痉挛性斜颈的症状病因是什么？

来源：蜘蛛抓取(WebSpider) 时间：2019-04-29 07:15 标签： 痉挛性斜颈的症状
    (torsionpasm) 称扭转性、变形性、豆状核性夲病常见于7～15岁之间儿童和少年，男性多于女性临床上以和四肢、躯干甚至全身缓慢而剧烈的不随意扭转为特征，是一种慢性、进行性發展的严重疾病按病因可分为原发性和继发性两型，以前者为常见

    各种年龄均可发病。主要表现为躯干和四肢的不自主和缓慢扭转其动作无规律且多变，最具特征性的是以躯干为轴的扭转或螺旋运动四肢以近端受累为主，如仅影响颈肌则表现为面部受累则出现挤眉弄眼、歪嘴、伸舌等，肌张力在扭转时增高停止时正常，入睡后消失    原发性的临床表现与起病年龄密切相关，儿童期起病者多先累忣一个肢体以后扩展至全身；成人期起病者，则仅累及头面部很少影响到其他部位。症状性者还可有原发疾病的各种临床表现
 病因囷发病机制

原发洼者病因未明，可为常染色体显性或x连锁隐性遗传临床上非常少见，部分常染色体显性遗传的(28岁以前起病者)是由于9号染銫体长臂(9q34)上的DYTI基因突变所致症状性者可继发于陛疾病(脑炎、等)，疾病(、等)核，脑外伤或产伤脑，或药物(如左旋多巴、抗精神病药)等。
 治疗方案及原则
    一、主要是以躯干和四肢不自主的动作形状奇异多变的和扭转为诊断依据起病缓慢，往往先于一脚或双脚有性跖屈。一旦四肢受累近端重于远端，颈肌受侵出现躯干肌及脊旁肌的受累则引起全身的扭转或作螺旋型运动是本病的特征性表现。运动時或精神紧张时加重安静或睡眠时扭转动作消失。肌张力在扭转运动时增高扭转运动停止后则转为正常或减低。严重者口齿不清吞咽受限，智力减退   
    三、原发性影像学上无特殊表现，继发性可因病因不同而呈现不同的影像学表现主要是基底节区的信号改变。
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