肝豆状核变性是什么病患者喝羊奶还是牛奶好

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肝豆状核变性患者可以吃燕麦吗
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燕麦含铜较高,少食为妙……
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肝豆状核变性患者的饮食禁忌有哪些?
健康咨询描述:
我是肝豆状核变性的患者,上小学的时候就已经检查出来了,这些年一直进行着养肝治疗。我不知道这个病是怎么引起的,也不知道以后会有什么并发症出现。我很想彻底治愈它。而且这个病是会遗传的。
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阜阳市人民医院&& 主治医师
擅长: 头痛、失眠、四肢麻木、脑梗塞、脑出血、脑炎、老年痴
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&&&&&&本病一经诊断或患者出现神经系统体征前就应进行系统治疗,有效防止病情发展,治疗愈早愈好,注意减少食物含铜量(
擅长: 感冒、发烧、咽喉炎、咳嗽、支气管炎、胃炎、胃溃疡、
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&&&&&&病情分析:&&&&&&不适宜食物:含铜高的食物如:动物肝、动物血、猪肉,蛤蜊、牡蛎、田螺等贝壳类,&&&&&&指导意见:&&&&&&药物治疗包括驱铜药、阻止肠道对铜吸收与促进排铜药,患者应选择一种适宜药物终生服药。&&&&&&医生询问:&&&&&&请问吃了什么药
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&&&&&&肝豆状核变性又称威尔逊氏病,常染色体隐形遗传的铜代谢障碍疾病,是一种基因问题导致的遗传性疾病,由于遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病.临床上表现为进行性加重的椎体外系症状,肝硬化,精神症状,肾功能损害及角膜色素坏K-F环.。肝豆状核可以治疗,但是无法根治.目前大多数医院最常用的治疗方法有以下几种:&&&&&&一、低铜高蛋白饮食.避免食用含铜量高的食物如甲壳类,坚果类,豆类,动物肝脏,血液等.禁用高铜药物.&&&&&&二、使用药剂驱铜&&&&&&三、对症治疗 &&&&&&四、手术治疗肝移植,虽然不能彻底治疗此病.因为本病不是肝脏本身出问题,而是染色体,是一种基因病.但是肝功能严重丧失或肝硬化严重时可以考虑肝移植延长其生命。除了目前还在研究中的基因疗法,没有可以彻底治疗此病的疗法。&&&&&&以上是对“肝豆状核变性患者的饮食禁忌有哪些?”这个问题的建议,希望对您有帮助,祝您健康!
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&&&&&&肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传性疾病,好发于青少年。由于铜代谢异常致使器官组织中尤其是肝、脑、肾和角膜中有大量铜沉积而造成损害。饮食控制是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施,也是一项长期、细致的工作。具体饮食调整的措施如下:&&&&&&1、肝豆状核变性绝对禁止吃的食物:禁止吃含铜量高的食物,如肥猪肉、动物内脏和血;各种豆类、坚果类和菌类、贝类、牡蜗和虾蟹类;动物性中药,以及巧克力、可可、咖啡等。&&&&&&2、肝豆状核变性应尽量少吃的食物:铜量较高,尽量少食的食物,如蔬菜、蛋类、糙米、标准面和蜂蜜等。&&&&&&3、肝豆状核变性日常吃的食物:含铜量低,适宜日常吃的食物,如奶类、精白米面、薯类等。奶类不仅含铜量低,长期服用有轻度排铜之效。
苏医生 安徽医科大学第一附属医院&& 医师
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&&&&&&肝豆状核变性,是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病,大多数在10-25岁出现症状,男性发病多于女性,常见于同胞里共同患病者,以不同程度的干细胞损害,大脑基底节软化变性和角膜边缘有铜盐沉着环.发病机理尚未阐明,已知其基本代谢缺陷是肝脏不能正常合成铜蓝蛋白和自胆汁中排出铜量减少.&&&&&&治疗的原则是减少铜的摄入和增加铜的排出,改善症状.应坚持终身治疗,防止肝脏和神经症状的发生,如已经发生可以得到改善;目前只有肝移植是唯一能彻底根治此病的办法,新的肝脏能够合成患者所缺乏的酶,能够将体内蓄积的铜代谢排出,同时可以去除硬化的肝脏,消除并发症,从而从根本上解决问题.
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&&&&&&肝豆状核变性是铜代谢障碍导致脑基底节变性和肝功能损害疾病。表现为进行性加重锥体外系症状、角膜色素环、肝硬化、精神症状及肾功能损害等。常为染色体隐性遗传,阳性家族史达25%-50%。也就是说可能会遗传给下一代。并发症主要有:&&&&&&患者免疫功能部分低下,部分患者有假性延髓麻痹的症状如吞咽困难、饮水返呛等,特别是长期卧床的病人更容易患坠积性肺炎、尿路感染与褥疮。有锥体外系症状的患者,行走困难、易跌倒而出现骨折。肝豆状核变性患者在肝硬化失代偿期有门静脉高压合并食管胃低静脉曲张者,易出现急性上消化道出血,甚至发生出血性休克;少数肝脏的解毒能力下降,易出现肝性脑病、肝肾综合征等;亦有患者由于脑部损害而合并癫痫发作。上述种种并发症往往加重病情,严重影响了治疗效果,使患者住院时间延长,如不及时、准确的处理,部分患者预后较无并发症的患者差。
疾病百科| 肝豆状核变性
挂号科室:神经内科
温馨提示:本病为遗传性疾病,防治本病应及早确诊,及时纠正患者铜代谢的正平衡状况。
肝豆状核变性(HLD)又称威尔逊病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。由Wilson首先报道和描述,是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状...
好发人群:无特殊发病群体
常见症状:先天性铜代谢障碍、角膜外缘有棕绿色色素环
是否医保:医保疾病
治疗方法:药物治疗
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肝豆状核变性( HLD)又称Wilson Disease (WD),是一种好发于青少年的常染色体隐性遗传性疾病,主要因铜蓝蛋白合成不足和胆道排铜减少,导致过多的铜在体内蓄积,尤以肝、脑、肾和角膜为重,致使它们的功能异常。本病特点是脑基底核变性、角膜色素环(Kayser-Fleischer环)、肝硬化和肾功能损害。但它又是少数对症治疗有效的遗传病之一,其疗效与开始治疗的时间、饮食控制、是否坚持长期服药密切相关。在日常饮食中通过减少铜的摄入,促进铜的排出,保护肝、肾功能,使病情稳定,防止病情发展,维持和巩固已获得的疗效。饮食治疗是治疗本病的一项基本的、必要的有效措施,是一项长期、细致的工作。
食谱订制原则:
1、低铜、促排铜饮食。
2、增加优质蛋白质的摄入,以保护肝功能。(严重肾功能不全者蛋白质摄入量尊医嘱)
3、高维生素饮食,尤其是B族、VitC含量高的果蔬以及含VitA和叶黄素的食物。
4、控制脂肪摄入量。
5、适量摄入碳水化合物。
食物选择:
在低铜的基础上,选择高锌、高钙、高钼、高镁等矿物质的食物。选择高蛋白、高维生素食物。脂肪摄入量因人而异。慎食油炸、坚硬、粗纤维食物。
1、低铜饮食
低铜膳食中铜的含量尚无明确规定,一般认为不应超过每日2.0毫克,儿童患者0.1毫克/公斤体重以下。
1.1 禁止使用铜制的炊具、器皿烧煮食物。
1.2 禁食含铜高的食物:肥猪肉、动物内脏和血、小牛肉等;各种豆类、坚果类和菌类、贝类、牡蜗和虾蟹类;龙骨、娱蛤、乌贼、鱿鱼、河蚌、螺狮、全蝎、僵蚕等动物性中药,以及巧克力、可可、咖啡等。
1.3 尽量少吃含铜较高的食物:如牛肉、鸡蛋、菠菜、香菜、芥菜、茄子、芋头、葱、糙米、标准面和蜂蜜等。
1.4 适宜日常摄食的低铜食物:如精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、马铃薯、小白菜、萝卜、藕、茎蓝、桔子、苹果、桃子及砂糖、牛奶(不仅低铜,而且长期服有排铜效果)。
2、增加摄入锌、锰、钼、蛋白质、维生素含量高的食物,以促进铜的排出。
2.1增加B族维生素食物的摄入量,尤其是含VitB6的食物。
如绿色蔬菜、甘蓝等,因含VitB6高的食物,大多含铜都比较高,所以可常规药物补充VB6。首先低铜的食物大多VitB6缺乏,同时在消化VitB12时,B6是必不可少的;人体在制造镁时,B6也是必要的。而镁能协助抵抗抑郁症;镁与钙并用,可作为天然的镇静剂。这对于肝豆患者非常重要。通常含镁高的食物含铜都很高,所以补充VitB6对肝豆患者尤为重要。
2.2增加含维生素C的食物。
VitC含量高的食物有保护肝脏的食疗功效,同时还可以防感染。如金橘(对呼吸道疾患有益)、鲜枣(天然维生素丸)尤其是冬枣含VitC 243mg/100g、含铜0.08mg/100g、含锌0.19mg/100g、含锰0.13mg/100g(2004中国食物成分表)综合起来看,比较适合肝豆患者。草莓铜低硒高、西瓜含VC等维生素丰富。
2.3增加摄入含锌高的食物。含锌高的食物大多含铜都高。固可尊医嘱药物补充葡萄糖酸锌。
2.4国外有用四钼硫酸盐治疗肝豆状核变性的报道。所以可增加食物中的钼含量,如鲤鱼、木耳等食物,都是铜低钼高的食物,同时鱼类优质蛋白质含量丰富,可保护肝脏促进排铜。
海带(钼 2324.2 、铜0.13),因铜比较高,可适当选择食用。海带较适于便密、高脂、高压、支气管哮喘的肝豆患者。脾胃虚寒泄泻的肝豆患者慎食。
2.5增加优质蛋白摄入,以保护肝功能。
蛋白质的分解产物氨基酸可促进排铜。可选用蛋清、鹌鹑蛋、牛奶、酸奶、鲤鱼、鲫鱼、鲑鱼、黄花鱼、带鱼等优质蛋白质。
3、减少脂肪的摄入
肝豆患者多有脂代谢紊乱,所以应控制脂肪摄入。少食肥肉。处于青春发育期的轻症患者可适当放宽。
牛奶是肝豆膳食补钙的首选。
由于铜盐沉积继发钙、磷代谢障碍,加上金属络合剂药物的长期使用,往往形成弥漫性骨质脱钙,应给去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物。必要时口服或静脉补充钙剂,儿童患者还应同时给予维生素D。
5、饮食护理
5.1给予饮食治疗的同时,应注意忌用兴奋神经系统的食物,如浓茶、咖啡、肉汤、鸡汤等食物,以免加重脑损害;对病情严重、进干食易呛及吞咽困难者,烹饪方法采用蒸、煮、烩、炖的方法,将食物制成半流质或软饭。
5.2肝豆状核变性患者如出现假性球麻痹等引起吞咽困难者切忌进食馒头、包子、烧饼等块状食物,以防止误咽、阻塞气管引致窒息事故。
5.3腹型、肝型或肝-脑型HLD,常并发食管静脉曲张,必须避免吃坚硬带刺及油炸的食物;进食时要细嚼慢咽,防止坚硬食物损伤曲张食管静脉,惹致上消化道大出血。
总之,肝豆状核变性病人在药物治疗的同时,辅以合理的饮食治疗,可以有效地改善症状、防止病情进一步发展。
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今日搜狐热点肝豆状核变性吃什么食物好?
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豆状核变性多发于青少年,尤其是在中国比较多见,一般男性多于女性,也是一种遗传性疾病,要早发现早治疗以免耽误最佳时期。生活中饮食上也要特别注意,多吃些低铜食物,如米面、瘦肉、小白菜、苹果等,还有含钙丰富的食物,少吃含铜高的食物,如动物肝脏、牡蛎、黑豆、绿豆等,那么还有哪些日常食物可以吃呢
不适宜食物:含铜高的食物如:动物肝、动物血、猪肉,蛤蜊、牡蛎、田螺等贝壳类,坚果类,黄豆、黑豆、小豆、扁豆、绿豆等干豆类,芝麻、可可、巧克力、明胶、樱桃等,蘑菇、荠菜、菠菜、油菜、芥菜、茴香、芋头、龙须菜等;对铜制餐具、食具也应慎用;兴奋神经系统的食物,如浓茶、咖啡、肉汤、鸡汤等食物。
适宜食物:低铜食物:如精白米、面、瘦猪肉、瘦鸡鸭肉、马铃薯、小白菜、萝卜、藕、茎蓝、桔子、苹果、桃子及砂糖、牛奶(不仅低铜,而且长期服有排铜效果)。去油骨头汤、蛋黄等含钙丰富的食物。
原则:① 低铜、促排铜饮食。②增加优质蛋白的摄入。③高维生素饮食。④适量摄入脂肪。⑤适量摄入碳水化合物。
食物选择:在低铜的基础上,选择高锌、高钙、高钼等矿物质的食物。选择高蛋白、高维生素食物,脂肪摄入因人而异。慎食油炸、坚硬、粗纤维食物。
  1.低铜饮食
目前主张肝豆病人每天饮食中铜的含量不超过1~1.5mg。
禁用含铜高的食物:如动物内脏和血、各种豆类、坚果类和菌类、贝类、虾蟹、巧克力、咖啡、蛋黄;龙骨、娱蛤、乌贼、鱿鱼、河蚌、螺狮、全蝎、僵蚕等动物性中药等。
  2. 锌、锰、钼、蛋白质、维生素含量高的食物
推荐锌元素每日含量150mg(体重<50kg儿童每日75mg)。
2.1增加B族维生素食物的摄入量,如绿色蔬菜、甘蓝等
2.2增加含维生素c的食物,如金橘、鲜枣、草莓、西瓜等。
2.2增加维生素A前体含量高的食物,以提高视力,保护呼吸道粘膜。在低铜的基础上选择黄心胡萝卜、黄色水果、牛奶、奶制品、鱼肝油等。
2.3增加优质蛋白摄入,可选用蛋清、鹌鹑蛋、牛奶、酸奶、鲤鱼、鲫鱼、鲑鱼、黄花鱼、带鱼等优质蛋白质。
3. 减少脂肪的摄入
牛奶是膳食补钙的首选。肝豆患者常有钙、磷代谢障碍,加上长期用药,应给含钙丰富的食物。同时还要注意维生素D和镁的补充。
责编:王清妍

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