疾病概述/过敏性紫癜肾炎
过敏性紫癜肾炎(anaphylactoidpurpura)也称为，是一种毛细血管变态反应性出血性疾病，可能与血管的自体免疫损伤有关。临床特点除紫癜外，常有皮疹及血管神经性水肿、关节炎、腹痛及肾炎等症状。Schonlein1832年描述皮肤紫癜及关节的表现。Henoch于1868年、1895年分别报道了及的表现，故也称为许兰-亨诺紫癜(Schonlein-HenochPurpura)。Heberden1801年首先描述紫癜患者伴有。Osler1895年肯定了肾脏表现在过敏性紫癜中的重要性。临床上30%～70%患者有一过性血尿及明显的临床肾炎表现。临床症状轻重不一，从单纯的尿检异常至典型的、，甚。常见镜下或肉眼血尿。肾脏活检几乎所有患者的肾脏均有不同程度病变。病理上以为基本病变，伴IgA免疫球蛋白复合物沉着于肾小球系膜区及内皮下。临床上将过敏性紫癜所引起的肾脏损害称为。本病任何年龄都可发病，多见于儿童及青少年，据资料分析以6～13岁发病率最高，14～20岁次之，首发年龄大于20岁者少见。好发于寒冷季节。
症状体征/过敏性紫癜肾炎
过敏性紫癜肾炎1.肾外表现
(1)皮肤紫癜：本病临床诊断的主要依据之一是绝大多数患者以皮肤紫癜为首发症状。皮肤紫癜常发生在四肢远端伸侧、臀部及下腹部，多呈对称性分布，皮损大小不等，为出血性斑点，稍突出皮肤，可融合成片，有痒感，不痛，可有一次至多次复发，也可分批出现，1～2周后逐渐消退，也有4～6周延缓消退者。有时也可分批出现及、等症状。(2)关节症状：1/2～2/3的患者有关节症状，多发生在较大关节，如膝、踝关节，其次为腕和手指关节，常表现为关节周围触痛和肿胀，但无红、热，不发生。(3)消化系统症状：约2/3患者有胃肠道症状，以腹部不定位绞痛为多见。体检腹部有压痛，一般无腹肌紧张或反跳痛，伴有恶心、呕吐，常有胃肠道出血，肠段水肿、出血或僵硬，可形成肠套叠，肠穿孔，临床表现为呕血或黑便。也有合并的报道。(4)其他表现：有上感染史者可有头痛、低热、全身不适。偶尔发生鼻出血或，受累表现为头痛、行为异常及等。少数病人有表现。2.肾内表现过敏性紫癜的肾脏受累率极高，本病即便尿液检查正常的患者，作肾组织学检查均发现症病变。肾脏症状可见于疾病的任何时期，但以紫癜发生后4周内多见，也可出现稍晚，甚至在发病后数月至2年以上才出现。偶有少数患者，先有镜下血尿，以后才出现皮疹等症状。肾脏受累的严重程度与皮肤、关节、胃肠道受累的程度无明显相关性。肾脏受累的主要临床表现如下：(1)血尿：肾脏受累最常见临床表现为肉眼血尿或镜下血尿，可持续或间歇出现，儿童患者出现肉眼血尿者较成人多见，且在感染或紫癜发作后加剧。多数病例伴有不同程度蛋白尿。血尿绝大多数由肾炎引起，偶尔因、或表面出血所致。(2)蛋白尿：大多数病例有不同程度的，蛋白尿大多为中等度，定量多低于2g/d，和血尿严重度不一定成比例。水平下降程度较蛋白尿明显，其原因可能是蛋白除了经肾脏漏出外，还可以从其他部位如胃肠道、皮下组织等处漏出。部分病例可有范围内蛋白尿。(3)：一般为轻度高血压，明显高血压多预后不良。(4)其他：少数病人有水肿，大多为轻度，水肿原因与蛋白尿、胃肠道蛋白丢失及毛细血管通透性变化有关。肾功能一般正常，少数出现过性升高。3.临床分型根据过敏性紫癜肾炎的肾脏组织学改变，病情程度轻重悬殊，临床表现一般分为5型：(1)急性紫癜肾炎综合征：本型临床特点为血尿、蛋白尿、水肿及高血压，起病急，类似急性肾炎，多数属此型。组织学变化多属或。(2)轻型紫癜性肾炎：表现为无症状性血尿、蛋白尿，无水肿、高血压或肾功能损害，此型发生率仅次于急性紫癜肾炎综合征，预后好。病理上多属轻微异常或局灶性节段性改变。(3)：本型起病缓慢，皮肤改变消退后肾炎症状持续存在，常伴不同程度肾功能损害，以成人为多见，预后较差。病理变化呈弥漫增殖性改变，可伴新月体形成或肾小球硬化。(4)紫癜肾病综合征：此型具备典型肾病综合征表现，多数伴有肾功能减退，预后差。肾小球病变严重，呈弥漫性增殖性肾炎，常伴不同程度新月体形成。(5)：病人起病急，早期即有少尿或无尿，肾功能进行性损害，呈急进性肾炎表现，病情急剧恶化，常在短时间内死于肾功能衰竭，此型少见，病理检查有50%以上有新月体形成。
疾病病因/过敏性紫癜肾炎
过敏性紫癜肾炎确切病因尚未明确，与下列因素所致的过敏反应有关：
1.感染、及感染或其他感染。多数有前驱呼吸道感染及炎表现。2.药物抗生素(如四环素、Vancomycine等)，、异烟肼、、、、碘化物、、接种疫苗(麻疹疫苗、等)，素试验等。3.食物食用乳、虾、蟹、蛤等。4.其他花粉或虫咬、寒冷刺激。也有小部分患者无明显诱因。大量资料表明本病系一免疫复合物疾病。
病理生理/过敏性紫癜肾炎
过敏性紫癜肾炎各种原因引起的过敏性紫癜肾炎是一个包括免疫复合物的形成、循环和沉积于的过程。患者中可测得循环免疫复合物，主要为IgA，在感染后IgA升高更明显，病变血管及肾小球可检出IgA、C3颗粒状沉着。因此，资料表明，IgA在过敏性紫癜肾炎发病机制中起重要作用，免疫病理技术证实，沉积的IgA无分泌片但有，提示是多聚IgA沉着，IgA于肾脏、肠系膜及皮肤的沉着率均高于其他器官组织。至于IgA在本病发病中确切机制尚不清，有人认为是抗原，也有认为是，或是非特异性抗体，为某种抗原对机体刺激后产生相应抗体时同时产生。对IgA的作用有两种看法，一种认为IgA可能是机体对不同抗原反应所产生的抗体，然后形成免疫复合物，沉积于肾小球系膜,另一种认为IgA为抗体，直接针对肾小球系膜结构或已固定于系膜的抗原而沉积于系膜中。近来也有人提出，IgA不是抗体，而是抗原。IgG是IgA的抗体。由于病变区常有C3及备解素，而不易发现C1q及C4等，认为可能通过激活补体旁路系统而造成组织的免疫损伤。其他免疫异常还有IgA分泌的B细胞增加，T调节细胞改变等。有的研究发现，过敏性紫癜肾炎患者肾组织中存在大量及浸润，且临床及病变多样化，对治疗反应不一，因而认为过敏性紫癜肾炎的发病机制并非单一因素，介导的组织损伤在过敏性紫癜肾炎的发病中也起重要作用。此外，血管内凝血机制也参与了发病过程，病人的原纤维蛋白降解产物(FDP)增高，肾小球毛细血管腔内发现集聚和沉积及形成，提示有微血管内凝血而导致肾脏损伤。近年的研究发现细胞因子在介导血管炎发生中起重要作用。IL-1可以通过自分泌或旁分泌的形成影响肾小球系膜细胞的功能。IL-1除了具有促进系膜细胞增殖，增加细胞因子(1L-6，IL-8，MCP-1，PDGF)和黏附分子(ICAM-1，VCAM-1)的释放以及细胞外基质产生的作用外，还与肾小球新月体的形成有关。
研究发现过敏性紫癜肾炎患者白细胞介素-1受体拮抗药等位基因(IL-1RN*2)携带率明显高于正常人，这种由于特定背景所致的炎症情况下，机体不能有效拮抗IL-1致炎作用，也可能是过敏性紫癜肾炎发病机制中非常重要的因素之一。此外，过敏性紫癜肾炎患者IL-1RN*4等位基因的携带率也明显高于正常人和IgA肾病患者。
诊断检查/过敏性紫癜肾炎
过敏性紫癜肾炎诊断：过敏性紫癜肾炎必须具备过敏性紫癜和肾炎的特征才能确诊。
由于本病有特殊的皮肤、关节、胃肠道及肾脏受累表现，肾脏有以IgA沉着为主的系膜增殖性病理改变，因此确诊并不困难。约有25%患者肾脏受累表现轻微，需反复尿液检查才能检出肾受累的主要依据。必要时通过肾脏组织病理学检查协助确诊。血清检查IgA及IgM大多升高，IgG正常，不少病例血中增多。本病肾脏病理改变同IgA肾病相似，但其肾小球毛细血管襻坏死及纤维素沉着程度较重，应注意与之鉴别。实验室检查：1.检查血小板、出血时间、凝血时间、血块回缩时间和凝血酶原时间正常。出血严重者可伴。2.检查血清IgA升高，IgG、IgM正常。多在起病后2周IgA开始升高。C3、C4、CH50多数正常或增加。白细胞介素6(IL-6)及肿瘤坏死因子(TNF-a)升高。3.肾功能、可升高，肌酐清除率可下降。4.尿检查可见血尿、蛋白尿和管型尿。其他辅助检查：肾活检检查：过敏性紫癜肾炎主要的病变是肾小球系膜细胞增殖，常伴有不同程度的内皮细胞和上皮细胞增殖。上皮细胞增殖处常与球囊粘连，并形成小新月体，被累及的肾小球多在50%以下，尽管一些很轻的局灶性病变，也可有新月体形成。因此，认为新月体形成是其突出的病理表现。1.光镜以肾小球系膜病变为主，由轻至重变化幅度很大。小球的主要病变为局灶节段性系膜增生伴不同程度的多种细胞增殖、小灶性坏死、渗出，毛细血管内血栓形成，肾小球玻璃样变，毛细血管节段性双轨改变等，常可伴有不同程度的新月体。急性期后肾小球可有局灶性节段性瘢痕形成而导致硬化。较严重的病例肾小管及间质出现病变，肾小管上皮细胞肿胀，空泡形成、坏死、、间质炎症细胞浸润或纤维化。Zollinger总结349例过敏性紫癜肾炎病理改变，将其分为4个类型：(1)局灶增生性肾炎，49%。(2)轻微病变或系膜增生性肾炎型，37%。(3)新月体性肾炎型，5%。(4)系膜毛细血管性肾炎型，1%。根据病变由轻度系膜增生至伴不同程度新月体形成，按国际儿童肾脏病研究会(ISKDC)的标准，结合过敏性紫癜肾炎的病理特点，可将过敏性紫癜肾炎的光镜改变分为6级。Ⅰ级：微小病变,Ⅱ级：局灶性或弥漫性单纯系膜增生,Ⅲ级：局灶性或弥漫性系膜增生，新月体形成＜25%和(或)肾小球硬化,Ⅳ级：同Ⅲ，新月体形成和(或)肾小球硬化，比例在25%～50%,Ⅴ级：同Ⅲ，新月体和(或)肾小球硬化，比例在50%～75%,Ⅵ级：同Ⅲ，新月体和(或)肾小球硬化＞75%，或膜增殖肾炎改变。2.免疫荧光免疫荧光主要为IgA沉积，阳性率90%～100%，大多分布于系膜区，也可见于血管壁，少数可伴有IgG、IgM、C3、备解素及纤维蛋白的弥漫性颗粒状或团块状沉积。在新月体或坏死区可见到纤维蛋白相关抗原沉积。有C4或C1q沉积者较少(13/104例，12.5%)。Uab、IGH、R-GH病理以Ⅱ、Ⅲ级占多数，而NS、HT、RPGN型病理以Ⅳ～Ⅵ级为多。前三型临床以单纯IgA沉积为主，而后三型临床以IgA、IgG、IgM同时沉积多见。Muda用聚焦激光扫描(CLSM)观测免疫复合物主要成分为IgA、C3，空间构型外披IgA外层者肾组织损害轻，而免疫复合物裸露无IgA外披者肾损害重，故提示补体成分直接接触细胞或系膜间质受体引起细胞分解，炎症产生。皮肤活检发现无论在皮疹部位或非皮疹部位，免疫荧光检查均可见毛细血管壁有IgA沉积。3.电镜可见系膜细胞增生、基质增加。有广泛的系膜区及内皮细胞下不规则电子致密物沉积，应用免疫电镜技术证实了电子致密物中的沉着物系IgA成分。偶见上皮细胞下电子致密物沉积伴基底膜断裂和管腔中性白细胞浸润。
鉴别诊断/过敏性紫癜肾炎
过敏性紫癜肾炎1.急性肾炎该病与紫癜肾炎不同的是血清C3多数下降，无皮疹、关节炎及肠绞痛表现,皮肤活检及肾活检有助鉴别。
2狼疮肾炎的皮疹有特征性蝶形红斑或盘状红斑，多为充血性红斑，狼疮除关节、皮疹、腹及肾表现外，尚有多系统损害包括光过敏、、、神经系统表现、血液系统检查异常，免疫学检查示血清C3下降，抗dsDNA阳性，抗Smith抗体阳性，抗核抗体阳性，皮肤活检：狼疮带阳性，肾活检：狼疮肾有V型病理改变，肾小球毛细血管壁“白金耳”样改变，免疫荧光示“满堂亮”，IgG、IgM、IgA、C3共同沉积，以IgG、IgM为主。3.(、临床表现除有皮疹、肾损害外，、肺部表现多见。皮肤或结节活检显示血管壁内皮细胞肿胀、增生、中层纤维素坏死伴炎性细胞浸润、水肿。有时伴大量淋巴细胞、单核细胞、多核巨细胞及中性粒细胞浸润，甚至形成肉芽肿病变。无免疫球蛋白沉着，免疫荧光阴性。肾活检：肾小球节段坏死伴周围炎性细胞浸润，甚至肉芽肿形成，可伴新月体，免疫荧光多数阴性，有时表现为坏死性小动脉炎。血液中可查到抗白细胞胞浆抗原自身抗体(ANCA)，微型多动脉炎以核周型PANCA为主，靶抗原为(MPO)。韦格内肉芽肿以胞质型C-ANCA为主，靶抗原为3(PR3)。4.IgA(IgAN)IgA肾病以反复肉眼血尿为主，少有皮疹、关节痛及腹部表现，gAN发病以成年多见,病理检查多见IgA、IgG、IgM沉积，经典补体激活途经C4/C1q沉积比例明显增高。过敏性紫癜肾炎单根据肾脏病理与免疫病理的改变难以与IgA肾病相区别。大部分作者认为过敏性紫癜肾炎肾脏受累的临床、病理过程与IgA肾病很相似，故认为它们是同一疾病的两种不同表现，IgA肾病以肾脏单独受累为主，过敏性紫癜肾炎除肾脏受累外还有全身系统受损。进一步的遗传学研究发现此二病发生于同一家族中，纯合子无效C4遗传表型(homozygousnullC4phenotype)频率均增高，都表现为产生IgA的免疫调节异常，如IgA及大分子(多聚)IgA增高，二者患者淋巴组织中产生IgA/IgG浆细胞比值均上升。过敏性紫癜肾炎属于系统性血管炎，也是一种继发性IgA肾病，其在病理上与IgA肾病都以系膜病变为主，都伴有新月体形成和肾小球硬化，特别是IgA肾病患者表现为反复发作性肉眼血尿者，无论其在临床表现还是基因背景上，都较其他临床类型IgA肾病与过敏性紫癜肾炎有更多相似之处。但尽管过敏性紫癜肾炎和IgA肾病有众多相似之处，但二者仍存在明显差别。5.血液病所致紫癜由于过敏性紫癜肾炎血小板计数及出血、时间正常，故可与血液病所致的紫癜区别。6.急腹症由于易发生肾炎，尤其在紫癜出现之前，应与、、、或等鉴别，如有咯血，肾衰要与古德帕斯丘(Goodpasture)综合征鉴别。
治疗方案/过敏性紫癜肾炎
过敏性紫癜肾炎1.一般治疗急性期或发作期应注意休息、保暖。在有明确的感染或感染灶时选用敏感的抗菌药物，但应尽量避免盲目地预防性使用抗菌药物。尤其是肾毒性药物。积极寻找并去除可能的过敏原，如药物、食物或其他物质过敏所致者应立即停用。重视对症治疗，服用及可改善毛细血管壁的脆性。
2.抗组胺药物常用药物如、(息斯敏)、等。亦可用10%10ml注射，2次/d，连用7～10天。或用50～100mg加入5%葡萄糖水250～500ml中静滴，1～2次/d，10～14天为一疗程。3.止血药无明显大出血者一般不用止血药。如出现严重咯血、大出血，可选用胺(止血敏)或(安络血)。4.皮质类激素由于过敏性紫癜肾炎是一与免疫反应有关的疾病，与机体本身的高敏状态有关，故肾上腺皮质激素和免疫抑制剂相继应用于临床。糖皮质激素对控制皮疹、胃肠道症状、关节肿痛肯定有效，但对肾脏受累一般认为无效。但也有报道于肾受累之前给予皮质激素可减少及减轻肾受累。近年来对皮质激素在过敏性紫癜肾炎中的应用有新的不同看法，认为临床表现为肾炎综合征、肾病综合征，伴或不伴肾功能损害，病理呈弥漫性增殖性改变者可用激素。也有认为过敏性紫癜肾炎应用一般剂量激素多数无效，加大剂量可使部分病人症状缓解，血尿和蛋白尿减轻，但疗程不宜短于8周。如表现为急进性肾炎，病理呈弥漫增殖，广泛大新月体形成者，可采用大剂量冲击治疗，成人用甲1g/d，加入5%葡萄糖250ml中静滴，1h滴完，连续3天为一疗程，2周后可重复使用，冲击间期及冲击以后以泼尼松30～40mg/d维持。一组儿科病例报道，对用甲泼尼龙冲击治疗的疗效可达55%，而未治疗组仅11%。经验证明，不仅新月体肾炎，而且在肾脏炎症病变严重、肾功能损害严重的患儿应用激素冲击治疗和(或)置换疗法，均能使肾功能得到良好改善。因此，不少临床工作者认为，合理使用激素，积极治疗，可获一定疗效。5.细胞毒类药物对重症过敏性紫癜肾炎上述治疗无效者可采用(CTX)、呤(AZP)、、(VCR)等治疗。应用硫唑嘌呤(AZP)50mg，3次/d，口服，或环磷酰胺(CTX)200mg，隔天1次静注。对重症过敏性紫癜肾炎肾小球有大量新月体形成的病例，应用大剂量甲泼尼龙加环磷酰胺(CTX)，或仅用环磷酰胺(CTX)进行治疗，也能改善近期肾功能，降低尿蛋白。说明细胞毒类药物在重症过敏性紫癜肾炎的治疗中起重要作用。黎磊石等认为，临床上对激素治疗无效，肾小球存在襻坏死或新月体及间质血管炎的病例，间歇环磷酰胺(CTX)冲击治疗有明显疗效，环磷酰胺(CTX)冲击治疗方法为环磷酰胺(CTX)剂量按0.5～1.0g/m2BSA计算，根据给药后外周血白细胞水平调节环磷酰胺(CTX)剂量，最初间隔1个月给药1次，一般不超过6次，以后每3个月给药1次，环磷酰胺(CTX)冲击时，给予充分水化疗法以减轻副作用。6.抗凝治疗过敏性紫癜肾炎可有纤维蛋白沉积、血小板沉积及血管内凝血的表现，故近年来也选用抗凝剂及抗血小板凝集剂治疗。常用100～200U/(kg/d)静滴，监测控制凝血时间在20～30min，连续4周。也可口服、等。7.肾移植及透析治疗由于过敏性紫癜肾炎属免疫复合物性疾病，对急进性肾炎型者，有人主张采用血浆置换疗法，可获满意疗效。至于晚期肾功能衰竭病例，可进行血液或腹膜透析，病情稳定可择期做肾移植。有报道本病移植肾复发率高达40%，特别当皮肤及胃肠道等活动性病变者容易出现移植后肾炎复发。因此，一般应在活动性病变静止1年以后再作肾移植。8.中西医结合疗法过敏性紫癜肾炎使用皮质激素及细胞毒类药物疗效不理想时，可加用双嘧达莫及肝素四联疗法。中药及其制剂雷公藤多甙对过敏性紫癜肾炎也有疗效。医学辨证施治，治法有清热凉血、活血化瘀、健脾益气滋阴等。中医辨证分型治疗:急性期可表现为实证热证，病久不愈，转为慢性，可表现为虚证、寒证。临证首先要分清虚实寒热。根据本病的不同表现，临床多将其分为以下几种证候类型。黄芪1.热盛迫血主证：肉眼明显，可伴有皮肤，烦躁不安，口干喜凉饮，舌质红绛，苔黄，脉数。 治法：清热解毒，凉血散瘀。 方药：地黄汤加减。水牛角20g，、玄参、银花、连翘各12g，丹皮、茜草、白茅根各9g。热象明显加白花蛇舌草、败酱草；兼有咽痛加蝉衣、山豆根。 2.阴虚火旺 主症：病程绵长，或反复发作，，浮肿，手足心热，口干喜饮，心烦少寐，潮热盗汗，头晕乏力，舌红少津，脉数。 治法：滋阴降火，凉血散瘀。 方药：知柏地黄汤加减。、白茅根、山药各12g，泽泻、丹皮、山萸肉、生侧柏各9g.知母、、防风各6g。血尿明显加、旱莲草；手足心热加龟板、鳖甲。 3.气虚不摄 主证：、浮肿，遇劳加重，气短乏力，食少懒言，心悸头晕，面萎黄，便溏，舌胖质淡，苔白，脉虚。 治法：益气健脾，活血摄血。 方药：归脾汤加减：、太子参、当归各15g，龙眼肉、白术、茯神各10g，远志、防风各6g，木香、甘草各3g。纳少便溏加莲子肉、茯苓；汗多加麻黄根、浮小麦。 4.脾肾阳虚 主证：浮肿少尿，形寒肢冷，面色huang白，神疲乏力，纳少便溏，舌淡胖，有齿痕，苔白脉沉细无力。 治法：温阳利水，活血化瘀。 方药：真武汤加减。、、丹参各10g，姜皮、蝉衣、白芍、泽泻各6g，附子、甘草各3g。便溏加苍术、炒扁豆。
预后预防/过敏性紫癜肾炎
过敏性紫癜肾炎预后：过敏性紫癜肾炎为一自限性疾病，有自然恢复的趋势，但因病情轻重不一，预后各家报道不一。本病预后与年龄、临床表现型别及肾组织学改变有关。小儿较年长儿童易完全恢复，对于成人患者预后的看法不一，一般认为成人预后较差，尤其是老年、起病为肾炎综合征者、或持续性肾病综合征者预后较差。肾脏病理改变程度是决定预后的关键。现认为肾小球新月体发生的比率是一个最重要的预后指标，Balow总结近200名患者病理后指出，肾小球新月体数目少于50%的患者，随访3年中肾功能无改变,而50%～75%新月体组约30%、多于75%新月体组约70%患者进入。病理Ⅰ、Ⅱ、Ⅲa预后较Ⅲb、Ⅳ、Ⅴ好。
预防：首先应避免接触诱发本病的各种“不正之气”，避免鱼、虾、蟹、花粉、牛乳等可能诱发过敏的饮食。其次应注意防寒保暖，预防感冒，注意运动锻炼，增强体质，提高机体抗病能力。患病后要卧床休息，避免烦劳过度，忌食烟酒。饮食宜富于营养，易于消化，多食新鲜蔬菜、水果。对于尿血患者，应忌食辛辣、香燥刺激物及海鲜和发物如公鸡、海鱼、牛肉、羊肉、鹅等，以免助热化火加重病情。尿蛋白多者，应注意不过多食用高蛋白饮食，以防虚不受补。
注意事项/过敏性紫癜肾炎
①急性期患者应注意休息，重症应予卧床休息；②注意饮食护理，依病情而异，可参照本书急性肾炎、肾病综合征和肾功能衰竭有关内容；过敏性紫癜肾炎③发现和去除过敏原，存在感染灶时，应予抗生素治疗，停止服用和 接触可能是致敏原的食物及药物；④肾上腺皮质激素应用，可缓解关节肿痛和减轻软组织水肿，适于严重关节肿痛和腹痛病人以及肾病综合征型，前二者可用强的松每日1～2mg/Kg，连用7-14天即可，后者用强的松每日1～2mg/Kg，并加服环磷酰胺每日2一3mg/kg，疗程在6～12个月左右。
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紫癜性肾炎
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紫癜性，又称性肾炎，是过敏性紫癜(Henoch-Schonlein Purpura，HSP，以坏死性小为主要病理改变的全身性疾病，可累及全身多器官)出现肾脏损害时的表现。临床表现除有皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、外，主要为和蛋白尿，多发生于皮肤紫癜后一个月内，有的或可以同时并见皮肤紫癜、腹痛，有的仅是无症状性的尿异常。
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紫癜性肾炎发病原因
其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应，或为某些药物、食物等过敏，或为植物花粉、虫咬、寒冷刺激等引起。常与以下因素有关：
1.感染：有1/3病例起病前1～4周有史,常见病原体有：病毒：柯萨奇、EB病毒、腺病毒、病毒、病毒、病毒等。细菌：沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。
2、药物：、磺胺、、卡托普利等。
3、食物、鱼、虾蟹等.
4、冷刺激，植物、虫卵、蚊虫、疫苗接种，动物、油漆等。[1]
紫癜性肾炎发病机制
1.是一种由免疫复合物介导的系统性小，紫癜性也属免疫复合物性，其发病主要通过体液免疫，但也涉及细胞免疫，一些细胞因子和炎症介质，凝血机制均参与本病发病。
2.本病发病有种族倾向，有一些研究提示本病与遗传有一定关系.[1]
紫癜性肾炎病理生理
紫癜性肾炎病理改变
病理改变以肾小球系膜增生变为主,常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等表现。免疫病理以IgA 在系膜区、系膜旁区呈弥漫性或节段性分布为主,除IgA 沉积外,多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积, IgG和IgM分布与IgA 分布相类似。部分毛细血管壁可有IgA 沉积,经常合并C3 ,而C1q 和C4 则较少或缺如。
紫癜性肾炎病理分级
1.国际儿童肾脏病研究会（1sKDC）病理分类法（如图）。
2．世界卫生组织（WHO）病理分级（如图）。
紫癜性肾炎分型
1．孤立性或孤立性蛋白尿。
2．和蛋白尿。
3．急性型。
4．综合征型。
5．急进性型。
6．慢性型。[3]
紫癜性肾炎临床表现
紫癜性肾炎肾外症状
1.皮疹：为本病首发和主要临床表现, 表现发生在四肢远端、 臀部及下腹部, 多对称性分布, 稍高于皮肤表面, 可有痒感, 1～2 周后逐渐消退, 常可分批出现。从紫癜到肾脏损害间隔时间少于2周。
2.关节症状：是本病常见症状,特点为多发性、 非游走性, 多发于踝关节的关节痛。
3．胃肠道症状：常可见到, 主要表现为, 腹部不适以及。常见部位为脐和下腹部。腹痛有时可表现为阵发性肠绞痛。
4．其他：肿大, 肝脾肿大及神经系统受累如、抽搐和行为异常等。
紫癜性肾炎肾脏表现
主要表现为尿异常,表现、 ，部分患者有肾功能下降。
紫癜性肾炎鉴别诊断
1.系统性：好发于育龄期女性,是一种弥漫性结缔组织疾病,常可累及肾脏,以非侵蚀性、肾小球大量免疫复合物沉积、血清ANA、抗dsDNA 及抗Sm 抗体阳性为特征可与HSPN相鉴别。
2.系统性：是一种多系统、多器官受累的性疾病, 其血清抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA) 常为阳性,临床常表现为急进性肾炎,病理表现为Ⅲ型(寡免疫复合物性) 新月体肾炎。
3.原发性IgA ：少数HSPN 患者早期仅有肾脏损害而无皮疹及肾外器官受累,类似原发性IgA,但HSPN 肾小球毛细血管节段袢坏死、新月体形成等表现更为突出。
4.特发性：是一类由自身抗体介导的血小板破坏增多性疾病,以血小板减少,皮肤、粘膜出血倾向,血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞代偿性增生及抗血小板抗体阳性为特点。[1]
紫癜性肾炎疾病治疗
紫癜性肾炎治疗原则
紫癜性肾炎应根据患者的年龄、临床表现和肾损害程度不同选择治疗方案。
积极控制免疫性炎症反应，抑制肾小球系膜增生变，预防和延缓肾脏慢性纤维化病变形成。
紫癜性肾炎一般治疗
在疾病活动期，应注意休息和维持水、电解质平衡。、大量蛋白尿者应予低盐、限水和避免摄入高蛋白食物。为预防紫癜复发而加重肾脏损害，应注意预防、清除慢性感染病灶（如慢性、），积极寻找可能的过敏原，避免再次接触。
紫癜性肾炎药物治疗
（1）孤立性或病理I级：
仅对进行相应治疗，镜下目前未见有确切疗效的文献报道。应密切监测病情变化，建议至少随访3—5年。
（2）孤立性蛋白尿、血尿和蛋白尿或病理IIa级：
血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和(或)血管紧张素受体拮抗剂(ARB)类药物有降蛋白尿的作用。雷公藤多甙1mg/(kg·d)，分3次口服，每日剂量不超过60mg，疗程3个月。但应注意其胃肠道反应、肝功能损伤、骨髓抑制及可能的性腺损伤的副作用。
（3）非水平蛋白尿或病理II b、Ⅲa级：
用雷公藤多甙1 mg/(kg·d)，分3次口服，每日最大量不超过60mg，疗程3～6个月。或激素联合免疫抑制剂治疗，如激素联合环磷酰胺，联合环孢素A或他克莫司治疗。
（4）综合征或病理Ⅲb、IV级：该组临床症状及病理损伤均较重，现多倾向于采用激素联合免疫抑制剂治疗，其中疗效最为肯定的是糖皮质激素联合环磷酰胺（CTX）治疗。若临床症状较重、病理呈弥漫变或伴有新月体形成者，可选用甲泼尼龙冲击治疗，15～30mg/(kg·d)或1000mg/(1.73 m2·d)，每日最大量不超过1g，每天或隔天冲击，3次为一疗程。CTX剂量为0.75～1.0g/m2静脉滴注，每月1次，连续用6个月后，改为每3月静脉滴注1次，总量一般不超过8g。肾功能不全时，CTX 剂量应减半。
其他治疗方案有激素联合他克莫司，激素联合吗替麦考酚酯，激素联合硫唑嘌呤等治疗。
（5）急进性肾炎或病理Ⅳ、V级：这类临床症状严重、病情进展较快，现多采用三至四联疗法，常用方案为：甲泼尼龙冲击治疗1—2个疗程后，口服泼尼松+环磷酰胺(或其他免疫抑制剂)+肝素+双嘧达莫治疗。亦有甲泼尼龙联合尿激酶冲击治疗+口服泼尼松+环磷酰胺+华法林+双嘧达莫治疗的文献报道。
紫癜性肾炎血浆置换
临床表现为急进性肾炎、肾活检显示有大量新月体形成（&50%）的紫癜性肾炎，进展至终末期肾功能衰竭风险极大，这类重型病例应采取积极治疗措施，如血浆置换。临床研究显示，在激素和细胞毒药物基础上联合血浆置换、或单独应用血浆置换，可减轻肾损害，延缓肾功能衰竭进展速度。[1]
紫癜性肾炎疾病预后
总体预后好，儿童优于成人。单纯血尿患者的预后几乎很好，而不同程度蛋白尿（&1g/24h,&1g/24h）及肾病综合征）以肾功能进行性恶化有关；有急性肾炎综合征患者，病理表现Ⅲ以上者，其预后较差，大多进展为ESRD。
紫癜性肾炎疾病预防
预防和护理有以下几个方面需要注意：
1. 注意出皮疹前是否有可疑食物、异物接触导致过敏，避免再次接触。避免食入海鲜等异种蛋白，防止再次过敏，加重病情。
2.应注意防寒保暖，预防，注意运动锻炼，增强体质，提高机体抗病能力。
3.患病后，要卧床休息，避免烦劳过度，忌食烟酒。饮食易于富于营养，易于消化，多食新鲜蔬菜和水果。对于尿血患者，应忌食辛辣，香燥刺激及海鲜发物。蛋白尿多者，应注意补过多食用优质蛋白饮食。护理上应该注意。注意出皮疹前是否有可疑食物、异物接触导致过敏，避免再次接触。避免食入海鲜等异种蛋白，防止再次过敏，加重病情。
4.注意防感染！[2]
紫癜性肾炎专家观点
1．部分病例尤其是轻症常自行缓解，无须治疗。
2．注意出皮疹前是否有可疑食物、异物接触导致过敏，避免再次接触。
3. 紫癜性肾炎应根据患者的年龄、临床表现和肾损害程度不同选择治疗方案。
4．对临床症状较重或病理呈弥漫变、有新月体形成者，应采用激素联合免疫抑制剂治疗，尽快控制病情的发展。
5. 已服用激素者，应根据具体情况在医师指导下递减激素用量与次数。切不可随意停药。
刘光陵，高远赋，夏正坤，樊忠民，任献国，茅松，何旭，孙涛 2551例患儿肾小球疾病病理类型分析及其临床意义。医学研究生学报 期
李小卉 杨慧敏 姜志红 儿童紫癜性肾炎的危险因素研究。河南科技大学学报（医学版） 期
黄娜，鹿玲，胡波，邓芳。 儿童紫癜性肾炎的危险因素研究。 中华疾病控制杂志，2009年13卷 第03期