次。近年来，发现大环内酯类抗生素雷帕霉素(雷帕鸣，西罗莫司，RAPA)具有增加CD4+/CD25+/Foxp3+调节性T细胞(Treg)而抑制自身免疫的作用，且无肾毒性和骨髓抑制作用，用量为第1天给负荷量1.5mg或3mg或6mg，第2天开始给维持量，每天0.5mg或1mg或2mg，连用3个月，根据情况逐渐减量至停药，亦可治疗免疫性血小板减少。
　　大剂量静注丙种球蛋白
　　如需迅速缓解病情时可应用大剂量IVIG，0.4~1.0g//(kg&d)，连用3～5日。
　　脾切除
　　糖皮质激素治疗无效或需大剂量才能维持缓解者，可考虑脾切除，有效率为60~70%，继发性AIHA效果较差。对冷凝集素综合征和阵发性寒冷性血红蛋白尿，切脾无效。
　　血浆置换
　　采用血细胞分离机将患者富含IgG抗体的血浆清除。每周置换血浆200~300ml。可使自身抗体滴度下降50%以上。
　　只用于溶血危象或AIHA暴发型出现心肺功能障碍者，对慢性型经治疗贫血无好转时也可输血。输血前应详查有无同种异型抗体、自身抗体血型抗原的特异性及交叉配血试验。因AIHA输血后可能加重溶血，故应严格掌握输血指征。
　　近年来国内外学者使用CD20单抗Rituximab(美罗华)、CD52单抗Cammpath-1H、补体C5单抗Eculizumab等药物用于治疗难治/复发AIHA亦取得一定疗效。CD20单抗(利妥昔单抗)375mg/㎡，1周1次，2~4次，2/3病例有效。近来发现组蛋白去乙酰化酶抑制剂亦能增加CD4+/CD25+/Foxp3+调节性T细胞数量和功能，可试用丙戊酸钠5~10mg/kg/d。
　　疾病预后
　　温抗体型AIHA：原发初治患者多数用药后反应良好，月余至数月血象可恢复正常，但需维持治疗。反复发作者疗效差。继发者预后随原发病而异，继发于感染者感染控制后即愈;继发于系统性结缔组织病或肿瘤者预后相对较差。冷凝集素综合征预后较温抗体型为好。大多数患者能耐受轻度贫血，对劳动及体力活动影响较小，多数长期存活。阵发性寒冷性血红蛋白尿不致于成为慢性严重贫血或死亡的原因。虽然急性发作时症状严重，但在几天或几周后可自发缓解。但D-L抗体可持续多年。
　　疾病预防
　　对于继发于感染的患者，预防相关病原体(病毒、支原体、梅毒螺旋体)感染非常重要。对于冷凝集素综合征和阵发性寒冷性血红蛋白尿患者，保温、避免受寒即使机体所在环境温度超过冷抗体反应的最高温度是主要的预防措施。
　　结语：通过以上介绍的的有关自身免疫性溶血性贫血的相关知识大家是不是有了新的认识了呢，在平时我们一定要注意自我保护，以上介绍的多种治疗方法大家在专业人士的指导下做出选择，希望以上介绍的相关知识能对大家有所帮助。
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步骤/方法：
1对于自身免疫性溶血性贫血症不能吃什么这个问题呢，首先，患者要知道的是辛辣等刺激性食物是不能够食用的，其次呢，含酒精类的饮料也应该被禁止。还有就是海鲜一类的食物患者也是不能食用的。
2对于患者比较适合吃的食物有猪肝、豆类、大米、苹果、猪血、瘦肉、奶制品、绿叶蔬菜等含有丰富的铁质食物。另外患者也要注意不能食用生冷的、不容易消化的食物，平时也要加强身体锻炼。
3对于本病，患者还需要知道的是其疾病的治疗方法。目前临床上对于自身免疫性溶血性贫血的治疗方法包括了免疫抑制剂治疗、血浆置换、输血治疗以及其他的一些治疗方式，患者要慎重选择。
注意事项：
患者平时要加强自身身体锻炼，增强个人身体素质，在饮食方面也一定要多加注意。一旦发现了问题，可以去医院做身体检查或者是通过医生来立即解决，不要拖延病情。
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///文章正文
自身免疫性溶血性贫血饮食
养生之道网导读：作为在康复期间的自身免疫性溶血性贫血患者们，一定要知道自身免疫性溶血性贫血饮食。因为在恢复期间吃错食物会延误身体康复速度。那么，自身免疫性溶血性贫血饮食有哪些？
自身免疫性溶血性贫血饮食1、麦苗炒肉丝配料:鲜麦苗50 克,瘦猪肉300 克,葱段、姜丝、细盐、酱油、味精、淀粉等各适量。制法:将鲜麦苗洗净,沥干水分,切成3 厘米长的段侍用。将瘦猪肉先切成薄片,再切成2～3 厘米长的肉丝。将锅烧热,加油(植物油、适量,侍油至七成热时,投入葱段、姜丝,接着加入肉丝,麦苗翻炒。加入细盐、酱油、味精,并用湿淀粉勾芡,颠翻几下即可。2、藕拌黄花菜配料:鲜藕100 克,黄花菜80 克。调料:细盐、味精、葱花、鲜汤、湿淀粉各适量。制法:将鲜藕洗净,去老皮,切片,放开水锅中略煮一下捞出待用。黄花菜用冷水泡,去杂洗净,挤去水分。锅中放生油烧热,放入葱花煸香,放入煸炒,加入鲜汤、细盐、味精,炒至黄花菜熟,用湿淀粉勾芡,出锅装盘。将藕片与黄花菜略拌,重新装盘即可食用。3、芹菜拌苦瓜配料:芹菜150 克,苦瓜150 克,芝麻酱50 克,精盐、味精、酱油、蒜泥适量。制法:将芹菜去掉根和叶片,留取叶柄,洗净后切成1.5 厘米长的段,用开水焯一下,晾凉备用。将苦瓜削皮去瓤切成细丝,用开水焯一下,再用凉开水过一下,沥净瓜丝中的水分,和芹菜拌在一起。芝麻酱用凉开水调成稀糊,加上精盐、味精、酱油、醋、蒜泥与菜调匀,盛人盘内食用。4、大枣制法:20克,大枣50克,山药20克,花生米20克,小米50克,加水150ml,煮粥食用,用于溶血发作、间歇期见面色苍白,乏力纳差者。5、人参,炖鸡制法:人参10克,冬虫夏草适量,乌鸡一只,扁豆20克,加水适量,加盐油调味文火炖2小时,饮汤食肉,治疗溶血间歇期气血虚见乏力、自汗、气短懒言者。有阴虚表现者慎用。自身免疫性溶血性贫血饮食1、多吃健康食物:每个有自身免疫性溶血性贫血的人怎么饮食都是不同的,对此大家还应知道多吃萝卜、青菜、豆类、豆浆等副食对身体恢复有帮助,而且萝卜有利胆作用,并能帮助脂肪的消化吸收;青菜含大量、纤维素;豆类含丰富的植物蛋白;此外,还应补充一些水果、果汁等以弥补炎症造成的津液和维生素的损失。2、清淡饮食:自身免疫性溶血性贫血患者应该少吃些油腻性食物,也就是保证饮食清淡,在恢复期间的患者应该多吃一些清淡、易消化的食物,应进大量饮料(ml),以稀释胆汁;每2～3小时进食1次,以刺激胆汁分泌。3、:在恢复期间的自身免疫性溶血性贫血患者勿吃动物脑、肾、蛋黄、油炸食物、辛辣品;在饮食规律方面,宜定时定量、少吃多餐、不宜过饱;在饮食结构上,要严格控制脂肪和含食物,如肥肉、油炸食品、动物内脏等,因为形成与体内胆固醇过高和代谢障碍有一定关系。自身免疫性溶血性贫血的临床表现1、温抗体型多数起病缓慢,临床表现有头晕、乏力,贫血程度不一,半数有脾大,1/3有黄疸及肝大。急性起病者,可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性,继发性常伴有原发的临床表现。少数患者可伴有免疫性减少性紫癜,称为Evans综合征。2、冷抗体型冷凝集素综合征:毛细血管遇冷后发生红细胞凝集,导致循环障碍和慢性溶血,表现为手足发绀,肢体远端、鼻尖、耳垂等处症状明显,常伴肢体麻木、疼痛,遇暖后逐渐恢复正常,称为雷诺现象(Raynauds phenomenon)。因皮肤温度低,冷抗体凝集红细胞导致毛细血管循环受阻,吸附冷抗体后活化补体,可发生血管内溶血。然而在多数情况下,红细胞循环至机体深部时,温度可恢复至37℃左右,IgM抗体从红细胞上脱落,只剩下C3b,部分C3b红细胞被肝脏Kupffer细胞吞噬发生血管外溶血。阵发性寒冷性血红蛋白尿:患者暴露于寒冷环境后出现尿,伴寒战、高热、腰背痛,发作后、苍白、黄疸,轻度肝脾肿大,恢复后可完全无症状。
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