如何正确对待脑白质病变家族遗传？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2018-11-21 06:41 标签：

　　脑白质是中枢神经系统的重偠组成部分是神经纤维聚集的地方，脑白质中的中枢神经细胞的髓鞘损害则会引起脑白质病变，那么脑白质病变是怎么回事?让我们一起来看看吧

　　脑白质病变预后取决于脑白质损伤原因及分型，如多发性硬化可分为两性型、复发-缓解型、缓解进展型、慢性进展型等;視神经脊髓炎约1/3可完全缓解约半数患者最终将进展为多发性硬化;急性播散性脑脊髓炎及脑桥中央髓鞘溶解综合征患者死亡率较高。遗传性髓鞘脱失患者预后亦较差死亡率高。

　　脑白质病变病因复杂多样广义上可分为后天获得性髓鞘脱失和遗传性髓鞘形成障碍疾病。

　　1.后天获得性髓鞘脱失疾病

　　(1)免疫障碍性①多发性硬化(MS);②视神经炎;③横贯性脊髓炎;④急性播散性脑脊髓炎;⑤急性坏死性出血性脑脊髓燚;⑥小脑炎;⑦副肿瘤性脑脊髓病;⑧类风湿性关节炎;⑨系统性红斑狼疮;⑩神经贝赫切特综合征

　　(2)感染相关性髓鞘脱失疾病如人类免疫缺陷病毒(HIV病毒)、神经梅毒等导致中枢神经系统髓鞘脱失。

　　(3)中毒代谢性疾病所致髓鞘脱失疾病如亚急性脊髓联合变性、脑桥中央髓鞘溶解綜合征、一氧化碳中毒性脑病、放射线所致髓鞘溶解综合征、药物治疗所致脑白质病变、后部可逆性脑病综合征

　　2.遗传性髓鞘形成障礙疾病

　　如异染性脑白质营养不良、肾上腺脑白质营养不良等。

　　脑白质病变临床表现复杂多样取决于病变部位及严重程度，不同性质脱髓鞘疾病临床表现差异较大如多发性硬化多为慢性病程，半数以上的病例病程中有复发-缓解女性与男性发病比例为2:1，起病年龄通常20～40岁;约半数患者以肢体无力、麻木或二者并存为首发症状起病;其典型体征有：肢体瘫痪、视力障碍、眼球震颤及眼肌麻痹、脑神经受損、感觉障碍、共济失调、发作性神经症状、认知功能障碍、自助神经功能障碍、精神障碍等遗传性髓鞘形成障碍性疾病，起病年龄为嬰儿或儿童常合并有其他系统受累特点。

　　对于免疫障碍性髓鞘脱失可采取以下治疗：①促皮质激素及皮质类固醇类如甲强龙。②β-干扰素疗法③醋酸格拉太咪尔。④硫唑嘌呤⑤大剂量免疫球蛋白静脉输注。

　　对于感染、中毒代谢相关髓鞘脱失可针对病因进行治疗而对于遗传性髓鞘脱失疾病目前无有效治疗办法。

　　以上就是关于脑白质病变是怎么回事的相关资料希望能够帮助到你。

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