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肌纤维母细胞肉瘤（附2例报告并文献复习）
□ 李海峰 阮狄克 王鹏建 何勍 王德利
摘　要:[目的]总结肌纤维母细胞肉瘤的临床及组织病理特点，探讨其诊疗方法及预后情况。[方法]分析2例罕见的肌纤维母细胞肉瘤的临床特征、组织病理学特点、诊断治疗方法，并对患者的预后情况进行随访。同时复习近年来的国内外相关文献。[结果]患者1在活检诊断后，行大腿中段截肢术，术后在当地医院行化疗（具体方案不详）。术后1年，患者因肺转移，死亡。患者2行肿瘤切除术，术后3个月肿瘤复发，再次行手术切除并行化疗，术后11个月发生肺转移，3个月后死亡。两例最终病理诊断均为肌纤维母细胞肉瘤。复习近30年的文献，共有54例同样的病例报道。患者中以成年男性多见，肿瘤好发于头颈部、躯干以及四肢。逐渐增大的无痛性包块是其最常见的临床表现。依照特殊的形态学特征及肌源性标记物，即可以作出诊断。[结论]肌纤维母细胞肉瘤是一种罕见的恶性梭形细胞肉瘤，具体发病率不详。诊断时应与滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤和纤维肉瘤等鉴别。治疗以手术切除为主，化疗效果不肯定。该肿瘤为低度恶性，具有侵袭性，术后局部复发率高，可以发生远处转移。预后尚不肯定。
作者单位：海军总医院骨科，北京
100037【摘要】&
［目的］总结肌纤维母细胞肉瘤的临床及组织病理特点，探讨其诊疗方法及预后情况。［方法］分析2例罕见的肌纤维母细胞肉瘤的临床特征、组织病理学特点、诊断治疗方法，并对患者的预后情况进行随访。同时复习近年来的国内外相关文献。［结果］患者1在活检诊断后，行大腿中段截肢术，术后在当地医院行化疗（具体方案不详）。术后1年，患者因肺转移，死亡。患者2行肿瘤切除术，术后3个月肿瘤复发，再次行手术切除并行化疗，术后11个月发生肺转移，3个月后死亡。两例最终病理诊断均为肌纤维母细胞肉瘤。复习近30年的文献，共有54例同样的病例报道。患者中以成年男性多见，肿瘤好发于头颈部、躯干以及四肢。逐渐增大的无痛性包块是其最常见的临床表现。依照特殊的形态学特征及肌源性标记物，即可以作出诊断。［结论］肌纤维母细胞肉瘤是一种罕见的恶性梭形细胞肉瘤，具体发病率不详。诊断时应与滑膜肉瘤、平滑肌肉瘤和纤维肉瘤等鉴别。治疗以手术切除为主，化疗效果不肯定。该肿瘤为低度恶性，具有侵袭性，术后局部复发率高，可以发生远处转移。预后尚不肯定。
【关键词】& 梭形细胞肿瘤；
肌纤维母细胞肉瘤；
　肌纤维母细胞肉瘤（sarcoma of myofibroblasts，myofibrosarcoma）是一种较为罕见的恶性梭形细胞肿瘤，起源于间叶组织，主要由分化程度不同的肌纤维母细胞组成，可以发生于儿童或者成人，主要见于头颈部〔1〕。因为该肿瘤少见且诊断困难，所以既往文献多囿于此类肿瘤组织病理学方面的讨论，较少注重于其临床特征以及预后情况。本文结合本院近年收治的2例肌纤维母细胞肉瘤患者的临床资料，并复习近年来的国内外相关文献，以期总结该肿瘤的临床特性。
　　1& 临床资料
　　患者1，女,55岁，以发现右膝部复发性包块5年，疼痛并破溃20 d入院。患者于5年前无意中发现右膝前方有一直径约2 cm大小的肿块，当时无疼痛，即在当地医院行肿块切除，术后未做病理检查，也未行其他治疗。1年前在原手术部位又发现一肿块，并逐渐增大至直径5 cm左右，再次于当地医院行手术切除，病理诊断为&滑膜瘤&。术后5个月，原部位再次发现肿块，体积不断增大。近20 d，患者自觉右膝疼痛明显，关节活动受限，包块破溃，局部有出血，表面出现脓液。患病以来，患者精神尚可，无腹痛、腹胀，无咳嗽、咯血，体重无明显减轻。入院查体：右膝关节处于伸直位，髌前可见多个隆起皮肤的结节，大小不一，呈菜花状，表面破溃，并有较多脓性分泌物，恶臭，质韧，压痛明显（图1）。x线：右膝关节周围软组织肿胀，髌骨前上缘明显骨质破坏，关节周围骨密度明显减低（图2）。三维ct重建：右膝关节右前方见一巨大软组织密度包块影，大小约4.0 cm&5.0 cm&11.0 cm，肿块与周围结构分界不清，向上包绕股直肌肌腱，并突入髌上囊，髌骨右半部分被肿块包绕侵犯，向前突入皮下，皮下脂肪破坏消失，向右后方突入关节间隙，右侧股内侧肌肌腱增粗。肿块密度尚均匀，ct值约为46.0 hu。股骨下段、胫骨上段密度未见明确破坏征象（图3）。mri：右膝关节前外侧软组织内见巨大肿块影，呈稍长t1稍长t2信号影，髌骨受累，关节腔内及髌上囊可见少量长t1长t2信号积液（图4、5）。全身骨扫描：右膝（髌骨、股骨内外侧髁、胫骨粗隆）异常骨盐代谢增高，并伴周围软组织影增浓。
　　图1右膝关节前方多个隆起于皮肤的结节，大小不一，呈菜花状，表面破溃，并有较多脓性分泌物（略）&
　　图2x线片示右膝关节周围软组织肿胀，髌骨前上缘明显骨质破坏，关节周围骨密度明显减低（略）
　　图3ct示右膝关节前方一巨大软组织密度包块影，大小约4.0 cm&5.0 cm&11.0 cm，肿块与周围结构分界不清，向上包绕股直肌肌腱，并突入髌上囊，髌骨右半部分被肿块包绕侵犯，向前突入皮下，皮下脂肪破坏消失，向右后方突入关节间隙，右侧股内侧肌肌腱增粗。肿块密度尚均匀，ct值约为46.0 hu。股骨下段、胫骨上段密度未见明确破坏征象。（略）&
　　图4、5mri示右膝关节前外侧软组织内巨大肿块影，呈稍长t1t2信号影，髌骨受累，关节腔内及髌上囊可见少量长t1长t2信号积液（略）&&&
　　患者2，男，67岁，因&发现腰部肿物2年&入院。2年前体检时发现右侧腰部有一枣样大小包块，起初无任何症状，近2个月来自觉包块增大，并感疼痛，无发热。要求入院手术。发病以来患者一般情况好，二便正常，饮食睡眠好。查体：左腰部触及一大小约3 cm&2 cm条索状肿物，表面光滑，活动度可，压痛明显。b超示皮下低回声包块，约3 cm&2 cm大小，位于肌肉表面。腰椎x线未见骨质异常。
　　2& 治疗及结果
　　2.1& 手术及结果
　　患者1，先行活检术，病理结果提示低度恶性梭形细胞肉瘤，遂行患侧大腿中段截肢术，病理报告肌纤维母细胞肉瘤，术后患者在当地医院行化疗（具体化疗方案不详）。术后1年，患者因肺转移死亡。
　　患者2，行腰部肿瘤切除术，病理报告肌纤维母细胞肉瘤，术后3个月肿瘤复发，再次行手术切除并行化疗（具体化疗方案不详），术后11个月患者出现肺转移，3个月后死亡。
　　2.2& 病理
　　2.2.1& 巨检
　　肿瘤大小分别约为11 cm&5 cm&4 cm和3 cm&2 cm&1 cm。肿瘤质地韧，切面呈灰色，质中，前者与周围组织界限不清，侵及皮肤、皮下组织甚至骨骼，表面形成溃疡。后者界限清楚，但无包膜。
　　2.2.2& 光镜
　　肿瘤主要由梭形细胞组成，这些细胞排列成不规则束状、交错状或席纹状。单形的细胞可以有较大的卵圆形细胞核、泡状染色质，有时可见嗜酸性核仁，胞浆丰富、嗜酸、呈透明状。也有一些多型性细胞，少部分呈纺锤形，大部分呈多角形。（图6）
　　2.2.3& 免疫组化
　　瘤细胞：actin（平滑肌）（+），actin（横纹肌）（-），desmin（+），s-100（&）、cd68（&），&-sma、ema、cd34、hmb45、ck及fviii均（-）。
　　3& 讨论
　　众所周知，肌纤维母细胞是结缔组织的主要细胞类型之一，它广泛分布于软组织以及几乎所有器官中，但起源于肌纤维母细胞的肿瘤是否存在一直被广泛争论。随着病理学以及电镜技术的进展，肌纤维母细胞源性肿瘤的存在才被逐渐接受。然而，肌纤维母细胞源性的肿瘤并不多见，且多为良性，恶性者极为少见，所以至今为止，人们对恶性肌纤维母细胞肉瘤的认识并不透彻。
　　3.1& 临床特点
　　1978年，vasudev等首先报道了第1例肌纤维母细胞肉瘤的病理特征。作者复习近30年的文献，共有54例关于肌纤维母细胞肉瘤的报道，但大多为个案，所以对于该肿瘤的具体发病率并不清楚。fisher〔2〕选择200例成人软组织肉瘤进行电镜及免疫组化研究，结果仅发现其中3例为肌纤维母细胞肉瘤，占同期软组织肉瘤的1.5%。
　　图6肿瘤主要由梭形细胞组成，这些细胞排列成不规则束状，交错状或席纹状& （he染色& &100）（略）&&&
　　montgomery等〔3〕认为，肌纤维母细胞肉瘤可以发生在儿童或成人，患者年龄为7～85岁，平均40岁，男女比例相等。fisher〔4〕总结文献后却认为，患者以男性常见，但平均仍为40岁。更多文献认为，肌纤维母细胞肉瘤以成年男性多见〔5〕。本组两例患者，男性1例，女性1例，均为成年人。 ......(未完，请点击下方“在线阅读”)
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低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤
摘 要：目的 探讨低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤的临床病理学特征、免疫学表型和超做结构特点。方法 对1例发生于左上颌窦的低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤进行临床资料复习、光镜观察、免疫组化标记和电镜检测。结果 患者因“
【题　名】低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤
【作　者】王坚 王丽珍 李江 韩建成 周晓琴 陆洪芬 王懿龄
【机　构】[1]复旦大学附属肿瘤医院病理科,上海]上海第二医科大学附属第九人民医院病理科200011,上海]常州市口腔医院病理科,常州213003
【刊　名】《临床与实验病理学杂志》 2003年第19卷第4期,347-352页
【关键词】低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤 病理学 免疫学 超微结构 免疫组织化学
【文　摘】目的 探讨低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤的临床病理学特征、免疫学表型和超做结构特点。方法 对1例发生于左上颌窦的低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤进行临床资料复习、光镜观察、免疫组化标记和电镜检测。结果 患者因“左上颌窦囊肿”2次行切除活检，病理诊断分别为“纤维组织增生”和“鳞状细胞癌Ⅰ级”。4个月后因左上颌骨隐痛行左上颌骨部分切除术，术后病理检查未发现肿瘤组织。5个月后左上后磨牙区肿块复发，再行左上颌、颊、颈联合根治术，诊断为“侵袭性纤维瘤病”。9个月后左侧颧部出现包块，术后病理为“左上颌纤维肉瘤，部分伴平滑肌分化”复片显示，第1次活检标本中的“纤维组织增生”实际上是梭形细胞肿瘤组织，而第2次活检中的“鳞状细胞癌1级”实为鳞状上皮假上皮瘤样增生。第3次术后标本中肿瘤组织不明显，而第4次术后标本则由成束的梭形细胞组成，弥漫浸润至邻近的软组织内，类似侵袭性纤维瘤病，但部分区域内可见鱼骨样排列结构，类似低度恶性纤维肉瘤。第5次术后标本中瘤细胞显示轻～中度的异型性，可见核分裂象(2个／10HPF)，并弥漫浸润横纹肌组织，在部分区域内，瘤细胞穿插在肌束之间形成类似增生性肌炎中的棋盘样结构，另一些区域则在形态上类似经典的纤维肉瘤。免疫表型：瘤细胞表达Vim、α―SMA和Ki―67，不表达MSA、Des、h―caldesmon和S―100蛋白。电镜下瘤细胞胞质内可见到平行肌丝。结论 低度恶性肌纤维母细胞性肉瘤是一种少见的软组织肉瘤，组织学形态、免疫表型及超微结构均显示瘤细胞具肌纤维母细胞性分化。
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【患者针对您提问】　请问肌纤维母细胞肉瘤最好的治疗方法是什么
您好，我是快问特约医生胡医生，请问有什么可以帮您？
请问是什么部位的
已经手术了吗？做了放疗没
【患者针对您提问】　请问肌纤维母细胞肉瘤最好的治疗方法是什么
这是一种低度恶性肿瘤,术后局部复发率高
治疗以手术加放疗为主
做了2次手术，第一次没有做干净，没有做放疗
请问您是扬州的医生吗
嗯,一定要补放疗,不然很容易发
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