人工耳蜗对声调辨别差 植入后儿童需进行专门语训_家庭医生
人工耳蜗对声调辨别差 植入后儿童需进行专门语训
主任医师中山大学附属第一医院
听觉障碍是一种发生率较高的病症。许多人因为听觉障碍而无法聆听外界所有美妙的声音，先天性聋的患儿甚至因为听不到声音而丧失语言能力，影响一生。然而，人工耳蜗的出现却让患者们重拾了希望，越来越多的听障患者通过选择植入人工耳蜗的方式听到了声音。 那么人工耳蜗什么时候植入最好？植入后对人们生活有何影响？人工耳蜗在未来还会有什么突破吗？带着这些问题，家庭医生在线编辑采访了中山大学附属第一医院耳专科主任陈锡辉。 植入人工耳蜗的儿童需进行专门的语训 陈锡辉主任谈到，再好的人工产品都不如我们天生的耳蜗。人工耳蜗对声调的辨别是比正常人的耳蜗要差的，基本上外界所有的声调在植入了人工耳蜗的患者来说都是较平的声调。所以对于后天聋的成人，植入人工耳蜗后也需要一段时间的适应和训练，且可能会出现一些词语咬音不正的情况，因为人工耳蜗的分辨率不可能像正常的耳蜗那么敏感。而对于先天性聋的儿童，在植入人工耳蜗后，家长一定要培训孩子的语言能力。因为对于先天性聋的患儿，语言培训要讲究一定方法，所以必须送到专门的语训机构进行语言训练，而且应尽可能早点让孩子融入到人群中来，才能让孩子的语言能力发展得早一些、好一些，为孩子以后能真正融入社会生活作好铺垫。 能否植入耳蜗不能只看科学数据，还需满足患者的心理需求 孩子植入人工耳蜗的最佳年龄是1岁左右，这是进行语言训练最好的时机，五岁以后植入耳蜗后学语言就可能较差了，比如说多数会出现咬字不清的情况，但多数还是能学会流利说话的。而十岁以后才植入耳蜗则效果多数会更差。所以国外的医者认为，十岁以后的患儿植入人工耳蜗没有必要。 “能否植入耳蜗不能一味只看科学数据，还需要照顾到特殊患者的心理需求。”陈锡辉主任强调。比如有这样一个案例：“先天性聋小伙子请求做人工耳蜗只是想听到汽车喇叭的声音。”这样的需求在植入人工耳蜗以后是可以实现的。所以作为医者，除了治疗患者身体的病痛，也需尽自己所能地去满足患者特殊的渴求。 需提醒：人工耳蜗最好是在植入后30天再开机刺激 陈锡辉主任介绍，先天性聋的患儿从植入人工耳蜗到耳蜗开机刺激，再到语训都需要有一个适应的过程，以前是三小时手术时间，30天后开机刺激，3年语训；如今技术进步了，手术只需要1小时，一个星期就可开机刺激。但是值得提醒的是，由于手术后会产生组织水肿，一开始开机所需要的电流量变化会较大，一般会在30天左右才稳定，所以太早开机的用处不大，建议30天左右再开机最为节约。 在未来应多做成人耳蜗，希望达到可以自己调试耳蜗的效果 陈锡辉主任告诉家庭医生在线编辑，在未来希望跟国外一样有更多的成人尤其是老年人接受人工耳蜗，让我们的老年人的生活质量得到提高。 而在未来人工耳蜗的进展中，希望可以通过科学的方式使接受人工耳蜗植入的人可以自调声音，即无须经过专门的医生调试耳蜗电流量，高低频等，患者可以做到自己调节，更加方便操作，更好的帮助病人重获声音。 【专家介绍】中山大学附属第一医院耳鼻喉科主任 陈锡辉 耳科学资深专家，耳专科主任。一直从事耳科临床医疗、教学、科研工作，及年先后赴日本九州大学附属医院耳鼻咽喉科和美国Baylor医学院耳鼻咽喉科进修。擅长耳科疾病的诊断与治疗，尤其精于耳科显微手术；对各种耳畸形、中耳炎、内耳疾病、面神经疾病、耳鸣耳聋、眩晕的诊治和人工耳蜗技术等有一定的造诣和丰富的临床经验。
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孩子15岁先天性耳聋现在能做人工耳蜗吗
健康咨询描述：
尊敬的医生您们好，我儿子今年15岁了先是佩戴了助听器，也训练了一段时间语训，后来在聋哑学校上学，只能说简单的几句话，能不能现在做人工耳蜗，会有效果吗，去那里做比较好，谢谢请您们回复。:
想得到的帮助：
没有治疗过，两个耳朵都在110左右
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&&&&&&病情分析：&&&&&&传导性聋：是因外耳中耳有病变，使声音传导过程发生障碍，而引起耳聋。常见致聋原因有外耳道盯聍、异物、炎症、先天性耳道闭锁、急慢性化脓性中耳炎、急慢性非化脓性中耳炎、先天性畸形，肿瘤，大疱性鼓膜炎，耳硬化症早期等。&&&&&&感音神经性聋：指耳蜗螺旋器病变不能将音波变为神经兴奋或神经及其中枢途径发生障碍不能将神经兴奋传入；或大脑皮质中枢病变不能分辩语言，统称感音神经性聋。&&&&&&指导意见：&&&&&&混合性聋：传音和感音机构同时有病变存在。如长期慢性化脓性中耳炎、耳硬化症。&&&&&&很多患者没有经过耳鼻喉科医生的仔细检查就以偏概全，没有得到完全治疗继而落下病根，在此希望各位患者尽早去医院检查治疗。&&&&&&如果你有时间的话也可以点击左侧闪动按钮询问我，祝您早日康复。
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&&&&&&病情分析：&&&&&&您好，是可以应用的，效果是比较好的&&&&&&指导意见：&&&&&&对于这种情况，是需要应用牛磺酸和苯海拉明治疗的
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&&&&&&病情分析：&&&&&&您好，可以的，建议先检查孩子耳内情况&&&&&&指导意见：&&&&&&根据孩子目前听力情况，及病因进行人工耳蜗植入&&&&&&以上是对“孩子15岁先天性耳聋现在能做人工耳蜗吗”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
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&&&&&&病情分析：&&&&&&先天性耳聋主要为常染色体隐性遗传，当然可因先天性感染、孕妇代谢因素等所引起&&&&&&指导意见：&&&&&&您好！这位患者，对于您的情况，这个要看是什么原因引起的，在一个主要是应行手术矫治，手术时机最好在15岁以上进行，对于你手术的问题，这个要看一下有什么禁忌症，在进行处理。
疾病百科| 耳聋
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如遇紧急情况，请致电400-人工耳蜗植入术:附70例临床分析--《中山大学学报(医学科学版)》2006年06期
人工耳蜗植入术:附70例临床分析
【摘要】：【目的】探讨人工耳蜗植入术的有关问题。【方法】对2002年1月至2005年12月施行的人工耳蜗植入术70例的临床资料进行回顾性分析。【结果】60例正常结构耳蜗患者均经常规方法顺利植入,插入电极达到常规要求;10例异常结构耳蜗患者中,3例为大前庭导水管综合征患儿,1例术中可见外淋巴液波动,另1例出现“井喷”,但均顺利完全插入电极并用颞肌筋膜成功封闭鼓阶小窗,阻止“井喷”和外漏;2例共同腔畸形患儿只能插入部分(15和17个)电极;1例Pendred(甲状腺肿耳聋)综合征并小耳蜗畸形患儿在治疗甲状腺功能低下后接受手术并顺利完全插入电极;1例内听道狭窄患儿有残余听力,顺利接受了植入手术,术中术后未发生脑脊液漏;3例耳蜗骨化患儿中,2例不完全骨化可完全插入电极(其中1例为经前庭阶插入),另1例完全骨化,术中与其家长及语训老师讨论后放弃手术。术后除1例6岁患儿出现暂时性面瘫并于第7天完全恢复外,无其他并发症。成功植入电极的患者均正常“开机”并且均有听觉反应。【结论】成功的人工耳蜗植入有赖于手术前详细分析病史和影像学资料,充分估计术中的困难,与患者及其家属讨论病情和术中的规范操作。
【作者单位】：
【基金】：
【分类号】：R764.93
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艾霞;[D];山西医科大学;2009年
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李季;[D];重庆医科大学;2009年
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400-819-99931. 什么是人工耳蜗？ 2. 人工耳蜗的组成结构？ 3. 人工耳蜗的工作原理？ 4. 什么是言语编码策略？ 5. 那些人适应植入人工耳蜗？ 6. 患内耳畸形能够进行人工耳蜗植入吗？ 7. 为什么要尽早进行人工耳蜗植入手术？ 8. 人工耳蜗的手术是怎样进行的？ 9. 人工耳蜗手术的并发症？ 10. 手术后需要注意哪些问题？ 11. 为什么人工耳蜗植入后需要进行语训？ 12. 未进行人工耳蜗植入的另一侧耳需要佩戴助听器吗？ 13. 双侧人工耳蜗植入的优点是什么？ 14. 双侧人工耳蜗手术时间的选择？ 15. 人工耳蜗植入术后的言语训练？1. 什么是人工耳蜗？&&&
人的耳蜗毛细胞是接受声音的感觉细胞。当耳蜗毛细胞损伤严重时，就会出现严重的耳聋。人工耳蜗就是替代已损伤毛细胞，通过电流听觉神经重新获得声音信号的一种电子装置。2. 人工耳蜗的组成结构&&&
&&& 人工耳蜗由体外和体内装置两部分组成，体外部分包括麦克风、言语转换器、发射线圈；体内的部分包括接收线圈、处理器、刺激电极及参照电极组成。3. 人工耳蜗的工作原理
&&& 麦克风接受声信号，通过言语处理器，将声信号进行数字编码等处理，通过发射线圈经皮肤传送到植入体内的接收线圈，将这种携带有相应频率及电流强度的脉冲继续传送到多个刺激电极，信号通过听神经传到听觉中枢进行辨别处理产生听觉。 4. 什么是言语编码策略？
&&& 言语处理器对听觉信号进行处理方法叫言语编码策略。现在常用的言语编译策略主要有快速连续间隔采样策略(CIS策略)、波谱峰值采样策略（SPEAK策略）、多峰值采样策略（MPEAK策略）等。5. 那些人适应植入人工耳蜗？
&&& 人工耳蜗植入在不同国家和地区会有所不同，大多数国家选择标准如下 小儿患者选择标准（1）双耳重度或极重度感音性聋（PTA 3Fs≥80dB）。（2）年龄在18个月（美国FDA通过）～9岁。（3）配戴3～6个月合适助听器听力康复训练后听力改善基本无效或微效； ①5岁以下的患儿，不能建立有效的听觉交流能力。②5岁以上的患儿，开放式言语认知≤50%。③2KHz及以上频率的助听听阈在言语谱范围之外。（4）无手术禁忌证。如急慢性外中耳炎发作期和其他全身器官不适合手术。（5）父母及家人对小儿改善听力有强烈愿望。（6）良好家庭支持及良好家庭聆听环境。（7）对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。（8）针对小儿患者需要有一套完整的听力语言康复计划。
&&& 青少年语前聋患者选择（一般指9-20岁的语前聋患者）：指具有语言学习经验之前发生的耳聋。（1）双耳重度或极重度感音性聋（PTA 3Fs≥80dB）。（2）自幼有助听器配戴史，听力或言语训练史。（3）助听器无效或效果很差，在最好助听聆听环境下言语识别率测试得分≤40%。（4）可利用口语/听交流或唇读交流。（5）无手术禁忌证。如急慢性外中耳炎发作期和其他全身器官不适合手术禁忌证。（6）有家庭和朋友的支持，本人强烈希望回到有声世界，并具有良好心理素质。（7）有良好的文化知识获得环境。如继续在聋校学习，应有良好的聆听训练环境。（8）对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。　语后聋患者选择：指已有语言和口语学习经验之后发生的耳聋。（1）双耳重度或极重度感音性聋（PTA 3Fs≥80dB）。（2）助听器无效或效果很差，最佳助听的聆听环境下，句子认知测试得分≤40%。（美国FDA最新补充标准，成人最佳助听的聆听环境下，开放短句识别测试得分≤30%）。（3）无手术禁忌证。如急慢性外中耳炎发作期和其他全身器官不适合手术禁忌证。（4）有家庭和朋友的支持。（5）对人工耳蜗有正确认识和适当的期望值。（6）有适当的心理素质和主观能动性。6. 患内耳畸形能够进行人工耳蜗植入吗？
&&&&许多内耳发育畸形能够进行人工耳蜗植入，并获得较好效果，如大前庭导水管综合症、Mondini综合症，共同腔畸形等。如果本身内耳腔就较小，需要关闭部分的电极。关闭电极过多就会影响听力效果。严重发育不良者，如Micheal畸形，内听道缺如、狭窄等严重畸形。由于电极不能植入，一般不做人工耳蜗植入术。7. 为什么要尽早进行人工耳蜗植入手术？
&&& 1~3岁左右是语言学习的最佳时期，也是听觉中枢发育期。由于耳聋，听中枢长期不能接受声信号的刺激则会出现萎缩。一旦出现萎缩，使其重新恢复将非常困难。因此，一旦诊断明确，就要尽早接受人工耳蜗植入治疗。语后聋患者时间可以放的宽一些，但同样越早进行人工耳蜗移植，效果也越好。 8. 人工耳蜗的手术是怎样进行的？
&&& 全麻下，作耳后弧形切口，切开皮肤，皮下，暴露乳突骨质。按照移植物的大小在乳突后部骨质上用电钻磨出一个相应大小的骨床。骨床周围用小的切割钻头磨出若干个小孔，以备穿线固定移植物。行乳突开放术，开放鼓窦。开放后鼓室。暴露砧镫关节及鼓岬，用直径为1.2mm的金刚钻头在鼓岬上开窗。插入试验电极。然后把待移植的人工耳蜗放入准备好的骨床内，将刺激电极从鼓岬开窗处插入耳蜗，参照电极放在颞肌下面。用缝线固定移植物。逐层缝合皮下组织及皮肤。伤口加压包扎。9. 人工耳蜗手术的并发症？
1） 术后伤口不愈合或血肿形成。2） 面瘫，发生率约为2%。大多为一过性，可以保守治疗。3） 非听性刺激，包括面神经刺激、疼痛、前庭棘神经反射等。4） 电极脱位，常发生于乳突根治术腔，需要再次手术植入。因此要注意术中电极的固定。5） 植入体发生故障，需要更换。根据欧洲的统计，十年以后，有95%的人工耳蜗仍然在使用。更换耳蜗的原因主要有：外伤、机械故障、患者自己想更换产品等原因。10. 手术后需要注意哪些问题？（1） 首先在术后第一天进行X线拍片检查，观察电极是否正确植入。（2） 每天换药，注意观察皮瓣的情况。（3） 术后10天拆线，比普通手术晚拆线。（4） 术后一月开机调试，以后按需进行调试。11. 为什么人工耳蜗植入后需要进行语训？
&&&&术后康复包括调试及听力语言综合训练。语前聋的儿童植入人工耳蜗开机后，才刚刚开始听到声音，他（她）们的听力年龄只有0岁，需要从头开始，听到声音，逐渐进行分辨、理解，然后开始讲话。因此需要比正常儿童更长的时间来适应训练。12. 未进行人工耳蜗植入的另一侧耳需要佩戴助听器吗？
&&& 因为没有声刺激的听中枢时间长了也会发生萎缩。曾经有人作过调查，长期一侧佩戴助听觉器的患者在作听力检查时，不戴助听器一侧虽然纯音听阈变化不大，但语言理解力明显下降，说明听觉中枢的退行性变化。因此为了避免另一侧的听觉中枢萎缩，理论上可以在使用人工耳蜗的同时，另一侧佩戴助听器。但是，佩戴助听器的前提是要有一定数量的毛细胞。如果毛细胞缺失过多，使用助听器后听到的声音常常发生变形，这样会干扰人工耳蜗的使用。因此植入人工耳蜗后，患者常常不愿意再使用助听器。 13. 双侧人工耳蜗植入的优点是什么？（1） 符合正常的听觉生理，有立体声感。（2） 改善言语分辨率，特别是有环境噪声时。（3） 改善听阈。（4） 定向能力增强。（5） 有利于平衡。14. 双侧人工耳蜗手术时间的选择？（1） 一期手术: 双侧人工耳蜗植入可同时进行。（2） 二期手术: 双侧人工耳蜗移植时间间隔>6个月15. 人工耳蜗植入术后的言语训练？&&& 聋儿能够用一口较流利的口语与人交流，将会增添他们的自信心，对他们回归主流社会具有无比重要的作用。&&& 对待聋儿学说话的初期，我们必须要有更多的宽容和体应该之心，即使是一个健全孩子在学语初期，说话也是从不清楚到清楚，从一个音到一句话，这是语言逐步发展的必然过程，这时候首先给他们营造一个语言的环境，这才是最重要的。&&& 语音是有声语言的物质基础，聋儿要获得有声语言，必须进行语言功能训练。语言功能训练能帮助聋儿体会发音要领，掌握发音技巧，培养正确的语音习惯，为他们能国流利地说出每一个字音打下坚实的基础。&&& 发音能力与听力有密切的关系，因此发音训练不能孤立进行，要与听觉训练密切配合，同步进行。
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产品建议及投诉请联系：明确听力损失的病因和预测听力下降的风险，是听力诊断过程中必须考虑的。患儿病史、母亲孕产史、家族史、影像学及遗传学检查结果等是听力损失病因诊断的重要依据。
如母亲孕期病毒感染、患儿出生缺氧或病理性黄疸等，是感音神经性听力损失的常见病因，且有这些病史的孩子发生迟发性听力下降的风险较高，一般建议每6个月随访一次听力，以便及时发现听力下降。影像学检查可以帮助判断是否存在外、中、内耳发育畸形和异常，对于前庭水管扩大或耳聋基因检查为SLC26A4基因纯合或复合杂合突变而有听力损失的患儿，即使当前为轻度听力损失，也建议尽快选配助听器。
此外还需要提醒家长注意保护患儿听力，选配时，建议最好选配受话器功率可以更换升级的助听器(即同一助听器通过更换受话器可改变3-4种不同功率)，目的是当听力下降后可调整助听器增益而无需立即更换助听器。当然，验配时输出功率应是当前听力所需的增益。对于影像学显示听神经发育不良者，提示在选择人工耳蜗植入时要慎重。极重度听力损失的人，可能从人工耳蜗中获益。目前，国内专家比较统一的认识，从人工耳蜗的适应症的角度，专家们的意见是应对绝大多数的患者坚持术前双耳佩带助听器进行语训的观点，这样既保证了手术适应症的严格选择，也使得术后开机，训练效果更为明显。
当然，对于像前庭导水管扩大的耳聋患者，达到人工耳蜗手术的指征，特别是对儿童，还是要建议尽早手术，否则有可能对小孩的语言与智力造成终生的影响。我们认为，对极重度或重度听力障碍的儿童来讲，严格按照我国中华医学会耳鼻咽喉分会的人工耳蜗工作指南，对手术对象进行6个月的助听器佩带后，效果不佳，达到人工耳蜗手术适应症的，应尽早进行手术，但对家庭条件不够或暂时得不到社会资助的儿童，不要放弃使用助听器进行听觉与言语康复训练，可以说极大多数的极重度聋儿都能从坚持使用助听器进行听觉与语言的康复训练中受益。特别声明：本文为网易自媒体平台“网易号”作者上传并发布，仅代表该作者观点。网易仅提供信息发布平台。
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