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人工耳蜗儿童的听觉言语康复训练
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人工耳蜗儿童的听觉言语康复训练
官方公共微信基本信息&荣誉共建机构：/人工耳蜗
英文名称&cochlearimplant；artificialcochlear；electroniccochlearimplant&就诊科室&耳鼻咽喉科
发展史及现状荣誉共建机构：/人工耳蜗
& &&人工耳蜗是一种电子装置，由体外言语处理器将声音转换为一定编码形式的电信号，通过植入体内的电极系统直接兴奋听神经来恢复、提高及重建聋人的听觉功能。近二十多年来，随着高科技的发展，人工耳蜗进展很快，已经从实验研究进入临床应用。现在全世界已把人工耳蜗作为治疗重度聋至全聋的常规方法。人工耳蜗是目前运用最成功的生物医学工程装置。& & 人工耳蜗的发展历史可以追溯到1800意大利Volta发现电刺激正常耳可以产生听觉。1957法国Djourno和Eyries首次将电极植入一全聋病人的耳蜗内，使该病人感知环境声获得音感。60-70年代，欧美等国的科学家也成功地通过电刺激使耳聋病人恢复听觉。通过人和动物模型的研究发现，电刺激诱发出的听觉的特点和需要解决的问题，如：动态范围窄，响度增长陡峭及时阈音调识别差等。1972美国House-3M单通道人工耳蜗成为第一代商品化装置。从1972年至80年代中期共有1000多名使用者。上世纪70年代，奥地利科学家DI&Dr.&Ingeborg和Prof.&Dr.&Erwin&Hochmair在维也纳科技大学从事电信号刺激神经纤维和声音处理技术的基础研究。日,维也纳大学医院耳鼻喉头颈外科医生Kurt&Burian教授成功植入了由Hochmair夫妇研发的世界上第一个多通道人工耳蜗。现在世界上主要的耳蜗公司是奥地利的MED-EL、美国的AB公司和澳大利的Cochlear。
至2010年初，全世界有十几万聋人使用了人工耳蜗，其中半数以上是儿童。多道人工耳蜗植入在我国开展已经开始于1995年，这项技术已经较为成熟。随着人工耳蜗植入工作的开展，病例数量的增加，适应证范围的扩大，一些特殊适应症的耳聋病例的人工耳蜗植入的疗效和安全性也得到了证实，使人工耳蜗植入的适应证进一步扩大。例如：术前完全没有残余听力患者的人工耳蜗植入；内耳畸形和耳蜗骨化病例的人工耳蜗植入；合并慢性中耳炎患者的人工耳蜗植入；小龄耳聋患者的人工耳蜗植入；高龄耳聋患者的人工耳蜗植入。& & 人类获得正常的语言不仅需要正常的听力，还需要听觉语言中枢的正常发育，这就是为什么成人语前聋患者即使植入了人工耳蜗，他们可以听到声音，但是却不能听懂语言及讲话。研究表明人类的听觉语言中枢在5岁左右就发育完成，成人语前聋患者，他们在语言发育前就发生了耳聋，失去了听觉语言中枢正常发育的机会，他们的听觉语言中枢失去了可塑性，因此这些患者即使接受了人工耳蜗植入，他们仅仅能够听到声音，无法获得正常的语言。对于语前聋患者的最佳植入年龄是5岁之前。& & 对于成人语后聋患者，他们的耳聋原因可能是突发性耳聋、药物性耳聋或先天性内耳畸形基础上的遗传性迟发性耳聋（大前庭导水管综合征）等。这些成年耳聋患者在耳聋之前，他们曾经有正常的听力，并且获得了正常的语言，其听觉语言中枢得到了充分的发育，因此称这些耳聋患者为成人语后聋患者。成人语后聋患者是最佳的人工耳蜗植入适应证之一，这类耳聋患者听觉语言中枢在耳聋之前得到了正常的发育，他们在接受了人工耳蜗植入后，重新获得了听力，能够唤起他们过去对语言的记忆，因此这类患者能够在较短时间内恢复语言能力。对于成人语后聋患者来说，一个重要的问题是耳聋后尽早植入人工耳蜗，会很快唤起他们过去对语言的记忆，获得更好的语言效果。如果耳聋时间很长，患者对过去语言的记忆会淡忘，导致人工耳蜗植入效果的下降。目前老年耳聋患者的人工耳蜗植入问题越来越受到关注，老年耳聋患者多数为语后聋患者，他们耳聋的原因除上述原因外，更多的是由于老年性的渐进性的听力减退，直至使用助听器无效。随着社会经济的发展，人口寿命的延长，老年人的生活质量也更多的受到社会、家庭的关注。恢复老年人的听觉语言能力，能增进他们的语言交流能力，改善他们的心理状态，使老年人获得自信，大大提高他们的生活质量。老年耳聋患者在接受人工耳蜗植入后，能够获得很好听力语言效果。事实上这项工作在美国和欧洲早已开展，例如在美国爱荷华大学（UniversityofIowa）医院人工耳蜗中心，相当一部分人工耳蜗植入者是老年耳聋患者，这些老年人工耳蜗植入者的生活自理能力，交流能力得到了大大的提高，例如没有植入人工耳蜗前，他们不敢开车，而接受人工耳蜗植入后，他们能独自开车去往超市、医院等。
人工耳蜗电极发展荣誉共建机构：/人工耳蜗
& & 电极是人工耳蜗真正植入耳蜗内的部分，作为这一治疗方案的最终端人机交互界面，是人工耳蜗最为核心的技术。最早的人工耳蜗电极设计仅从电极传导电信号这一基本功能考虑，未考虑植入同时保护耳蜗内结构。随着基础研究进步，发现是否保护耳蜗内结构关系到植入后得康复效果，自此，人工耳蜗电极设计开始考虑电极柔软性。1989年奥地利人工耳蜗推出独家专利的波浪布线技术，借鉴弹簧的原理，使得电极柔软度提升，植入时柔软微创。2006年，该品牌在软电极基础上进一步改进前端电极排布，使电极从柔软微创到超软无创,超软无创电极不会破坏耳蜗内丰富的神经纤维和血管组织有利于保护残余听力和蜗内结构，有利于术后康复，并且为享受未来内耳给药，干细胞治疗等新技术提供了前提。
　　& & 从部分覆盖到全覆盖,耳蜗内的听神经分布于耳蜗的全长，耳蜗底部的神经纤维负责处理高频的声音，顶部的神经纤维负责处理低频的声音，电极全面覆盖耳蜗能让植入者听到全部频率的声音。1977年奥地利研发的第一代人工耳蜗电极长度22mm,仅部分覆盖耳蜗神经纤维，后在1989年推出电极波浪布线技术后，电极长度逐渐加长，到1994年，首次推出长31mm,覆盖整个耳蜗的长电极。随着科研深入，发现正常发育两圈半的耳蜗，长度上也存在个体差异，为了满足不同耳蜗植入需求，该公司于2011年推出个性化定制电极长度，提供最佳的音调-位置匹配。而纵观主流进口人工耳蜗品牌，电极长度也呈逐代加长趋势，美国的电极长度发展：从18mm、21mm到24mm，澳大利亚的电极长度发展从18mm、22mm到25mm。但受限于其电极直线布线技术，电极硬度相对大，如果做到全覆盖长度，植入时电极无法全部进入，因此目前尚未将电极加长至全覆盖。
言语处理方案荣誉共建机构：/人工耳蜗
& & 人工耳蜗的编码策略是指将声波转换成的电信号编码为电脉冲的过程。人工耳蜗编码策略的发展经历了4个阶段，分别是80年代的特征提取阶段，90年代的波峰提取阶段，90年代末包络提取阶段以及2006年之后的精细结构提取阶段。& & 上世纪90年代，美国Wilson等研究的连续间隔采样（continuousinterlevedsampling，CIS）语音处理器。与Nucleus的特征提取设计思想相反，CIS处理器尽量保存语音中原始信息，仅将语音分成4～8频段及提取每频段上波形包络信息，再用对数函数进行动态范围压缩，和用高频双相脉冲对压缩过的包络进行连续采样，最后将带有语音包络信息的脉冲串间隔地送到对应的电极上。从信息含量角度看，CIS和CA处理器基本上一样，但CIS的优点是避开了由于同时刺激多个电极带来的电场互扰问题。& & 虽然CIS和Nucleu都使用双相脉冲间隔刺激，但它们有如下两个不同的地方：第一，CIS的每个电极都用高频（800～2000Hz）脉冲串进行恒速和连续的刺激，即使在无声时也一样，只不过其脉冲幅度降到阈值水平；第二，CIS的分析频带和刺激电极的数目一致，目前CIS语音处理方案已被世界多数耳蜗植入公司广泛采用。2006年，随着奥地利耳蜗OPUS系列处理器上市，人工耳蜗编码策略进入第四代阶段，即包络+精细结构编码。纯包络结构编码对声音的提取是不清晰的，而包络+精细结构编码策略能显著改善噪声下的言语识别，音乐和音调感知，带给人全新的声音质量，尤其是音乐欣赏可以接近正常人耳。
植入术适应证1.语前聋患者（1）双耳重度或极重度感音神经性聋儿童的听力损失范围在1kHz及更高频率的听阈在90dB以上。对于术前无残余听力者，需要进行助听器声场测听，以帮助确定残余听力，必要时进行电刺激听性脑干诱发电位（EABR）检查。
（2）病因原因不明、先天性、遗传性、药物性、脑膜炎后听力损失，病变部位定位于耳蜗；听神经病患者病变部位定位于耳蜗，需要进行术前EABR检查，估计病变部位，鉴于目前从医学角度对听神经病认识的限制，需向患儿家长告知特殊的风险。对于多数内耳畸形，包括Mondini畸形、共同腔畸形、大前庭导水管畸形仍然是人工耳蜗植入的适应证，需向患儿家长告知特殊的风险以及家长具有合理的期望值。
（3）耳聋发生时间对于新近发生的听力下降，需要观察至少3个月以上听力变化稳定。
（4）最佳年龄应为12个月～5岁；受到脑听觉、言语可塑性的限制，应该尽早植入人工耳蜗。
大于5岁的儿童或青少年需要有一定的听力语言基础，自幼有助听器配戴史和听力或语言训练史。助听器无效或效果很差，是指在最好助听聆听环境下开放短句识别率≤30%或双字词识别率≤70%。
（5）助听器选配后听觉能力无明显改善配戴合适的助听器，经过听力康复训练3～6个月后听觉语言能力无明显改善。
（6）具有正常的心理智力发育。
（7）家庭和（或）植入者本人对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。
（8）有听力语言康复教育的条件。
（9）无手术禁忌证。2.语后聋患者（1）双耳重度或极重度感音神经性聋成人的听力损失范围在1kHz及更高频率的听阈在70dB以上。对于术前无残余听力者，需要进行助听器声场测听，以帮助确定残余听力，必要时进行EABR检查或鼓岬电刺激的心理物理学测试。
（2）各年龄段的语后聋患者高龄人工耳蜗植入候选者需要有对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。
（3）耳聋发生时间对于新近发生的听力下降，需要观察至少3个月以上听力变化稳定。
（4）助听器选配后言语识别能力无明显改善。
（5）具有正常的心理、精神状况及患者对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。
（6）无手术禁忌证。
入术的禁忌证荣誉共建机构：/人工耳蜗
1.绝对禁忌证（1）内耳严重畸形病例，如Michel畸形或耳蜗缺如；
（2）听神经缺如；
（3）严重的精神疾病；
（4）中耳乳突化脓性炎症尚未控制者。2.相对禁忌证（1）伴随疾病导致全身一般情况差。
（2）不能控制的癫痫。
（3）脑白质病变患者不作为人工耳蜗植入的禁忌证，但是需向患儿家长告知特殊的风险以及家长具有合理的期望值。
（4）分泌性中耳炎和胶耳并非手术禁忌证。慢性中耳炎伴有鼓膜穿孔者，如果炎症得到控制，可选择一期或分期手术。
术前评估荣誉共建机构：/人工耳蜗
1.病史采集通过病史采集和检查了解发病原因。耳科病史的采集重点应放在耳聋病因和发病的过程，应了解患者的听力史、耳鸣与眩晕史、耳毒药物接触史、噪声暴露史、全身急慢性感染史、耳科疾病既往史、发育因素（全身或局部的发育畸形、智力发育等）、耳聋家族史、助听器配戴史和其他原因，如癫痫、精神情况等。耳聋患儿还应包括：母亲妊娠史、小儿出生史、小儿生长史、言语发育史等。
还应了解患者的语言能力（如发音特点、构音清晰度）和语言理解力及交流能力（如口头、唇读、手语、书面、猜测等）。2.耳科学检查包括耳郭、外耳道、鼓膜和咽鼓管等。
（1）听力学检查①主观听阈测定6岁以下小儿可采用小儿行为测听法，包括行为观察测听法、视觉强化测听法和游戏测听法；②声导抗测定包括鼓室压曲线和镫骨肌反射；③听性脑干反应（ABR）40Hz相关电位（或多频稳态诱发电位）；④耳声发射（瞬态诱发耳声发射或畸变产物耳声发射）；⑤言语测听言语听阈测试为语察觉阈和语识别阈；言语识别测试包括言语测试词表和小儿言语测试词表；⑥助听器选配需有专业听力师进行助听器选配，一般需要双耳配戴，选配后要做助听听阈测试和言语识别测试，再行听觉语言训练3～6个月；⑦前庭功能检查（有眩晕病史者）；⑧鼓岬电刺激试验测试包括阈值、动态范围、频率辨别、间隔辨别和时程辨别等心理物理学检查。
（2）听力学评估标准①语后聋患者双耳纯音气导听阈测定&80dBHL（0.5、1、2、4kHz的平均值，WHO标准）。如果好耳的有助开放短句识别达不到30%，而听力损失大于或等于75dB也可以考虑使用人工耳蜗[见美国食品与药物管理局（FDA）的补充标准]；②语前聋患者对于婴幼儿需要进行多项客观测听检查和行为测听后进行综合评估，包括：ABR检查声输出时无听觉反应（120dBSPL）；40Hz相关电位检测2kHz以上频率最大声输出时无反应，1kHz以下频率&100dB；多频稳态测听2kHz以上频率105dBHL无反应；畸变产物耳声发射双耳各频率均无反应；有助声场测听2kHz以上频率听阈未进入听觉语言区（香蕉图），言语识别率（双字词）得分低于70%，确认患儿不能从助听器中得到有效帮助；③对于没有任何残余听力的患者如鼓岬电刺激有明确听性反应者仍可考虑行耳蜗植入手术。若鼓岬电刺激没有听性反应者应向患者或家长说明情况，并让患者及家属应考虑手术风险。3.影像学评估&影像学检查是选择患者至关重要的检查，应常规做颞骨薄层CT扫描、耳蜗三维重建及内耳道磁共振检查，必要时做头颅磁共振检查。4.语言能力评估对有一定语言经验或能力的患者应做言语能力评估（语言结构和功能），包括言语清晰度、词汇量、理解能力、语法能力、表达能力和交往能力；对于小于3岁、不合作的小儿，采用“亲子游戏”录像观察的方法进行评价，以此判断患者现阶段的语言能力状况。5.心理、智力及学习能力评估对缺乏语言能力的3岁以上的儿童可选希内学习能力测验，3岁以下者可选用格雷费斯心理发育行为测查量表。对疑有精神智力发育迟缓（希内学习能力评估智商&68分，格雷费斯测验精神发育商&70分）或有异常心理行为表现者，应建议患者去权威机构进行进一步的观察、诊断和鉴定。社会文化型智力低下者可考虑人工耳蜗植入；而非社会文化型智力低下，或多动症、孤独症以及其他精神智力发育障碍的患者，应向家长讲明此类疾病可能会给患者术后康复带来的极大困难，帮助家长建立客观的心理期望值。6.儿科学或内科学评估做全身体格检查和相关的辅助检查。7.家庭条件和康复条件评估接受过专业培训或有语训老师定期指导的家庭可以在家中对患儿进行听觉语言训练，否则应将患儿送到聋儿康复学校或机构。
植入手术荣誉共建机构：/人工耳蜗
手术采用全身麻醉，手术切口前给予静脉点滴抗生素。植入电极后进行电极阻抗测试和神经反应遥测（NRT）。内耳畸形等特殊病例使用EBAR监测和面神经监测。手术径路多数采用面隐窝进路。一般采用耳后切口。切口分为两层，表层为皮肤及皮下组织，深层为颞筋膜及肌骨膜瓣。整个皮瓣向后翻开，暴露乳突区骨皮质。用电钻于乳突后上方颅骨表面制作接受/刺激器骨床。行单纯乳突切除术，暴露砧骨短脚，以此为标志开放面隐窝，于圆窗龛前下方打开耳蜗鼓阶。将接受刺激器入位骨床，将刺激电极插入耳蜗鼓阶，参考电极置于颞肌下的颅骨表面。对耳蜗畸形（如Mondini畸形、共同腔畸形）及耳蜗骨化的病例手术方式做相应的变通。手术并发症主要包括伤口感染、皮瓣坏死、面瘫、脑膜炎和电极脱出。少数耳蜗内埋植电极者手术后有轻度的眩晕感，数日内多自行消失。
植入后调机荣誉共建机构：/人工耳蜗
& & &人工耳蜗植入手术后一个月进行开机（switch-on）。因不同人工耳蜗装置的设计原理不同，其使用的调机硬件、软件不同，调机方法、调机过程和调机参数也不同。人工耳蜗装置包括体内的植入体和体外的言语处理器。调机（mapping）是通过电脑及专门的设备，由专业人员调节每一个人工耳蜗装置中的参数使之为病人提供最舒适、最有效的刺激并让病人舒适地听到各种声音的过程。除非专业人员通过调机在一系列参数中设定适合的值，否则言语处理器是不工作的。人工耳蜗植入后调机需要调整的参数包括：言语编码方案例如SPEAK、CIS、ACE方案；电刺激模式，可选用单极刺激，双极刺激，共地模式；所使用的通道可选用1～22个通道，通道过滤输出的频率分配，将200Hz～8kHz的频率范围分配到各通道；每个通道的阈值（T值能产生听觉刺激的最小刺激水平）；每个通道的最大舒适刺激（C值能让病人感受到的最大舒适刺激）。
& & 开机安排在术后3～5周，这时人工耳蜗的体内部分特别是电极部分较为稳定。开机后，大多数病人对外界的声音都会有一个逐步适应的过程，经过一段时间的心理和生理变化、发展，才能稳定下来。开机后的最初1～4周电极参数变化最大、最快，每周调试1次，第二个月每2周调试1次，第三个月每月调试1次，以后可每三个月，六个月，1年调试1次。
听觉言语康复荣誉共建机构：/人工耳蜗
& & 应该使患者、聋儿家长和教师了解人工耳蜗植入术后听觉语言康复训练的重要性，特别是对语前聋患儿术后应如何进行康复训练以及康复地点的选择做好准备。术前的康复训练应针对不同患儿的年龄和听力语言水平等特点实施，康复训练的内容应以患者听觉意识的建立和事物概念定义的理解为重点，为其术后开机调试和康复训练做好行为经验和学习心理上的准备。
“听觉口语训练法”为一个具有逻辑性的严格的指导原则。对于人工耳蜗植入患儿来说，它是指使用人工耳蜗的信号最大限度地发展听力，继而发展口头语言，为其创造最佳环境的一种训练手段。聋儿的听觉言语训练，应符合小儿语言发展规律，按聋儿“听力年龄”分阶段由浅入深逐步进行。大体分为三个阶段，即听觉训练阶段、词汇积累阶段、语言训练阶段。1.听觉训练阶段听觉训练阶段主要是利用聋儿的残余听力去倾听各种声音，唤醒其“沉睡状态”，并经常给予刺激，反复训练，反复强化，使聋儿逐渐适应日常各种声音，步入有声社会。2.词汇积累阶段词汇的积累阶段是在听觉训练基础上辅佐以视觉和其他感觉使他们知道更多社会事物，把看到触到的东西与声音信号结合在脑子里形成信号，使他们逐渐理解言语含义。3.语言训练阶段语言训练阶段是在词汇积累的基础上，训练聋儿多说，由单字到短句，由简到繁，由少到多，逐渐做到能听懂别人的语言，使别人能听懂自己的语言。
人工耳蜗康复应在专业人员指导下实施，承担专业康复指导的服务机构为听障儿童及家庭提供适宜的康复训练模式。
荣誉共建机构
奥地利人工耳蜗
1975年Erwin Hochmair和Ingeborg Hochmair夫妇开始研发人工耳蜗，并于1977年成功发明多通道人工耳蜗，并在奥地利维也纳成功植入。2013年公司创始人荣获拉斯克奖（小诺贝尔奖）。经过近40年的发展，MED-EL人工耳蜗已在全球106个国家，1000多
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