ALS疾病疑问【ALS】
ALS疾病疑问【ALS】病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）：本人,男,42岁,以往体健,无病史.2009年6月,无诱因跑步时感觉双腿无力,稍休息后无碍,睡觉时略觉脚心发凉.2009年8月,跑步不能,行走正常.2009年11月,行走500-600米后双下肢无力,需由髋关节带动跛行,上楼费力.2009年12月,蹲下正常站起不能.2010年1月,腿部、臀部可见肌肉萎缩,双足发凉,上楼不能.2010年4月,正常站立困难,双下肢肌肉萎缩明显,后背、后肩、上臂、下肢有明显肉跳,位置、频率不定.腰部无力,稍觉气短,自2009年6月到2010年4月,体重减轻20多斤.现在,行走站立不能；借助外力可站立十余秒钟,扶栏可勉强走3-5米；腿部发凉；翻身、坐起困难,平躺双足勾起不能；双上肢力度尚可；端碗、用箸、吃饭、喝水无碍；言语正常；大、小便正常,只略觉无力；睡眠、饮食正常；呼吸略觉气短.曾经治疗情况和效果：2009年12月,诊断为间歇性跛行,疑脊髓病变,经腰、胸、颈核磁、血管造影检查无明显病变.2010年2月,腰穿脑脊液检查,蛋白偏高（69）,肌电图异常,疑慢性格林巴利,大剂量丙种球蛋白治疗（激素辅助治疗）,无明显效果,2010年3月复查肌电图,运动神经元损害广泛,疑ALS,用力如太、丁笨泰、辅酶等药.2010年4月,换院诊治,脑脊液检查,蛋白79；肌电图检查,广泛运动神经源性损害；神经活检,阶段性脱髓鞘；增强腰椎、胸椎核磁检查,无明显异常；毒物、血液等检查无异常.大剂量丙种球蛋白尝试治疗无效,确诊为肌萎缩侧索硬化综合症,想得到怎样的帮助：我有几处疑问,想得到您的帮助,化验单给您传过去,1.ALS是否脑脊液蛋白偏高?ALS病存在脑脊液蛋白偏高的几率有多少?2.神经活检,阶段性脱髓鞘,说明存在炎症吗?3.肌电图检查,广泛运动神经源性损害,但电位不高,说明神经没有完全坏死吗?是否有必要定期复查肌电图?4.ALS病,双下肢会严重发凉吗?5.依您的经验,能否确诊为ALS?还需要进行那些检查?如果是ALS,还需要多长时间会严重影响呼吸?如果不是,应进行那些治疗?有必要大剂量激素尝试吗?因为现阶段未用任何药物.
AlS病,全称叫“肌肉萎缩性侧面硬化病”,英国人也叫“运动神经细胞病”.这是无法治愈而且致命的病.史蒂芬·霍金也是得这种病.ALS病（肌萎缩性侧索硬化症）是一种运动神经元疾病,常在病后3～5年内死亡.多数国家ALS的患病率为5/10万～7/10万（3）,高的可达40/10万,太平洋关岛地区为该病的高发区,中国尚无较准确的统计资料.发病年龄（成人型）20～80岁,平均57岁,男患者倍于女性目录简介致病原因 遗传因素散发性病例的病因病理相关新闻概述病理学症状疾病诊断辅助检查鉴别疗法基因疗法饮食疗法展开简介致病原因 遗传因素散发性病例的病因病理相关新闻概述病理学症状疾病诊断辅助检查鉴别疗法基因疗法饮食疗法展开简介 &&AlS病&卢伽雷氏症”（即肌萎缩性脊髓侧索硬化症)所谓“卢伽雷氏症”就是肌萎缩性侧索硬化症（又叫运动神经细胞萎缩症）,确诊后平均生存时间只有3～5年,全球每90分钟就有1位患者不幸去世,被列为五大绝症之一.主要表现是肌肉萎缩无力,从手部逐渐累及所有肢体,患者逐渐丧失生活自理能力,直至不能进食和说话,靠一根从鼻腔插入胃的管子来输送营养物质,维持生命.如累及呼吸肌,就会窒息死亡.但在整个疾病过程中,患者始终意识清醒,智力如常.不少名人依然患有这种病,如：斯蒂芬·威廉·霍金, 不过斯蒂芬·威廉·霍金 的病情发展比其一般水平慢很多,并已经与这种疾病生活了40多年.主要症状是运动神经坏死和肌肉萎缩. &&斯蒂芬·威廉·霍金肌萎缩侧索硬化症（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）（OMIM 105400）是一种运动神经元病,也是四大常见的神经退行性疾病之一（其它三种为亨廷顿氏病、老年性痴呆症、帕金森氏病）.本病发病率约5人/10万,男女患者之比约 3:1,约10%的患者有家族遗传史.其遗传方式可以是常染色体显性或隐性.该病又被称为Lou Gehrig病（卢伽雷病）,是因为美国历史上著名的棒球手Lou Gehrig患有此病而得名.英国著名物理学家霍金也患有此病.此病累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓）,或下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）.多于30～50岁发病,以上肢周围性瘫痪 ,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性、对称性损害为特点.表现为受累部位肌肉萎缩.通常以手肌无力、萎缩（爪形手）为首发症状,逐步蔓延到对侧.缓慢起病,呈进行性发展,多无感觉障碍.身体如同被逐渐冻住一样,俗称“渐冻人”.病程晚期出现球麻痹,表现为舌肌萎缩和震颤,后组颅神经受损出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等.常因呼吸困难、肺部感染、全身衰竭而死亡.本病自然病程平均约3年左右,进展快者发病1年内死亡,病程进展慢者可持续10年左右.致病原因遗传因素 &&AlS病：5%－10%的患者有遗传性,称为家族性肌萎缩性侧索硬化(familialamyotrophic lateral sclerosis,FALS),成年型属常染色体显性遗传,青年型为常染色体显性或隐性遗传,临床上与散发病例难以区别.目前基因研究已确定常染色体显性遗传型与铜/锌超氧化物歧化酶(SODL）基因突变有关,突变基因定位于21号染色体长臂（21q22.1-22.2）,常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35,但这些基因突变患者仅占FALS的20%,其他ALS基因尚待确定.散发性病例的病因及发病机制不清,尚未发现确切的环境危险因素,可能与下列因素有关⑴中毒因素：兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡,可能由于星形胶质细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致.研究发现,一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接所致.对这种兴奋毒性,SODl酶是细胞防卫体系之一,可解毒自由基超氧化物阴离子.家族性病例由于SODl突变可能导致谷氨酸盐兴奋毒性和ALS发生.此外,植物毒素如木薯中毒,微量元素缺乏或堆积,摄入过多的铝、锰、铜、硅等元素,以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关.⑵免疫因素：尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物,如抗甲状腺原抗体、GMl抗体和L－型钙通道蛋白抗体等,但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞.目前认为,MND不属于神经系统自身免疫病.⑶病毒感染：由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元,且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND,故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关.但ALS患者CSF、血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体.病理 &&AlS病镜下可见脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及大脑皮质运动区锥体细胞变性、数目减少；颈髓前角细胞变性最显著,是早期最常受累的部位.受累运动神经元可见深染固缩,胞浆内脂褐质沉积,并有星形胶质细胞增生.脊髓前根和脑干运动神经轴突发生变性和继发性脱髓鞘,导致去神经支配和肌纤维萎缩.失神经支配肌肉可通过远端运动神经末稍侧支芽生恢复神经支配.皮质运动神经元丢失导致皮质脊髓束和皮质延髓束变细.本病的显著特征是运动神经元选择性死亡,舌下、舌咽、迷走和副神经等最常受累,眼外肌运动核和骶髓支配膀胱、直肠括约肌的副交感神经元一般不受累.临床表现　肌萎缩性侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）是MND最常见的类型,脊髓前角细胞、脑干后组运动神经核及锥体束受累,无论最初累及上或下运动神经元,最后均表现肢体和延髓上、下运动神经元损害并存.⑴多在40岁以后发病,男性多于女性；首发症状常为手指运动不灵和力弱,随后大、小鱼际肌和蚓状肌等手部小肌肉萎缩,渐向前臂、上臂及肩胛带肌发展,萎缩肌群出现粗大肌束颤动；伸肌无力较屈肌显著,颈膨大前角细胞严重受损,上肢腱反射减低或消失,双上肢同时或先后相隔数月出现；与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征等,少数病例从下肢起病,渐延及双上肢；⑵延髓麻痹通常晚期出现,即使脑干功能严重障碍,眼外肌也不受影响,不累及括约肌；⑶可有主观感觉异常如麻木、疼痛等,但即使疾病晚期也无客观感觉障碍；⑷病程持续进展,最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡；本病生存期短者数月,长者10余年,平均3－5年.相关新闻新的发现：由德国、美国和加拿大专家组成的研究小组在2006年发现了导致发生被称为当今五大绝症之一的“渐冻症”的蛋白质.这一成果已在最新一期的美国《科学》杂志上公布. &&AlS病“渐冻症”的医学名称叫做肌萎缩侧索硬化症,是运动神经元病的一种.“渐冻症”患者多在40岁后发病,全身肌肉渐渐萎缩,吞咽和呼吸困难,逐渐丧失生活自理能力.慕尼黑路德维希－马克西利安斯大学的专家曼努埃拉·诺伊曼等人在研究中发现,病人的大脑中堆积着蛋白质tdp－43,这种蛋白质能导致神经细胞衰竭,从而引发疾病.研究人员希望这一发现有助于开发针对“渐冻症”的疗法.“渐冻症”患者被称为清醒的“植物人”,世界卫生组织将其与癌症和艾滋病等并称为五大绝症.“渐冻症”患者通常存活2年至5年,最终因呼吸衰竭而死,目前尚无根治方法.概述 &&AlS病肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓）,又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病.临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪.ALS及FALS的诊断目前主要依赖临床表现及家族史（FALS）,以肌肉无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩为主要临床表现,该病会影响咽喉部肌肉,使患者出现言语和吞咽困难；亦可累及呼吸肌,导致呼吸困难而死亡.起病隐袭,进展缓慢,以40岁以后多见.本病病因不明,一般发病数年内死亡.现代西医学尚无有效措施阻止本病的进展.目前运动神经元病的早期诊断仍有一定的困难,误诊的情况常见.病理学⒈病毒感染学说很早就提出慢病毒感染学说,但由于始终无确切证据证明ALS病人神经系统内存在慢病毒而几乎被放弃,1985年后该理论再度被提出.脊髓灰质炎病毒对运动神经元有特殊的选择性,似提示ALS可能是一种非典型的脊髓灰质炎AlS病始终无确切证据证明ALS病人神经系统内存在慢病毒病毒感染所致,但至今尚无从病人脑脊髓组织及脑脊液中分离出脊髓灰质炎病毒包涵体的报道.亦有提出人类免疫缺陷病毒（HⅣ）可能损害脊髓运动神经元及周围神经引起运动神经元病.在动物实验中,应用ALS病人脑脊液组织接种至灵长类动物,经长期观察,未能复制出人类ALS的病理改变,未能证明ALS是慢病毒感染所致.⒉中毒学说某些金属如铅、铝、铜等对神经元有一定的毒性.在某些ALS的高发地区水及土壤中的铅含量增高.以铅等金属进行动物中毒实验,发现这些动物可出现类似人类ALS的临床及病理改变,只是除有运动神经元损害外,尚有感觉神经等的损害.此外,在有铜/锌超氧化物歧化酶（Cu/Zn－SOD即SOD－1）基因突变的FALS病人中,由于SOD酶的稳定性下降,体内可能产生过多的Cu和Zn,这些贮积的金属成份可能对神经元有毒性作用.而总的来说,尚无足够的证据说明人类ALS是由这些金属中毒所致的.⒊自身免疫学说早在60年代就发现ALS患者血及脑脊液中免疫球蛋白的异常增高,使人们注意到ALS与免疫异常间的关系.近期Duarte等.还发现病人血清单克隆免疫球蛋白较正常人明显升高.Zavalishin等.也证实ALS病人的血清及脑脊液中有抗神经元结构成份的抗体存在,且脑脊液中的含量高于血清.目前研究较多的是ALS与抗神经节苷脂抗体间的关系,神经节苷脂为嗜酸性糖脂,是神经细胞的一种成份,对神经元的新陈代谢和神经元的电活性起调节作用.采用不同技术,报道约10%～15%ALS患者存在有此抗体,这些患者多为下运动神经元受损明显的患者,且研究显示此抗体滴度似乎与病情严重程度有关,但不能证实ALS与抗体的因果关系.还发现ALS病人血清中尚有抗钙通道抗体存在.Smith等在动物实验中发现,75%ALS病人血清IgG能与兔L－型通道蛋白起抗原抗体反应,其强度与ALS病程进程呈正相关.Kimura等也发现ALS病人IgG能特异性地与电压依赖性钙通道亚单位a1亚单位结合.以上实验都证实了ALS病人血清中存在抗电压依赖性钙通道的抗体,此抗体不仅能影响电压依赖性钙通道,还能改变激动剂依赖性钙通道及钙依赖性神经递质的释放.在细胞免疫方面,亦有报道ALS患者CD3、CD8及CD4/CD8比例异常.⒋兴奋性氨基酸（EAA）学说检测ALS病人脑组织中谷氨酸含量明显下降,但脑脊液中谷氨酸及天门冬氨酸的水平升高,ALS病人脑组织的突触小体中谷氨酸也有下降,这些发现提示EAA可能与ALS发病有关.Volterra等在体外培养的大鼠皮层星形细胞中,发现氧自由基可抑制谷氨酸摄入,他认为活性氧自由基的形成和EAA系统功能失调在ALS的神经元损伤方面起着重要的作用.⒌遗传学说对遗传学说的研究较为广泛和深入,其中包括了核酸异常学说.Siddiqe等以微卫星DNA标记对6个FALS家系进行遗传连锁分析,将FALS基因定位于21号染色体长臂.已确认此区主要包括了SOD－1、谷氨酸受体亚单位GluR5、甘氨酰胺核苷酸合成酶、甘氨酰胺核苷酸甲酰转移酶四种催化酶基因,FALS的发病与SOD－1基因突变关系密切,约20%～50%FALS是由于SOD－1基因突变所致.至今有关FALS发病与SOD－1基因突变的报道中已列出了16种不同的SOD－1点突变,在Deng等的报道中,最常见的SOD－1基因点突变位于外显子1号上GCC→GTC（丙氨酸→缬氨酸）,这在其研究的8个家系中均有发现,另外还有其他14个点突变位于外显子2、4和5号上,但均较少见.SOD－1基因突变所致的FALS患者,其红细胞内的SOD－1活性下降约50%～60%,而FALS基因携带者（症状前患者）红细胞内SOD－1活性也明显降低.在日本对2个FALS家系的研究中发现患者红细胞内SOD－1活性下降仅20%,且临床症状进展缓慢,存活期也较长,经分析其SOD－1基因点突变较特殊,为组氨酸→精氨酸置换.另外除红细胞内SOD－1活性下降外,淋巴母细胞及脑组织中SOD－1活性也降低.针对散发型ALS（SALS）是否与SOD－1基因突变有关,各研究结果不一,Jones等检测发现有7%（4/57例）SALS有此基因突变,而Bowling等检测11例SALS患者SOD－1活性无明显变化.症状肌萎缩侧索硬化症是累及上运动神经元（大脑、脑干、脊髓）,又影响到下运动神经元（颅神经核、脊髓前角细胞）及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的一种慢性进行性变性疾病.临床上常表现为上、下运动神经元合并受损的混合性瘫痪.本病特点是脊髓前角细胞和锥体束同时受累,出现广泛的肌萎缩、肌束震颤,同时存在锥体束征.1.40岁以上的中老年多发,男女之比约3:2,缓慢起病,进行性发展.⒉以上肢周围性瘫痪,下肢中枢性瘫痪,上下运动神经元混合性损害的症状并存为特点.⒊球麻痹症状,后组颅神经受损则出现构音不清、吞咽困难,饮水呛咳等⒋多无感觉障碍.疾病诊断颅神经：除球麻痹外,可有舌肌萎缩,舌肌纤颤,强哭强笑,情绪不稳等.上肢多见远端为主的肌肉萎缩,以大小鱼际肌、骨间肌为著,同时伴有肌束颤动,感觉正常.双下肢呈痉挛性瘫痪,肌张力增高,腱反射亢进,双侧病理反射阳性.呼吸肌受累则出现呼吸困难.辅助检查⒈腰穿脑脊液检查：压力及成分多正常.⒉血清磷酸肌酸激酶可增高,乙酰胆碱酯酶增高.⒊肌电图：可见纤颤电位,巨大电位,运动神经传导速度多正常.⒋MRI：可见与临床受损肌肉相应部位的脊髓萎缩变性等.鉴别有时需与颈椎病、高颈段肿瘤、脊髓蛛网膜炎等鉴别.无有效疗法,以对症为主.疗法足球员更容易神经退化无有效疗法,以对症为主.一、呼吸困难者,吸氧,必要时辅助呼吸.二、吞咽困难者鼻饲或静脉高营养,维持营养及水电解质平衡.三、神经营养药物：胞二磷胆碱250-500mg,肌生射液4ml,三磷酸腺苷20-40mg、碱性成纤维细胞生长因子（bFGF）1600u、肌注1-2次/d,美络宁（三磷酸胞苷二钠）20mg肌注,1次/d.四、安坦2mg3次/d或妙钠50-100mg/d口服可减轻或改善上运动神经元损害引起的肌肉痉挛,肌张力增高.五、并发症防治,防止关节强直挛缩坚持适当体育锻练和理疗.防止肺部感染基因疗法家族性运动神经细胞疾病（更具体地说,是家族性肌萎缩侧索硬化,英文简称为是罕见的,仅占运动神经细胞疾病病例的约5%,但却是无法治愈的,通常在发病后5年内导致瘫痪和死亡.现在,在一个小鼠模型中,研究人员发现,涉及肌内注射一种表达vegf（脉管内皮生长因子）的病毒载体的基因疗法,可延缓运动神经细胞退化,使存活时间延长约30%.这种类型的病毒载体可稳定一年以上,说明重复注射也许是不必要的,从而使得基因疗法成为这种慢性病的一种真正有希望的治疗方法.饮食疗法饮食疗法一：加味健步虎潜丸黄芪、仙灵脾、鹿筋各100克.海龙、海马、人参、龟版、当归、杭芍、熟地、枸杞、杜仲、川断、菟丝子、锁阳、白术、薏苡仁、陈皮、牛膝、木瓜、秦艽各30克、蕲蛇3条、炙豹骨9克,补骨脂、知母、黄柏、桂枝、羌活、独活、防风各15克.共为极细末,水泛为丸,3-9克/日2-3次.视年龄、体质及病情增减用量.阴虚火旺者慎用.饮食疗法二：生髓复痿丸熟地、桑寄生、淫羊藿、锁阳、巴戟、桂枝、赤芍各100克,黄芪200克、制首乌、补骨脂、骨碎补、续断、党参、白术各120克、蜈蚣10条、鹿角片、马钱子各150克.共为细末,炼蜜为300丸,1丸/日2次.饮食疗法三：益髓汤生黄芪、熟地、鸡血藤各15克,台参、白术、当归、白芍、鹿角胶（或鹿角霜）、补骨脂、川断、川牛膝各9克,甘草3克、制龟版、枸杞、菟丝子各12克,盐知母、盐黄柏各6克.
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Beispiele:Ich bin so alt wie du.我和你一样大.Mein Alter ist so gleich wie dein.我的年龄和你的一样.so.wie 同级比较.als 是比较级,相当于英语中的thanz.B Du bist aelter als ich.Mein Buch ist teur
wenn和als区别很简单,你只要记住一点.当他们都引导时间状语从句的时候 als表示的是 过去 一次性 行为 所以时态肯定是过去式或者现在完成时.意为当.时. wenn表示的是 过去多次行为或者现在将来的行为.意为 每当...时.erst als 和erst wenn 区别和上边一样.至于你说转变成介词的方法 这个只
他装作像是他从来没有听说过（此事）一样.第二虚拟式表示过去的事,用虚拟式过去完成时（即助动词haben、sein的过去式加上动词的过去分词构成）表示与过去事实相反的事,常常用在wenn、als ob、als等引导的状语从句中,wenn表示的是非真实的条件,als ob和als则表示“似乎”或“好像”的意思,用als o
als量种文件格式,在下面有简介mmf是三星手机支持的一种铃声格式.可以用msplay转换.Psmplayer是目前最好的和弦铃声转换工具,Psmplayer能打开以下类型的文件:*.*.*.*.*.*.*.*.*.*.*.*.mm
乙酰乳酸合成酶（ALS）就是ALS（斜体!）基因的表达产物.在书写的时候,大写正体表示基因翻译出来的蛋白,大写斜体表示基因,小写斜体表示突变的基因.例如：PKC（斜体）表示蛋白激酶C基因,PKC表示蛋白激酶C,pkc（斜体）表示突变的基因
A British scientist specializing in theoretical cosmology Stephen Hawking is recognized as the 20th century's greatest genius,Einstein's successor.He have the b
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我爱她 Ich liebe sieVielen Dank 德语句子的语序一般有三种:正语序,反语序和尾语序.正语序是指:句子以主语部分开始,接着是谓语或谓语的变化部分,再其次是其他的句子成分.大部分陈述句是正语序.对主语提问的特殊疑问句也是正语序.z.B.Ich komme aus China .我来自中国.Wir l
ls真是善用谷歌翻译啊,哈哈,前两句看起来还挺是那么回事儿的!不过这么一大段完全翻译确实费劲,花了我快一个小时了……Die menschliche Persönlichkeit ist wiedersprüchlich, sie umfasst die hässliche Farbe, und au
Deutschland ist ein Staat in Mitteleuropa.Als Bundesstaat wird die Bundesrepublik Deutschland aus den 16 deutschen L&ndern gebildet und stellt die jüngste
1；「我们的斗争只可能有两种结果：要麼敌人踏著我们的尸体过去,要麼我们踏著敌人的尸体过 去 2； 「如果有人说：你做梦吧!我只能回答他说：你这个笨蛋,如果我不是一个梦想者的话,我们今天会在 哪里呢?我一直相信德国,你说我是一个做梦者；我一直坚信帝国的崛起,你说我是个傻子；我一直相信我能重新夺回权利,你说我疯了 ；我一直
1；「我们的斗争只可能有两种结果：要麼敌人踏著我们的尸体过去,要麼我们踏著敌人的尸体过 去 2； 「如果有人说：你做梦吧!我只能回答他说：你这个笨蛋,如果我不是一个梦想者的话,我们今天会在 哪里呢?我一直相信德国,你说我是一个做梦者；我一直坚信帝国的崛起,你说我是个傻子；我一直相信我能重新夺回权利,你说我疯了 ；我一直
1；「我们的斗争只可能有两种结果：要麼敌人踏著我们的尸体过去,要麼我们踏著敌人的尸体过 去 2； 「如果有人说：你做梦吧!我只能回答他说：你这个笨蛋,如果我不是一个梦想者的话,我们今天会在 哪里呢?我一直相信德国,你说我是一个做梦者；我一直坚信帝国的崛起,你说我是个傻子；我一直相信我能重新夺回权利,你说我疯了 ；我一直
可以通过两个句子来比较.普通句,表示我喜欢吃糖：Ich esse gern Bonbons .其中,gern为副词,表示“喜欢”.如果需要表达“比较”含义,那么对应副词变成比较级,即可：Ich esse lieber Bonbons.如果再明确表达“与某某人比较”,加比较连词als即可：Ich esse lieber
Wortstellung des Satzes正语序是指:句子以主语部分开始,接着是谓语或谓语的变化部分,再其次是其他的句子成分.大部分陈述句是正语序.对主语提问的特殊疑问句也是正语序.z.B.Ich komme aus China .我来自中国.Wir lernen Deutsch .我们学习德语.Das sch&o
有点对,但又不对,正语序的时候位于句首的不一定是主语,也有可能是除却“主谓”的其他成分!框架结构是指：只有一个动词的时候,动词位于第二位,动词支配的补足语位于句末（主语如果不在第一位,一般紧跟动词后）……句子的其他成分可颠倒!比如：Heute esse ich mit meiner Mutter einen Fisch
es ist 那是es ist 那是Stille 静默ist der Bote meiner Macht 是我力量的来源Ruhe 沉寂das Elixier tiefer Kraft 是铸就强大的秘药es ist 那mehr als du denkst 超越你想象的极限als du liebst und versteh
你可以在德语的维基百科里直接搜Heinrich Theodor Böll,里面由他的详细介绍,和一些相关网站的连接,包括德国国家图书管收录其书目的链接,我怕百度不让发链接,我就不贴了,有需要可以直接留言.下面是他所有作品,还有介绍LiteraturHeinz Ludwig Arnold (Hrsg.): He
中文德文对照：1；「我们的斗争只可能有两种结果：要麼敌人踏著我们的尸体过去,要麼我们踏著敌人的尸体过 去 2； 「如果有人说：你做梦吧!我只能回答他说：你这个笨蛋,如果我不是一个梦想者的话,我们今天会在 哪里呢?我一直相信德国,你说我是一个做梦者；我一直坚信帝国的崛起,你说我是个傻子；我一直相信我能重新夺回权利,你说我如何诊断运动神经元病
如何诊断运动神经元病
渐冻人关爱在线
如何诊断运动神经元病
ALS的初期会常从一只胳膊或一条腿的持续无力或痉挛开始，并导致这部分肢体的活动困难；或者从控制说话或吞咽的肌肉开始，并导致这些肌肉功能困难。患者在这个阶段通常忽视这些问题，或到与此并不相关的医生处就诊。 然而，如果这确实是ALS，它不会就此停止。通常它会从身体的一部分扩展到另一部分，常常是邻近的部分。这样，问题就严重到不能再被忽视的程度。病人会到神经科专家那里，他会从完整的医疗史、家族史和身体检查全面了解病人的神经功能。如果这时还不能排除ALS的可能性，通常会作进一步的肌电图检查（EMG）测量神经和肌肉间的信号以及肌肉内部的电活性，来判断它是否是和ALS一致的那种类型。如果是这样，可能会进行更多的检查。更多的检查可能包括脊髓和脑的影像学检查。有时也包括脑脊液检查（腰椎穿刺）。为了排除其它疾病的可能性,也进行血液检验。在某些情况下，还进行肌活检。 除了基因检查可以确定一小部分ALS外，ALS的诊断是一个"逐步排除"的过程。即通过特殊检查排除了其它所有的可能性后，才被诊断为ALS。
所以ALS的诊断往往不是一次就诊就可以确诊的，这是一个很严谨的过程，而且随诊是一个非常重要的环节。有很多时候在疾病的早期症状并不典型，随着时间的发展，诊断才会明确，有时还会被排除。
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确诊ALS必要的检查有哪些
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诱导后菌株多数仍为呈现绿色荧光的活菌,活菌数远远超过死菌数,与正常状态细菌相比,实验菌株在可培养数为零时就已进入了VBNC状态。并且菌体形态多样,每份样品中至少存在两种不同 颗粒 。结合荧光图像可以确知是杆状、球状或球杆状的菌体。由此表明流式细胞仪和荧光染色联合对经酸和低温联合诱导的大肠杆菌活的非可培养状态(VBNC)进行检测。流式细胞仪分析结果表明:当可培养菌数降为零时
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等待您来回答1. 什么是肌萎缩侧索硬化？肌萎缩侧索硬化（ALS），俗称「渐冻人」，是一种神经系统疾病，指上运动神经元和下运动神经元损伤导致患者逐渐出现并加重的肌无力、肌萎缩、吞咽困难、喝水呛咳以及说话不清，伴有肌肉跳动，检查身体发现腱反射（包括膝跳反射等）增强等症状。2. 神经元是什么？神经元（或神经）其实是一个细胞，它有一个细胞体和很多伸向四周的「胳膊」，末端有很多「小触手」，处在不同位置的神经元长得不大一样。多数神经元有一条很长的「胳膊」，它又叫「轴突」；其它比较短的则叫做「树突」。神经元之间通过叫做「突触」的「小触手」相互联系，有些联系方式是传送电信号，有些则是通过化学物质传送信号。神经元的轴突末梢，也可以接收或者发送信号，比如感受压力、拉力、光线变化、化学物质改变等等。神经元相当于人体内的电线，它们接受身体产生的某种信号，将其转化为电脉冲，沿着神经纤维（轴突），发送脉冲，然后传递到另一神经或到肌肉，使机体产生相应的变化。3. 运动神经元是什么？我们平时之所以能运动，是因为肌肉受神经支配，牵动骨骼引起的，其中，控制肢体运动的神经就称为「运动神经」或「运动神经元」。可以把运动神经看作是从脊髓发出来的连接大脑和肌肉的电线，如果作为电信号的「神经冲动」无法传递到支配肌肉的运动神经元，肌肉就不能正常工作，就会出现肌无力。4. 什么是上运动神经元？上运动神经元指分布在大脑皮层运动区，和从大脑发出的、到达脊髓和脑干的一些有特定走向的神经元。上运动神经元发生问题，会产生肌肉僵直，以及膝跳反射这样的神经腱反射增强，临床表现为患者走路时，步态发僵，无法协调。因为反射增强，有些患者会膝盖一直抖个不停，这些都是上运动神经元受损的症状。5. 什么是下运动神经元？下运动神经元指从脑干、脊髓这样的神经中枢发出，支配肌肉活动的神经元。下运动神经元损害以肌肉萎缩，肌无力为主要临床表现。6. 肌萎缩侧索硬化（ALS）与运动神经元病有什么区别？ALS 也叫运动神经元病（NMD），后一名称英国常用。严格意义来讲，ALS 是运动神经元病中的一种。我国通常将 ALS 与运动神经元病混用。7. 运动神经元病的分类有哪些？运动神经元病（NMD）可分为以下几类：（1）肌萎缩侧索硬化（ALS）：患者上、下运动神经元损害并存；（2）进行性脊肌萎缩症（PSMA）：患者仅有下运动神经元损害而无上运动神经元损害的表现；（3）进行性延髓麻痹（PBP）：患者以延髓损害为主要表现；（4）原发性侧索硬化（PLS）：患者仅有上运动神经元损害而无下运动神经元损害的表现。其中，以 ALS 最为常见。8. 肌萎缩侧索硬化（ALS）的好发年龄与发病率是多少？ALS 好发于男性，男女比例为 1.2~2.6：1。ALS 发病年龄大多在 40－70 岁，但也有年龄更大或十几岁的青少年发病。国外 ALS 的患病率约为（4－6）/10 万，中国目前尚缺乏 ALS 患病率的流行病学数据。但以全球患病率折算，中国大陆约有 6－8 万 ALS 患者。9. 为什么会患肌萎缩侧索硬化（ALS）？目前原因不明，与遗传和环境都可能有关。从事军事服务、吸烟或暴露于杀虫剂、铅、有机毒物和电磁放射等环境中，都被认为可能是导致 ALS 的危险因素。此外，还有氧化自由基学说、免疫学说、神经生长因子缺乏学说、神经元蛋白及神经微丝的新陈代谢异常学说以及兴奋性氨基酸毒性学说等，但目前尚无统一定论。10. 肌萎缩侧索硬化（ALS）会遗传吗？国外的研究表明，5%－10% 的 ALS 患者有家族遗传史，大多数的 ALS 患者并不遗传。家族性 ALS（FALS）的临床表现与散发性 ALS（SALS）相似。11. 肌萎缩侧索硬化（ALS）典型的临床表现有哪些？ALS 多从一侧肢体起病，再发展至对侧，也可双侧同时出现症状。首发症状常为手指活动不灵活和无力，随之出现手部肌肉萎缩，逐渐向手臂、肩膀甚至是躯干、下肢发展。萎缩的肌肉常常伴有肌肉跳动。延髓损害的症状通常在晚期出现，表现为喝水呛咳、说话不清以及吞咽困难。有些患者也可能会出现夸张的笑或哭。上述症状持续进展，最终因呼吸困难或并发呼吸道感染死亡。12.
肌萎缩侧索硬化（ALS）还会出现其他症状吗？除了肌萎缩、肌无力、肌肉跳动以及延髓损害的症状外，大多数患者会出现抑郁及焦虑情绪, 表现为绝望、愤怒、食欲减退、易怒及失眠等。后期绝大多数患者不仅对配偶、朋友, 对医生也产生对立情绪。此外，还有流口水、抽筋、关节僵硬及便秘等症状。这些症状都是可能通过药物缓解的。13. 所有肌萎缩侧索硬化（ALS）患者均会瘫痪吗？肌无力的逐渐加重可导致晚期 ALS 患者瘫痪，然而由于起病部位、病情进展速度以及个体之间的差异，每个 ALS 患者的临床表现可能不一样。约 1/3 的 ALS 患者为延髓起病，因此，不是每个 ALS 晚期患者均会瘫痪，有些患者可能永远不需要坐轮椅。同样，有些患者也永远不会出现延髓损害的症状。&14. 肌萎缩侧索硬化（ALS）哪些功能和正常人没区别？ALS 患者很少损害眼球运动肌肉和肛门及膀胱括约肌。不受影响的其他功能有：内脏器官（如心脏、肝脏及肾脏），性功能和五种感觉（视觉、听觉、嗅觉、味觉、触觉）。此外，智能的影响也较小。比如说，他们仍能思考，包括看书、看电视、上网，也能正常大小便，症状较轻的患者甚至仍能进行性生活。15. 肌萎缩侧索硬化（ALS）患者的生存时间一般为多久？ALS 的进展是不可避免的，但难以预测其进展速度。研究表明，约 80% 的 ALS 患者平均生存时间为 3－5 年，但仍有少部分 ALS 生存时间超过 10 年，甚至数十年。一般来讲，发病年龄越早，生存时间越长。16. 如果怀疑自己得了肌萎缩侧索硬化（ALS）怎么办？如果怀疑自己得了 ALS，你需要及时到神经内科门诊就诊，若神经内科医师怀疑你得了 ALS，则需要到 ALS 专病门诊就诊以明确诊断，目前全国多已开展多中心的 ALS 专病门诊，包括北京、上海、成都、广州等。17.
确诊肌萎缩侧索硬化（ALS）需要做哪些检查？对确诊 ALS 推荐的必须进行的检查有：（1）血液学检查：包括肿瘤标志物、免疫、肌酶、甲状腺激素等；（2）肌电图：多次、多部位的肌电图检查，尤其是胸锁乳突肌的肌电图检查，对早期诊断有帮助；（3）核磁共振成像（MRI）或 CT 检查：包括头部、颈椎、胸椎以及腰椎等部位，可根据患者临床表现进行选择。此外，为排除其他与 ALS 相类似的其他疾病，有时需要做腰椎穿刺，甚至是肌肉活检。18.
怀疑肌萎缩侧索硬化（ALS）的患者为什么需要进行肌电图检查？确诊 ALS 需要明确上、下运动神经元损害的范围，而肌电图可以帮助医生判断下运动神经元损害的范围和程度，从而帮助医生更准确的做出诊断。19.
肌萎缩侧索硬化（ALS）可能被误诊吗？部分 ALS 早期诊断困难，许多肌无力或肌肉萎缩的疾病，可能在最初被误诊为 ALS。因此，早期为了明确诊断，患者必须做肌电图、腰穿等检查。如怀疑 ALS 的患者，应定期于神经内科专病门诊复诊，复查肌电图。20. 早期确诊肌萎缩侧索硬化（ALS）有哪些好处？过去，许多医生认为没有作出早期诊断的理由是因为早期诊断对 ALS 患者没有利益。然而过去几十年的研究进展显示，早期确诊 ALS 具有明确优势。第一，早期确诊可减少患者为进行排除性检查和四处就医而耗费的时间和金钱。第二，早期诊断可以为 ALS 患者及早就诊于 ALS 专病门诊而获益。第三，也是最重要的一点，不断产生的研究证据表明早期干预对 ALS 的预后是非常重要的。21. 肌萎缩侧索硬化（ALS）能治愈吗？很遗憾，目前 ALS 尚不能被治愈。力如太（国产的又名利鲁唑）是目前唯一被美国食品及药物管理局（FDA）和欧盟批准用于治疗 ALS 的药物。力如太不能彻底治愈 ALS，但及时服用力如太能显著延长 ALS 患者的生存时间、延缓病情的恶化，使患者能够更长时间更好质量的生存。但力如太费用昂贵，需结合自身家庭条件谨慎购买。22. 力如太是什么？力如太是第一种也是目前唯一一种有效的治疗 ALS 的药物。它的活性成分是利鲁唑，能够防止过多的谷氨酸（一种中枢神经系统产生的物质，可能参与 ALS 的发病过程）所致的运动神经元损伤，起神经保护作用。力如太对延髓起病型和肢体起病型的 ALS 患者都有效。23. 力如太能为我做什么？超过 1100 例 ALS 患者参加了力如太的临床试验。在治疗的第 1 年，服用力如太的 ALS 患者与服用安慰剂的患者相比，存活时间更长。法国和比利时的研究发现，对延髓起病的 ALS 患者，力如太可以使患者的生存时间几乎延长两倍。24. 力如太需要使用多长时间才能有效？目前没有研究的数据能够回答这一问题，但一般的原则是 ALS 患者应一直使用力如太，直到咨询过医生后，认为这种药物不再获益。例如患者已经到了疾病终末期，需要有创呼吸机维持生命，就要停止服用力如太。25.
治疗肌萎缩侧索硬化（ALS）还有哪些办法？目前国际上正尝试以神经营养因子、抗氧化剂如维生素 E、维生素 C 以及肌酸、辅酶 Q10 等与力如太联合治疗来对 ALS 进行保护性治疗研究，但上述治疗还有待于临床试验的证实。此外，有研究也正在进行有关 ALS 基因治疗的实验研究。26. 哪些关于肌萎缩侧索硬化（ALS）药物试验有望成功？虽然在过去 20 年中许多治疗 ALS 的药物试验均失败了，但下面几种药物可能有希望获得成功：（1）神经营养因子，包括合成脑衍生神经生长因子、神经胶质衍生的神经营养因子、肌营养素、小分子神经生长因子；（2）新型抗谷氨酸药；（3）加巴贲丁；（4）肌酸疗法；（5）基因疗法。这些试验尚处于研究阶段。被临床试验证实无效的治疗有：（1）促甲状腺释放激素；（2）抗病毒治疗；（3）血浆置换；（4）神经干细胞移植等。27.
肌萎缩侧索硬化（ALS）患者有哪些禁忌？除饮食方面需禁服鸡精、味精之外，ALS 患者应禁烟或避免暴露于杀虫剂、铅、有机毒物和电磁放射等环境中。28.
导致肌萎缩侧索硬化（ALS）患者死亡的最大原因有哪些？导致 ALS 患者死亡的主要原因有呼吸衰竭和并发呼吸道感染。此外，也要格外留心喝水呛咳和吞咽困难，它们也是 ALS 患者的潜在杀手。29.
肌萎缩侧索硬化（ALS）患者出现危险情况怎么办？ALS 到晚期可能会出现呼吸衰竭，此时需要到医院进行肺功能检测，如有问题则可使用一种便于家用的双水平正压通气机（BiPAP），若 BiPAP 功能不良，则需要到医院进行气管切开而使用人工呼吸机了。严重的进食困难和喝水呛咳需要到医院安置胃管或进行胃造瘘手术，以维持患者营养状态。30.
肌萎缩侧索硬化（ALS）的家族史影响治疗吗？目前的研究表明，不管是家族性 ALS 还是散发性 ALS，谷氨酸蓄积损伤神经细胞是其中的关键之一，因此，两者的治疗原则并没有明显区别。31.
如何照顾患有肌萎缩侧索硬化（ALS）的亲人？ALS 亲人的照顾是综合性的、多方面的，应着重强调以下几点：（1）情绪：多给予患者鼓励和安慰，树立信心，切忌不能在患者面前表露出悲观失望的情绪；（2）康复锻炼：适当的锻炼对患者绝对有帮助，在疾病早期，当患者日常生活能够处理时，应鼓励患者自己完成日常活动并进行适当运动，但要适度；（3）饮食：由于患者肌肉萎缩，体重逐渐下降，所以应选择富含营养的食物，当患者出现吞咽困难时，宜选择软食、流食为佳。此外，ALS 患者应保持温暖，尽量避免感冒；多食富含纤维素的食物，定期规律排便；性生活应与配偶共同商讨；如患者卧床，则需至少两小时为其翻身、拍背和按摩，防止压疮形成。32.
肌萎缩侧索硬化（ALS）患者可能需要的家庭医疗设备有哪些？ALS 患者可能需要某些家用医疗设备以协助日常生活，每个患者的需要不同，列举常用的如下：可以调节的医疗床、助行器、轮椅、坐便器、紧急呼叫装置、沐浴椅、眼动仪、呼吸机等。33. 国内有哪些比较成熟的肌萎缩侧索硬化（ALS）互助小组或援助机构？目前国内对 ALS 的认识与关注与日剧增，但目前尚缺乏一家成熟的 ALS 援助机构。ALS 患者可向以下机构寻求帮助：（1）瓷娃娃罕见病关爱中心：是一个从事公益性、非盈利性社会工作的民间公益组织，致力于为经济困难的罕见病患者提供帮助；（2）中华医师协会；（3）新闻媒体。该文章由「欧汝威」独家授权丁香园使用，拒绝其它任何形式的转载。
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