近日，来自韩国首尔高丽大学医学院的 Kim 等报道了 1 例罕见病因导致的左上腹痛，文章发表在近期的 Gastroenterology 杂志上。来挑战一下。病例介绍患者男，24 岁，主因「左上腹痛伴恶心、呕吐」入院。患者腹痛为急剧、持续的疼痛，弯腰可缓解，无发热、寒战等症状。入院 2 周前患者曾因上腹痛于其他医院就诊，行上腹部超声排除了早期阑尾炎，行食管胃十二指肠内镜检查提示洛杉矶分级为 B 级的反流性食管炎。随后，患者服用质子泵抑制剂进行治疗，但症状仅稍缓解，2 周后因类似症状入我院就诊。患者无腹部手术史及相关疾病史。体格检查：左上腹轻压痛。实验室检查：白细胞轻度增多（11.5x10^3/mm3），血红蛋白、血小板、肝功能检查、淀粉酶、脂肪酶水平均正常。腹平片检查未发现明显异常。口服泛影葡胺行上消化道造影术，在左上腹部十二指肠升部侧面发现界限清楚的囊状空肠袢（图 1 A，白箭头）。腹部 CT 显示左上腹部有一呈囊状的空肠袢（图 1 B，白箭头），囊状空肠袢前内侧发现肠系膜下静脉（图 1 B，黑箭头）。图 1. A 为上消化道造影影像；B 为腹部 CT 影像这位患者的诊断是什么（分割线下见答案）？该患者的诊断为：左侧十二指肠旁疝（PDH）。病例讨论PDH&是最常见的腹内疝，临床少见。由于其临床症状无特异性，诊断较困难，若诊治不及时将导致肠管发生坏死。腹部 CT 显示囊状空肠袢在屈氏韧带的左侧，供应疝内容物的肠系膜血管聚拢，且在疝囊入口处充盈（图 2 C、D）。基于腹部 CT 我们可以下左侧 PDH 的诊断，应对患者进行手术干预。图 2. C、D 为腹部 CT 影像；E 为「降落伞征」示意图随后，对患者进行了剖腹探查术，术中发现空肠袢通过十二指肠升部的左侧隐窝脱垂，脱出的空肠袢无缺血性改变。术中将脱出的空肠袢还纳，缝闭疝环。术后，患者症状缓解并出院。PDH 占所有内疝的 53%，且占左侧内疝的 75%。左侧 PDH 常常在小肠肠管通过位于十二指肠升部后侧的十二指肠旁隐窝时出现。左侧 PDH 在临床上常常出现各种非特异性症状（如脐周痛或上腹痛、恶心和呕吐），使得其诊断较难确立，故影像学检查常起重要作用。CT 是评估诊断此病的常用方法。左侧 PDH 的 CT 影像学改变为发现界限清楚的囊状小肠袢，主要位于胃和胰腺之间的十二指肠空肠交界处或位于横结肠和左肾上腺之间。供应疝内容物的肠系膜血管常聚拢、充盈和拉长。CT 也发现肠系膜下静脉位于疝囊边缘的前内侧或移位到侧面，可作为辨别 PDH 的标志。作者首次建议命名这些 PDH 的 CT 影像学改变为「降落伞征」，脱出的囊状小肠肠管即为降落伞的伞盖（图 2 E，黑箭头），供应疝内容物的肠系膜血管即为降落伞的伞绳（图 2 E，白箭头）。「降落伞征」可能对于左侧十二指肠旁疝的简单和快速诊断具有重要意义。腹内疝并不常见，临床表现既可表现为轻度消化道不适，也可表现为急性肠梗阻，故术前确立诊断较困难，容易误诊。通过本例病例的报道，作者强调了 CT 在 PDH 的诊断中的重要性。消化君说为了奖励你一直读到最后，今天放出一本新书《实用胃镜学》，在&微信对话框中 回复口令「实用」，即可免费下载学习。编辑：罗妍
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腹内疝1.常见病因(1)正常或异常腹内间隙、裂孔的存在，为腹内疝发病提供了基础。 ①正常的腹内： A.Winslow孔(小，epiploic foramen)：游离的小肠襻(偶为横结肠、胆囊)有时可通过网膜孔进入小网膜囊内，形成网膜孔疝。疝环口的前壁为肝韧带，比较坚韧，容易发生嵌顿绞窄。偶尔肠襻也可以从胃结肠韧带或肝胃韧带上的裂孔进入小网膜囊多与肠系膜过长等因素有关。 B.后腹膜隐窝(retroperitoneal recess)：正常的后腹膜有许多隐窝，如十二指肠旁隐窝 (paraduodenal recess)、盲肠周围隐窝(pericecal recess)、乙状结肠间隐窝(intersigmoid recess)及膀胱上隐窝(supravesical recess)等正常情况下各后腹膜隐窝均较浅小，不致引起病理现象并形成疝环，但如在胚胎发育过程中发生异常导致上述隐窝变大、变深时则形成疝环，小肠即可在腹压增高的情况进入隐窝内形成疝，且形成疝的趋势一经开始，疝即可逐渐增大，以致大部小肠进入疝内，被包裹在后腹膜囊中。 ②先天性异常裂孔或间隙：肠系膜上有时可有先天性的缺损或裂孔，如先天性小肠系膜裂孔、横结肠系膜裂孔、网膜裂孔和阔韧带裂孔等，肠襻可以穿过此等裂孔形成内疝并发生梗阻或嵌顿。 ③后天形成的裂孔或间隙：肠襻可疝入以下间隙形成内疝，如肠切除术中肠系膜裂孔修复不佳或创伤引起肠系膜撕裂形成的裂孔、胃肠吻合术后形成的异常间隙、乙状结肠造瘘后肠管与侧腹膜间孔隙粘连束带手术或感染形成的粘连肠管间的孔隙等。 (2)腹内脏器活动度过大：腹内疝的疝内容物多为腹腔内活动度过大的脏器或器官如小肠大网膜、横结肠和乙状结肠等。由于肠管在腹腔内活动范围最大，尤其是肠系膜较长的者，更容易发生移位并通过上述孔隙疝入。 (3)腹内压增高：正常或异常腹内间隙或裂孔的存在，以及腹内脏器活动度过大为腹内疝的发生提供了先决条件但并不一定都形成内疝，只有在腹内压增高，尤其突然增高的情况下，才有可能使腹腔内活动度过大的脏器(如小肠、和横结肠等脏器)移位突入较小的孔隙发生内疝。能够引起腹内压增高的因素有：、排尿费力(尿道狭窄、前列腺肥大等)、排便困难呕吐、、、腹部遭受挤压创伤、以及屏气用力剧烈活动等等。 2.病因分类按致病因素，腹内疝有原发性和继发性两类。 (1)原发性腹内疝(primary intraperitoneal hernias)：是腹腔脏器突入先天性腹内孔隙而引致的腹内疝。 ①后腹膜疝：后腹膜疝主要是由于胚胎发育期小肠旋转的正常过程改变的结果，如、、及膀胱上疝等 ②先天性异常裂孔疝：由于肠系膜或网膜先天存在薄弱区域或血管结构异常，在腹压增加情况下，该薄弱处破裂形成内疝，如先天性、网膜裂孔疝和阔韧带裂孔疝等 Zimmerman等认为后腹膜疝是真正腹内疝，而后者不具有疝囊而非真正内疝而Pennell认为后者属机能性内疝(functional internal hernia)。由于手术造成的后天性腹内间隙疝，如胃切除后空肠、横结肠系膜间隙疝，后乙状结肠造瘘段与侧腹壁间隙疝等也应属于机能性内疝。 (2)继发性腹内疝(secondary intraperitoneal hernias)：是指继腹部手术或腹部创伤和感染后形成非正常的、病理性的孔隙，在某种情况下，肠管突入其中而引致的内疝。包括：胃大部、胆总管空肠Roux-en-y吻合术后内疝、直肠癌根治术后内疝以及腹腔内粘连型内疝等等。
发病机制/腹内疝
在胚胎发育过程中，中肠逆时钟旋转270°后盲肠固定于右髂窝部中肠系膜根部与后腹膜融合并在十二指肠旁、盲肠旁和乙状结肠系膜根部等处形成腹膜皱褶或称隐窝。如隐窝大而深，或网膜囊(小腹膜腔)形成过程中留下的孔道(Winslow孔)较宽，肠管可由此疝入。10周后的胚胎，中肠返回腹腔时小肠亦可疝入中肠襻系膜，形成内疝。 此外，医源性创伤外伤或感染等造成脏器和组织的部分缺损、移位、粘连等改变了机体的正常解剖关系，产生新的空隙，增加了腹腔脏器和组织的活动空间当腹腔内压力增大时(如妊娠、腹水挤压、剧烈活动等)，小肠、大网膜横结肠和等一些活动范围较大的器官或组织即可被挤入孔隙之中引致继发性腹内疝。 若大量肠系膜、肠管疝入狭小的孔隙，即难以自行复位，从而发生疝内容物嵌顿随着嵌顿肠壁静脉回流受阻，肠壁水肿、肠腔扩张，逐渐发生肠壁绞窄坏死、穿孔和腹腔感染，严重者出现全身中毒症状。
临床表现/腹内疝
从新生儿到老年人均可发生腹内疝。临床表现为消化道梗阻所引起的一系列症状和体征。依据梗阻发生的轻重缓急，其临床表现可有很大的差别。 1.慢性不完全性肠梗阻表现 疝入的肠管梗阻不完全时，可以仅表现为慢性病史症状包括含糊的间歇性上腹痛恶心呕吐、腹胀等。肠梗阻症状常发生在进食后特别是暴食后明显。腹内疝梗阻时，由于肠系膜受压、肠壁缺血可致肠绞痛，腹部疼痛有时可较剧烈躯干过伸或前屈均能加重腹痛需与穿孔相鉴别。 2.急性完全性肠梗阻表现 当腹内压突然增高导致大量肠管疝入狭小的孔隙时，可突然转为急性完全性梗阻病程进展迅猛，可在短时间内致使嵌顿的疝内容物较窄、坏死。病人在上述慢性病史的基础上突然出现急性肠梗阻的症状和体征。表现为突发性的腹部剧烈绞痛、进行性加剧，频繁呕吐腹胀，排气、排便停止。查体可见腹胀或腹部局限性膨隆，有时可见到蠕动波，触及压痛性包块，肠鸣音亢进。若出现腹膜刺激征、肠鸣音消失，表明嵌顿的疝内容物可能已发生绞窄、坏死。
大量肠系膜或肠管疝入孔隙不能自行复位，即可并发肠绞窄。此时肠腔内容物的通过及肠壁血液循环均发生障碍。病人肠胀气明显代谢紊乱和酸碱平衡失调，严重的腹膜炎和毒血症表现当肠坏死时，更为明显。
诊断/腹内疝
腹内疝临床少见主要表现为机械性肠梗阻。临床症状无特异术前诊断相当困难，往往因肠梗阻剖腹探查后才明确诊断。加强对腹内疝的认识及其警觉性，熟悉其症状体征，对肠梗阻病人应高度警惕腹内疝的可能。 1.病史(1)病人曾有慢性、不完全性或完全性肠梗阻病史，如间歇性上腹痛、恶心呕吐腹胀等，进食后不见缓解反而加重，躯干过伸或前屈均能加重症状，经保守治疗好转或症状体征消失。 (2)在一般慢性肠梗阻的基础上突然转为急性完全性梗阻又不能用其他原因解释。 (3)发病较突然且急剧、腹部触及肿块，过去无腹部包块病史，能够排除肠扭转、肠套叠、肠肿瘤等其他原因引起的肠梗阻。 (4)急性肠梗阻病人，有上述临床表现，有慢性腹痛史而无手术史者，应考虑先天性腹内疝可能如有胃肠手术史则应考虑后天性腹内疝的可能。 2.临床特点(1)腹痛：继发于腹部手术后的内疝有剧烈腹痛；伴有绞窄性肠梗阻症状，腹痛呈持续性并阵发性加重；、隐窝疝可引起慢性单纯性肠梗阻，多为反复发作的轻度腹痛。 (2)呕吐和便秘：十二指肠旁疝、胃大部切除术后等高位内疝有频繁呕吐及便秘。隐窝疝、网膜囊疝等非嵌顿性腹内疝则多无恶心呕吐和便秘。 (3)腹胀及肿块：低位肠管的嵌顿性腹内疝可引起腹胀网膜囊疝、十二指肠旁疝偶可在上腹部形成肿块及局限性腹胀，且叩诊呈鼓音，其他类型的内疝多不能触及肿块。 (4)腹部手术后内疝：多于肠功能恢复并开始进食时，突发剧烈腹痛呕吐、停止排便排气，并有面色苍白、脉率加快及四肢发凉等休克症状和腹膜刺激征。 3.辅助诊断X线钡剂造影有助于内疝的诊断，并可明确内疝的部位和类型。为避免加重肠梗阻可选用较为安全的水溶性碘剂进行造影。肠梗阻形成后，腹部X线平片可显示出多个液平。肠系膜血管造影的可辅助诊断。检查可在腹内某一部位探测到异常积气或见一团小肠襻聚集在一起，不易被推移，与装在一个袋内相似。 4.剖腹探查当确有某种肠梗阻存在时，如恶心呕吐，肠鸣音亢进，肠道出血及腹内某个部位有异常隆起时，应及时做剖腹探查术并可确诊是否为腹内疝及其部位和类型。
鉴别诊断/腹内疝
腹内疝时引起胃肠道梗阻，开始多为单纯性，进而成为绞窄性。内疝多不易做出正确诊断往往须经剖腹探查才能明确。因此，疑为本病时，首先应与其他常见的肠梗阻相鉴别。、十二指肠旁疝早期有阵发性绞痛伴恶心呕吐还应与胆石症、急性胰腺炎等鉴别。
检查/腹内疝
实验室检查：1.及比积 可因缺水、血液浓缩而升高。 2.和 明显升高时考虑发生肠绞窄。 3.电解质(K+、Na+、Cl-)、血气分析等测定可反映水、电解质与酸碱平衡的情况。 其它辅助检查：1.X线检查 腹部透视、腹部平片或CT扫描等除一般肠梗阻征象外，在腹腔内可见某一部位有异常积气有一团小肠襻聚在一起，不易被推移，似装在一个袋内样，而腹内其他部位的小肠襻则少见。 Wislow孔疝可见胃向左向后移位结肠向下方移位，成簇的小肠液平面积聚在小网膜囊区域，肠系膜位于下腔和门静脉之间小网膜囊内有气液平面，肝下间隙可见多个肠襻影。 十二指肠旁疝可见小肠盘绕在一起，积聚在疝囊内，位于中线，不能移动或散解胃体被牵引向下，结肠在小肠襻包块的后方，疝囊内的小肠扩张并呈淤滞状态。左侧十二指肠旁疝可见包裹成团的肠襻位于胃和胰腺之间，在Treitzs韧带水平或胰腺后方，包裹成团的肠襻缺少正常肠的指状突间隙(inter-digitation)，肠管扩张并有气液平面；右侧十二指肠旁疝可在右中腹部见到扩张肠管和气液平面，空肠动静脉分支在肠系膜上动脉后方。 2.B超 腹腔某一部位可见异常的团块回声内有或无肠蠕动团块内部管状或囊状形态随时间及饮食改变。 3.其他检查 如选择性肠系膜血管造影检查可见肠系膜血管走向和分布异常有助于诊断。 相关检查：氯&
白细胞计数
治疗/腹内疝
腹内疝所引起的急性肠梗阻可能在短期内导致肠管绞窄和坏死。一旦疑及此病，应立即手术。 1.术前准备 胃肠减压，充分补液，纠正水、电解质和酸碱平衡紊乱。 2.手术要点 用手轻柔地扩张疝环，以挤压和牵引相结合的手法，小心而缓慢地复位肠襻；如肠管膨胀严重，可切开疝囊抽吸出肠襻内的气、液体并分离粘连有助于复位。修补扩张疝环或系膜裂孔。
预防/腹内疝
医源性创伤形成的异常解剖是引致继发性腹内疝的重要因素，且易导致肠梗阻的发生。因此应有针对性地采取有效措施：手术部位的创面、脏器不宜长时间暴露于腹腔外，要以湿棉垫保护覆盖；创面要缝闭光滑，且不留孔隙；各种吻合口要符合生理要求，无张力；完善腹部术前的准备和术后有效的各种处理，保证胃肠减压通畅；胃肠术后短时间内严禁暴饮暴食和负重；避免长时间卧床，应及早下地活动等。 病人与医生的积极配合，可保证措施的有效落实，对避免腹内疝的形成有重要作用。
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　　肚子痛、恶心、呕吐，推荐可能很多人都觉得这只是普通的肠胃炎，小宸的父母也是这么认为的，却没想到，最终造成孩子长达60厘米的小肠坏死，还出现了休克症状，随时有生命危险。
　　出现休克症状抢救了近4小时
　　小宸今年2岁（29个月），平时很活泼，尽管口齿还不是很伶俐，但特别爱说话。
　　4月1日上午9点左右，小宸突然哭闹着说肚子痛，还呕吐不止。小宸的妈妈说：“当时我以为孩子只是吃坏了肚子，推荐/没想到他哭了一天，也吐了一天，后来累了才睡着。”
　　网络图
　　第二天10点，小宸的状况依旧不是很好，没有精神，而且都不说话了，于是小宸妈妈赶紧带着孩子来到浙江大学医学院附属妇产科医院余杭联盟医院（余杭区妇幼保健院）。
　　小儿外科主任、主任医师张英豪发现，小宸的手有些凉，肚子又胀又硬，触感像木头的一样，而且一碰肚子，小宸就会哭闹起来。『』经过检查，小宸诊断为急性弥漫性腹膜炎，可能存在急性消化道穿孔的情况，于是，张英豪立即给小宸安排住院，进行急诊手术。
　　没想到，11点左右，小宸突然出现神智淡漠、四肢冰凉、血压下降、心率上升等休克症状。“尽管当时孩子还没有完全陷入昏迷，但是休克的症状很严重。他当时的心率达到了150次/分，收缩压80mm Hg，舒张压50mm Hg正常孩子的心率一般也就在80-90次/分，推荐/收缩压为100mm Hg，舒张压为60mm Hg。”张英豪说。
　　最后，经过近4个小时的抢救，小宸的血压、心率才稍有好转，于是张英豪为其进行急诊手术。
　　长达60厘米的肠管发黑坏死
　　手术紧张地进行着，但小宸的腹部被打开后，却是惊呆了在场的医护人员：只见他右下腹的肠管已经全部发黑、坏死，而腹腔里有很多暗红色的脓液流出来。
　　小宸的肠子已发黑坏死
　　此时，小宸却再次出现了休克症状，医护人员只好一边迅速抢救，做好输血、扩容、抗感染等，一边继续探查腹腔。
　　“探查发现，距回盲部不远处的回肠，粘连堆叠在一起，并有回肠从中钻入，推荐形成了一个腹内疝。”原来，这个腹内疝便是导致小宸出现坏死的原因。
　　最后，经过2个多小时的手术，小宸的情况终于稳定下来。其坏死的肠管也被切除了，整整有60厘米长。
　　张英豪告诉记者，小宸之所以出现休克，是由多方面的因素综合导致的，除了肠管坏死出现感染外，还和他前一天一直呕吐没有吃东西有关。
　　那么，切除60厘米长的肠管，对小宸今后的生活会有什么影响吗？张英豪说：“人体内的肠管总长度也就两三米的样子，目前看来应该问题不大，如果切除得再长些，可能就会出现断肠综合征，会每天拉稀便，消化不好。”
　　被切除的小肠
　　“孩子1日上午刚开始出现腹痛症状的时候，只是形成了腹内疝，还没有出现小肠坏死。”他表示，小宸如果再晚来医院一步，就不仅仅是肠管坏死了，还可能因中毒性休克加重，导致多脏器功能衰竭，【】最终死亡。
　　孩子出现腹痛呕吐别掉以轻心
　　“腹内疝是一种少见病，在人群中的发病率仅0.2%-0.9%，儿童发生腹内疝则更为少见。成人出现腹内疝，往往是腹部手术的后遗症，儿童腹内疝主要是由于发育畸形导致的，一般发生于学龄前儿童，往往发生在剧烈运动、暴饮暴食之后。”张英豪说。
　　他表示，腹内疝往往发病急骤、病程进展快、病情险恶，如果延误治疗，可造成严重后果，甚至死亡，比如腹内疝会造成胃肠道梗阻，发生绞窄性肠梗阻，导致发生肠坏死，甚至危及生命。
　　“腹内疝的早期临床表现不典型，像感冒、肠胃炎等，都可能出现腹痛、呕吐的情况。尽管出现腹痛和呕吐，有90%的概率可能是肠胃炎，但我们不能保证剩下的10%是什么。”张英豪建议家长，如果发现孩子存在腹痛、恶心、呕吐的情况，最好立即去医院就诊。阅读
　　他表示，一旦怀疑孩子患有腹内疝，在排除泌尿系胆系结石、急性胰腺炎、腹主动脉瘤等疾病后，应进行早期剖腹探查，争取在肠管坏死前手术复位，尽可能保留肠管，避免严重的并发症。
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