脱髓鞘病变_百度百科
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脱髓鞘病变
一急性发作或亚急性损害神经中枢的疾病，发病高峰为二到三周，若治疗延误受损神经继发缺血变性则发生多发性硬化，发病严重时可侵犯脊髓前角细胞和脑干神经核以及大脑运动皮质危及生命，多为基因免疫异常或病毒感染所致。早期的治疗多以激素及营养疗法治疗，但疗效难以控固，由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重时继发轴索损害从而复发使神经功能症状进一步加重·病情继发加重·脱髓鞘疾病是一类病因不相同、临床表现各异、但有类同特征的获得性疾患，其特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整。髓鞘的作用是保护并使神经冲动在神经元上得到很快的传递，所以，髓鞘的脱失会使神经冲动的传送受到影响。急性脱髓鞘性疾病的神经髓鞘可以再生，且速度较迅速，程度较完全，虽然再生的髓鞘较薄，但一般对功能恢复的影响不大。慢性脱髓鞘性神经病，由于反复脱髓鞘与髓鞘的再生明显增殖，神经可变粗，并有轴突丧失，因此功能恢复不完全。
脱髓鞘病变疾病诊断
一、病史及症状：
多青壮年发病，病前两周内有上感呼吸感染症状,或疫苗接种史。有受凉、过劳、外伤等发病诱因。首发症状为双下肢麻木、无力，病变相应部位背痛和束带感，尿潴留和大便
二、体检发现：
有脊髓横贯损害的表现：
1.早期因&脊髓休克期&表现为驰缓性瘫痪，休克期后（3-4周）病变部位以下支配的肢体呈现瘫痪。
2.病损平面以下深浅感觉消失，部分可有病损平面感觉过敏带。
3.植物神经障碍：表现为尿潴留、大量残余尿及，大便失禁。休克期后呈现反射性、大便秘结，。
三、辅助检查：
1.急性期外周血白细胞计数正常或稍高。
2.正常，部分病人白细胞和蛋白轻度增高，糖、氯化物含量正常。
3.脊髓MRI示病变部位脊髓增粗，信号异常。
四、鉴别：
需与急性硬膜外脓肿、、脊柱转移性肿瘤、、脊髓出血鉴别。
1.当脑脊髓神经轴索的髓鞘发生脱失，即出现。病因有两类：髓鞘破坏；髓鞘形成障碍。脊髓炎性脱髓鞘性疾病是免疫介导性疾病，其临床特点是：
①患者均为儿童和青壮年；
②急性起病，病前1个月常有感冒、发热、感染、、、受凉、分娩或手术史；
③全面的神经查体往往能够在脊髓症状体征外找到其它受累的证据；
④寡克隆区带阳性；
⑤电生理和MRI可发现脑内一些亚临床病灶；MRI发现脑内白质异常信号。一些脊髓炎性脱髓鞘病变呈“假瘤样”表现，其MRI表现出轻度占位效应，周围有轻度水肿，可能有片状出血信号，容易误诊为脊髓肿瘤。内科药物治疗效果不佳。
2.症状体征：多为急性多发性硬化(MS)脊髓型，临床表现与感染后脊髓炎相似，但进展较缓慢，病情常在1-3周内达到高峰。前驱感染可不明显，多为不完全横贯性损害，表现一或双侧下肢无力或瘫痪，伴麻木感，感觉障碍水平不明显或有两个平面，并出现尿便障碍。及MRI检查可能发现CNS其他部位病灶。
脱髓鞘病变脱髓鞘病变
症状体征：
1）头痛原因
中出现头痛的机率不高，但脱髓鞘病人也有头痛发作，归纳原因有两方面：
1. 神经的刺激性症状，正常的神经纤维，感觉冲动发生于和细胞体，运动冲动发生于细胞体；病变的神经纤维，冲动可发生于轴突的中部而向周围和中枢传导，这种异位冲动可以由增高，对机械刺激非常敏感所致，也可是自发的紧随着同一纤维的正常冲动后发生或某个刺激在病变部位引起反复兴奋，可造成疼痛。
2. 脱髓鞘的同时伴有淋巴细胞、、多形核白细胞的浸润，形成严重的炎性反应，刺激甚则引起颅内压力增高而导致头痛。
2）疾患分类
1. 脱髓鞘分成以下5类：
A. 病毒性。B. 免疫性。C. 遗传性(髓鞘形成不良)。D. 中毒性/营养性。E. 创伤性。
2. olekmj将按照以下分类：
A. 自身免疫性。B. 。C. 急性出血性白质。D. 多发性硬化。E. 感染性。F. 。G. 中毒性/代谢性。H. 。I. 维生素b12缺乏。J. (minamata病)。K. 酒精/烟草中毒性弱视。L. 。M. marchiafava-bignami综合症。N. 缺氧。O. 放射性。P. 血管性。Q. binswanger病。R. 髓鞘代谢的。S. 白质营养不良。T. 异染性白质营养不良。U. krabbe病。V. alexander病。W. canavan-van。X. bogaert-bertrand病。Y. pelizaeus-merzbacher病。Z. 。临床上最常见的是多发性硬化。
）症状体征
以下就门诊常见的主要症状、体征等，给你作一介绍：
多发性硬化是因为自身免疫障碍而导致的的脱髓鞘性疾病。多在20--40岁之间发病，而在10岁以下和50岁以上发病者很少，起病可急可缓，表现为：
1. 精神症状：如易激动，强哭，强笑，记忆力减退等。
2. 构音障碍或语音轻重不一。
3. 视力障碍。
4. 感觉减退或感觉异常。
5. 肢体活动不利或瘫痪。
6. 小便障碍，等。
本病具波动性，即一次发作后症状可自行缓解或经治疗后缓解，经过一段时间可再复发。然而，每次复发可遗留一定程度的功能缺损，总趋势是病情逐渐恶化。本病愈后一般不很坏，起病后平均存活期为25--30年。
脱髓鞘病变治疗
一、早期用氢化可的松100-200mg或地塞米松5-10mg静滴,每日一次，7-10d后如病情稳定改为强的松30mg口服。随病情好转可逐渐减量。
二、20%甘露醇250ml静滴1次/d脱水，706代血浆500ml静滴,1次/d改善微循环。
三、给予大剂量维生素B族制剂和胞二磷胆碱等神经营养药物。
四、适当选用抗生素预防呼吸道及泌尿系感染。
五、定时翻身拍背预防。加强患肢功能锻炼，防止肢体畸形。
1.药物治疗：
本病的治疗宜尽早进行，从而控制病情恶化，减少复发。常用的药物有强的松，促肾上腺素，地塞米松，甲基强的松龙等。由医生根据病情，治疗反应和经济状况而选用药物。
2.复合治疗：
神经细胞靶向修复疗法使神经生长因子通过介入方式作用于损伤部位。激活处于休眠状态的神经细胞，实现神经细胞的自我分化和更新，并替代已经受损和死亡的神经细胞，重建神经环路，促进器官的再次发育。
脱髓鞘病变护理
避免诱因：
外伤，劳累，激动，上呼吸道感染及其他感染等均可诱发病情加重及复发，应力求避免。妊娠可加快病情恶化，故女性在一次发作后至少两年内应避免妊娠。
急性发作期或复发期：
① 卧床休息，以利病情缓解。
② 给予瘫痪肢体适当的被动运动，以防及疼痛。
③ 晚期卧床病人应给予勤翻身及皮肤护理。
病人应定期到医院复查，了解病情有无发展，以便给予信应的处理。可在西药治疗的同时加服脑益智胶囊，有利于病情的治疗、改善及康复。
肖华．脊髓炎性脱髓鞘病疼痛症状的病因观察与治疗体会．北京：中外健康文摘，2013年：18期 113-114页
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急性脱髓鞘脑病的临床症状表现与诊治研究
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希望提供的帮助：
诊断是否准确，治疗是否得当，看过您的文章，药物上还有什么建议，可以口服辛伐他汀吗？GM1需要用多长时
所就诊医院科室：
中国医科大学 神经内科
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服用说明：3支每日静点
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服用说明：40mg每天顿服，（甲强龙静点7天后）
药物名称：甲强龙
服用说明：500mg每日静点（已用7天）
既往病史：
无（填写）
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医小助提示：问诊开始。1、问诊期间，医患对话不限次；2、医生给出明确建议后，问诊结束；3、问诊最长不超过7天，到期自动结束。
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im（肌肉注射）
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老师您好，我也是医生，我爱人现在症状还是手麻。做过增强核磁我发的图片就是增强核磁，还有报告
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老师你好，我爱人儿子打游戏，就是我给你发的文字叙述，就是3月份开始。最后就是怀着敬畏并做这些治疗没什么效果，然后他现在有症状持续能有1个多月了，也没有没有这个改善护理内容的话。95是什么包括现在用激素有10天了，7点的甲强龙500mg还有口服现在强的松40mg3天症状也没什么明显的改善，她只是觉得早上起来轻松一些，晚上睡觉或者干完活以后回家住。
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病情分析：
你好，根据您提供的简单描述，可能是在脑部CT或者磁共振上发现的神经脱髓鞘改变，它的特征的病理变化是神经纤维的髓鞘脱失而神经细胞相对保持完整，髓鞘属于神经轴上包裹的一层组织，主要的作用是绝缘电生理和起到增加传导的作用的，脱髓鞘后往往会影响一些神经电生理的正常传导，出现异常的电冲动。
指导意见：
这种疾病发生的患者均为儿童和青壮年，起病比较急，病前1个月常有感冒、发热等症状，这种情况建议最好是尽快进行相关治疗，平时尽量避免外伤、劳累、激动或者上呼吸道感染及其他感染等情况的发生，这些情况均可诱发病情加重及复发，常用的药物以激素类为主，主要控制症状，防止进一步发展，好好休息，祝您健康。
病情分析：
脑白质软化是缺血性脱髓鞘脑病早期的临床表现。治疗除正常的激素治疗外，应增强机体免疫功能，提高肌体抗病能力。营养神经，中西医结合扩张微循环使受损残余神经得到充分的血供
指导意见：
早期的治疗多以激素及营养疗法治疗，但疗效难以控固，由于本病导致髓鞘脱失致神经功能损害严重并导致体免疫极度低下，偶与病情感染病情复发使神经功能症状进一步加重。
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