6成先天性耳聋因遗传 为何健康爸妈也会生出聋宝宝
核心提示：目前我国先天性聋儿的发生率约为1－3／1000，我国7岁以下的聋哑儿童已达到80万，并以每年新生3万余名聋儿的速度在增长。据介绍，60％的先天性耳聋与遗传因素相关。很多聋宝宝的父母和祖上并没有人失聪，这是因为有10－13％的人是耳聋基因隐性携带者，本人并不会表现出听力障碍，但当父母两人同是同一种耳聋基因隐性携带者时，即有1／4的机会生出聋儿。
　　3月3日的爱耳日即将到来，今年的主题是“防聋治聋，精准服务”。据报道，我国是有听力障碍人数最多的国家，高达2000余万，7岁以下聋儿约80万。中山大学附属第一医院耳鼻喉科耳科主任熊观霞教授表示，95%以上的耳聋借助药物、助听器、人工耳蜗植入等多种手段可以告别无声世界，回归正常交流。 　　　　60%的先天性耳聋由于遗传 三级预防20年后或再无聋儿　　目前我国先天性聋儿的发生率约为1-3/1000，我国7岁以下的聋哑儿童已达到80万，并以每年新生3万余名聋儿的速度在增长。据介绍，60%的先天性耳聋与遗传因素相关。熊观霞表示，应对遗传性耳聋，目前已从二级预防提升到三级预防。　　孕前 已生聋儿再生育可人工筛选健康胚胎　　生活中，我们往往发现有很多聋宝宝的父母听力并没有缺陷，而他们却被遗传了耳聋。这是为什么呢？中山一院耳鼻喉科刘敏教授解释，事实上，10-13%的人是耳聋基因隐性携带者，本人并不会表现出听力障碍，但当父母两人同是同一种耳聋基因隐性携带者时，即有1/4的机会生出聋儿。夫妻可以在孕前进行检测，及早排查携带耳聋基因的可能性。　　对于已经生育一个聋儿的家长，在生育第二胎前，家长及聋儿均应检测耳聋基因。“如基因异常，可以通过人工辅助生育技术，挑选拥有正常基因的胚胎植入妈妈子宫，生育健康宝宝，即第三代试管婴儿。”熊观霞教授表示，“但这个操作对团队技术要求高，费用也较贵。”　　　　10周-16周 进行产前诊断　　如没有条件做一级预防，对于已生育过聋儿的孕妈妈，刘敏副主任医师建议在10-16周时抽取胎儿绒毛或羊水进行产前诊断，以便提早发现耳聋的胎宝宝并进行医学干预。常见耳聋基因序列分析需要480元，全面的已知耳聋基因检测约元。　　新生儿 听力筛查+早干预　　新生儿听力筛查是积极干预新生儿先天性听力障碍的第三步。经过多次筛查，如确诊听力损失，患儿可尽早得到干预，如佩戴助听器、植入人工耳蜗等。早期干预的患儿，听力发展可和正常儿童一致，也不会错过语言学习的最佳时期，避免了因聋致哑。　　“通过各种预防及干预手段，有人乐观估计我国20年后或再无聋儿”。刘敏说。　　声音更立体 人工耳蜗植入从单侧向双侧发展　　　　“你几岁了？”　　“7岁啦！”　　“上学没？”　　“上了。”　　小天（化名）是一名先天性聋儿，借助人工耳蜗，他可以和医生自由的交流。小天的主诊医生中山一院耳鼻喉科陈锡辉教授介绍，小天患的是最多见的一种先天性内耳畸形——大前庭导水管综合征。患儿一般刚出生时听力即有损伤，感冒或外伤之后会听力下降，多次反复之后，最终会出现听力丧失。去年9月，他在中山一院植入了左侧人工耳蜗，因为效果好，数天前，小天的妈妈又带他来医院植入对侧人工耳蜗。　　陈锡辉表示，双侧植入人工耳蜗可以让双耳同时聆听，获得立体听觉，相对单侧植入，在声源定位、听觉反应、降低噪音干扰等多方面有明显的优势。“双侧植入想取得好效果主要在于两侧要相匹配，点在于患者的中枢调节，这需要一定的时间适应和练习。”熊观霞补充说。　　双侧人工耳蜗可以同期也可以分期进行，陈锡辉教授表示，如果分期进行，最好在2年内，避免因长时间的单耳聆听造成对侧的听力剥夺。　　“双侧人工耳蜗植入最大的普及难点还是在经济。”陈锡辉说。“单侧的人工耳蜗进口品牌需10万元以上，国产品牌7万元左右，双侧植入优惠之后国产品牌约需要12万元”。刘敏介绍，如有经济困难，可以申请援助项目，如残联的“七彩梦”、儿基会的“美好声波”、广州农商银行的“太阳基金”等，有需要的家长可以向相关机构或医生咨询。在珠三角多个城市，户籍人口植入人工耳蜗也有补助。　　放射性中耳炎患者也可植入人工耳蜗　　“又可以听到声音了，好像发梦一样”，61岁的李叔在重回有声世界之后特别兴奋。他16前患了鼻咽癌，放疗之后听力不断下降，直到带助听器也完全不管用。李叔10天前在中山一院接受了人工耳蜗植入，他的主诊医生是熊观霞教授，手术后第十天开机就能听到声音，第一次评测能识别30%-50%的简单三音节词组。　　熊观霞表示，李叔的情况是双耳重度极重度感音神经性耳聋，又有放射性中耳炎，是鼻咽癌放疗后的副反应。由于这类患者的耳部情况复杂，以往很少会进行人工耳蜗手术。广东是鼻咽癌的高发区，而鼻咽癌的5年生存率已高达80%，这项技术的发展，无疑会为因放疗而丧失听力的鼻咽癌患者带来更美好的生活。（通讯员：李绍斌、彭福祥）　　想知道更多？来参加义诊吧！　　活动1：爱耳日大型义诊　　时间：3月3日下午2：00-5：00　　地点：中山大学附属第一医院门诊大楼一楼大堂东边　　内容：中山大学附属一院耳鼻咽喉科将于“爱耳日”当天举办大型义诊咨询活动。积极为病友解答耳科的疑惑。专家组阵容强大。　　义诊专家：陈锡辉教授、熊观霞教授、刘敏教授、江广理教授、吴旋教授、李光启教授、庄惠文博士、王仙仁博士、陈垲钿博士、任红苗博士　　活动2：顺德第二人民医院爱耳日联合义诊　　时间：日上午9：00-11：00　　地点：广东省顺德市容桂花溪公园　　内容：中山大学附属第一医院院耳科专家组将联合顺德市政府、顺德第二人民医院耳鼻咽喉头颈外科专家组，围绕“爱耳”主题，为顺德的市民提供大型义诊活动。　　活动3：听力障碍的治疗和遗传咨询讲座
　　时间：日下午 15：00-17：00　　地点：中山大学附属第一医院11号楼6楼607房健康教育部科室　　内容：1、听力损失补偿办法选择；2、聋病遗传学咨询。针对听力障碍的治疗方式选择、围手术期的康复细节，为病友提供合理、有用的康复和护理建议，提供正确的护理，加快听力障碍的康复，尽早获得良好的言语和语言能力。同时，针对遗传性耳聋的新进展，进行遗传咨询讲座。
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女人除了怕不孕之后更怕的是一身妇科疾病缠身，怀孕的就那…… []
在我国的中医院校经常能看到一批批外国医生围着中国医生学…… []
宝宝哭的原因有哪些？有些刚出生几个月的宝宝莫名地哭泣，…… []
轻度脂肪肝一般多坚持一定量运动，少食动物内脏等过油食物…… []
先天性耳聋中60%以上与遗传因素有关，而遗传性聋的大部分患者常常表现为重度或极重度感音神经性聋，因此，人工耳蜗植入是其最有效的听觉康复与治疗手段。十万名医在线答疑，千万网友问诊经验分享
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> 单侧耳聋会遗传吗
单侧耳聋会遗传吗
先天性耳聋会遗传吗
家族史上有耳聋（奶奶），父母正常，我也是正常的，这两年准备育儿，先天性耳聋会遗传到我的下一代吗？
你好朋友,根据你的提问,有遗传因素的
共位医生回答
先天性耳聋能隔代遗传吗?
先天性耳聋能隔代遗传吗?
先天性耳聋一般不隔代遗传。+++++++++++++++++++++++++
共位医生回答
如何预防老年性耳聋？老年耳聋遗传吗？
母亲和外公有老年耳聋
一般没有特效的办法，建议助听器试试。
共位医生回答
请问链霉素中毒引起的神经性耳聋能治疗吗会遗传吗
三岁时患肺炎医生用错药给我打链霉素，小时候还总感冒经常打庆大霉素，导致我患上了神经性耳聋，小声说话听不清。
要对证治疗，到专业医院耳鼻喉科检查，具体再确诊治疗。也可以先试试药物治疗，如果效果不好，再用其他方法。
共位医生回答
我是单侧耳聋，我自己也不知道是先天还是
我是单侧耳聋，我自己也不知道是先天还是后天，只听我家长说是先天性的，对了我小时候有病经常吃药，我想知道我具体的病情应该怎么办？
如果是先天耳聋没有什么办法可以治疗只能后期通过安装助听器或者人工耳蜗解决
共位医生回答
关于单侧耳聋会遗传吗的经验
耳聋耳鸣的情况在生活当中也有不少人，这样的情况严重影响到了患者的生活，我以前也老是会有这样的情况，不过治疗耳聋耳鸣的小窍门有时很管用。
分享者：小叶
耳聋耳鸣是什么原因引起的？
耳聋耳鸣是一种听觉方面的疾病，这样的疾病对患者的影响是特别的明显的，我一个朋友以前的时候也有过这样的情况，出现耳聋耳鸣主要和以下原因有关。
分享者：小麦兜
突发性耳聋能治愈吗
由于各种原因导致有的人发生突发性耳聋，其严重影响个人生活，那么突发性耳聋能治愈吗，下面我就来为大家说明一下。
分享者：萍水相符
中耳炎在现代很多人都会出现，主要就是很多人现在都很喜欢听耳机，导致了耳朵发生了耳鸣的现象，而且还有可能是耳部受到了明显的感染，下面说一下中...
分享者：王者归来
耳朵是我们了解世界的工具，也是我们和别人沟通时候的便利，但是外耳道疖肿就会阻碍我们的了解，和大家分享一下外耳道疖肿的相关知识。
分享者：小云
一般认为语言频率(0.5、1.2，4kHz)平均听阈在26dB以上...→ 遗传家庭史耳聋越来越严重了怎么办？
遗传家庭史耳聋越来越严重了怎么办？
健康咨询描述：
从小耳朵不太听见，感冒咳嗽的话，比较严重
曾经的治疗情况和效果：
没治疗过，家里外婆，大舅，妈妈都是
想得到怎样的帮助：能治好吗？
其他类似问题
医生回复区
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&&&&&&病情分析：&&&&&&首先呢建议您先佩戴助听器缓解症状&&&&&&指导意见：&&&&&&不知道您有没有做过相关的检查呢，现在是否有其他症状发生。这种情况治疗是非常难的&&&&&&医生询问：
朝阳市中心医院&& 国家一级心理咨询师
擅长: 抑郁症，失眠，精神障碍，等精神和心理疾病的，预防诊
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&&&&&&你好，根据身体患有遗传性家族耳聋的情况，建议在医生指导下，通过营养神经等方法进行综合性治疗，可以考虑手术进行。注意饮食和休息
长治市中医院&& 副主任医师
擅长: 擅长偏头痛，脑出血，脑梗死及相关神经系统疾病的诊断
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&&&&&&您好，根据你描述的情况。建议你最好到医院检查一下，确诊以后针对性治疗。平时多注意锻炼，少吃辛辣食物，多吃水果。希望对你有帮助&&&&&&以上是对“遗传家庭史耳聋越来越严重了怎么办？”这个问题的建议，希望对您有帮助，祝您健康！
赤峰市医院&& 副主任护师
擅长: 脑梗塞，眩晕症，心力衰竭，心绞痛，高血压，心肌梗塞
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&&&&&&您好，根据您描述的情况做出以下回答：遗传性耳聋不太好治愈的，因为属于基因问题，越小发现越早干预治疗效果相对越好，建议去权威的耳专科医院，希望对您有帮助。
抚州市第一人民医院&& 副主任护师
擅长: 擅长肥胖症，颈，腰肌劳损，颈椎病，腰椎间盘突出，四
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&&&&&&你好，遗传性聋指的是由于基因和染色体异常所致的耳聋.这种疾病是由父母的遗传物质发生了改变传给后代而引起的耳聋。目前尚无治愈的方法，建议配戴助听器和接受语言训练有助日常听力方便。
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&&&&&&目前的症状，还是属于不可逆的，建议及时结合一点保养，局部炎症，及时消炎
疾病百科| 咳嗽
挂号科室：呼吸内科
温馨提示：绝大部分咳嗽是由于呼吸道疾病引起的，因此预防呼吸道疾病是防止咳嗽的关键。
&&&&咳嗽是人体清除呼吸道内的分泌物或异物的保护性呼吸反射动作。虽然有其有利的一面，但剧烈长期咳嗽可导致呼吸道出血。正确区分一般咳嗽和咳嗽变异性哮喘，防止误诊...
好发人群：所有人群
常见症状：咳痰、咳痰
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治疗方法：药物治疗
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如遇紧急情况，请致电400-父母三代都没有耳聋者为什么小孩会检查出是遗传性耳聋基因携带者?
上共三种耳聋基因检测项目，价格从几百到上千元不等。除了可以了解用户病因，也可为新生家庭提前做好预防。专家建议，尤其现在二胎开放，每对婚育夫妇在孕前或产前进行耳聋基因检测，可有效避免生育耳聋的宝宝。用户可根据自己的情况选择，也可向我们咨询。
关于耳聋基因常见的11个问题：
父母三代都没有耳聋者为什么小孩会检查出是遗传性耳聋基因携带者?
遗传基因有缺陷不一定就发病，只有父母双方的遗传基因缺陷重合了就表现出来了。
先天性耳聋会遗传吗? 需做耳聋基因检测吗?
遗传性耳聋肯定是遗传给下一代的，但是下一代不是每个个体都会发病，有的可以正常。如果想做产前诊断，需要先搞清楚造成耳聋的遗传基因，因为每个家族都可能有不同的遗传基因。
先天性耳聋会遗传吗? 需做耳聋基因检测吗?
有，有许多患者的药物性耳聋是“一针致聋”，这说明他们对药物的毒性比一般人更敏感，这是因为他们可能携带了线粒体DNA
A1555G突变。这种基因可以通过母系遗传方式传给下一代，预计我国有420万这样的携带者。通过基因检测，可以有效地预防他们及其后代的耳聋发生。
如果做了本次筛查结果正常，是否就不会得遗传性耳聋?
不是。目前的遗传性耳聋基因筛查只涵盖80%左右的导致遗传
性耳聋的基因。现阶段的科学研究仍无法明确一部分遗传性耳聋与基因的关系。
遗传性耳聋基因筛查什么时候做，做了一次以 后还需要做吗?
尽早做筛查可以确定病因，判断是否会遗传给下一代。同类型的遗传性耳聋基因检测对一个人来说只需要做一次就可以，以后不需要再做。
先天性听力损失目前能治疗吗?
先天性听力损失是不可逆的，目前仍处于无药可治的状态。聋儿由于不能感知外界的声音，还面临丧失言语能力、影响智力发育的危险。
所以应该根据听力损失佩戴合适的助听器或者植入人工耳蜗，要做到尽早发现，早诊断、早干预。
新生儿听力损失的比例高吗?
新生儿听力损失的出生比例是1-3&，每年新生聋儿约3万人，但是还有许多孩子在0-11岁发生耳聋，每年实际新增聋儿达5-6万。
正常听力的人有可能生遗传性耳聋患儿吗?
中国人群常见耳聋基因突变的携带率高达3-5%，正常听力的父母如果携带遗传性耳聋基因，也将面临生育聋儿的风险。事实上，每年新增的3万多聋儿，其父母听力多半正常。
宝宝出生时听力正常，长大后就不会出现听力下降了吗?
不一定。如果宝宝携带有药物性--“一巴掌”致聋基因，在出生时听力是正常的。在宝宝成长过程中，一旦服用氨基糖甙类药物(如链霉素、庆大霉素)而导致耳聋，或此类个体只要头部受到轻微碰撞(包括耳光)，就会导致耳聋。所以无论是否进行耳聋基因筛查，或者筛查结果是否正常，宝宝都应尽量避免使用此类药物。
新生儿做了普通的听力筛查还需要做遗传性耳聋基因筛查吗?
需要。普通听力筛查能检测出部分先天性耳聋。而新生儿耳聋基因筛查是一个补充，能筛查出一部分的先天聋、后天聋、药物聋等。
为什么要检测耳聋基因?
大约6%的正常听力夫妇携带有已知耳聋基因，他们生育耳聋宝宝的风险非常高。通过基因筛查能提早发现携带有已知耳聋基因的宝宝，并进行医学干预，避免宝宝听力残疾。而目前对耳聋患儿还缺乏有效的治疗手段，一旦生下此类患儿，将会给社会和家庭带来沉重的经济负担和精神负担。
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以上网友发言只代表其个人观点，不代表新浪网的观点或立场。耳聋基因 一个家族的定时炸弹
关注理由：在各种残疾类别中，中国人的遗传性耳聋基因携带率非常高，每100人中有12人是携带者，听力完全正常的一对夫妻完全可能生下耳聋的孩子。文 摄影 _ 麦 子一图一故事微信群同事传了照片，是一张告知书，告知某新生儿是药物致聋潜在患者。这是同事朋友表妹的孩子，其实孩子父母及家族目前都听力正常，这次检测就像解除一个定时炸弹，否则一旦用了氨基糖苷类抗生素，这孩子的耳聋命运不可逆转——这也提示孩子的母系家族成员都含有药物性耳聋基因，母系家族成员也应终身禁止使用氨基糖苷类抗生素。我母亲50岁开始耳聋，这是老年性耳聋提早，还是基因遗传？如果是遗传，我和孩子是否也携带了同样的致聋基因？带着这样的疑问，我决定带孩子检测耳聋基因。3天后，我收到了结果。儿子是先天性遗传性耳聋基因携带者！检测报告指出，在GJB2基因的253位点发生了杂合突变。医生安慰我，儿子不会耳聋，只是将来在他结婚时，“一定要避免找GJB2基因也突变的女性”。同事问，“如果他以后爱上了一个这样的姑娘，该怎么办？”我只能回答，“怀孕时，一定要做羊水穿刺”，进行胎儿耳聋基因检测。医生建议我和母亲都抽血检测一下，既能弄清母亲的耳聋原因，也能判断出我是否会遗传到。3天后，结果出来。我和儿子情况一样，只在一条基因链上发生突变，仅为携带者；我母亲则除这一突变位点外，她的另一条基因链上还有GJB2基因的另一个位点235杂合突变，这情况叫复合杂合突变。这一基因上的两个位点突变，导致了她耳聋。我以前以为GJB2基因突变既然叫作先天性致聋基因突变，那么患者出生时就会耳聋，事实并不如此，“突变位点不同，发病年龄不同”，“个体情况不同，发病年龄也不同”。医生说如果打算要二胎，最好让我丈夫也来检测一下。医生她本人因为干这行，知道健全人的携带率很高，所以生育前夫妻双方都进行了检测。与她不同，除影响生育外，这显然还成为我们家族下一代的婚恋参考了。遗传的几率有多大？导致耳聋的基因非常多！目前，全球科学家发现200多个耳聋基因。目前我国检测最普及的耳聋基因是3种（GJB2、SLC26A4、线粒体基因），覆盖了基因型耳聋情况的40%以上。两个听力正常的耳聋基因携带者生育，孩子耳聋几率四分之一，携带率二分之一，完全正常率四分之一。这只是建立在庞大数据上得出的理论说法。一对夫妻不可能大批量生孩子，所以很可能所生的几个孩子全都中招，也可能个个都只是携带者。夫妻双方都知道其为同种耳聋基因的携带者时，孕期需羊水穿刺，检测判断孕儿的耳聋风险。高携带率的耳聋基因耳聋基因携带率非常高，每100人中有12人携带可导致遗传性耳聋的基因缺陷。我国8500万残疾人，三分之一（2780万）
是听力言语障碍，每1000个新生儿有2-3名聋儿，每年新增听力残疾人逾30万，老年性聋949万，70%听障者由基因突变导致遗传性耳聋，这足以验证
高携带率的存在。另30%由环境因素导致，包括孕期病毒感染、黄疸持续过高、水痘、肺炎等。耳聋基因检测流程图1.医生画出了我家家系图谱，并询问来家族成员的耳聋史，上下四代，只有我妈那辈3人耳聋，均是50多岁开始逐渐听力损失，医生判断我家族成员中听力下降者及听力正常者携带致聋基因几率非常大。2.带我孩子检测耳聋基因，过程简单，只需抽血，无须空腹。3.0.1刻度下面的那一小点就是在血液里提取到的孩子的DNA。4.在DNA里添加特异性引物试剂，就能选择性扩增出需要检测的中国人最普遍的3种耳聋基因片段，以便随后的测序。图为孩子的耳聋基因DNA在扩增仪里。5.耳聋基因DNA全部位点测序，检测哪种耳聋基因的哪个位点出现了突变。测序后得到的孩子的耳聋基因序列峰值图，中间位置便是突变的位点。6.为再度确认结果，医生将孩子的耳聋基因序列放入人类正常参考序列进行比对。孩子的检测结果显示，GJB2基因253位点杂合突变，GJB2基因突变与先天性中重度感音神经性耳聋密切相关，被检者为GJB2基因致聋突变携带者，建议被检者亲属进行基因检测，避免其他家庭成员发生遗传性耳聋。（感谢中国聋儿康复研究中心 赵敏 刘小旦 曹兴泽 曲春燕对本文的帮助）